1、肺動脈高壓危象 (pulmonary hypertensive crisis，PHC),肺動脈高壓 (pulmonary artery hypertension，PAH),定義：由多種心、肺或肺血管本身疾病所引起，表現(xiàn)為肺循環(huán)的壓力和阻力增加，導(dǎo)致右心負荷增大、右心功能不全、肺血流減少，從而引起的一系列臨床表現(xiàn)。,肺動脈高壓危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC）,指在肺動脈高壓（PAH）的基礎(chǔ)上因缺氧等多種因素引起肺血管劇烈收縮，肺動脈收縮壓快速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而導(dǎo)致右心后負荷突然增高，右心室排血障礙而產(chǎn)生急性右心衰，靜脈系統(tǒng)淤血；而左心

2、室由于回心的氧合血驟然減少而出現(xiàn)低心排癥狀，全身灌注不足致組織缺氧。,診斷標準（2013 WHO）,PAH：在海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測肺動脈平均壓mPAH25mmHg，或運動狀態(tài)下30mmHg相應(yīng)肺毛細血管楔壓PCWP3Wood unit。 輕度 50mmHg,PHC：肺動脈壓突然升高并達到或超過體循環(huán)壓力，肺動脈壓/體循環(huán)血壓1。,臨床表現(xiàn),PAH：按NYHA心功能分級 級：不影響體力活動； 級：體力活動輕度受限，安靜時無癥狀，活動時引起呼吸困難、乏力、胸痛或暈厥 級：體力活動明顯受限，安靜時無癥狀，低于日常輕微活動即有癥狀； 級：體力活動極度受限，有右心功能不全的表現(xiàn)，安靜狀態(tài)即有呼吸

3、困難。,PHC：病人突然煩躁、呼吸增快、發(fā)紺缺氧、靜脈擴張、肺動脈壓、右室、右房壓均突然升高，出現(xiàn)心率加快、血壓下降等嚴重低心排血量癥狀。,發(fā)病機制,PHC發(fā)病的中心環(huán)節(jié)是多種誘因引起的肺動脈壓升高，導(dǎo)致患者出現(xiàn)右心功能衰竭和體循環(huán)低血壓。 腎上腺素、去甲腎上腺素等內(nèi)源性交感神經(jīng)遞質(zhì)，以及內(nèi)皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎癥反應(yīng)綜合征，內(nèi)皮細胞受損和肺血管內(nèi)膜增厚等也在發(fā)病過程中起一定作用。,易患因素,基礎(chǔ)肺動脈高壓：只在心功能下降時，PHC發(fā)病才有關(guān)聯(lián) WHO心功能分級：這是與PAH病情嚴重程度密切相關(guān)的指標，也是PHC發(fā)病的危險因素 急性血管反應(yīng)試驗陽性，吸藥后肺動脈壓的下降值

4、是PHC的獨立危險因素,一般治療,去除誘因 監(jiān)測肺動脈壓 保持氣道通暢、充分供氧（氧氣是最有效的肺血管擴張劑），或給予呼吸機支持、體外膜氧合治療等 保持充分的液體平衡 保持竇性節(jié)律和房室協(xié)調(diào)性 有效鎮(zhèn)靜、減少應(yīng)激反應(yīng) 糾正右心功能衰竭、低血壓、酸中毒,降肺動脈壓力藥物治療,1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通過激活肺動脈平滑肌細胞上的環(huán)鳥甘酸信號通路，最終產(chǎn)生選擇性擴張肺動脈的作用，2005年已在歐洲推薦為預(yù)防成人先心病術(shù)后的PHC。,iNO具有選擇性高、起效快的特點，但其作用時間短并有潛在不良反應(yīng)（眼和呼吸道刺激癥狀，肺水腫，高鐵血紅蛋白血癥等），且iNO撤離過快還易引起肺動脈壓反跳，可選

5、擇聯(lián)合使用西地那非避免。 iNO推薦起始劑量為520ppm，數(shù)分鐘后的最大劑量可用至80ppm。,降肺動脈壓力藥物治療,2）前列環(huán)素類似物：通過激化腺苷酸環(huán)化酶、促進環(huán)磷酸腺苷的合成而擴張肺血管，同時具有抑制血小板聚集作用。,依前列醇：半衰期短（25min），需長期經(jīng)靜脈輸注給藥，小兒有效劑量3090ng/（kg.min）不良反應(yīng)較多 伊洛前列素（萬他維）：起效快，作用時間短，吸入用， 小兒2.57.5ug/次，59次/d，每次持續(xù)1015min；長期可降低肺動脈壓力和阻力,降肺動脈壓力藥物治療,3）內(nèi)皮素受體拮抗劑：對于mPAP升高而不適接受Fontan手術(shù)的單心室患兒，使用波生坦治療可減低

6、mPAP和肺血管阻力。,波生坦 1020kg：31.25mg，bid 2040kg：62.5mg，bid 40kg：125mg，bid 治療前和治療后需每月監(jiān)測肝功,降肺動脈壓力藥物治療,4）磷酸二酯酶-5抑制劑：通過抑制環(huán)磷酸鳥苷降解，提高內(nèi)源性鳥苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心輸出量，可延長NO和前列環(huán)素類似物的擴血管作用。,西地那非： 0.52mg/kg，每日34次；聯(lián)合iNO或吸入性伊洛前列素治療PHC可避免肺動脈壓反跳。（高選擇性擴張肺血管，對體循環(huán)血壓無影響） 他達拉非：作用時間較西地那非長，F(xiàn)DA已批準使用于PAH患者，但暫無兒童使用報道。,降肺動脈壓力藥物治療,

7、5）鈣離子通道拮抗劑：硝苯地平、氨氯地平等，會降低心輸出量及血壓 6）磷酸二酯酶抑制劑：米力農(nóng)、氨力農(nóng)等，除具有正性肌力作用外，兼有降低體、肺循環(huán)阻力，改善心室舒張功能的作用，且不增加心肌耗氧量和后負荷,后續(xù)非藥物治療,房間隔造口術(shù)（AS）：房水平建立右向左分流，縮小右心房、增加左心房負荷、提高心輸出量,適用：經(jīng)規(guī)范治療無效、NYAH分級為級、有反復(fù)暈厥發(fā)作或難治性右心功能衰竭的PAH 不適心、肺移植的PAH患者或作為移植前的過渡治療手段 禁用：右心房平均壓20mmHg、安靜吸入空氣狀態(tài)下血氧飽和度85%的終末期PAH患者。,心臟外科術(shù)后肺動脈高壓危象,最常見術(shù)后4872小時內(nèi)，死亡率50%；

8、 多見于大量左向右分流合并肺動脈高壓糾治術(shù)后的新生兒、嬰幼兒病例； 典型病例：巨大室缺、完全型心內(nèi)膜墊缺損、粗大動脈導(dǎo)管、永存動脈干等； 肺動脈壓力上升至主動脈壓水平，CVP升高，LAP下降，輕者產(chǎn)生低心排及動脈氧分壓下降；重癥血壓驟降，心臟驟停。,誘因,最常見原因為缺氧、酸中毒，呼吸機使用不當，呼吸道并發(fā)癥，不適當?shù)臍夤軆?nèi)吸引等； 其次是鎮(zhèn)靜藥物用量不足，患兒躁動不安、高熱等耗氧量增加； 最后是用藥不當，快速進入收縮血管的兒茶酚胺，或突然中止血管擴張藥物進入等。,臨床表現(xiàn),病人突然煩躁、呼吸增快、發(fā)紺缺氧、靜脈擴張、肺動脈壓、右室、右房壓均突然升高，出現(xiàn)心率加快、血壓下降等嚴重低心排血量癥狀

9、,緊急處理,調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)：上調(diào)PEEP，吸純氧，過度通氣使PaCO230mmHg。危象得到控制后穩(wěn)定24小時，維持血氧分壓95mmHg，減少通氣量使PaCO2逐漸上升。 充分鎮(zhèn)靜解痙 立即停止一切可能刺激病人的操作； 輔助使用碳酸氫鈉靜滴或吸入NO（2040ppm）可有助于降低肺血管阻力。,鎮(zhèn)靜藥物： 芬太尼1mg+注射用哌庫溴銨8mg，510ug/kg.min（泮庫溴銨23ug/kg.min） 間斷給嗎啡0.10.2mg/kg.min.次 咪達唑侖15mg+5%G.S 20ml，100200ug/kg.min.h 非那根,緊急處理 血管擴張劑的應(yīng)用,合理應(yīng)用降低肺動脈壓的藥物： 首選前列腺

10、環(huán)素，初始劑量515ug/kg.min，必要時可快速增至20ug/kg.min，控制癥狀后持續(xù)給藥維持； 其次0.010.05ug/kg.min的異丙腎上腺素對降低肺血管阻力有一定效果； 此外硝酸甘油、硝普鈉、氨茶堿、妥拉唑林均對肺動脈高壓危象有一定作用； 同時可減少兒茶酚胺的用量。,預(yù)防呼吸道管理,體外循環(huán)結(jié)束后6h肺動脈壓達到術(shù)后最高點，同時全肺阻力達到圍術(shù)期最高點，48h后肺動脈壓下降，72h全肺阻力開始下降。 肺泡缺氧是引起肺血管床收縮、肺循環(huán)阻力增加的重要因素，故，術(shù)后早期2448h內(nèi)持續(xù)泵入鎮(zhèn)靜、肌松藥基礎(chǔ)上，延長呼吸機輔助時間，保證充分供氧，防止躁動、疼痛、氧耗增加； 建議呼吸機

11、輔助時間延長48h，重癥肺動脈高壓患兒延長至72h。,預(yù)防呼吸道管理,選擇合適呼吸機和通氣方式： 模式：壓控，SIMV 參數(shù)：f：2640次/min VT：812ml/kg I:E：1:11:2 FiO2：4060% PEEP：26cmH2O，防止肺泡萎陷，增加功能殘氣量，提高肺的順應(yīng)性。 保持適當過度通氣，維持PaCO2在30mmHg左右 PaO2100mmHg 維持pH值在7.57.6，糾正酸中毒，有利于肺血管擴張,預(yù)防呼吸道管理,術(shù)后3040斜坡臥位 稀釋痰液，吸痰護理 對于重癥肺動脈高壓肺內(nèi)哮鳴音明顯的患兒，吸痰前510min可用1%利多卡因每次0.51ml氣管內(nèi)注入，預(yù)防氣管痙攣、肺高壓危象發(fā)生 吸痰管的外徑不超過氣管插管內(nèi)徑的1/2，吸痰管過粗，可造成肺內(nèi)負壓，肺泡萎陷；過細則吸痰不徹底 吸痰前后給純氧,預(yù)防術(shù)后監(jiān)護,維持適量的前負荷前提下給予38ug/kg.min多巴胺增加心肌收縮力，必要時加用