1、冠狀靜脈竇無頂綜合征,XT、2018.01,解剖特征及分型,位于心臟冠狀溝后部，在右心房和左心房之間，并開口于右心房，主要接受心大靜脈、心中靜脈、心小靜脈等心肌的靜血回流，是冠狀循環(huán)的重要組成部分。先天性畸形分為大類： （）擴(kuò)張；正常10mm （）缺損，即； （）閉鎖； （）發(fā)育不全的。,解剖,冠狀靜脈竇增寬,（）是房間隔缺損中的一種少見的類型，該病的發(fā)病率不到房間隔缺損總數(shù)的。因患者通常缺乏特異度的臨床表現(xiàn)，而不被臨床醫(yī)師重視。,無頂冠狀靜脈竇綜合征 ,也稱冠狀靜脈竇間隔缺損。為胚胎發(fā)育過程中，左心房靜脈皺褶形成不完全造成。表現(xiàn)為冠狀靜脈竇 與左心房后下壁間分隔不完全或無分隔，致使左心房血液

2、經(jīng)入右房。該病由于年首先提出。十分少見。常合并永存左上腔靜脈 （），有文獻(xiàn)報(bào)告約的合并。,無頂冠狀靜脈竇綜合征 ,根據(jù) Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型： 型，CS 間隔完全缺損同時(shí)合并 PLSVC； 型， CS 間隔完全缺損同時(shí)不合并 PLSVC； 型， CS 間隔中段部分缺損； 型，CS間隔終末段缺損。,無頂冠狀靜脈竇綜合征分型,解剖,左上腔分型,無頂冠狀靜脈竇綜合征型,無頂冠狀靜脈竇綜合征型,無頂冠狀靜脈竇綜合征型,無頂冠狀靜脈竇綜合征型,隱藏于標(biāo)準(zhǔn)切面的心臟結(jié)構(gòu) 冠狀靜脈竇和降主動脈,觀察胸主動脈，區(qū)分心包與胸腔積液,冠狀靜脈竇，正常看不到5mm，增寬首先想到永存左

3、上腔,冠狀靜脈竇增寬,CS,AO,區(qū)分心包/胸腔積液,胸腔積液與心包積液,冠狀靜脈竇增寬,胸骨旁非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面（左室長軸觀轉(zhuǎn)90度）：冠狀靜脈竇呈新月形，左端窄，右端變寬（約10mm左右），開口于右房,無頂冠狀靜脈竇綜合征分流與合并畸形,因?yàn)榇嬖谛姆克阶笙蛴业姆至鳎虼顺Ｒ鹩倚那柏?fù)荷增加，嚴(yán)重者可引起右心擴(kuò)大、肺動脈高壓及右心功能衰竭?；颊呖杀憩F(xiàn)為胸悶、活動耐力下降等不典型癥狀。有文獻(xiàn)報(bào)告部分型可以合并室上性心動過速、心房顫動。而患者癥狀的嚴(yán)重程度取決于缺損類型及分流量。 合并其他心臟畸形特點(diǎn)；文獻(xiàn)報(bào)道常合并的心臟畸形：繼發(fā)孔房間隔缺損房室間隔缺損、法洛氏四聯(lián)癥、肺靜脈異位引流、三房心、

4、右室雙出口等。,無頂冠狀靜脈竇綜合征的典型超聲表現(xiàn),二維超聲：竇壁與左房間可見回聲中斷。 彩色多普勒可見血流從左房經(jīng)到右房，通常超聲看到該表現(xiàn) 即可診斷。 但是孤立的診斷較困難，考慮可能因?yàn)楦]壁缺損較小，并不合并，房水平分流量少。,無頂冠狀靜脈竇綜合征的典型超聲表現(xiàn),超聲在檢查過程中，若發(fā)現(xiàn)輕度增寬時(shí)，要多切面、多角度觀察竇壁是否完整，當(dāng)二維圖像顯示欠清時(shí)，需要結(jié)合彩色多普勒以協(xié)助診斷。必要時(shí)進(jìn)行經(jīng)食管超聲心動圖檢查及右心聲學(xué)造影，可提供一定的信息，以確定診斷。,無頂冠狀靜脈竇綜合征診斷要點(diǎn),二維切面 ： 胸骨旁左室長軸觀：冠狀靜脈竇增寬，內(nèi)徑8mm； 胸骨旁非標(biāo)準(zhǔn)四腔心切面（左室長軸觀轉(zhuǎn)90

5、度）：冠狀靜脈竇呈新月形，左端窄，右端變寬（約10mm左右），開口于右房 胸骨上凹觀：左側(cè)上腔靜脈呈管狀結(jié)構(gòu)，位于降主動脈前方或左前方，同時(shí)右鎖骨上窩觀顯示右側(cè)上腔靜脈,無頂冠狀靜脈竇綜合征診斷要點(diǎn),降主動脈前方或左前方左上腔靜脈,UCSS超聲圖,劍下兩腔切面,無頂冠狀靜脈竇綜合征超聲檢查注意事項(xiàng),建議超聲檢查發(fā)現(xiàn)以下情況時(shí)，要注意觀察是否存在： （）房間隔缺損，尤其是繼發(fā)孔型房間隔缺損。 （）含有室間隔缺損，房室瓣裂，肺靜脈異位引流，房室間隔缺損及心臟位置異常等情況時(shí)。 （）含有兩種以上畸形的復(fù)雜先天性心臟病。 （）增寬，但不合并。,因?yàn)闉樾呐K后方結(jié)構(gòu)，受聲窗等影響較大，診斷存在一定難度。二維經(jīng)胸超聲心動圖顯示缺損處常與聲窗平行，無法直觀確切顯示缺失與否及位置。而彩色多普勒由于血流容積效應(yīng)，無法確認(rèn)與左房的血流是否相通，多需行右心聲學(xué)造影，觀察的氣泡進(jìn)入左房來確定存在與否，,無頂冠狀靜脈竇綜合征小結(jié),聯(lián)合三維經(jīng)食管超聲心動圖檢查，可以明顯提高診斷的準(zhǔn)確率。另外，也有文獻(xiàn)認(rèn)為聯(lián)合進(jìn)行、等檢查診斷部分型