1、第十章,先天性心血管病,概 述,由于胚胎時(shí)期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。 分類： 1.按血液動(dòng)力學(xué)：1）左右分流 2）右左分流 3）雙向分流 4）無分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按臨床有無紫紺：1）紫紺屬 2）非紫紺屬。,第一節(jié) 先天性房間隔缺損 Atrial Septal Defect（ASD）,病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在 出生后心房間殘留孔道所致。,血液動(dòng)力學(xué)： 1. 由于兩心房壓差45mmHg , 通過 ASD的血液為左右分流， 從而使右 心系統(tǒng)的血容量增多， 肺血增多,右心系統(tǒng)增大； 2. 當(dāng)肺循環(huán)血量達(dá)到體循

2、環(huán)的 23 倍以上時(shí),肺動(dòng)脈壓開始增 高,最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。,影像學(xué)征象,X 線:典型孔型ASD表現(xiàn)如下 1.肺血增多：肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外圍分支增粗、 增多，透視下可見“肺門舞蹈”； 2.心臟中度增大，右房、右室增大為特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段中、高度 突出； 4.主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常。 造影:左房顯影后,右房見內(nèi)造影劑逆向充盈,ASD中少量分流,ASD合并肺動(dòng)脈高壓,超聲 肺靜脈造影,左房造影,CT MRI,MRI,CT和MRI 可見房間隔中斷,魯?shù)前秃站C合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多為風(fēng)濕性，少數(shù)為先天性。 X線改變?nèi)Q于兩種病變的程

3、度， 在ASD基礎(chǔ)上出現(xiàn)輕度肺淤血， 結(jié)合臨床雜音可以確定診斷。,鑒別診斷：,Lutembacher syntrome,第二節(jié) 室間隔缺損 Ventricular Septal Defect（VSD）,占小兒先心病的首位，約20%。成人中約為第三位。 病理：1.膜周部：80%。 分為：單純膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分為：干下型 嵴內(nèi)型 3.肌部：少見,血液動(dòng)力學(xué)： 根據(jù)缺損的部位、大小、 兩心室壓力的變化而不同。 總之：為室水平的左右分流。 1. 缺損越小,分流阻力越大, 以收縮中晚期分流為 主，雖 然分流量少, 但左室負(fù)荷增加 為主；,血液動(dòng)

4、力學(xué)：,2. 缺損大, 分流阻力小, 分流速 度雖慢,但分流量大, 兩心室負(fù)荷 均增加； 3. 室水平分流, 引起兩心室血 容量增加, 肺循環(huán)及左房的血量 也增加, 導(dǎo)致心腔及肺動(dòng)脈增大。,影像學(xué)征象,X 線: 1.肺血增多，肺動(dòng)脈段中、高度突出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張，透視下可見“肺門舞蹈”； 2.雙室大以左室大為主，伴輕度左房大； 3.嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主； 4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大； 5.主動(dòng)脈結(jié)正?；蛐?。,超聲、MRI與CT：清晰顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)。 多體位成像，可對(duì)VSD的存在、部位、大小 及并發(fā)的其它畸形作出診斷。 心血管檢查： 1.根據(jù)導(dǎo)管走行判斷缺損的存在，通過血氧、

5、肺阻力等計(jì)算分流量。 2.左室長軸斜位及心室正側(cè)位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺損的大小。,VSD,VSD (干下型),VSD+肺動(dòng)脈高壓,血管造影,鑒別診斷： 1.VSD+AI：約占VSD310%， 干下型VSD使主動(dòng)脈瓣環(huán)及支持組織失去支撐，導(dǎo)致主動(dòng)脈右后竇脫垂，繼發(fā)AI。 X線：VSD左右分流量相對(duì)減少； 左室增大明顯； 造影可見：主動(dòng)脈竇擴(kuò)大并脫入右室流入道， 左室顯影后右室即顯影。,VSD+AI,2.VSD+PDA： 約占VSD的5.6%。 2/3伴有中、重度肺動(dòng)脈高壓。 X線：大量左右分流，中 、重度肺動(dòng)脈高壓； 左室、左房均增大明顯； 主動(dòng)脈結(jié)寬，1/2有“漏斗征”； 主

6、動(dòng)脈造影時(shí)可明確 PDA 的存在。,VSD+PDA,第三節(jié) 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus Arteriosus（PDA）,居先心病的第二位，僅次于ASD，約20%。 病理：出生后胎兒期維持血液循環(huán)的動(dòng)脈導(dǎo)管沒有 閉鎖，而持續(xù)存在。 分型： 園柱型 漏斗型 缺損型 導(dǎo)管瘤,血液動(dòng)力學(xué)改變： 1.由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力相差懸殊，引起持續(xù)性左右分流，使肺循環(huán)、左心系統(tǒng)血容量增多，左心擴(kuò)大、肥厚；體循環(huán)血量相對(duì)減少； 2.長期肺血流量增多，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。,PDA血液動(dòng)力學(xué),X線: 1.肺血多，肺動(dòng)脈段突出； 2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯； 3.主動(dòng)脈結(jié)寬，部分可見“漏

7、斗征”，約40%； 4.大血管的搏動(dòng)增強(qiáng)。 *“漏斗征”的病理基礎(chǔ)為動(dòng)脈導(dǎo)管在主動(dòng)脈端的開口處漏斗狀擴(kuò)張。,影像學(xué)征象,超聲、 MRI與CT：可顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常， 并可看到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的交通； 但如果PDA較小時(shí)診斷受限； 心血管檢查： 1.根據(jù)導(dǎo)管的走行異常來判斷PDA的存在； 2.主動(dòng)脈造影可在主動(dòng)脈顯影的同時(shí)肺動(dòng)脈顯影； 3.肺動(dòng)脈造影時(shí)可見肺動(dòng)脈顯影時(shí)，頂端的造影 劑“稀釋征”；或降主動(dòng)脈早于升主動(dòng)脈顯影； 4.有條件的可同時(shí)做介入治療。,P D A,術(shù)前 術(shù)后,PDA造影,PDAMRI,鑒別診斷： 主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損：占0.2%。 由于主動(dòng)脈間隔發(fā)育障礙，動(dòng)脈干分隔不完全

8、 而遺留口徑不等的缺損。 平片鑒別：主動(dòng)脈不寬，沒有“漏斗征”。 心血管檢查： 導(dǎo)管走行路線異常； 升動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影， 并看到兩組半月瓣。,2020/8/14,37,.,第四節(jié) 肺動(dòng)脈狹窄 Pulmonary artery Stenosis,病理：作為單發(fā)畸形，占先心病的第4位。 分型：1. 瓣膜狹窄：7080% 2. 漏斗部狹窄：10%，常有第三心腔。 1）（纖維）肌性狹窄： 隔束、壁束的異常肥厚，移位、變形。 2）纖維隔膜或環(huán)狀狹窄： 距瓣膜110mm內(nèi)。 3. 瓣上狹窄：中度以上狹窄才有意義。 4. 混合型狹窄：,肺動(dòng)脈狹窄示意圖,血液動(dòng)力學(xué)：,1.右心排血受阻，使右室收縮壓增高，

9、右心室肥厚；而肺動(dòng)脈壓正?；蚪档停窝繙p少。 2.瓣膜或距瓣口較近的狹窄，當(dāng)血液通過狹窄瓣口時(shí)產(chǎn)生渦流，沖擊血管壁，導(dǎo)致窄后擴(kuò)張。 3.漏斗部狹窄時(shí)，在狹窄與瓣膜之間往往有一小的第三心腔形成。,影像學(xué)征象,X線： 1.瓣膜狹窄： 1）肺動(dòng)脈段“直立”狀突出； 2）肺血減少，與突出的肺動(dòng)脈段形成鮮明對(duì)比， 左肺門右肺門； 3）心影呈“二尖瓣”型，右室大為主； 4）心緣及左肺門搏動(dòng)增強(qiáng)。,2.漏斗部狹窄： 1）靠近瓣口的膜狀或纖維環(huán)狀狹窄，改變同上； 2）肌性狹窄： 心外型類似F4改變，心尖圓隆，上翹； 肺血減少比F4輕， 肺動(dòng)脈段下方輕度膨出第三心室；,心血管檢查： 不僅可以確診，而且可作為介

10、入治療的依據(jù)。 適應(yīng)癥： 1.解決診斷及鑒別診斷的疑難問題，如F4、F3； 2.右心導(dǎo)管未進(jìn)入肺動(dòng)脈需與肺動(dòng)脈高壓鑒別 時(shí)，應(yīng)做右室造影； 3.外科手術(shù)前需明確解剖變化的詳細(xì)情況。,1. 心導(dǎo)管檢查：測量右室及主肺動(dòng)脈的收縮壓差 分度：度 2040mmHg 可診斷 度 4070mmHg 有功能意義 度 70135mmHg 度 135mmHg * 漏斗部狹窄：主肺動(dòng)脈右室測壓，有移行區(qū)。 瓣膜的狹窄：主肺動(dòng)脈右室測壓，無移行區(qū)。,2.血管造影： 1）瓣膜狹窄：可見到“園頂征”“噴射征”； 主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈擴(kuò)張。 2）漏斗部狹窄：右室流出道向腔內(nèi)突出，狹窄； 瓣膜與狹窄之間第三心室； 環(huán)狀及膜狀

11、狹窄帶狀負(fù)影； 3）右心室腔擴(kuò)大，肌小梁肥厚呈“叢林狀”負(fù)影,瓣 膜 狹 窄,重度肺動(dòng)脈瓣狹窄,不同程度肺動(dòng)脈瓣狹窄,漏斗部狹窄,附：法樂三聯(lián)癥（F3）,定義：肺動(dòng)脈瓣狹窄+房水平右向左分流。 常繼發(fā)右室流出道肌肥厚。 臨床：同PS，多為晚發(fā)紫紺。 X 線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右 房室增大。造影可見房水平雙向分 流及PS征象。,F3 PS,第五節(jié) 法樂四聯(lián)癥 Tetralogy of Follot (TOF or F4 ),病理：最常見的紫紺屬復(fù)雜畸形先心病之一，占30%。 常并發(fā)ASD F5及右位主動(dòng)脈弓(1/31/4）。 四種畸形：肺動(dòng)脈狹窄多為漏斗部狹窄 室間隔缺損巨大的膜周部

12、缺損 主動(dòng)脈騎跨主動(dòng)脈前移75% 右心室肥厚由于阻力負(fù)荷增加 *前兩者為主要畸形，決定血液動(dòng)力學(xué)的關(guān)鍵PS。,血液動(dòng)力學(xué)：,巨大VSD、重度肺動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致兩心室 壓力接近，室水平右左分流量，體 動(dòng)脈血氧含量； 肺動(dòng)脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧； 臨床： 生后46月出現(xiàn)紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞， 活動(dòng)少，發(fā)育遲緩。L24SM、ST（+）、P2,廣義(不典型) F4,典 重 型 癥 F4 F4,X線： 1. 心影近似“靴型”，心胸比率0.55； 2. 右心室增大，心尖圓隆上翹； 3. 肺動(dòng)脈段平直或凹陷，肺血少； 4. 主動(dòng)脈結(jié)增寬，1/31/4合并右位主動(dòng)脈弓。 5. 重癥可見肺內(nèi)粗亂、網(wǎng)狀

13、血管紋理，而無 明確的肺門結(jié)構(gòu)體肺側(cè)枝循環(huán)。,影像學(xué)征象,血管造影： 右室造影; 左室造影; 對(duì)重癥 者應(yīng)根據(jù)病情同時(shí)完成大血管的造影明確體肺側(cè)枝循環(huán)。 1. 右室的情況及肺動(dòng)脈顯影時(shí)，左室及主動(dòng)脈同時(shí)或稍后提前顯影 右向左的室水平分流; 2. 肺動(dòng)脈狹窄的觀察，漏斗部狹窄注意繼發(fā)改變; 3. 室間隔缺損的大小及部位; 4. 判定主動(dòng)脈騎跨的程度及走行，冠狀動(dòng)脈情況; 5. 是否合并其它畸形。,超聲、CT及MRI： 可清楚顯示VSD、主動(dòng)脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄。但對(duì)大動(dòng)脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。 鑒別診斷： 右室雙出口：造影時(shí)兩大血管并列，主動(dòng)脈瓣下可見“肌性流出

14、道”，二尖瓣與主動(dòng)脈瓣間失去纖維性連接。,F4 平 片,典 型 F4,輕 型 F4,廣 義 F4,重癥F4合并三尖瓣關(guān)閉不全,1. 典型X線征象結(jié)合臨床體征，平片多可做出或提示診斷； 2. X線征象類似F4，但心臟增大明顯，心臟異位，疑左位升主動(dòng)脈，而心電圖沒有右室高電壓，應(yīng)警惕其它復(fù)雜畸形； 3. 超聲及MRI可部分取代造影，但對(duì)肺血管的發(fā)育及體肺側(cè)枝的了解不如血管造影。,影像學(xué)診斷評(píng)價(jià),第六節(jié) 先天性主動(dòng)脈縮窄 Coarctation of Aorta (COA),病理：90%縮窄發(fā)生在主動(dòng)脈峽部，由于中膜變 形，內(nèi)膜增厚，呈嵴狀或膜狀凸向管腔或 該段動(dòng)脈“腰狀”內(nèi)收。 單純型 復(fù)雜型,血

15、液動(dòng)力學(xué)： 1. 縮窄前為高壓區(qū)，縮窄后為低壓區(qū)， 導(dǎo)致臨床的血壓不一致； 2. 側(cè)枝循環(huán)的形成，可見異常增粗的 動(dòng)脈；尤其是肋間動(dòng)脈造成的肋骨切跡； 3. 由于高血壓，導(dǎo)致左室肥厚、擴(kuò)大； 4. PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流分界性紫紺,X線： 1. 后前位：主動(dòng)脈弓下緣與降主動(dòng)脈連接處有一 切跡，降主動(dòng)脈起始部擴(kuò)張“3”字征； 2. 吞鋇后前位：食道中上段左緣局限性壓跡 “反3”字征； 3. 1/3病例在48后肋的下緣可見壓跡改變 肋骨切跡； 4. 左上縱隔影增寬或搏動(dòng)增強(qiáng)； 5.其它：左向右分流的征象；高血壓的征象。,影像學(xué)征象,MRI與CT： 可清晰顯示主動(dòng)脈縮窄及鄰近的情況，并可顯示側(cè)枝循環(huán)的情況，對(duì)合并的VSD及PDA亦可明確診斷。 血管造影： 升主動(dòng)脈造影可顯示縮窄情況；同時(shí)通過測壓，了解是否需要手術(shù)治療。 25mmHg時(shí)需手術(shù)，縮窄達(dá)30%時(shí)產(chǎn)生血液動(dòng)力學(xué)意義。,主動(dòng)脈縮窄平片,縮窄合并 PDA,單純縮窄,CT三維重建 DSA,1. X線平片結(jié)合臨床對(duì)典型的主動(dòng)脈縮窄的診斷是必要的; 2. 超聲、MRI、CT可清楚顯示解剖畸形的無創(chuàng)性檢查方