1、梅 尼 埃 病 (Mnire Disease),梅尼埃病(MD)為一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈，波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴 和（或）耳脹滿感。,定 義,Prosper Mnire (1799-1862,France),歷史回顧,1861年，法國(guó)學(xué)者M(jìn)nire首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽(tīng)力減退。 這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合癥” 。 現(xiàn)名為“梅尼埃病”,病因,病因不明,1.膜迷路積水膨大,病理生理 1,病理生理 2,1.膜迷路積水膨大,病理生理 3,2.前庭膜破裂，內(nèi)外淋巴交混,臨床表現(xiàn),20 min至12 h 發(fā)作時(shí)無(wú)意識(shí)喪失，神志始終清醒 發(fā)作時(shí)

2、伴植物神經(jīng)癥狀及平衡功能障礙 間歇期無(wú)眩暈發(fā)作，可伴有平衡功能障礙,1. 眩暈（vertigo）,眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1,前庭系統(tǒng),視覺(jué),本體感覺(jué),維持人體平衡的器官,眩暈發(fā)生機(jī)制-2,前庭外周部分一側(cè)興奮性增高或降低即引起旋轉(zhuǎn)性眩暈,前庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性,冷熱試驗(yàn)（熱刺激） (對(duì)稱性的改變),臨床表現(xiàn),2.耳聾(hearing loss ),為波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾，早期低中頻 發(fā)作期加重，緩解期減輕 耳聾程度每況愈下，可有聽(tīng)覺(jué)重振現(xiàn)象,臨床表現(xiàn),發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無(wú)耳鳴和(或)耳悶脹感，隨著病情發(fā)展，耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。,3. 耳鳴(tinnitus

3、),診 斷,一、臨床診斷 (一)診斷標(biāo)準(zhǔn) 12次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至12h。 2病程中至少有一次聽(tīng)力學(xué)檢查證實(shí)患耳有低到 中頻的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降。 3患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。 4排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還需 要排除繼發(fā)性膜迷路積水。,診 斷,(二)臨床分期 根據(jù)患者最近6個(gè)月內(nèi)間歇期聽(tīng)力最差時(shí)05、10 及20kHz純音的平均聽(tīng)閾進(jìn)行分期。 一期：平均聽(tīng)閾25dBHL； 二期：平均聽(tīng)閾為2640dBHL； 三期：平均

4、聽(tīng)閾為4170dBHL； 四期：平均聽(tīng)閾70dBHL。,診 斷,二、疑似診斷 診斷標(biāo)準(zhǔn) 12次或2次以上眩暈發(fā)作，每次持續(xù)20min至24h。 2患耳有波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。 3排除其他疾病引起的眩暈，如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等；此外，還 需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。,檢查,一、基本檢查 包括耳鏡檢查、純音測(cè)聽(tīng)和聲導(dǎo)抗檢查。 二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目 1聽(tīng)力學(xué)檢查：包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽(tīng)覺(jué)腦干反應(yīng)(ABR)等。 2前庭功能檢查：包括自發(fā)性眼震、凝

5、視眼震、視動(dòng)、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭白旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺(jué)主觀水平視覺(jué)等。 3平衡功能檢查：靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記、平衡感覺(jué)整合能力測(cè)試以及步態(tài)評(píng)價(jià)等。 4耳鳴檢查：耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。 5影像學(xué)檢查：首選含內(nèi)聽(tīng)道-橋小腦角的顱腦MRI，有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。 6病因?qū)W檢查：包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分泌功能檢查等。,檢查 MRI,冠狀位,冠狀位,軸位,治療,治療目的： 減少或控制眩暈發(fā)作， 保存聽(tīng)力， 減輕耳鳴及耳悶脹感。,藥物治療,發(fā)作期的治療： 前庭抑制劑：包括抗組胺類、

6、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物，可有效控制眩暈急性發(fā)作，原則上使用不超過(guò)72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。 糖皮質(zhì)激素：如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽(tīng)力下降明顯，可酌情口服或靜脈給予糖皮質(zhì)激素。 支持治療:如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重，可加用補(bǔ)液支持治療。注：對(duì)診斷明確的患者，按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。,間歇期的治療： (一)患者教育 向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識(shí)，使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作，消除患者恐懼心理。 (二)調(diào)整生活方式 規(guī)律作息，避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素

7、。建議患者減少鹽分?jǐn)z人，避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。 (三)倍他司汀 可以改善內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過(guò)與中樞組胺受體的結(jié)合，達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的。 (四)利尿劑 有減輕內(nèi)淋巴積水的作用，可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血鉀濃度。,間歇期的治療： (五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素 可控制患者眩暈發(fā)作，治療機(jī)制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對(duì)患者耳蝸及前庭功能無(wú)損傷，初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥，以提高眩暈控制率。 (六)鼓室低壓脈沖治療 可減少眩暈發(fā)作頻率，對(duì)聽(tīng)力無(wú)明顯影響。其治療機(jī)制不清，可能與壓

8、力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管，治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。 (七)鼓室注射慶大霉素 可有效控制大部分患者的眩暈癥狀(8090)，注射耳聽(tīng)力損失的發(fā)生率約為1030，其機(jī)制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。對(duì)于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，保守治療無(wú)效的三期及以上梅尼埃病患者，可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長(zhǎng)間隔的方式)，治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)。,手術(shù)治療,內(nèi)淋巴囊手術(shù) 三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù) 前庭神經(jīng)切斷術(shù) 迷路切除術(shù) 適應(yīng)證：眩暈發(fā)作頻繁、劇烈，6個(gè)月非手術(shù)治療無(wú)效的患者。,三、前庭和聽(tīng)力康復(fù)治療,前庭康復(fù)訓(xùn)練:是一種物理治療方法，適應(yīng)證

9、 為穩(wěn)定、無(wú)波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者， 可緩解頭暈，改善平衡功能，提高生活質(zhì)量。前庭 康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如 Cawthorne-cooksey練習(xí))、個(gè)體化前庭康復(fù)治療以及 基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。,聽(tīng)力康復(fù)：對(duì)于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者，可根據(jù)聽(tīng)力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽(tīng)器或植入人工耳蝸。,療效評(píng)定,一、眩暈療效評(píng)定 1梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作)： 采用治療后1824個(gè)月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù) 進(jìn)行比較，按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后1824個(gè)月期間發(fā)作次數(shù)開(kāi)始 治療之前6個(gè)月發(fā)作次數(shù))100。根據(jù)得分值將眩

10、暈控制程度分為5級(jí)： A級(jí)，0分(完全控制)；B級(jí)，l一40分(基本控制)；c級(jí)，4180分(部分 控制)；D級(jí)，81120分(未控制)；E級(jí)，120分(加重)。 2眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對(duì)日常生活的影響：從輕到重，劃分為5級(jí)： 0分，活動(dòng)不受眩暈影響；1分，輕度受影響，可進(jìn)行大部分活動(dòng)； 2分，中度受影響，活動(dòng)需付出巨大努力；3分，日?；顒?dòng)受限，無(wú)法工作， 必須在家中休息；4分，活動(dòng)嚴(yán)重受限，整日臥床或無(wú)法進(jìn)行絕大多數(shù)活動(dòng)。 3生活質(zhì)量評(píng)價(jià)：可采用頭暈殘障問(wèn)卷(dizziness handic ap invemory， DHI)等量表進(jìn)行評(píng)價(jià)。,療效評(píng)定,二、聽(tīng)力療效評(píng)定 以治療前6個(gè)月最差一

11、次純音測(cè)聽(tīng)05、10、20kHz的平均聽(tīng)閾減去 治療后1824個(gè)月期間最差一次的相應(yīng)頻率平均聽(tīng)閾進(jìn)行評(píng)定。 A級(jí)：改善30 dB或各頻率聽(tīng)閾20 dBHL； B級(jí)：改善1530dB； C級(jí)：改善014 dB； D級(jí)：改善0dB。 雙側(cè)梅尼埃病，應(yīng)分別進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)定。 三、耳鳴評(píng)價(jià) 耳鳴是梅尼埃病的伴隨癥狀，部分患者的耳鳴可影響其生活質(zhì)量。通過(guò) 耳鳴匹配或掩蔽試驗(yàn)可以了解耳鳴聲的特征。改良的患者“耳鳴痛苦程度” 分級(jí)如下： 0級(jí)，沒(méi)有耳鳴；1級(jí)，偶有(間歇性)耳鳴，但不影響睡眠及工作； 2級(jí)，安靜時(shí)持續(xù)耳鳴，但不影響睡眠；3級(jí)，持續(xù)耳鳴，影響睡眠； 4級(jí)，持續(xù)耳鳴，影響睡眠及工作；5級(jí)，持續(xù)嚴(yán)重耳鳴，不能耐受。 此外，可以采用耳鳴殘障問(wèn)卷(