1、特發(fā)性血小板減少性紫癜 （Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),1,學(xué)習(xí)交流PPT,內(nèi)容,概念 Definition 病因和發(fā)病機制 Etiology and Pathogenesis 臨床表現(xiàn) Clinical Features 實驗室檢查 Laboratory Examination 診斷和鑒別診斷 Diagnosis and Differential Diagnosis 治療 Treatment,2,學(xué)習(xí)交流PPT,概念,Definition 原發(fā)免疫性血小板減少性癥（primary immune thrombocytopenia, ITP；以

2、往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是臨床常見一種血小板減少性疾病。主要由于抗自身血小板抗體與血小板結(jié)合，引起血小板破壞增加。 臨床可分為急、慢性型。,3,學(xué)習(xí)交流PPT,ITP的分期,新診斷的ITP：指診斷后3個月以內(nèi)的血小板減少的所有患者 持續(xù)性ITP：指診斷后3-12個月血小板持續(xù)減少的所有患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者 慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個月的所有患者,4,學(xué)習(xí)交流PPT,一、血小板抗體 的發(fā)病機制與血小板特異性自身抗體有關(guān)。50-70以上ITP患者血漿檢測到

3、血小板膜糖蛋白特異性自身抗體，即血小板相關(guān)抗體（PAIg）。血小板膜糖蛋白抗原類型有，自身抗體致敏的血小板被單核巨噬細胞系統(tǒng)過度吞噬破壞。在一些難治性，抗血小板抗體對巨核細胞分化的抑制作用，科影響血小板的生成。,發(fā)病機制 Pathogenesis,5,學(xué)習(xí)交流PPT,二、血小板生存期縮短用同位素標(biāo)記患者血小板，發(fā)現(xiàn)生存期明顯縮短。脾是ITP患者PAIG產(chǎn)生部位；與PAIg或IC結(jié)合之血小板，其表面形狀發(fā)生改變，在通過脾時易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾的滯留時間及被單核吞噬細胞系統(tǒng)吞噬、清除。脾切除后血小板上升。肝在血小板的破壞中有與脾類似的作用。,發(fā)病機制 Pathogenesis,6,學(xué)

4、習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn)Clinical Features,出血：皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。 貧血：與出血量平行； 分型： 急性型、 慢性型。,7,學(xué)習(xí)交流PPT,臨床表現(xiàn) Clinical Features,8,學(xué)習(xí)交流PPT,9,學(xué)習(xí)交流PPT,一、急性型,發(fā)生于兒童，無性別之分; 起病方式: 80以上在發(fā)病前周有上呼吸道感染史，特別是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。 出血：急、嚴重者可有顱內(nèi)出血。,臨床表現(xiàn) Clinical Features,10,學(xué)習(xí)交流PPT,二、慢性型,主要見于4歲以下的青年女性 起病隱匿，一般無前驅(qū)癥狀； 出血：以皮膚粘膜為主：瘀點、瘀 斑及外傷后出

5、血不止、月經(jīng)量 過多等。嚴重出血較少見。 可有失血性貧血。,臨床表現(xiàn) Clinical Features,11,學(xué)習(xí)交流PPT,實驗室檢查Laboratory Examination 1.血小板：數(shù)量、體積、功能變化。 2.骨髓象：巨核細胞數(shù)量、成熟障礙。 3.抗血小板膜糖蛋白（GP）復(fù)合物抗體 ，應(yīng)用單克隆 特異性捕獲血小板抗原實驗（MAIPA)檢測抗原特異性 抗血小板自身抗體。 4.止血和血液凝固實驗,12,學(xué)習(xí)交流PPT,.血小板：,血小板數(shù)量減少： 急性型多2010L 慢性型常在305010/L左右； 血小板平均體積偏大，易見大型血小板； 出血時間延長，血塊收縮不良；凝血機制及纖溶機制

6、檢查正常。 血小板功能一般正常。,實驗室檢查 Laboratory Examination,13,學(xué)習(xí)交流PPT,外周血涂片：血小板增多 血小板正常 血小板減少,實驗室檢查 Laboratory Examination,14,學(xué)習(xí)交流PPT,.骨髓像,骨髓巨核細胞數(shù)量增多或者正常：急性型輕度增加或正常，慢性型明顯增加； 巨核細胞發(fā)育成熟障礙：急性型者顯著。表現(xiàn)為巨核細胞體積變小，幼稚巨核細胞增加，有血小板形成的巨核細胞顯著減少。 紅、粒、單核系正常.,實驗室檢查 Laboratory Examination,15,學(xué)習(xí)交流PPT,ITP骨髓象：雙核幼稚巨核細胞,實驗室檢查 Laboratory

7、 Examination,16,學(xué)習(xí)交流PPT,ITP 骨髓象: 幼稚產(chǎn)板巨核細胞,實驗室檢查 Laboratory Examination,17,學(xué)習(xí)交流PPT,正常產(chǎn)板巨核細胞,實驗室檢查 Laboratory Examination,18,學(xué)習(xí)交流PPT,診斷與鑒別診斷,一、診斷標(biāo)準 廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟； 多次檢查血小板計數(shù)減少； 脾不大或輕度大； 骨髓巨核細胞數(shù)量增加或正常， 有成熟障礙；,Diagnosis and Differential Diagnosis,19,學(xué)習(xí)交流PPT,二、鑒別診斷: 1） 急、慢性型ITP的鑒別: 2） 與其他繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別: 、M

8、DS等。 3） 與過敏性紫癜鑒別。,診斷和鑒別診斷 Diagnosis and Differential Diagnosis,20,學(xué)習(xí)交流PPT,年齡 性別 誘因 起病 出血癥狀 血小板計數(shù) 巨核細胞 血小板壽命 病程,兒童多見 無區(qū)別 發(fā)病前-3周有感染史 急，可伴有全身癥狀 重，可有內(nèi)臟出血 常2010 增多或正常， 以幼稚型為主 無血小板生成 約小時 周，80 可自行緩解,成年人多見 女性多見 男：女1：3 不明顯 緩慢 皮膚粘膜為主，月經(jīng)過多 308010 明顯增多 ， 顆粒型為主， 偶見血小板形成 約天 反復(fù)發(fā)作，遷延數(shù)年，,急性型 慢性型,診斷和鑒別診斷,21,學(xué)習(xí)交流PPT,繼

9、發(fā)性ITP,胎兒和新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜、輸血后紫癜 . 診斷繼發(fā)性ITP（幽門螺桿菌相關(guān)性），必須要證明清除細菌后ITP緩解方能診斷 藥物誘導(dǎo)的ITP，如確定藥物，須明確，比如：繼發(fā)性ITP（奎寧誘導(dǎo)的） 如果沒有其他證據(jù)支持SLE或APS，ITP患者ANA和/或aPL陽性不能診斷為繼發(fā)性,22,學(xué)習(xí)交流PPT,繼發(fā)性ITP,須排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常（再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征等）、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進、血小板消耗性減

10、少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。,23,學(xué)習(xí)交流PPT,少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血（Evans綜合癥）：,ITP同時伴有Coombs實驗陽性的自身免疫性溶血性貧血，稱為Evans綜合癥,24,學(xué)習(xí)交流PPT,治療Treatment, 一般治療：休息； 避免外傷； 止血藥物及局部止血。 糖皮質(zhì)激素：首選 脾切除； 免疫抑制劑； 其他。,25,學(xué)習(xí)交流PPT,糖皮質(zhì)激素,為首選治療：近期有效率約為80。 . 作用機制： 減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)； 抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破環(huán)； 改善毛細血管通透性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。,治療 Treatment,26,學(xué)習(xí)

11、交流PPT,劑量與用法,常用潑尼松1-2g/（kg.d)，分次口服或頓服，待血小板升至正常或接近正常后，逐步減量，最后以5-10g/d維持治療個月。病情嚴重者可用等效量的地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。,治療 Treatment,27,學(xué)習(xí)交流PPT,脾切除,適應(yīng)癥： 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療個月 無效； 潑尼松維持量每日需大于15mg； 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥； 掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。,治療 Treatment,28,學(xué)習(xí)交流PPT,.禁忌癥：,年齡小于歲； 妊娠期； 因其他疾病不能耐受手術(shù)。 .療效：有效率約為70-90。 無效者對糖皮質(zhì)激素的需要量也可減??； 三分之一切除后會復(fù)發(fā)。,

12、治療 Treatment,29,學(xué)習(xí)交流PPT,靜脈用免疫球蛋白,靜脈注射丙種球蛋白：0.4gkg.d 日為一療程。月后可重復(fù)。 重癥ITP：,30,學(xué)習(xí)交流PPT,免疫抑制劑治療,.適應(yīng)癥 糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除的禁忌癥； 與糖皮質(zhì)激素合用可提高療效及減 少糖皮質(zhì)激素的用量。,治療 Treatment,31,學(xué)習(xí)交流PPT,常用藥物：,長春新堿:最常用機制： .免疫抑制作用； .可能有促進血小板生成及釋放的作用。 環(huán)磷酰胺； 硫唑嘌呤；,治療 Treatment,32,學(xué)習(xí)交流PPT,環(huán)孢素:主要用于難治性ITP的治療。 利妥昔單抗（rituximab)：商品

13、名：美羅華，抗CD20抗體，可有效清除體內(nèi)B淋巴細胞，減少自身抗體生成，有人認為可替代脾切除。,33,學(xué)習(xí)交流PPT,五其他治療,達那唑：為合成雄性激素，300-600mg，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用。 血小板生成素（TPO） 中醫(yī)藥治療。,治療 Treatment,34,學(xué)習(xí)交流PPT,六急癥處理,適應(yīng)癥： 血小板2010者； 出血嚴重、廣泛者； 已有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者； 近期將要實施手術(shù)或分娩者。,治療 Treatment,35,學(xué)習(xí)交流PPT,措施： 血小板懸液輸注：可重復(fù)應(yīng)用。 靜脈注射丙種球蛋白：0.4gkg.d 日為一療程。月后可重復(fù)。 血漿置換； 大劑量甲潑尼龍。,治療 Treatm

14、ent,36,學(xué)習(xí)交流PPT,其他 1 鑒于ITP的良性疾病性質(zhì)，致死性出血的風(fēng)險與致死性治療相關(guān)并癥的發(fā)生率大致相當(dāng)，所以對ITP患者應(yīng)盡量避免過度治療。ITP患者血小板30109/L，無出血表現(xiàn)，且不從事增加患者出血危險的工作或活動，可不予治療。在治療時還應(yīng)充分考慮到患者的意愿。 2ITP患者強的松治療4周無效，為避免副作用應(yīng)快速減量停藥。,37,學(xué)習(xí)交流PPT,3、激素治療ITP超過4周，建議使用雙磷酸鹽預(yù)防激素性骨病。 4、ITP患者血小板計數(shù)的安全值分別為：口腔科檢查10109/L，拔牙/補牙50109/L,小手術(shù)80109/L，大手術(shù)80109/L，正常陰道分娩50109/L，剖腹產(chǎn)80109/L,38,學(xué)習(xí)交流PPT,ITP的療效評價,完全反應(yīng)(CR)：治療后