1、維生素d缺乏性佝僂病精品，維生素d缺乏性佝僂病Rickets of vitamin D deficiency，教學精品課件，維生素d缺乏性佝僂病精品，教學大綱，目的是熟悉維生素d缺乏性佝僂病的病因。 二、了解維生素d的來源及其在人體內的轉化過程。 三、掌握本病的臨床表現(xiàn)及其發(fā)生機制。 四、了解本病的鑒別診斷。 五、掌握本病的治療和預防。維生素d缺乏性佝僂病精品、教學大綱、教學內容1，一般介紹維生素d的來源、生理功能及在人體內的代謝過程。 二、重點說明維生素d缺乏性佝僂病的發(fā)病機制(包括對甲狀旁腺鈣、磷代謝的作用)。 三、重點說明本病的臨床表現(xiàn)(癥狀、體征、x線檢查和血液生化檢查的特征)。 四、

2、一般介紹本病與抗d攣縮病的鑒別。 五、著重說明本病的防治，強調綜合措施(包括野外活動、合理飼養(yǎng)、維生素d療法和鈣劑應用)，防止濫用維生素d。 維生素d缺乏性僥病精品，維生素d的由來，植物中的麥角固醇經(jīng)紫外線照射后的產(chǎn)物，維生素D2，即麥角骨化醇以7脫氫膽固醇的形式存在于人的皮膚，它通過光化學作用使膽骨化醇兩者從維生素d結合蛋白質轉化為肝臟在肝臟中均被羥基化為25羥基膽固醇，之后在腎皮質細胞中被羥基化為1，25羥基膽固醇，后者作為激素發(fā)揮作用。 維生素d缺乏性佝僂病精品，維生素d在體內的轉化：維生素d缺乏性佝僂病精品，維生素d的代謝和調節(jié)，維生素d缺乏性佝僂病精品，1，1， 25(OH)2D3的

3、作用促進小腸黏膜細胞合成鈣結合蛋白，增加腸道的鈣吸收，促進成骨細胞增殖和堿性磷酸酶合成，促進骨鈣成熟、破骨細胞分化，增加腎小管對鈣、磷的重細收，減少尿磷排放，提高血磷濃度有利于骨鈣化作用，維生素d缺乏性僥病精品，1，1， 在25(OH)2 D3的作用、維生素d缺乏性佝僂病精品、病因、日光照射不足的一般情況下每天受日光的寒冷時期長、日照時間短、野外活動少的地區(qū)，小兒佝僂病的發(fā)病率明顯提高，維生素d缺乏性佝僂病精品、維生素d的含量、維生素d缺乏病因維生素d及鈣、磷攝取不足人體每天需要約400800IU的維生素d人乳，普通牛奶的維生素d含量超過100IU的各種水果和蔬菜中維生素d含量也極少淀粉類食物

4、的鈣含量不足，且植酸多，后者為鈣與磷結合形成難溶性復合物，鈣、磷吸收的比例不利于1.5:1吸收(最佳吸收比例為21 )，維生素d缺乏性佝僂病精品，病因、維生素d及鈣、磷吸收障礙兒童膽汁淤積癥、膽總管擴張、難治性拉肚子、脂肪拉肚子、慢性呼吸道感染腸道脂質吸收障礙是影響維生素d和鈣、磷吸收的其他肝臟和腎臟是活性維生素d，維生素d缺乏性僥病精品、病因、骨架的生長速度與維生素和鈣、磷的需求成比例，生長快，需求量大，相對供給不足是未成熟數(shù)體內的維生素d和卡缺磷(70-80%的胎齡28周后可從母體獲得)，抗癲癇藥能激發(fā)肝細胞微觀立體氧化酶系統(tǒng)，缺乏25(OH)2D3，維生素d缺乏性佝僂病精品，發(fā)病機制，維

5、生素d缺乏性佝僂病精品，發(fā)病機制，維生素d缺乏降鈣素樣旁腺激素(PTH )分泌增加，舊骨吸收加速，骨密度溶解，釋放鈣磷，補償血鈣，維持在正?；蚪咏Ｋ?。 同時大量磷從腎臟排出，血磷降低，鈣磷積降低，鈣磷沉積達到40以下，骨鹽不能有效沉積，骨樣組織增殖，骨脫鈣，堿性磷酸酶分泌增多，臨床上發(fā)生一系列骨骼癥狀和血液生化變化維生素d缺乏性僥病精品、發(fā)病機制、血磷是體內代謝過程中不可缺少的物質，血磷的減少會延遲代謝，堆積中間代謝產(chǎn)物，引起代謝性酸中毒，后者會加重代謝障礙，使金星狀旁腺分泌PTH分泌不足，血中游離鈣濃度不能維持，僥病性低鈣扁平骨和長骨骨膜下的骨礦化不全。 顱骨骨化障礙。 維生素d缺乏性

6、佝僂病精品，正常骨化佝僂病骨化，維生素d缺乏性佝僂病精品，佝僂病骨軟骨界(肋骨)骨質線不齊，變寬，軟骨舌狀伸展骨干，維生素d缺乏性佝僂病精品，維生素d缺乏性佝僂病精品，臨床表現(xiàn)，本癥多見于3月2歲的兒童維生素d缺乏性佝僂病精品，早期，發(fā)病年齡： 6個月，尤其是3個月的主要臨床表現(xiàn)：神經(jīng)興奮性增高，易刺激，易干燥，夜間蹄子哭鬧，睡眠不安汗多，刺激頭皮枕禿x線骨片正常實驗檢查：血清25-(血清25-)維生素d缺乏性佝僂病精品，維生素d缺乏性佝僂病精品短期骨骼改變顱骨：顱骨軟化癥、角顱、前囟閉鎖及出牙延遲胸骨：佝僂病珠肋、雞胸、漏斗胸、郝氏溝(Harrison溝)下肢：膝內翻(o型)、膝外翻(x型)

7、肌肉改變：鐲子癥、維生素d缺乏性佝僂病精品、膝外翻、“x”畸形、維生素肋緣外翻，呈維生素d缺乏性僥病精品，雞胸，維生素d缺乏性僥病精品，漏斗胸，維生素d缺乏性僥病精品杯狀，刷狀改變骨質軟骨帶寬度(2 mm )，骨皮質變薄，骨干彎曲畸形或青枝骨折，維生素d缺乏性僥病精品杯狀凹陷，骨質輪廓模糊，維生素d缺乏性佝僂病精品，激維生素d缺乏性佝僂病精品，恢復期：治療和日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕實驗檢查：血清鈣、磷濃度逐漸恢復正常， 堿性磷酸酶在1-2月降至正常x線骨片：治療2-3周后再出現(xiàn)改善鈣化線，隨后致密增加，骨密度逐漸恢復正常，維生素d缺乏性佝僂病精品剩馀骨骼異常變化體特征為2歲兒童未見任

8、何臨床癥狀x線骨片：骨干骺端活動病變消失血液生化維生素d缺乏性佝僂病精品，診斷，維生素d攝取不足的病史和臨床表現(xiàn)血液生化檢查：血清25-(OH)D正常值： 25125 nmol/L。 早期明顯降低：8ug/ml早期血骨堿性磷酸酶濃度上升，血堿性磷酸酶濃度正?；蚪档停诐舛瘸５陀?mg/dl，血堿酶濃度上升。 尿中CAMP上升，血中25羥膽固醇下降。X-ray片改變，維生素d缺乏性佝僂病精品，鑒別診斷，佝僂病的體征和鑒別粘多糖癥軟骨營養(yǎng)不良低磷性抗d性佝僂病遠端腎小管酸中毒維生素d依存性佝僂病肝性佝僂病，維生素d缺乏性佝僂病精品，軟骨營養(yǎng)不良腕部追尾特殊體型(短肢型矮小)，骨骼x線軟骨營養(yǎng)不良

9、、維生素d缺乏性僥病精品、家族性低磷血癥、x連鎖遺傳病、基因XP22.1-P22.2常染色體隱性遺傳腎小管重吸收磷和25-(OH)D羥基化23歲以后，活性僥病仍顯示血Ca正常、血p、尿p的常規(guī)維生素治療無效治療：磷酸遠端腎小管酸中毒，遠曲腎小管分泌氫缺乏，大量鈉、鉀、鈣從尿中流失，繼發(fā)甲狀腺功能亢進，骨質脫鈣出現(xiàn)佝僂病患兒骨骼畸形，與身材矮小病相似，血鉀低，血氯高，有低血鉀癥狀，維生素d缺乏性維生素d依存性佝僂病是常染色體隱性遺傳，2型：型腎臟1羥化酶缺陷型靶器官1，1， 25-(OH)2D受體缺陷的臨床表現(xiàn)可分為維生素d缺乏性僥病精品、腎性僥病、慢性腎功能缺陷鈣磷代謝障礙：CaP繼發(fā)甲旁癲骨

10、質脫鈣僥病表現(xiàn)、維生素d缺乏性僥病精品、肝性僥病、肝功能不良、25羥化酶減少、僥骨骼畸形藥：口服維生素d，防止維生素的預防，維生素d的預防給藥量：足月兒400IU/日，早產(chǎn)兒產(chǎn)后3個月前800萬IU/日，以后同足月兒維生素d制劑選擇： D:A=1:3維生素AD滴劑每1毫升d 1月交換粉紅色外殼一粒含D700IU、A2000IU，維生素d缺乏性僥病精品，治療、活動期肌肉注射維生素D1030萬IU/次，1個月后根據(jù)病情改善情況決定是否再肌肉注射維生素d，維生素d缺乏性僥病精品，維生素d 三、掌握本病的診斷和防治方法。 四、了解本病的鑒別診斷，維生素d缺乏性佝僂病精品，教學大綱，教學內容一，一般介紹本病的病因和發(fā)病機制，甲狀旁腺功能在本病發(fā)病機制中發(fā)揮的作用二，著重說明本病顯性癥狀和隱性癥狀，手足痙攣癥患兒佝僂病骨骼變化輕微的原因三，本病診斷四，一般介紹和低血糖重點說明甲狀腺功能不全和痙攣性喉炎的鑒別五、本癥的治療和佝僂病的不同點，維生素d缺乏性佝僂病精品