1、。安徽醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科符佳。2，概述，流行病學發(fā)病機制概述，病理學，臨床表現(xiàn)，輔助檢查，診斷，鑒別診斷和治療，3，1，Overview，Brain等于1966年報道1例，男，49歲，既往有橋本氏甲狀腺炎輔助檢查：甲狀腺功能(T3T4)水平低于正常，血液中抗甘油三酯和抗M水平明顯升高，腦脊液蛋白升高。經(jīng)激素和甲狀腺素治療后，情況有所改善。大腦，果凍，嗯，球。橋本氏病和腦病。柳葉刀，1966年，2:512-514。四一。引言此后，自身免疫性甲狀腺疾病和抗甲狀腺抗體陽性的激素敏感性腦病被稱為橋本腦病。其他名稱：與橋本甲狀腺炎相關(guān)的腦病，與自身免疫性甲狀腺炎相關(guān)的類固醇反應(yīng)性腦病。5，1。

2、概述，“橋本腦病”的特點：腦病與自身免疫性甲狀腺疾病有關(guān)，臨床表現(xiàn)多樣(癲癇、中風、精神障礙等)。緩解-復發(fā)、進行性病程)，甲狀腺功能可以是正常的、甲狀腺機能亢進的或低的，其特征在于血液中抗甲狀腺抗體增加，對激素敏感，并且在施用腎上腺皮質(zhì)激素后具有顯著的治療效果。六二。流行病學，患病率：2.1/100，000。全世界報告了100多起病例。最大的病例報告來自梅奧醫(yī)院(20例)。發(fā)病年齡為9-86歲(平均45-55歲)。男女比例為1，333，605。沒有家族性橋本腦病的報道，該病可與其他自身免疫性疾病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、1型糖尿病等)合并。)。莫雷托橋本的腦?。毫餍胁W數(shù)據(jù)和病因考慮。神經(jīng)科學20

3、04，217 (2): 165-8。沖JY，羅蘭唱片公司，烏蒂格路。橋本腦?。壕C合征還是神話？Arch Neurol 200360:164.七三。發(fā)病機制方面，自身免疫性疾病支撐點是伴有自身免疫性甲狀腺疾病，也可能伴有其他自身免疫性疾病。自身免疫抗體存在于血液、腦脊液中，顯示出良好的激素治療效果。八，三。發(fā)病機理，發(fā)病機理理論(1)自身免疫介導的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎。一些學者認為HE是復發(fā)性ADEM病，自身免疫的靶點是血管內(nèi)皮細胞。支持點：病理學上，血管周圍淋巴細胞浸潤支持這一理論。不支持點：病理性淋巴細胞浸潤通常較輕，血管炎常引起局灶性病變，而HE多為彌漫性腦病。發(fā)病機理，發(fā)病機理理論(2)抗

4、神經(jīng)元自身抗體理論假說：腦和甲狀腺有相同的自身抗原，抗體作用于其共同的抗原。支持點：由HE引起的彌漫性腦損傷。不支持點：部分HE患者有局灶性腦損傷，但未發(fā)現(xiàn)抗神經(jīng)元自身抗體。病理學上，只有少數(shù)活檢或尸檢病例報告有炎癥反應(yīng)：多數(shù)報告病例為小血管周圍輕度淋巴細胞浸潤，甚至在血管周圍形成淋巴細胞套；膠質(zhì)增生：皮質(zhì)、基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、海馬等灰質(zhì)為膠質(zhì)增生，白質(zhì)為淡白色；脫髓鞘：脫髓鞘但軸突保留。11，4。病理學，達菲橋本腦病：死亡癲癇持續(xù)狀態(tài)后的尸檢結(jié)果。神經(jīng)學。2003年10月28日；61(8):1124-6。一二四。病理學，神經(jīng)病理學特征包括髓鞘形成的離散區(qū)域(蘇木精和伊紅箭頭上的G:蒼白區(qū)，H:

5、盧克索快速藍染色)和軸突的相對保留(I:比爾肖斯基染色)。在造血和曙紅染色(g)中，eri血管充血的缺乏是明顯的。13、5、臨床表現(xiàn)、14、5、臨床表現(xiàn)、15，5，臨床表現(xiàn)，16，5，臨床表現(xiàn)，Kothbauer Margreiter根據(jù)臨床表現(xiàn)可分為兩種類型：脈管炎型的特點是緩解復發(fā)期間的復發(fā)性卒中樣發(fā)作，如短暫性神經(jīng)功能缺損、失語癥、癲癇或急性意識障礙。緩慢進行性隱身發(fā)作，多見于老年人，突發(fā)性和進行性認知障礙，癲癇和異常行為。沒有局灶性神經(jīng)功能缺損的跡象。等。與橋本甲狀腺炎相關(guān)的腦?。涸\斷和治療。神經(jīng)雜志，1996年8月；243 (8): 585-93。17，5。臨床表現(xiàn)，他有一個復發(fā)和緩

6、解的過程(波動)。以腦病為核心癥狀，目前尚無脊髓受累的報道。年齡和性別之間的臨床表現(xiàn)沒有差異。在臨床表現(xiàn)中，意識障礙最常見，意識水平和內(nèi)容的變化為80，輕度為73.2。精神發(fā)育遲滯的特征是智力低下、認知能力低下、低定向、漸進性惡化或波動。精神癥狀發(fā)生率為54.4%。有許多幻想。謀殺妄想是這種疾病特有的，個人音樂妄想。情緒障礙可能會出現(xiàn)得很早，包括抑郁和情緒高漲，并伴有漸進性或波動性癥狀。臨床表現(xiàn)，錐體外系癥狀，錐體外系癥狀，不自主運輸，肌陣攣發(fā)生率40，震顫樣運動26。少數(shù)患者出現(xiàn)眼球震顫攣縮、舞蹈病樣運動、節(jié)律性肌陣攣、軟腭震顫和眼球攣縮。6070例癲癇患者出現(xiàn)全身性痙攣，多數(shù)表現(xiàn)為強直陣攣

7、性發(fā)作，類似于癲癇大發(fā)作，但也有復雜的發(fā)作。其中，首次來到急診科的癲癇和癲癇持續(xù)狀態(tài)并不少見。臨床表現(xiàn)，中風據(jù)報道，中風的發(fā)病率占25-30天。睡眠障礙包括嗜睡、失眠和異常的快速眼動睡眠行為。其他神經(jīng)系統(tǒng)變化包括錐體束癥狀(28%)、偏癱或四肢癱瘓。小腦疾病占28。少數(shù)病例可能出現(xiàn)帕金森樣錐體外系癥狀、聽覺過敏、神經(jīng)痛性肌萎縮和脫髓鞘性周圍神經(jīng)病。一般癥狀一般不適，肌痛，疲勞和頭痛。輔助檢查，非特異性：常規(guī)檢查：血沉快速升高，C反應(yīng)蛋白升高，轉(zhuǎn)氨酶升高。自身免疫指標：抗核抗體、ENA和射頻對甲狀腺功能呈陽性。HE患者大多正常，但也有甲狀腺功能減退和甲狀腺功能亢進。22。第六，輔助檢查，抗甲狀腺

8、抗體，抗促甲狀腺激素受體抗體，抗甲狀腺球蛋白抗體(抗甲狀腺球蛋白)，抗甲狀腺微粒體抗體(抗TPO):最特異的，幾乎100個存在抗TPO不直接引起腦病，但可能是其他自身免疫過程的標志。23，6。輔助檢查，腦脊液蛋白略有增加(約80%)，IgG合成率增加，OB陽性淋巴細胞增多，占20-80%的抗甲狀腺球蛋白抗體和抗過氧化物酶抗體增多，14-3-3蛋白呈陽性，24，6。輔助檢查，腦電圖無特異性，表現(xiàn)為彌漫性慢波或局灶性慢節(jié)律。腦電圖異常往往與疾病的臨床過程有關(guān)，它可以判斷患者病情的進展情況，而不僅僅是臨床癥狀改善2周后恢復正常。腦活檢是非特異性的，包括小動脈壁的淋巴細胞浸潤、血管周圍的慢性炎癥、輕度

9、神經(jīng)膠質(zhì)增生和血管周圍的淋巴囊反應(yīng)。25，6。輔助檢查、磁共振血管成像和數(shù)字減影血管造影基本正常。頭部磁共振成像大多正常，一些異常表現(xiàn)是非特異性的(小腦萎縮或腦萎縮、皮質(zhì)或皮質(zhì)下病變、腦白質(zhì)病變、腦干病變)。26，6。輔助檢查(頭部磁共振成像)。27，6。輔助檢查(頭部核磁共振成像)圖1。矢狀T1加權(quán)磁共振成像腦(無釓)顯示低信號強度病變，右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)局部腫脹(箭頭)。圖2。通過顳葉的軸向T2加權(quán)磁共振腦掃描顯示雙側(cè)區(qū)域的信號強度增加，涉及內(nèi)側(cè)顳葉和海馬(箭頭)。28，6。輔助檢查(顱骨磁共振成像)。29，6。輔助檢查(顱骨核磁共振成像)，圖2植入后一天的核磁共振成像：軸位FLAIR圖像顯示左

10、側(cè)顳葉和兩個頂枕葉皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)廣泛的高信號。30、6、輔助檢查(頭部磁共振成像)。31、6、輔助檢查(頭部磁共振成像)。32，7，診斷。2006年，Tamagno等人提出了診斷、前瞻性診斷和疑似診斷he的必要條件，即急性或亞急性發(fā)作的神經(jīng)精神癥狀，排除其他原因；不包括其他原因的腦病(傳染性、代謝性腦病、克雅氏病、血管性、腫瘤性、變性等)。)；并發(fā)臨床或亞臨床自身免疫性甲狀腺疾??；血清甲狀腺素水平正常或異常，但不能解釋患者的癥狀；使用糖皮質(zhì)激素后，臨床癥狀有所改善。與自身免疫性甲狀腺疾病相關(guān)的百科全書的臨床和診斷方面。國際急救醫(yī)學。2006.1 (1) :15-2，33，VII。診斷，任選血清或

11、腦脊液中甲狀腺自身抗體升高；腦脊液蛋白升高，腦脊液淋巴細胞無異常升高。腦電圖的非特異性變化。所有上述條件應(yīng)滿足診斷的所有必要條件，并且至少一個可選條件應(yīng)滿足所有必要條件。34歲。橋本腦病應(yīng)與代謝因素、中毒、血管疾病和腫瘤引起的腦病相區(qū)別。最重要的鑒別疾病是克雅氏病。(1)克雅氏病有共同之處：兩者均有肌陣攣、癡呆、共濟失調(diào)、人格改變、精神障礙等癥狀；差異：甲狀腺抗體陰性，克雅氏病激素治療反應(yīng)差，病程進展快，不治之癥預后差，其靜止性沉默、視覺癥狀、突然反應(yīng)等癥狀在HE患者中少見；HE是一種預后良好的可治療疾病，可通過腦活檢進行鑒別。鑒別診斷，(2)癲癇當腦電圖以彌漫性慢波為主，原因不明，單用抗癲癇

12、藥物療效差，癲癇或癲癇持續(xù)狀態(tài)時，應(yīng)考慮其發(fā)生的可能性。鑒別診斷，(3)線粒體腦肌病(MANDS)通常有類似的非特異性腦病(如中風樣發(fā)作和肌陣攣)，但后者在血液和腦脊液中乳酸鹽增加，對糖皮質(zhì)激素治療無反應(yīng)。(4)副腫瘤性邊緣性腦炎：是由惡性腫瘤引起的一種中樞性癥狀，以原發(fā)病灶和腫瘤抗原陽性、病情進行性惡化、有效的抗腫瘤治療和抗甲狀腺抗體陰性為特征。鑒別診斷；(5)其他腦炎性血管病、多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、其他自身免疫性疾病、副腫瘤綜合征和中毒性腦病性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的代謝；(4)治療，嚴重急性或亞急性發(fā)作：目前，大多數(shù)文獻認為大劑量糖皮質(zhì)激素有效，甲基強的松龍0.5-1g/d靜脈注射，連續(xù)使用3反復復發(fā)的患者，單獨使用潑尼松無效，需要減少潑尼松的劑量以避免副作用：可以使用C球和血漿置換，免疫抑制劑有效，甚至甲狀腺切除術(shù)。治療后短期預后良好：治療后92%好轉(zhuǎn)，大部分在1周內(nèi)好轉(zhuǎn)；8%療效不佳；復發(fā)緩解型療效優(yōu)于進展型，進展型在老年人中更常見，且可能有不可逆的認知障礙。長期預后：復發(fā)死亡是罕見的。根據(jù)文獻報道，85例中只有3例死亡。42，11。啟示，他甲狀腺功能檢查低(33.9%)，功能亢進(7.9%)和正常(58.3%)?？辜谞钕倏贵w的測定是診斷甲狀腺功能亢進癥的必要檢查。臨床上，只進行甲狀腺功能的T3、