1、第38章心臟病，第2節(jié)先天性心臟病的外科治療surgicaltreatmentofcongenitalheartdiseases，石應(yīng)康楊建四川大學(xué)華西醫(yī)院，主題菜單一，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA二，主動(dòng)脈狹窄COA三，房間隔缺損ASD四，室間隔缺損VSS 主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂RSA，肺動(dòng)脈口狹窄PS，法洛四聯(lián)癥TOF，一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(patent ductus arteriosus )出生后肺動(dòng)脈抵抗下降，前列腺素E1和E2減少和血氧分壓增高，85%嬰兒出生后2月導(dǎo)管平滑不治愈就得PDA。 a導(dǎo)管、解剖分型、PDA可單獨(dú)存在，并合并其他先心畸形主動(dòng)脈狹窄室間隔缺損流動(dòng)四聯(lián)癥為形態(tài)分型管型漏斗型窗型腫

2、瘤型，出生后主動(dòng)脈壓升高，肺動(dòng)脈壓降低，PDA使主動(dòng)脈血繼續(xù)流入肺動(dòng)脈，形成LR分流。 分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主肺動(dòng)脈的差壓有關(guān)。 LR分流可增加肺血流量，增加左心容量負(fù)荷，但仍可引起左室肥大、心力衰竭及肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣，長(zhǎng)期痙攣可引起肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，引起右心阻力惡化和右室肥大。 隨著病理生理、肺阻力進(jìn)行性增高，肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，出現(xiàn)雙向或反向分流，患者出現(xiàn)發(fā)紺，被稱為艾森門(mén)格Eisemangers綜合征，終于引起右心力衰竭死亡。臨床表現(xiàn)為癥狀導(dǎo)管纖弱者，常癥狀(分流小)導(dǎo)管粗大者，氣喘、咳嗽、乏力、多汗、心悸、喂養(yǎng)困難，發(fā)育不良檢查心音： P2亢進(jìn)特征性雜音L2

3、DM SM和周圍血管征象并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎雜音： L2SM DM胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)械樣雜音全收縮擴(kuò)大呈大菱形(收縮末期最明亮)，伴有震顫的LR分流大者，二尖瓣相對(duì)狹窄，心尖舒張期雜音肺動(dòng)脈高壓者，雜音消失或僅收縮期雜音常出現(xiàn)周圍血管征象：動(dòng)脈舒張壓降低脈壓擴(kuò)大表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖動(dòng)、股動(dòng)脈槍擊聲差異紫紺下半身紫紺和杵狀圖，PDA連續(xù)性機(jī)械樣雜音，占全收縮擴(kuò)張期，收縮末期最大，門(mén)，心電圖，x線左右心室肥大CXR (Chest X Ray )肺充血心影增大，左心緣左下延長(zhǎng)漏斗特征：主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段隆起，超聲心動(dòng)圖， 左室徑增大二維斷面顯示PDA多普勒：主動(dòng)脈弓下降段至

4、肺動(dòng)脈的LR分流典型超聲表現(xiàn)：左室、左室肺動(dòng)脈分支增大與降主動(dòng)脈之間異常通道主肺動(dòng)脈內(nèi)紅色主左右分流光譜為連續(xù)性正向湍流，診斷和治療，一般體征：噪聲性質(zhì)位置，周圍血管征象耦合UCG，CXR， ECG顯示，不典型的右心導(dǎo)管/主動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈血氧增加右心導(dǎo)管難以診斷進(jìn)入下降的PDA及肺動(dòng)脈顯像，鑒別： PDA為主肺動(dòng)脈間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂、冠狀動(dòng)脈、肺動(dòng)靜脈、冠脈腔漏室缺損合并主動(dòng)脈瓣逆流、PDA、PDA、Aorta、PDA逆行抬高鑒別的適應(yīng)證：確診手術(shù)指征時(shí)機(jī)嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心枯或喂養(yǎng)困難時(shí)，即刻手術(shù)無(wú)明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)、早期手術(shù)紫紺型PDA不能單獨(dú)穿刺導(dǎo)管，同時(shí)需矯正畸形禁忌

5、證：艾森門(mén)喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通手術(shù)方法可分為4種(詳細(xì))結(jié)扎/鉗閉術(shù)左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)胸部切開(kāi)縫合術(shù)左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)胸部切開(kāi)縫合法正中胸部體外循環(huán)胸腔鏡鉗閉左胸小切開(kāi)內(nèi)窺鏡導(dǎo)管閉合術(shù)外周動(dòng)脈介入治療小切開(kāi)左胸第二肋間介入、結(jié)或鉗閉術(shù)， 經(jīng)左標(biāo)準(zhǔn)切開(kāi)或小切開(kāi)胸腔鏡進(jìn)入左胸腔，解剖導(dǎo)管三角區(qū)，保護(hù)迷走神經(jīng)，游離PDA暫時(shí)鉗住PDA，數(shù)分鐘后無(wú)心率增加和血壓降低，可用線扎或釘扎鉗住PDA。 合并其他先心畸形需要正中切口體外循環(huán)手術(shù)時(shí)，如PDA不粗肺動(dòng)脈壓不高，正中切口可在肺動(dòng)脈分支解剖心包折，游離扎PDA，然后體外循環(huán)矯正其他畸形。 切斷PDA結(jié)扎術(shù)、縫合術(shù)，切斷左側(cè)標(biāo)準(zhǔn)胸切口。 在解剖PDA之前。 充分游離PDA

6、，暫時(shí)降壓，用2根導(dǎo)管夾鉗或Pott-Smith夾鉗夾鉗PDA，在兩夾鉗之間切開(kāi)邊縫。 適用于導(dǎo)管較粗，損傷出血或感染后不能封閉結(jié)扎/鉗子的病例。 內(nèi)口縫合法，正中切口體外循環(huán)血降溫。 深低溫下暫停體外循環(huán)，切開(kāi)肺動(dòng)脈暴露PDA，直接縫合其內(nèi)口。 適用于粗短、壁脆或腫瘤樣變化的動(dòng)脈導(dǎo)管，適用于肺動(dòng)脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎或結(jié)扎術(shù)后再通的病例。 經(jīng)皮穿刺股靜脈和股動(dòng)脈，留置右心和左心導(dǎo)管，右心導(dǎo)管經(jīng)肺動(dòng)脈和PDA進(jìn)入降主動(dòng)脈。 逆行主動(dòng)脈造影顯示PDA的形態(tài)和位置，確定是否適合閉塞和器材的選擇。 經(jīng)由右心導(dǎo)管更換導(dǎo)絲，以導(dǎo)絲為軌道，將合適的閉塞傘導(dǎo)向PDA，釋放閉塞傘閉塞動(dòng)脈導(dǎo)管。 該方法適用于侵

7、襲小、PDA細(xì)長(zhǎng)肺動(dòng)脈壓不高的病例。導(dǎo)管閉塞術(shù)，二、主動(dòng)脈狹窄(CoArctation of aorta，coa )、主動(dòng)脈狹窄、降主動(dòng)脈起始段先天性狹窄、分型，根據(jù)狹窄與動(dòng)脈韌帶(或PDA )的關(guān)系，也稱導(dǎo)管前型、近導(dǎo)管型和導(dǎo)管前型，也稱動(dòng)脈卡近導(dǎo)管型和導(dǎo)管后型也稱為成人型，動(dòng)脈導(dǎo)管多被動(dòng)脈韌帶封閉，很少并發(fā)其他心血管畸形。 狹窄呈局限性，管壁中層纖維變性，內(nèi)膜增厚呈隔膜樣向管腔凸出，管腔有所縮小，小如針孔。 少數(shù)患者狹窄段長(zhǎng)，呈細(xì)管狀。 狹窄段以下肋間動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈分支確立粗大的側(cè)支循環(huán)，第37對(duì)肋間動(dòng)脈最為明顯。 病理生理，近端血壓增高，左室后負(fù)荷加重，出現(xiàn)左心室肥大勞損，可導(dǎo)致心力衰

8、竭和腦卒中。 遠(yuǎn)端血壓下降，血流量少，重者出現(xiàn)腎缺血和下半身供血不足，引起低氧、尿少和酸中毒。 導(dǎo)管前型者不閉合動(dòng)脈導(dǎo)管而向下行主動(dòng)脈供血，血流來(lái)自肺動(dòng)脈，引起下半身發(fā)紺。 臨床表現(xiàn)，癥狀狹窄輕，無(wú)合并畸形，多無(wú)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)上肢高血壓，并檢查確診狹窄重的高血壓癥狀：眩暈耳鳴心悸顏面潮紅下肢缺血癥狀：麻痹發(fā)冷，間歇性跛行合并畸形重度狹窄并心血管畸形，癥狀早期充血性心力衰竭，飼養(yǎng)困難下肢血壓低，股動(dòng)脈，足聽(tīng)診發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間。 左背部肩胛骨旁可聞及噴射性收縮期雜音，向下傳導(dǎo)。 心電圖、正常或電軸左偏左心室高壓、肥大，以及勞損、x線檢查、心影大小有正?；虿煌潭鹊淖笮氖以龃蟆?主動(dòng)脈峽部凹陷

9、，其上下左側(cè)縱隔擴(kuò)大，呈3字狀圖像征象。 7歲以上患者，第37肋骨下緣壓迫切口(被側(cè)支循環(huán)血管壓迫侵蝕)。 主動(dòng)脈造影顯示狹窄部血流、側(cè)支循環(huán)。 x線造影：主動(dòng)脈縮窄、超聲心動(dòng)圖、鎖骨上窩探查顯示下行主動(dòng)脈縮窄部位兩端壓差和血流加速信號(hào)胸部探查并發(fā)存在心血管畸形，診斷、根據(jù)上述特征，典型病例不容易診斷。 不典型者，左心導(dǎo)管主動(dòng)脈造影和MRI可以明確狹窄部位、程度、周圍血管關(guān)系和側(cè)支血管分布情況，有助于制定個(gè)體化的手術(shù)方案。 主動(dòng)脈狹窄需要與PDA、高位室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等疾病鑒別。 MRI :主動(dòng)脈縮窄、回歸、手術(shù)適應(yīng)證，手術(shù)指征上下肢sBP50mmHg，縮窄管徑150mmHg，即

10、時(shí)手術(shù)心力衰竭反復(fù)發(fā)作或控制困難，早期手術(shù)合并畸形縮窄合并大室缺損，先矯正縮窄，同時(shí)行肺動(dòng)脈束縮窄術(shù)，延緩肺血管閉塞病變，避免二期側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良， 為了不阻斷主動(dòng)脈缺血，采用低溫、暫時(shí)橋接、左心轉(zhuǎn)流等方法保護(hù)脊髓、腎臟和腹腔臟器的低溫麻醉(32 )，在能夠安全阻斷主動(dòng)脈的30分鐘術(shù)中持續(xù)監(jiān)測(cè)上下肢血壓手術(shù)方式的右側(cè)臥位，在左側(cè)第4肋間插入胸。 暴露狹窄適用于年齡、狹窄程度的長(zhǎng)度、根據(jù)局部情況的手術(shù)切斷吻合、狹窄段切開(kāi)補(bǔ)片擴(kuò)張、人工血管間留置/轉(zhuǎn)流、鎖骨下動(dòng)脈垂片、狹窄段切除、球囊擴(kuò)張術(shù)、經(jīng)皮穿刺的球囊擴(kuò)張管、擴(kuò)大狹窄大動(dòng)脈管腔，尤其適用于合并嚴(yán)重心力衰竭不能耐受開(kāi)胸的單純肺動(dòng)脈瓣狹窄無(wú)需切胸

11、，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效滿意。 部分病例擴(kuò)張效果不理想，可能發(fā)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。三、房間隔缺損(atrial septal defect，ASD )、胚胎學(xué)、第一二房間隔的發(fā)生。 第二房間發(fā)育異常/第一房間過(guò)度吸收，引起左右心房交通。 LR分流結(jié)果右心血流量增加，右心房室生長(zhǎng)肺血流量增加，肺動(dòng)脈高壓，第4周，原始心房第一隔，屋頂皺呈半月形第一房間隔和心房間隔孔第一心房孔原發(fā)孔第一隔融解穿孔第二心房孔次生孔，第56周，原始心房第二隔，屋頂呈月牙形第二房間隔延長(zhǎng)面罩/面罩不全卵圓孔/二次孔室缺心內(nèi)膜墊的上升-第1隔封閉原發(fā)孔封閉不全-原發(fā)孔室缺損、回歸、解剖單位型、房缺損依存型、與診斷治療

12、相關(guān)的原發(fā)孔/第1孔型二次孔/第2孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀洞的前下方。 伴肺靜脈異位引流進(jìn)入右房，部分稱為肺靜脈異位引流，手術(shù)影像：原發(fā)性細(xì)孔缺損、冠狀竇、返回，手術(shù)影像：次生細(xì)孔房缺分型、中央(卵圓孔)型ASD、中央(卵圓孔)型ASD左房血液經(jīng)房缺右心房長(zhǎng)期LR分流導(dǎo)致右房室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺血量增加引起動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣引起肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，最終引起閉塞性肺動(dòng)脈高壓。 出現(xiàn)右房壓左房壓、RL分流、紫紺，即艾森門(mén)格Eisemangers綜合征，最終死于右心力衰竭。 二次孔房缺損進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺損多伴二尖瓣反流，病程進(jìn)展較快。 臨床表現(xiàn)，典型癥狀體征：勞力性氣心慌，乏力

13、，肺易感性二次孔房缺損兒童期無(wú)明顯癥狀，青年期原發(fā)孔房缺損癥狀早期表現(xiàn)重l23sm，P2亢進(jìn)，固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動(dòng)脈高壓期； 出現(xiàn)紫紺右心力衰竭l23sm的固定分裂胸骨左緣第23肋間段縮鳴分流大者心尖擴(kuò)張期雜音原發(fā)孔房缺損合并二尖瓣裂缺損，心尖段縮鳴病期末期體征心房顫動(dòng)肝大，下肢浮腫，心電圖，繼發(fā)孔房缺損電軸右偏不全/完全性右束支傳導(dǎo)阻滯(QRS間期延長(zhǎng)) p波高， 右心室肥大原發(fā)孔房缺損電軸左偏一度房室傳導(dǎo)阻滯(pr間期延長(zhǎng))末期出現(xiàn)心房顫動(dòng)，左室高壓，繼發(fā)孔房缺損的ECG，上圖電軸右偏，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，下圖p波背高，右心室肥大，x線檢查，右心增大，肺動(dòng)脈段突出肺充血，透視

14、下可見(jiàn)肺門(mén)“跳動(dòng)”征象原發(fā)孔缺損左心室擴(kuò)大，肺門(mén)血管影增粗。超聲心動(dòng)圖、繼發(fā)孔缺損可由ASD位置大小(房間隔連續(xù)性中斷)心房水平LR過(guò)隔分流頻譜(或右房?jī)?nèi)負(fù)聲造影區(qū))右房右室擴(kuò)大原發(fā)孔ASD可由右心左心擴(kuò)大二尖瓣裂缺損及由此引起的二尖瓣返流、UCG ASD、返回、房間隔連續(xù)性中斷、返回生命體征和UCG ECG與CXR結(jié)合不難，診斷診斷困難，右心導(dǎo)管檢查左心房右心房的血氧含量比上下腔靜脈高出1.9%，鑒別手術(shù)適應(yīng)證可測(cè)量肺血管阻力判斷肺動(dòng)脈高壓：高位室缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張、 無(wú)手術(shù)適應(yīng)證適合手術(shù)治療的手術(shù)年齡為35歲的早期手術(shù)：原發(fā)孔ASD，次發(fā)孔ASD肺高壓50歲以上，心房顫動(dòng)

15、，可控制的心力衰竭非手術(shù)禁忌癥艾森門(mén)格綜合征，手術(shù)方法，正中開(kāi)胸，體外循環(huán)，心臟停搏或搏動(dòng)下修補(bǔ)缺損：直接縫合，補(bǔ)片修補(bǔ)右肺靜脈異位引流， 修補(bǔ)補(bǔ)片修補(bǔ)房缺損并發(fā)癥：栓塞房室傳導(dǎo)阻滯置管傘閉塞術(shù)無(wú)需開(kāi)胸，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，費(fèi)用高，適用于選擇性病例，四、室間隔缺損(ventricular septal defect，VSD )、 室間隔缺損是胎兒期室間隔發(fā)育不全引起的復(fù)雜心臟畸形的一部分，第46周-原始室間隔， 室底壁有肌性棱室間隔肌部肌分隔心內(nèi)膜墊生長(zhǎng)室間孔膜性間隔肌分隔和墊合流膜部和肌部融合肌分隔和動(dòng)脈球分隔合流肌部和圓錐分隔融合室分隔完全形成室間孔封閉三分隔合流不良室缺損、門(mén)、VDS分型、解剖三大類亞型膜部缺損、最常見(jiàn)的漏斗部缺損， 較常見(jiàn)的肌部缺損、多數(shù)的室缺損，單一的肌部缺損有時(shí)有多個(gè)，膜部缺損手術(shù)表現(xiàn)、病理生理、收縮期左右室間壓力差、室缺發(fā)生LR分流(收縮期)缺損的大小取決于分流量的多寡和有無(wú)癥狀，而大缺損左室容量負(fù)荷加重。 沖擊肺動(dòng)脈痙攣發(fā)生動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓，右室阻力增大引起右室肥大過(guò)程形成閉塞性肺動(dòng)脈高壓，最后形成R L分流Eisemangers綜合征，臨床表現(xiàn)、癥狀：疲勞后氣喘、心慌、活動(dòng)耐力差室小，分流小。 一般無(wú)癥狀分流大者出生后，癥狀反復(fù)呼吸道感染，充血性心力衰竭飼養(yǎng)困難，發(fā)育遲緩逐漸