1、溶血性貧血(HA),組 員：劉晉芳 張雪松 指導(dǎo)老師：劉 晉,病例介紹,患者姓名：王改鳳 性別：女 年齡：43歲 主因“腰痛、乏力一周”于2014年8月7日19：40由平車推入搶救室,病例介紹 現(xiàn)病史,患者一周前感冒后出現(xiàn)腰部酸困、疼痛，全身乏力，伴發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.5，有輕微咳嗽、咳白痰，入住當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，經(jīng)骨穿等檢查確診為溶血性貧血，HGB最低達(dá)2.9g/L，經(jīng)輸液及成分血輸注治療，體溫得到控制，腰痛乏力癥狀無明顯改善，轉(zhuǎn)入我科。,病例介紹 既往史,患者有貧血病史十余年，未診治。 否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史。 否認(rèn)外傷史，有輸血史。 否認(rèn)食物、藥物過敏史。,病例介紹 體格檢查,T：36.8

2、P：80次/分 R：20次/分 BP：110/60mmHg,患者神志清楚、言語流利，發(fā)育正常，營養(yǎng)較差。重度貧血貌，瞼結(jié)膜蒼白，皮膚、鞏膜無黃染，雙下肢皮膚可見散在陳舊性瘀斑?？谇火つす饣暾?。雙下肺呼吸音減弱，雙下肺可聞及散在濕啰音。心率84次/分，律齊，腹部（-），雙下肢無水腫。,病例介紹 體格檢查,病例介紹 輔助檢查,ECG：正常 B超：肝囊腫、膽囊壁隆起性病變（息肉可能） 胸部CT：雙肺炎癥、雙側(cè)胸腔積液、肝囊腫,病例介紹 輔助檢查,病例介紹 實(shí)驗室檢查,血常規(guī)： WBC：20.29109/L，RBC： 1.951012/L，HGB：65g/L，PLT：39109/L，NE#：14.7

3、1109/L 生化： CK：254U/L,CKMB:300U/L,LDH：1060U/L，AST：78U/L 凝血： PT-S：16.7S，R-INR：1.34S，APTT-S：23.7S 肝功： 總膽紅素26.19mol/L，直接膽紅素7.85mol/L,診斷,溶血性貧血 肺部感染 原發(fā)性甲亢,概念,溶血：紅細(xì)胞非自然衰老而提前遭受破壞的過程。 溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓能夠代償（68倍），未出現(xiàn)貧血。 溶血性貧血：溶血程度超過造血代償能力，出現(xiàn)貧血。,120天,1520天,分類,發(fā)病機(jī)制,紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜缺陷 紅細(xì)胞酶缺陷 珠蛋白異常 2. 紅細(xì)胞外部因素異常：免疫性因素 非免疫性

4、因素,發(fā)病機(jī)制,發(fā)病機(jī)制,3. 溶血發(fā)生的場所： 血管外溶血：自身免疫，遺傳，原位溶血。主要發(fā)生于脾臟，臨床表現(xiàn)一般較輕，不出現(xiàn)血紅蛋白尿。 血管內(nèi)溶血：血型不合輸血，輸注低滲溶液，感染。臨床表現(xiàn)較明顯，伴有血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿。,發(fā)病機(jī)制,循環(huán)血液 紅細(xì)胞,血紅蛋白降解途徑,發(fā)病原因,除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)以外，所有紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷都是先天性的，而絕大多數(shù)紅細(xì)胞外溶血因素所致都是后天獲得性的。有些情況是在紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷的基礎(chǔ)上又有外界因素誘發(fā)溶血。,臨床表現(xiàn),1.急性溶血（多為血管內(nèi)溶血） .起病急驟，突發(fā)寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱 .頭痛、嘔吐、腰背與四肢酸痛 .醬油樣尿（血紅蛋白

5、尿） .面色蒼白和黃疸,臨床表現(xiàn),2.慢性溶血（多為血管外溶血） 起病緩慢，癥狀較輕，以貧血、黃疸、脾大為特征，多無血紅蛋白尿。,VS,是不是溶血性貧血,VS,是不是溶血性貧血,診斷依據(jù),以發(fā)熱、乏力、面色蒼白、腰背部酸痛為主要表現(xiàn) 當(dāng)?shù)鼗炑t蛋白低至28g/L 總膽紅素和間接接膽紅素高于正常值 骨穿結(jié)果：紅系異常增生,確診為溶血性貧血,鑒別診斷,本病例鑒別診斷,1、再生障礙性貧血：患者無出血表現(xiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，不考慮。 2、繼發(fā)性貧血：患者口干、齲齒多年，需警惕風(fēng)濕性疾病所致貧血，可行風(fēng)濕系列、腫瘤系列、甲狀腺系列等相關(guān)檢查排除。 3、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：需實(shí)驗室檢查排除。 4、遺傳

6、性球型紅細(xì)胞增多癥：血涂片球形紅細(xì)胞未增多，不考慮。,治療,1、病因治療：盡快去除誘因與病因，積極治療原發(fā)病。 2、糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑：用于免疫性溶血性貧血 3、脾切除：適用于血管外溶血 4、輸血：起效最快的緩解癥狀的治療方法 5、其他：補(bǔ)充各種造血物質(zhì),治療,常見血液制品的選擇,洗滌紅,將全血或紅細(xì)胞懸液在無菌條件下用生理鹽水洗滌3次，最后加入50ml生理鹽水制成。去除了80%以上白細(xì)胞和99%的血漿，也去除了鉀，氨，乳酸鹽，抗凝劑，微聚物，微小凝塊以及細(xì)胞碎屑，同時也損失了20%以上的紅細(xì)胞。,洗滌紅,注意事項： .應(yīng)在制備后24內(nèi)輸注 .不含抗A抗B抗體，輸入時只做主側(cè)配血 .輸血劑

7、量要比濃紅增加30%左右,如何護(hù)理 一般護(hù)理,1、活動無耐力： 休息與運(yùn)動 給氧,我們的護(hù)理： 臥床休息 鼻導(dǎo)管吸氧3L/分,如何護(hù)理 一般護(hù)理,2、營養(yǎng)失調(diào)： 飲食指導(dǎo),我們的護(hù)理： .普軟食 .飲食指導(dǎo)（增進(jìn)食欲，盡可能投其所好）,如何護(hù)理 一般護(hù)理,3、有感染的危險： .預(yù)防感染 .提高機(jī)體免疫力,我們的護(hù)理： .病室環(huán)境干凈、床單位清潔 .操作中遵循無菌 原則,如何護(hù)理 一般護(hù)理,4、疼痛 轉(zhuǎn)移注意力 局部熱敷 臥床休息,我們的護(hù)理: .按摩疼痛部位 .適當(dāng)?shù)拇采匣顒?如何護(hù)理 一般護(hù)理,5、心理護(hù)理： .疾病知識教育 .預(yù)防溶血的發(fā)作或加重 .生活指導(dǎo) .自我監(jiān)測病情,我們的護(hù)理：,

8、？,如何護(hù)理 用藥護(hù)理,觀察藥物療效和不良反應(yīng)。糖皮質(zhì)激素（高血壓、高血糖、感染、低鉀血癥、消化性潰瘍、出血等）；環(huán)磷酰胺（胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝功能損害）等；環(huán)孢素A（腎損害、胃腸反應(yīng)、高血壓、肝損害等）。,如何護(hù)理 輸血護(hù)理,嚴(yán)格執(zhí)行輸血制度；血液取回后應(yīng)及時輸入，不宜放置過久；輸血前兩人認(rèn)真核對配血單上的床號、姓名、血型、Rh因子等；輸血中、輸血后密切觀察患者有無不良反應(yīng)，患者出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱、腹痛時，應(yīng)立即停止輸血，同時報告醫(yī)師，積極配合搶救。,如何護(hù)理 病情觀察,體溫 脈搏/心率 呼吸 血壓/尿量 血氧飽和度,神志 面色/甲床 瞼結(jié)膜 自覺癥狀 貧血/黃疸 尿色

9、化驗結(jié)果,藥物療效： 癥狀、化驗的改善 不良反應(yīng)： 感染、肝腎損傷 輸血反應(yīng),急性腎衰竭 休克,生命體征,癥狀 化驗,用藥 輸血,并發(fā)癥,預(yù)后,由于許多溶血性貧血的病因未明或發(fā)病機(jī)制不清，目前尚無根治的方法。其預(yù)后取決于溶血發(fā)生的速度及其嚴(yán)重程度、救治是否及時有效、有無并發(fā)癥、疾病類型以及能否做到有效預(yù)防等。,病例追蹤,本病例：患者于8月9日住血液科，予激素、保肝、抗感染治療，8月13日乏力、氣促、腰背酸痛較前減輕，8月21日查HGB：41g/L，PLT：17109/L，有鼻出血，考慮骨轉(zhuǎn)移癌，家屬要求轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，簽字后離院。,知識拓展,1.常見的新生兒溶血有幾種類型？ 2.ABO血型不符發(fā)生

10、于什么血型？可以生幾胎？為什么？ 3.Rh血型不符導(dǎo)致的溶血發(fā)生于第幾胎？為什么？ 4.新生兒溶血可否預(yù)防？該怎么預(yù)防？ 5.什么是“外祖母學(xué)說”？,知識拓展 新生兒溶血癥,新生兒溶血癥(HDN):指母親與胎兒血型不合引起新生兒免疫性溶血性疾病。最常見的新生兒溶血癥的類型：ABO血型系統(tǒng)，Rh血型系統(tǒng).,ABO血型系統(tǒng),主要發(fā)生在母親是O型血，胎兒是A型、B型或者AB型血。第一胎即可發(fā)病，分娩次數(shù)越多發(fā)病率越高，且越來越嚴(yán)重。,溶血機(jī)制,父方血型抗原 胎兒體內(nèi)（母方缺少） 非o 通過胎盤 進(jìn)入母體 母親產(chǎn)生相應(yīng)抗體 抗原抗體結(jié)合 通過胎盤進(jìn) 入胎兒體內(nèi) 胎兒血細(xì)胞凝集 流產(chǎn)，死胎，黃疸心衰 破

11、壞，發(fā)生溶血,預(yù)防措施,目前為止ABO血型系統(tǒng)尚未研究出有效的預(yù)防措施，只能產(chǎn)后采取一些方法，如： a.分娩時，做好新生兒搶救工作; b.胎兒娩出時立即斷臍，減少抗體進(jìn)入寶寶體內(nèi); c.保留臍帶，以備嚴(yán)重溶血癥患兒換血用。,Rh血型系統(tǒng),主要見于母親是Rh陰性血，胎兒是Rh陽性者，一般第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病。若Rh陰性母親接受過Rh陽性血液，則在第一胎發(fā)生溶血。,溶血機(jī)制,胎兒從父方獲得Rh-D抗原（母親缺乏） 通過胎盤進(jìn)入母體 母體產(chǎn)生抗Rh-D抗原的抗體，即產(chǎn)生免疫應(yīng)答 a.IgM較先產(chǎn)生，但不能通過胎盤屏障。 b. IgG后產(chǎn)生，可通過胎盤屏障。,反應(yīng)慢，需數(shù)月,溶血機(jī)制,首次妊娠，新生兒還未接觸到抗體即IgG產(chǎn)生時，就已出生，所以第一胎安全。 二次妊娠時，相同抗原與抗體再次接觸，可快速大量產(chǎn)生IgG，通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，發(fā)生溶血反應(yīng)。,預(yù)防措施,Rh系統(tǒng)預(yù)防：Rh陰性母親首次分娩出Rh陽性新生兒后的48