1、,神 經(jīng) 病 學,周圍神經(jīng)疾病 Peripheral Nerve Disorders,解剖及生理 周圍神經(jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結構，即從脊髓腹側和背側發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。,周圍神經(jīng)疾病概述,12對顱神經(jīng),31對脊神經(jīng),病因 創(chuàng)傷、缺血、牽拉、高低溫、電擊、維生素缺乏、代謝障礙、中毒、感染、脫髓鞘、腫瘤壓迫破壞、遺傳、嵌壓等。,周圍神經(jīng)疾病概述,周圍神經(jīng)正常結構示意圖,A. 正常,有髓纖維軸索包繞髓鞘, 由Schwann細胞&膜構成 髓鞘形成節(jié)段性結構Ranvier結 神經(jīng)沖動在Ranvier結呈跳躍性傳布 運動和深感

2、覺纖維多屬于有髓神經(jīng)纖維,無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié) 痛溫覺和自主神經(jīng)多為無髓神經(jīng)纖維,周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖,病理變化 華勒變性(Wallerian degeneration) -常見于外傷 軸突變性(Axonal degeneration) -常見于中毒代謝性和營養(yǎng)障礙性 神經(jīng)元變性(Neuronal degeneration) -常見于癌性感覺神經(jīng)元病、汞中毒 節(jié)段性脫髓鞘(Segmental demyelination) -常見于炎癥性、遺傳性、中毒性、代謝障礙,周圍神經(jīng)疾病概述,臨床分類,可根據(jù)病程病因&癥狀分布分類,突然起病，數(shù)小時至1-2天 急性起病，一周 亞

3、急性起病，1個月 慢性起病，1個月至數(shù)年 復發(fā)性，急性或亞急性后復發(fā),病 程,受損神經(jīng)分類（常見）,單神經(jīng)： 周圍神經(jīng)叢或神經(jīng)干局部病變。 單神經(jīng)病（炎） 多數(shù)性單神經(jīng)?。ㄑ祝?多發(fā)神經(jīng)： 指分布廣泛，雙側對稱性肢體遠端為重的周圍神經(jīng)病。 多發(fā)性神經(jīng)?。ㄑ祝?，又稱周圍神經(jīng)炎，末梢神經(jīng)炎,臨床分類,病因分類,感染性 中毒性 代謝性和營養(yǎng)障礙性 遺傳性 嵌壓性 傳染性及肉芽腫性 其他,臨床分類,受損神經(jīng)纖維,感覺性 運動性 自主神經(jīng)性 混合性,臨床分類,多發(fā)性神經(jīng)病 肢端對稱性痛溫覺觸覺振動覺關節(jié)位置覺 受損, 下肢明顯, 逐漸向近端發(fā)展,1. 感覺神經(jīng)損害,(1) 感覺缺失,癥狀學,尺正中脛后腓

4、神經(jīng)損傷-灼性神經(jīng)痛,(2) 感覺異常,1. 感覺神經(jīng)損害,多發(fā)性神經(jīng)病-針刺麻木觸電束帶感,糖尿病 酒精中毒性神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)病,痛覺過度,癥狀學,神經(jīng)痛(neuralgia) 如刀割樣 擠壓樣 電擊樣疼痛,1. 感覺神經(jīng)損害,(3) 疼痛,單神經(jīng)病可見,癥狀學,2. 運動神經(jīng)損害,(1) 運動神經(jīng)刺激癥狀,下運動神經(jīng)元損傷 或某些正常人可出現(xiàn),癥狀學,肌束震顫(fasciculation) 肌肉靜息時運動單位自發(fā)放電 肌肉顫動,肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia) 一&多個運動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮 較肌束震顫緩慢, 持續(xù)時間長,2. 運動神經(jīng)損害,(1) 運動神

5、經(jīng)刺激癥狀,放射性損傷 周圍神經(jīng)局限受壓 代謝性疾病,癥狀學,許多神經(jīng)疾病常見 用力收縮可誘發(fā),(1) 運動神經(jīng)刺激癥狀,2. 運動神經(jīng)損害,痛性痙攣(algospasm) 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現(xiàn)象 腓腸肌常見,癥狀學,2. 運動神經(jīng)損害,(2) 運動神經(jīng)麻痹癥狀,肌力減低&喪失 多發(fā)性神經(jīng)病: 肢體遠端肌無力, 輕癥僅下肢受累 GBS四肢癱 卟啉病鉛中毒副腫瘤綜合征淀粉樣變性神經(jīng)病, 主要累及雙上肢,癥狀學,肌萎縮 肌肉失神經(jīng)營養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害 與肌無力程度一致,2. 運動神經(jīng)損害,(2) 運動神經(jīng)麻痹癥狀,癥狀學,多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失,3. 腱反射減低&消失,酒

6、精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細纖維受累) 即使痛溫覺嚴重喪失, 腱反射仍存在,癥狀學,無汗豎毛障礙直立性低血壓 無淚無涎陽痿膀胱直腸功能障礙,4. 自主神經(jīng)損害,多見于遺傳性神經(jīng)病糖尿病性神經(jīng)病 (細纖維受累為主),癥狀學,5. 其他,麻風 淀粉樣變性 神經(jīng)纖維瘤病 Schwann細胞瘤 遺傳性運動感覺性神經(jīng)病 Refsum病 肢端肥大癥 慢性GBS,粗大周圍神經(jīng),癥狀學,重點 三叉神經(jīng)痛 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病,周圍神經(jīng)疾病概述,三叉神經(jīng)痛 trigeminal neuralgia Tic douloureux,三叉神經(jīng)痛,概念,三叉神經(jīng)分

7、布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛,病因 特發(fā)性病因不明 可能三叉神經(jīng)（被橋腦異常扭曲的血管或袢壓迫）脫髓鞘異位沖動或偽突觸傳遞,三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn),多見于40歲以上，女:男=23: 1 電擊樣、針刺樣、刀割或裂樣短暫劇烈疼痛 突發(fā)突止，無先兆 持續(xù)數(shù)秒至1-2分鐘,三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn),多累及第2或3支，單側 扳機點(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā)) 不敢洗臉進食講話, 面色憔悴,三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn),嚴重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側痛性抽搐 病程呈周期性，持續(xù)數(shù)周，數(shù)月或更長 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征,診斷 根據(jù)部位、性質、扳機點、無陽性體征。 鑒別診斷 繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、牙痛、舌咽神經(jīng)痛等。,三叉神經(jīng)痛,

8、面部持續(xù)疼痛感覺減退角膜反射遲鈍 常合并其他腦神經(jīng)麻痹 見于 多發(fā)性硬化(MS) 延髓空洞癥 原發(fā)性&轉移性顱底腫瘤,年輕患者典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側性 應高度懷疑MS,繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛,原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療 抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；加巴噴丁，氯硝安定 大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射（1000-3000ug，2-3次/周，4-8周一療程） 藥物無效者： 神經(jīng)阻滯或者封閉療法， 三叉N節(jié)射頻電凝療法，微血管減壓術，顱外三叉神經(jīng)周圍支切斷術等,三叉神經(jīng)痛治療,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹 idiopathic facial palsy,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹,概念 簡稱面神經(jīng)炎或Bell麻

9、痹(Bell palsy)，是因莖乳孔內面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。,受冷 病毒感染 自主神經(jīng)不穩(wěn),局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣,面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴重者有軸突變性,病因病理,Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn),任何年齡均可發(fā)病，男性略多 急性起病，數(shù)小時或1-3天內達高峰 病初可有患側耳后或下頜角疼痛,懷孕增高1倍風險，糖尿病增高2倍風險,特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn),患側表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時癱瘓側眼球轉向上內方，露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱

10、瘓) 食物滯留病側齒頰間(頰肌癱瘓),特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn),鼓索以上：同側舌前2/3味覺喪失 鐙骨肌神經(jīng)以上：同側舌前2/3味覺喪失 聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)：同側舌前2/3味覺喪失，聽覺過敏 耳廓和外耳道感覺減退 乳突部疼痛 外耳道或鼓膜皰疹,Hunt綜合征,診斷及鑒別診斷,1、根據(jù)急性起病的周圍性面癱即可診斷 2、鑒別： 格林-巴利綜合征：多為雙側性 各種耳源性面神經(jīng)麻痹：中耳炎、迷路炎等 顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周圍性面癱：起病緩慢,治療,改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進功能恢復：盡早用1個療程糖皮質激素：潑尼松 1mg/Kg.BW po qd 或地塞米松5-10mg iv qd

11、 促進神經(jīng)髓鞘恢復：維生素B1、B12 帶狀皰疹患者予 阿昔洛韋 0.2 5/d 理療、康復治療 面神經(jīng)減壓手術及預防眼合并癥,預后,不完全性面癱起病后1-3周開始恢復 12個月可望痊愈 年輕患者預后好, 輕度面癱痊愈率達92%以上 老年患者發(fā)病時伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血壓動脈硬化心絞痛&心肌梗死者預后差,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP,概念及流行病學,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies

12、, AIDP) 格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞和巨噬細胞浸潤的自身免疫病。 年發(fā)病率為0.61.9/10萬，男略多于女 1625歲，4560歲為兩個高峰,病因及發(fā)病機制,AIDP的病因還不清楚 流行病學：AIDP非單一病因所致；病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史 70-80%存在前驅感染史，如呼吸道感染(58%)和腹瀉(22%) 2-3%有外科手術或外傷史 4.5%發(fā)生于疫苗接種后,病因及發(fā)病機制,AIDP的發(fā)病機制,分子模擬理論 外源性感染因子上存在與正常神經(jīng)元或髓鞘成分結構相同和相近的共同表位，

13、抗感染免疫去除感染因子的同時產(chǎn)生自身抗體和T淋巴細胞，損害神經(jīng)組織,病因及發(fā)病機制,4種感染因子與此病發(fā)病關系密切 巨細胞病毒 EB病毒 肺炎支原體 空腸彎曲桿菌（Campylobacter jejuni，CJ）,病理改變,主要累及運動及感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)及周圍神經(jīng)，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢的改變更為明顯 節(jié)段性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細胞&巨噬細胞炎性反應 嚴重者累及軸索,臨床表現(xiàn),前驅感染史：病前14周左右 急性或亞急性起?。簲?shù)日至2周達高峰 弛緩性癱瘓：四肢遠端對稱性，少數(shù)可不對稱，重者呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn),感覺障礙：感覺異常多見，燒灼感、麻木等。感覺缺失，手套襪套樣改變。 運動障礙：

14、肢體遠端對稱性無力，肌肉萎縮。 顱神經(jīng)麻痹：雙側面癱最常見，其次舌咽迷走神經(jīng)麻痹。 自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動過速，體位性低血壓，暫時尿潴留 癥狀同時出現(xiàn)，四肢遠端對稱性分布，由遠端向近端發(fā)展。,單相病程：可短暫波動，但無復發(fā)緩解多于4周停止進展 常見并發(fā)癥：呼吸衰竭、肺部感染,臨床表現(xiàn),輔助檢查,腦脊液： 典型改變?yōu)榈鞍?細胞分離，病后第2周后開始出現(xiàn)，第三周最明顯,輔助檢查,神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導速度減慢，小于正常的60%提示髓鞘受損（腓神經(jīng)低于30m/s，正中神經(jīng)低于40m/s)。遠端潛伏期延長，F(xiàn)波或H反射延遲或消失,輔助檢查,心電圖可異常：常見竇性心動過速和T波改變 腓腸神

15、經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細胞浸潤,臨床分型,格林-巴利綜合征(AIDP) 急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN) 重，多呼吸肌受累，預后差，2448h迅速四肢癱，肌萎縮早 急性運動感覺軸索性神經(jīng)病(AMSAN) 不能分類的GBS Miller-Fisher綜合征（MFS）,共濟失調 腱反射減退 眼外肌麻痹 無肢體癱瘓或較輕 血清GQ16抗體陽性,診斷要點,病前14周感染史 急性或亞急性起病 四肢對稱性遲緩癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙 腦神經(jīng)受累 腦脊液蛋白細胞分離 神經(jīng)傳導速度減慢、F波延遲,鑒別診斷,周期性麻痹,鑒別診斷,急性脊髓灰質炎 發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓 常累及一側下肢

16、無感覺障礙&腦神經(jīng)受累,CSF改變參見兒科,鑒別診斷,病程早期或在臨床表現(xiàn)不典型時，常與以下疾病相鑒別:,多發(fā)性神經(jīng)炎 起病緩慢，肢體遠端受損較重，感覺運動癥狀同樣明顯或以感覺障礙為主；腦脊液檢查正常；多數(shù)病例能找到有關病因,急性脊髓炎 多見截癱或四肢癱，病損以下傳導束型感覺障礙；錐體束征陽性；早期出現(xiàn)括約肌功能障礙；腦脊液蛋白正常，偶見細胞稍增多,治療,輔助呼吸及支持治療 保持呼吸道通暢，對呼吸麻痹者，必要時及早氣管切開，人工輔助呼吸，防治肺感染。,呼吸肌麻痹是AIDP的主要危險,治療,預防并發(fā)癥 延髓麻痹者宜及早鼻飼 尿潴留者先腹部加壓，無效時可導尿 肢癱者保持肢體于功能位 抗炎治療預防肺

17、炎 結合體療等及早功能鍛煉。,病因治療 抑制炎癥反應，消除致病因子，促進神經(jīng)再生。 靜注免疫球蛋白(IVIG)：0.4g/kgd5d 血漿置換(PE) 40ml/Kg 2-6/w 皮質類固醇激素：大宗試驗認為無效 康復治療 對癥治療,治療,IVIG & PE是AIDP的一線治療,預后,多發(fā)病4周停止進展，數(shù)周或數(shù)月恢復 50痊愈 15后遺癥 5死亡，呼吸衰竭 3復發(fā) 預后不良因素： 高齡，起病急，輔助通氣， 軸索變性為主，空腸彎曲菌感染,治療,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies CIDP,概念及

18、流行病學,慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathies, CIDP) 慢性格林-巴利綜合征，是慢性進展或復發(fā)性免疫介導性周圍神經(jīng)疾病 發(fā)病率低，各年齡均可發(fā)病，兒童罕見,病理,脫髓鞘&髓鞘再生并存“洋蔥頭樣”改變,電鏡下可見洋蔥頭樣結構,臨床表現(xiàn),起病隱襲，多無前驅因素 病初迅速進展與AIDP相似 進展期數(shù)月至數(shù)年 表現(xiàn)與AIDP類似,階梯式進展 穩(wěn)定進展 復發(fā)-緩解,自然病程的3種形式：,診斷要點,中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會(1991) CIDP必備診斷標準 臨床表現(xiàn)：一個以上肢體的周圍性進展性&復發(fā)性運動

19、感覺功能障礙，癥狀至少2個月，腱反射減弱或消失 電生理檢查: 須具備脫髓鞘病變以下特點中3點 2或多個運動神經(jīng)NCV減慢 1或多個運動神經(jīng)部分性傳導阻滯, 如腓正中尺神經(jīng) 2或多個運動神經(jīng)遠端潛伏期延長 2或多個運動神經(jīng)F波消失,診斷要點,病理: 神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生 CSF檢查: HIV陰性患者細胞數(shù)10/mm3 HIV陽性患者細胞數(shù)50/mm3,治療,激素 腎上腺皮質類固醇激素對慢性病例療效好。用法則以每天單劑大劑量強的松(100mg/d)為宜，用3-4周后逐步遞減為間日劑量，最后達到維持劑量(20-10mg/d)，劑量宜逐步減少以防復發(fā)。如果病癥狀惡化，可重復應用大劑量，即使緩解時亦宜低劑量維持。 免疫球蛋白 副作用小，與小劑量激素合用療效時間延長,治療,硫唑嘌呤 應用激素無效者 血漿置換 每3周1次，合并應用激素,完全恢復-4% 輕度癥狀, 能正常工作&生活-60% 中度癥狀, 能步行, 不能正常工作&生活-8% 重度癥狀, 臥床不起&坐輪椅-28%,病后2-19年死于各種并發(fā)癥-11%,預后,本章重點,1. 試述周圍神經(jīng)的基本病變類型 2. 三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療 3. 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點&治療 4. Guillain