1、風濕病總論,1,PPT學習交流,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,2,PPT學習交流,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,3,PPT學習交流,風濕性疾?。╮heumatic diseases）泛指影響骨、關節(jié)及其周圍軟組織、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜及免疫系統(tǒng)等的一組疾病，無論其發(fā)病原因如何，均屬風濕性疾病。,概 況,什么是風濕病,-栗占國，主編. 新編臨床醫(yī)學問答叢書（風 濕 ?。? 北京：中國醫(yī)藥科技出版社, 2003.,風濕性疾病（rheumatic diseases，簡稱風濕病）是一組以內科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括：彌漫性結締組織病（difuse conective tis

2、ue disease）及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病。,-李小峰, 魏華, 王來遠, 主編. 風濕病. 北京：軍事醫(yī)學科學出版社, 2003.,4,PPT學習交流,什么是風濕病,累及骨、肌肉、關節(jié)的一類疾病,關節(jié)面骨面、軟骨 關節(jié)囊滑膜、韌帶、肌腱、筋膜 關節(jié)腔關節(jié)液,概 況,5,PPT學習交流,結締組織廣泛分布，包括真皮層、血管、淋巴管、血液、腺體、骨格、肌肉等，遍及全身。,什么是風濕病,彌漫性結締組織病,血管,皮膚,血液,腺體,肌肉,概 況,6,PPT學習交流,分類,概 況,7,PPT學習交流,常見風濕病,概 況,8,PPT學習交流,患病率,患病率高 致殘

3、性強，影響勞動力和生活質量，造成社會經濟負擔,概 況,9,PPT學習交流,風濕門診病種分布,概 況,10,PPT學習交流,風濕病患者科室分布,SLE,皮膚科,腎內科,血液科,呼吸科,pSS,口腔科,眼科,消化科,Gout,急診科,內分泌科,疼痛科,RA、OA,骨科,概 況,11,PPT學習交流,臨床特點,風濕性疾病，尤其是彌漫性結締組織病的常有共同的特點：,如強直性脊柱炎大多HLA-B27陽性。RA與HLA-DR4、SLE與HLA-DR2、DR3有關。,大多呈慢性、遷延反復。,錯綜復雜：不規(guī)則發(fā)熱、關節(jié)痛、侵犯多系統(tǒng)、多器官，常有重疊癥狀。,自身免疫反應,病程,與遺傳的關聯(lián),臨床表現(xiàn),治療,共

4、同的特點,激素、免疫抑制劑治療有效,常有自身抗體，可有免疫球蛋白升高，ESR加快，病變中有纖維樣壞死、血管炎免疫復合物沉淀。,概 況,12,PPT學習交流,危害,概 況,13,PPT學習交流,診療現(xiàn)狀,患者多 誤診誤治多 專科醫(yī)生少 發(fā)展快,概 況,14,PPT學習交流,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,15,PPT學習交流,病因與發(fā)病機制,免疫紊亂,環(huán)境因素,遺傳因素,免疫相關性疾病,風濕病,16,PPT學習交流,免疫相關疾病,靶組織,細胞免疫,體液免疫,類風濕性關節(jié)炎（RA） 強直性脊柱炎（AS） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE） 干燥綜合征（pSS） 系統(tǒng)性硬化（SSc） 肌炎、皮肌炎（PM

5、，DM）,病因與發(fā)病機制,17,PPT學習交流,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,18,PPT學習交流,臨床表現(xiàn),掌指關節(jié)半脫位（尺側偏斜，最常見）,癥狀體征-RA,爪形手指間關節(jié)屈曲畸形,天鵝頸樣畸形（常見）,晚期嚴重的關節(jié)畸形,19,PPT學習交流,臨床表現(xiàn),癥狀體征-AS,20,PPT學習交流,臨床表現(xiàn),癥狀體征-SLE,蝶形紅斑,雷諾現(xiàn)象,壞死,21,PPT學習交流,臨床表現(xiàn),癥狀體征-pSS,猖獗齒,眼干,間質性肺病,22,PPT學習交流,癥狀體征-Gout,臨床表現(xiàn),痛風性關節(jié)炎,痛風石,23,PPT學習交流,臨床表現(xiàn),實驗室檢查,24,PPT學習交流,實驗室檢查-自身抗體,臨

6、床表現(xiàn),抗核抗體（ANA）,類風濕因子（RF）,增高可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 混合性結締組織病、類風濕關節(jié)炎、硬皮病等。,RF陽性可見于RA，SLE，SS，以及其他一些非風濕性疾病。 在RA中，高滴度的RF往往伴有更嚴重的活動性關節(jié)病變，皮下結節(jié)，更多的關節(jié)外表現(xiàn)。,CANCA(胞漿型) ：與Wegener肉芽腫，Churg-Strauss綜合征有關。 P-ANCA(核周型)：與結節(jié)性多動脈炎，新月形腎炎，RA, SLE等有關。,抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA),抗磷脂抗體,目前臨床應用的包括：抗心脂抗體、狼瘡抗凝物、假陽性梅毒反應等。 與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、習慣性自發(fā)性 流產有關。

7、,25,PPT學習交流,抗Sm,系統(tǒng)性硬化癥,（聚角蛋白微絲蛋白） 類風濕關節(jié)炎,有助于CTD的診斷和鑒別診斷,抗Scl-70,抗SSA/SSB,抗CCP,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,干燥綜合征,實驗室檢查-自身抗體,臨床表現(xiàn),26,PPT學習交流,X線檢查,MRI,CT,超聲與血管造影,有助于各種關節(jié)炎的診斷、鑒別診斷、疾病嚴重性分期、藥物療效的判斷等。,多用與骶髂關節(jié)炎的檢查，以除外早期強直性脊柱炎。 CTD-ILD,影像學檢查,早期診斷：RA、AS等 對腦病、脊髓炎、骨壞死、軟組織膿腫、肌炎急性期的診斷有幫助。,超聲：關節(jié)炎、尿酸鹽結晶 血管造影：對疑有血管炎者有幫助。,影像學檢查,臨床表

8、現(xiàn),27,PPT學習交流,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,28,PPT學習交流,治 療,治療目的：控制和預防關節(jié)破壞、功能喪失，減輕癥狀，提高生活質量 治療原則：早期診斷、早期治療 規(guī)范治療、長程治療 同時要堅持個體化方案 治療內容：包括教育、物理治療、矯形、鍛煉、藥物、手術等 藥物選擇原則：安全、有效、經濟、簡便,中華風濕病學雜志,2003 ,7 (4):250-254,29,PPT學習交流,治 療,藥物,30,PPT學習交流,雙氯芬酸、消炎痛、萘普生、布洛芬,萘丁美酮、美洛昔康 尼美舒利、依托度酸,西樂葆、依托考昔,傳統(tǒng)的NSAIDs,傾向性 COX2抑制劑,選擇性 COX2抑制劑,

9、治 療,藥物-NSAIDs,31,PPT學習交流,1 機制：目前的NSAIDs,花生四烯酸,環(huán)氧化酶,目前的NSAIDs,COX-2誘導酶,COX-1體質酶,維持胃腸道，腎，血小板，巨噬細胞分化等正常生理功能,在調節(jié)失衡（活性增強）時，局部PG升高而導致：,急性炎癥-血管改變，組織損傷,慢性炎癥-血管形成，基質金屬酶（包括膠原酶）釋放，細胞增殖,32,PPT學習交流,4 NSAIDs治療風險,抑制正常部位的COX-1出現(xiàn)胃粘膜及腎臟等損傷,抑制炎癥損傷部位COX-2出現(xiàn)心血管風險,兩種或以上NSAIDs同時服用：療效不疊加，而不良反應增多。,33,PPT學習交流,誤區(qū) 濫用 不用,強的松、甲基

10、強的松等主要影響糖和蛋白代謝。具有較強的抗炎作用和弱的免疫抑制作用，此類藥物是強力的抗炎、抗過敏藥物，但不能根治疾病。,治 療,藥物-糖皮質激素,34,PPT學習交流,1 激素的副作用,水、鹽、糖、蛋白質及脂肪、礦 物質代謝紊亂，易引起高血壓、糖 尿病等疾病 減弱機體抵抗力,易感染 阻礙組織修復，延緩組織愈合 不能阻止關節(jié)破壞，不能改善病變的發(fā)展 因此一旦病情穩(wěn)定，應逐步減量直至停用,35,PPT學習交流,2 糖皮質激素用法,小 量 40mg/日 強的松 疾病活動期 沖擊量 1000mg/日 甲基強的松龍 病情危重,晨一次服； 隔日給； 每周3-5日間歇給； 必要時每日分次給 注意事項： 正確

11、使用可發(fā)揮療效，濫用帶來危害,用量,用法,36,PPT學習交流,3 糖皮質激素使用原則,強調小劑量應用，盡早減量,不應單用激素而不用DMARDs,建議在應用激素時加用鈣及維生素D,激素可否作為起始治療意見并不統(tǒng)一,嚴格掌握適應癥，防止濫用,37,PPT學習交流,4 糖皮質激素的禁忌癥,嚴重精神病 活動性潰瘍和新近的胃腸手術 糖尿病 重癥高血壓 耐藥性細菌和真菌感染不能控制者及水痘 皮質醇增多癥 骨質疏松,38,PPT學習交流,改變病情藥物(Disease modifying anti-Rheumatic Drug,DMARD) 慢作用抗風濕藥(slow acting anti-rheumati

12、c drug,SAARD) 免疫抑制劑 通過抑制免疫反應過程中的不同環(huán)節(jié)發(fā)揮其抗風濕作用共同特點是起效慢，但停藥后作用的消失亦慢。 盡早使用，以防關節(jié)破壞,治 療,藥物-DMARDs,39,PPT學習交流,2 DMARDs藥物臨床應用特點,40,PPT學習交流,1 傳統(tǒng)DMARDs,41,PPT學習交流,靶分子免疫治療(生物制劑),治 療,藥物-生物學DMARDs,生物制劑,42,PPT學習交流,小分子免疫治療(生物制劑),治 療,藥物小分子DMARDs,生物制劑,43,PPT學習交流,治 療,藥物-植物藥,44,PPT學習交流,免疫凈化（免疫吸附） 免疫重建：造血干細胞移植 間充質干細胞,治

13、 療,免疫治療,45,PPT學習交流,1,滑膜切除術 可以緩解病情，但當滑膜再次增生時病情又趨復發(fā)，所以必須同時結合藥物治療。,2,3,關節(jié)置換術 適用于晚期有畸形并失去功能的關節(jié)，保證患者的生活質量。,血管置換術 對血管炎患者可用血管置換術。,治 療,外科手術,46,PPT學習交流,絕大多數風濕病患者可完全緩解。,治 療,47,PPT學習交流,概況,1,臨床表現(xiàn),3,專業(yè)發(fā)展,5,48,PPT學習交流,專業(yè)發(fā)展,49,PPT學習交流,現(xiàn)任委員會于2016年成立，任期3年,主任委員：曾小峰,北京協(xié)和醫(yī)院,名譽主任委員：栗占國,北大人民醫(yī)院,專業(yè)發(fā)展,中華醫(yī)學會風濕病學分會學術委員會,50,PPT學習交流,副主任委員：張志毅,哈爾濱醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院,專業(yè)發(fā)展,中華醫(yī)學會風濕病學分會學術委員會,侯任主任委員：趙巖,北京協(xié)和醫(yī)院,副主任委員：張烜,北京協(xié)