1、。1、擴張型心肌病、2、教學查房目的，掌握擴張型心肌病的臨床表現，掌握擴張型心肌病的鑒別診斷，掌握擴張型心肌病的診斷和治療，3、病例分析，患者，女性，59歲，主要患反復胸悶和哮喘10年以上，然后加重2小時。10年前，患者在活動后出現胸悶、哮喘和不適，這些癥狀在休息后會很快得到改善。起初他并不在意，但由于反復出現癥狀，在南京鼓樓醫(yī)院被診斷為擴張型心肌病。他通常間歇性服用美托洛爾，并在2012年發(fā)現2型糖尿病。近3年來，患者感到活動后胸悶、哮喘和不適逐漸加重，雙下肢水腫。他在醫(yī)院外被診斷為冠狀動脈造影，不包括冠心病的診斷。入院前兩小時，突然哮喘加重，伴有呼吸困難，他無法仰臥。他住進了我們醫(yī)院的急診

2、室。身體檢查：神清氣爽，精神不佳，嘴唇微紫紺，頸靜脈飽滿擴張，雙肺呼吸音粗，雙肺底部可聞濕羅音，節(jié)律性節(jié)律，各瓣膜聽診區(qū)無病理性雜音，腹部柔軟，無壓痛或反跳痛，無肝脾觸摸，雙下肢輕度凹陷性水腫。血氣分析：pH7.11，PCO233mmHg，PO290mmHg動態(tài)心電圖顯示竇性心律，偶發(fā)性早搏，短房性心動過速，頻發(fā)早搏和成對早搏。通過對該病例的分析，掌握擴張型心肌病的臨床表現、體格檢查、鑒別診斷、治療及轉歸。7.診斷程序，1。詢問病史1)詢問一般病史：病人的年齡、性別、職業(yè)、國籍等。2)詢問主要病史：就診原因、發(fā)病和患病時間。主要癥狀，如心悸、氣短和直立呼吸、肝腫大、水腫等充血性心力衰竭癥狀；這

3、種疾病的誘因，如感染和疲勞；治療后。3)詢問病史：是否有病毒性心肌炎、酗酒、服用抗癌藥、圍產期等病史。4)詢問特殊病史：心血管疾病、猝死及其他家庭。8，2。體檢，1)一般體檢。2)注意：心臟增大、第三心音或第四心音及奔馬節(jié)律、各種心律失常、頸靜脈征、雙肺濕羅音、肝臟增大、下肢水腫等。9，3。輔助檢查，1)常規(guī)檢查：生化檢查：血象、尿常規(guī)、血型、血糖、血脂、肝功能、腎功能、血液離子等。胸部x光心電圖超聲心動圖(心功能測量)2)如有必要，檢查：心臟放射性核素檢查，心導管檢查和心血管造影，心內膜心肌活檢，10。應排除所有病因明確的器質性心臟病，如冠心病、瓣膜性心臟病、高血壓性心臟病、肺心病和先天性心

4、臟病。鑒別診斷、治療、治療原則：積極對癥治療，如搶救心源性休克、控制心力衰竭、糾正心律失常；改善心肌營養(yǎng)代謝和能量供應。一般治療：臥床休息，減輕心臟負荷；控制呼吸道感染，及時應用抗生素，并酌情使用丙種球蛋白和干擾素提高免疫力；改善自身免疫反應。心力衰竭的控制：洋地黃制劑：由于心肌病，對洋地黃的敏感性增加，療效差，且用量應小，故應長期使用。其他正性肌力藥物，如多巴胺、多巴酚丁胺和具有正性肌力和舒張血管作用的藥物。例如，根據臨床需要選擇和使用氨力農和米力農。利尿劑：不連續(xù)使用不適合長期使用。應注意電解質平衡和血容量的變化。血管擴張劑：它們可以減輕心臟前后的負荷，當一般治療失敗時，對嚴重和頑固性患者

5、可以獲得滿意的療效。血管緊張素轉換酶抑制劑：通過抑制血管緊張素轉換酶和降低循環(huán)血管緊張素1I來發(fā)揮其藥理作用。DCM的使用可以減少輸血前后的負荷保護心肌，減少心肌細胞鈣超載；上調受體和恢復受體對心肌收縮和舒張的調節(jié)。從少量開始，在密切觀察下逐漸增加劑量。鈣通道拮抗劑：鈣通道阻滯劑中心肌細胞的鈣負荷通常太重，影響細胞的收縮和舒張功能。研究表明，鈣通道拮抗劑可以改善擴張型心肌病的心臟功能，并通過降低心臟鈣負荷來縮小心臟大小。然而，鈣拮抗劑的臨床應用是有限的，因為其明顯的負肌力。目前，一些新的鈣通道拮抗劑，如氨氯地平，不僅可以阻斷細胞通道，而且沒有明顯的負性肌力作用，具有一定的應用前景?？剐穆墒СＶ?/p>

6、療：心律失常不僅是擴張型心肌病的常見并發(fā)癥，也是致命因素。在選擇抗心律失常藥物時，應注意兩點：大多數抗心律失常藥物具有負性肌力作用，而抗心律失常藥物具有抗心律失常作用，尤其是在心肌電活動紊亂的情況下。目前首選第一類抗心律失常藥物胺碘酮，因為其負性肌力作用較弱。根據臨床需要，也可選擇受體拮抗療法。心臟移植和CRTD治療：心臟移植可用于晚期、重癥和治療無效的患者；在左心功能低于35%，QRS波大于15毫秒，藥物治療效果不佳的情況下，可選擇CRT-D治療。用于滋養(yǎng)心肌和改善心肌代謝的藥物：果糖-1，6-二磷酸(FDP):一種新的能量代謝激活劑，已被證明能顯著改善血流動力學。輔酶Q 10:是線粒體呼吸

7、鏈的一個組成部分，在細胞代謝電子信息傳遞過程中作為輔酶參與氧化還原反應，并能提高三磷酸腺苷的產量。門冬氨酸鉀鎂：在心力衰竭晚期常出現鉀代謝紊亂。補充鉀、鎂離子可以維持心肌細胞膜的穩(wěn)定性，保護離子泵的功能。其他：如極化液、AT P、輔酶a、細胞色素c、肌苷、維生素c、B1、B6等?？梢允褂?。危重?。?。急性左心衰竭(1)標準：1)癥狀：急性發(fā)作，突然和嚴重的呼吸困難，呼吸達到30-40次/分鐘。強迫坐著(直立坐著)，臉色蒼白，發(fā)紺，出汗和易怒。經?？人?，咳出粉紅色泡沫狀痰。體征：肺水腫早期，血壓可升高一次；隨著疾病的繼續(xù)，血管反應減弱，血壓下降。如果肺水腫不能及時糾正，最終將導致心源性休克。聽診：兩肺都有濕羅音和喘息聲。心率增加，心尖S1降低，舒張早期奔馬節(jié)律和P2增加。3)與支氣管哮喘相鑒別。(2)搶救成功的標準：急性心力衰竭的癥狀和體征明顯改善。2.嚴重心律失常(1)標準：1)臨床表現包括心悸、氣短和暈厥史。2)心電圖：不同類型嚴重心律失常的表現。(2)成功搶救的標準：癥狀改善，異常心電圖恢復