1、周圍神經(jīng)病概述,西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 黨靜霞,1,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療,2,周圍神經(jīng)病概念,周圍神經(jīng)病(Peripheral neuropathy)： 是指由周圍運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變所導(dǎo)致的一組疾病,3,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療,4,4,周圍神經(jīng)的解剖與生理,周圍神經(jīng)

2、系統(tǒng)： 包括位于脊髓軟脊膜以及腦干(嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外)之外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu),10對顱神經(jīng)，有1個(gè)或多個(gè)神經(jīng)節(jié). 脊神經(jīng)相對規(guī)則地與脊髓相連. 脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)，包括8對頸神經(jīng)、12對胸神 經(jīng)、5對腰神經(jīng)、5對骶神經(jīng)和1對尾神經(jīng),5,脊神經(jīng)組成以及分布,6,生理和解剖回顧,周圍神經(jīng)的生理簡要回顧 運(yùn) 動(dòng) 感 覺 自主神經(jīng),有髓纖維,有髓纖維,薄髓纖維 無鞘纖維,薄髓纖維 無鞘纖維,肌肉運(yùn)動(dòng) 觸覺 冷覺 熱覺 心率血壓 控制 振動(dòng)覺 痛覺 痛覺 出汗 胃腸 泌尿生殖功能,華山醫(yī)院神經(jīng)科,7,感覺神經(jīng)分類,根據(jù)直徑的大小的不同感覺神經(jīng)纖維可分為A、B、C三型,8,神經(jīng)纖維和神經(jīng)傳導(dǎo),神經(jīng)

3、纖維： 有髓纖維：朗飛結(jié) 無髓纖維,神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)： 在無髓纖維沿神經(jīng)纖維連續(xù)依次傳導(dǎo)，速度較慢 在有髓纖維由一個(gè)郎飛結(jié)到另一個(gè)郎飛結(jié)跳躍式傳導(dǎo)，速度較快,有髓纖維發(fā)生髓鞘變性后，施萬細(xì)胞增殖使郎飛結(jié)增多，都可使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,9,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的病因及機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療,10,周圍神經(jīng)的病因及機(jī)制,遺傳,解剖因素,免疫因素,血管源性,毒物,感染因素,營養(yǎng)、代謝障礙,11,特殊部位病變-解剖因素,周圍神經(jīng)通過許多狹窄的孔隙(椎間孔和顱底神經(jīng)孔)以及外周的溝及管

4、道(如正中神經(jīng)行走于腕管，尺神經(jīng)行走于肘管，腓總神經(jīng)走行于腓骨小頭下等) 這些特殊部位是導(dǎo)致外周單神經(jīng)易于產(chǎn)生嵌壓的解剖學(xué)基礎(chǔ),特殊部位的解剖因素,12,免疫因素,細(xì)胞免疫或體液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份產(chǎn)生神經(jīng)病變 血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)處的髓鞘蛋白特異地結(jié)合，導(dǎo)致電傳導(dǎo)阻滯伴或不伴有相連軸索或髓鞘的損害 補(bǔ)體依賴的體液免疫反應(yīng)也會(huì)對神經(jīng)根或周圍神經(jīng)軸索產(chǎn)生損害 選擇性損害Schwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘而軸突相對完好 由于神經(jīng)根及后根神經(jīng)節(jié)處無血腦屏障，易被免疫、中毒等攻擊。,免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變,13,血管性病變、營養(yǎng)代謝障礙,血管性病變 周圍神經(jīng)的血液供應(yīng)來自局部動(dòng)脈

5、小動(dòng)脈或微動(dòng)脈病變，如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病變、HIV感染等導(dǎo)致彌漫性或局灶性的動(dòng)脈病變，阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動(dòng)脈而引起周圍神經(jīng)病變 營養(yǎng)、代謝障礙 營養(yǎng)障礙，如VitB1、VitB12等缺乏，導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘形成障礙 神經(jīng)的肌醇代謝紊亂，髓鞘及其脂質(zhì)的合成和成分的異常,14,帶狀皰疹病毒感染 麻風(fēng)分支桿菌偏好侵入細(xì)小 的有髓神經(jīng)纖維的許旺細(xì)胞和無髓神經(jīng)纖維軸突 在大的有髓纖維由于郎飛結(jié)處為絨毛，直徑太小，細(xì)菌難以入侵，阻止了麻風(fēng)桿菌沿有髓纖維擴(kuò)散 在麻風(fēng)患者的小有髓神經(jīng)纖維軸突的許旺細(xì)胞中可見到抗酸桿菌生長，這可以解釋為何麻風(fēng)性PN患者痛溫覺減退而反射保留,感染因素,15,毒物作用,毒物 選

6、擇性損害Schwann細(xì)胞或其細(xì)胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘 特異性地?fù)p害神經(jīng)細(xì)胞體、軸膜或軸突轉(zhuǎn)運(yùn)器 目前明確可引起周圍神經(jīng)病變的毒物 白喉?xiàng)U菌毒素：直接作用于后根神經(jīng)節(jié)及其鄰近的運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng) 阿霉素：后根處蛋白質(zhì)合成受阻，繼之產(chǎn)生神經(jīng)損害 砷中毒：砷與最大的感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的軸漿結(jié)合，影響周圍神經(jīng)的軸漿轉(zhuǎn)運(yùn) 長春新堿：損害微管轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)而損害周圍神經(jīng),16,基本病理過程,17,典型的病理改變,節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 周圍神經(jīng)纖維上發(fā)生局限性髓鞘破壞，而軸索基本正常。 電生理特征：末端潛伏時(shí)延長、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、CB。 主要見于：CIDP，AIDP，CMT等

7、。 沃勒變性(wallerian degeneration) 周圍神經(jīng)纖維軸突斷裂后，其遠(yuǎn)端的軸突和髓鞘變性，稱為“前向死亡”(dying forward) 軸突變性(axonal degeneration) 多種原因?qū)е掳w蛋白合成障礙或軸漿運(yùn)輸障礙，導(dǎo)致遠(yuǎn)端軸突得不到足夠的營養(yǎng)，產(chǎn)生逆行死亡(dying back)或長度依賴性。 電生理特征：CAMP波幅明顯降低，傳導(dǎo)速度基本正常。 見于：營養(yǎng)、代謝、毒物等。,18,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療,1

8、9,臨床表現(xiàn),運(yùn)動(dòng)障礙 感覺障礙 腱反射改變 自主神經(jīng)功能障礙 畸形和營養(yǎng)障礙,臨床表現(xiàn),周圍神經(jīng)疾病的癥狀和體征的分布特征對臨床診斷有重要的參考價(jià)值,20,運(yùn)動(dòng)障礙,運(yùn)動(dòng)障礙的表現(xiàn)： 刺激性癥狀：束顫、痙攣、痛性痙攣 麻痹癥狀：肌力下降、肌萎縮 某些臨床體征的價(jià)值 肌肉萎縮是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或運(yùn)動(dòng)軸索損害的一個(gè)顯著特征 癱瘓嚴(yán)重，而肌肉萎縮不明顯，與癱瘓程度不一致，提示神經(jīng)軸索受損相對較輕，而以髓鞘脫失為主。 慢性軸索性周圍神經(jīng)病時(shí)，肌肉萎縮程度與無力通常相一致,21,感覺障礙,刺激性癥狀：異常、過度、過敏、疼痛 麻木或感覺異常，如燒灼感、麻刺感、蟻行感、觸電感或痛覺過敏等，這些癥狀在手、足部特別

9、明顯 疼痛通常是糖尿病、酒精-營養(yǎng)障礙和淀粉樣變神經(jīng)病的表現(xiàn)。主要累及足部，手部受累較少見 麻痹性癥狀：感覺減退、消失 可表現(xiàn)為痛溫覺、觸覺、振動(dòng)覺、位置覺等喪失。 但根據(jù)大、小纖維受累的程度，感覺障礙的程度可能不一樣。,22,感覺性共濟(jì)失調(diào)和震顫,感覺性共濟(jì)失調(diào) 當(dāng)本體感受器傳入受累而運(yùn)動(dòng)功能相對完好時(shí)，可出現(xiàn)步態(tài)和肢體運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)，這主要與周圍神經(jīng)中的脊髓后索纖維受累有關(guān) 感覺性共濟(jì)失調(diào)（通常不伴有肢體無力）可見于糖尿病周圍神經(jīng)病(假性脊髓癆)、 GBS變異型和某些感覺性周圍神經(jīng)病 震顫 多發(fā)性周圍神經(jīng)病也可出現(xiàn)快速的動(dòng)作性震顫 在某些累及粗纖維的神經(jīng)病中，如自身免疫性周圍神經(jīng)病以及某些類

10、型的CIDP，患者可出現(xiàn)頻率較慢的震顫，同時(shí)伴有動(dòng)作笨拙，有時(shí)這種震顫類似于小腦病變引起的意向性震顫,23,腱反射改變,與病理改變有關(guān) 腱反射在脫髓鞘病變時(shí)常消失，而在軸索損害時(shí)，除非出現(xiàn)肌無力，腱反射可保留 與病變神經(jīng)的種類有關(guān) 在某些小纖維病變、麻風(fēng)性神經(jīng)病變、多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病變時(shí)，腱反射常保留，甚至在痛溫覺和自主神經(jīng)功能顯著喪失時(shí)腱反射仍保留 累及到大的有髓纖維的周圍神經(jīng)病則早期即發(fā)生腱反射減退，與肌肉無力不成比例,24,自主神經(jīng)功能障礙,在某些多發(fā)性神經(jīng)病中，可發(fā)生手足疼痛、出汗減少甚至無汗以及體位性低血壓等癥狀 其它如無淚、無唾液、陽痿、膀胱和直腸括約肌功能障礙等 常見疾病 淀粉

11、樣變所致周圍神經(jīng)病 某些類型的遺傳性多發(fā)性小纖維神經(jīng)病 糖尿病周圍神經(jīng)病 GBS的一種特殊類型全身性自主神經(jīng)功能障礙,25,畸形和營養(yǎng)障礙及其它,兒童期起病的慢性多發(fā)性神經(jīng)病常可引起手、足和脊柱的畸形 遺傳性周圍神經(jīng)病中，30患者可發(fā)生足部畸形，20患者可發(fā)生脊柱畸形 營養(yǎng)障礙 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維的中斷而導(dǎo)致其所支配的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)支配性萎縮 病變肢體的皮膚變緊、變薄、皮下組織變厚、指(趾)甲彎曲、起皺，毛發(fā)減少,26,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療,27,周

12、圍神經(jīng)病的臨床分類,28,LSS,華山醫(yī)院神經(jīng)科,29,大、小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查方法,30,多發(fā)性神經(jīng)病,通常全身對稱性起病，感覺、運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)同時(shí)受累 病變范圍內(nèi)腱反射消失，通常踝反射尤為明顯 感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠(yuǎn)端，大多數(shù)病例足部癥狀較手部癥狀明顯 可有“手套”、“襪套”樣感覺障礙 肌力減退、肌肉有不同程度的萎縮 可有出汗異常、皮膚、指(趾)甲營養(yǎng)障礙等,31,31,感覺性或運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病,感覺神經(jīng)元病 主要累及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞而不是周圍神經(jīng)，近端和遠(yuǎn)端感覺均受累，包括頭皮、胸部、腹部、臀部和肢體的遠(yuǎn)端 常伴有感覺性共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動(dòng)笨拙，但無肢體乏力 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 主

13、要累及脊髓前角細(xì)胞，導(dǎo)致局部肌肉無力、肌束顫動(dòng)、肌肉萎縮,32,32,單神經(jīng)病和多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病,單神經(jīng)病 定義：是指只有一根周圍神經(jīng)受累導(dǎo)致局部肌肉無力和感覺喪失 某些單神經(jīng)病變需要與某些單神經(jīng)根病相鑒別,多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病 定義：是指2根以上周圍神經(jīng)干受累，常常是不對稱的 運(yùn)動(dòng)、感覺、反射以及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的分布范圍 部分病例有時(shí)較難與多發(fā)性神經(jīng)病相鑒別,33,33,神經(jīng)叢病變,神經(jīng)叢病變(臂叢或腰骶叢)運(yùn)動(dòng)和感覺癥狀較復(fù)雜 僅一只肢體受累，運(yùn)動(dòng)和感覺障礙與受累的神經(jīng)根和干有關(guān)。,臂叢,腰骶叢,34,34,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病

14、的發(fā)病機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療,35,35,神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查,神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查有助于： 判斷是否有周圍神經(jīng)損害及損害的范圍。 判斷周圍神經(jīng)損害電生理類型：髓鞘或軸索。但不能確定病因。 預(yù)后及療效的判斷,MCV上肢40m/s、下肢30m/s提示存在脫髓鞘病變 NCV降低不明顯，而波幅降低明顯，則提示軸索病變,36,36,神經(jīng)電生理損害類型,以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)?。?末端潛伏時(shí)明顯延長。 傳導(dǎo)速度明顯減慢 。 獲得性者傳導(dǎo)減慢在各條神經(jīng)及同條神經(jīng)不同的節(jié)段程度不一樣。 遺傳性者為對稱性的全部神

15、經(jīng)傳導(dǎo)均明顯減慢。 可以出現(xiàn)CB和或局部傳導(dǎo)減慢。 F-波潛伏時(shí)延長。 CMAP波幅基本正常。 EMG未見明顯的失神經(jīng)電位。,37,以髓鞘脫失為主的周圍神經(jīng)病見于： 免疫介導(dǎo)性的疾?。篊IDP及各種變異型、AIDP、MMN、POEMS、副腫瘤性等。 遺傳性：CMT、Refesum、HNPP等。 嵌壓性：CTS、肘管綜合征等。 其他：血管炎、結(jié)締組織病等。,38,以軸索變性為主的周圍神經(jīng)?。?主要表現(xiàn)為CMAP波幅明顯減低，但SNAP減低的意義有限。 末端潛伏時(shí)、神經(jīng)傳導(dǎo)速度均在正常范圍。 無。 可見大量的失神經(jīng)電位。,39,以軸索變性為主的周圍神經(jīng)病見于： 軸索型GBS. 營養(yǎng)、代謝性：DM，

16、酒精中毒、肝腎性。 藥物、毒物： 淀粉樣變性： 遺傳性：,40,周圍神經(jīng)病的輔助檢查,血液的生化檢查： 有助于代謝性、中毒性、營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病的診斷 腦脊液常規(guī)及生化檢查： 有助于AIDP和CIDP的診斷。 免疫球蛋白及抗神經(jīng)抗體的檢查： 有助于免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病的診斷 基因檢測： 有助于遺傳性周圍神經(jīng)病的診斷 神經(jīng)肌肉或神經(jīng)、皮膚活檢,41,41,小纖維神經(jīng)病變的檢查,自主神經(jīng)功能的測定 交感皮膚反應(yīng) 心率變異測定 定量感覺測定（QST） 能評價(jià)小纖維功能（溫度覺和痛覺）和大纖維的功能（振動(dòng)覺） 主觀性較強(qiáng)，效果與患者的配合程度密切相關(guān)，其結(jié)果也與心理作用有關(guān),42,42,小纖維神經(jīng)病變的

17、檢查,皮膚活檢 能發(fā)現(xiàn)常規(guī)神經(jīng)電生理檢查不能發(fā)現(xiàn)的異常，不存在主觀因素影響 目前小纖維神經(jīng)病診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”,43,43,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)病的治療,44,44,周圍神經(jīng)病的診斷思路,了解起病形式 急性起?。貉装Y性、免疫性、中毒性或血管性病變 亞急性起?。褐卸拘?、營養(yǎng)障礙性的神經(jīng)病 緩慢起病者：遺傳性病變。肌肉萎縮、常提示病程較長，至少有歷時(shí)數(shù)月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更長，更支持遺傳性或某種少見的代謝性疾病 了解疾病的主要癥狀 運(yùn)動(dòng)癥狀

18、為主伴有輕度的感覺障礙運(yùn)動(dòng)-感覺型 感覺障礙為主伴有輕度的運(yùn)動(dòng)障礙感覺-運(yùn)動(dòng)型 其它：純感覺、純運(yùn)動(dòng)或自主神經(jīng)功能障礙 了解疾病的范圍 單神經(jīng)病還是多發(fā)周圍神經(jīng)病，對稱還是不對稱等,45,45,對稱性周圍神經(jīng)病的檢查步驟,Step1：周圍神經(jīng)病的初始檢查 尿液檢查：尿糖、尿蛋白 血液學(xué)檢查：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、ESR、葉酸及VitB12濃度 血生化：快速血糖、肝、腎功能，甲狀腺激素 免疫學(xué)檢查：多種結(jié)締組織疾病相關(guān)抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA），血清蛋白電泳等 其它：胸部X線片等 神經(jīng)電生理學(xué)檢查,46,46,Step2：進(jìn)一步檢查 尿液檢查：本周氏蛋白（Bence-Jones蛋白） 口服葡萄

19、糖耐量試驗(yàn) 腦脊液檢查：細(xì)胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶 免疫學(xué)檢查：抗HIV抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗Hu、Yo等抗體）、抗麥膠蛋白抗體、血清血管緊張素II酶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（抗GM1抗體）、抗髓鞘相關(guān)糖蛋白抗體 干燥綜合癥的相關(guān)檢查：唾液流速的測定、唇腺活檢,47,47,尋找腫瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù) 骨骼檢查、盆腔超聲、腹部和胸部CT、鉬靶檢查，必要時(shí)行PET檢查 分子遺傳學(xué)檢查 可檢測有關(guān)遺傳性周圍神經(jīng)病的相關(guān)基因，如：周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22基因重復(fù)擴(kuò)增（CMT-I型最常見的病因）或缺失（壓力敏感性周圍神經(jīng)?。B接蛋白32突變（X-連鎖CMT?。?，PO基因突變（ CMT-I型的另一種

20、病因）等。 神經(jīng)肌肉活檢 特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病 僅作為最后的診斷手段,48,48,單神經(jīng)病的常見病因,腕管綜合征 遺傳易感性 過度活動(dòng)手腕 腕部受傷或關(guān)節(jié)炎 妊娠 肥胖癥 粘液性水腫 肢端肥大癥 原發(fā)性和遺傳性淀粉樣變,尺神經(jīng)麻痹 肘關(guān)節(jié)骨折或畸形 肘關(guān)節(jié)長時(shí)間受壓 尺側(cè)腕屈肌肌頭在肘管內(nèi)壓迫尺神經(jīng),49,49,多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病的病因,常見病因 結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 血管炎 糖尿病 壓力敏感性周圍神經(jīng)病 冷球蛋白血癥 結(jié)節(jié)病 萊姆病 HIV感染,少見病因 副腫瘤性 淀粉樣變 麻風(fēng)病 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 非白血性白血病-淋巴瘤浸潤 血管內(nèi)淋巴瘤 干燥綜合癥 伴有嗜酸性粒細(xì)

21、胞增多和哮喘的血管炎,50,50,急性多發(fā)性周圍神經(jīng)病的病因,藥物：呋喃妥因、長春新堿、順鉑、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑等,51,51,慢性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病的病因,CIDP 典型CIDP 變異型 獲得性多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)-感覺神經(jīng)病（MADSAM） 多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病伴傳導(dǎo)阻滯（MMN） 純運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病 純感覺性神經(jīng)病 Charcot-Marie-Tooth?。–MT）I型及X型 遺傳性壓力敏感性神經(jīng)?。℉NPP） 其它遺傳疾病，如Refsum病，異染性腦白質(zhì)不良 POEMS 副蛋白血癥相關(guān)性脫髓鞘性神經(jīng)病 臨床意義不明的-球蛋白病相關(guān)神經(jīng)病 孤立性骨髓瘤相關(guān)性神經(jīng)病,52,52,慢性軸索性周圍神經(jīng)病的最

22、常見的病因,糖尿病 酒精 尿毒癥 肝硬化 淀粉樣變 粘液性水腫 肢端肥大癥,毒物或藥物性 營養(yǎng)障礙 副腫瘤性 遺傳性 感染性：麻風(fēng)病、HIV感染 特發(fā)性,甚至在全面評價(jià)了慢性多發(fā)性神經(jīng)病后，還有20%-25%的患者找不到病因,53,53,周圍神經(jīng)病診斷程序,54,54,患者主訴疑為PN,病史和體檢是否支持PN,單神經(jīng)病,否,是,決定是否行手術(shù)治療（神經(jīng)修復(fù)、移位或解壓）,軸索性？ 脫髓鞘性？ 是否存在嵌壓或壓迫？ 是否存在全身性疾?。?多發(fā)單神經(jīng)病,慢性病程（數(shù)年）,其它疾病或隨訪,電生理檢查,軸索性,視具體診斷給予相應(yīng)的治療,遺傳學(xué)檢查,血管炎性或其它多灶性神經(jīng)病,脫髓鞘性伴局灶性傳導(dǎo)阻滯,

23、神經(jīng)活檢,CIDP多灶型,檢查副蛋白血癥、HIV、lyme病,陰性，則按CIDP治療,對稱性多發(fā)性神經(jīng)病,電生理檢查,軸索性,脫髓鞘性,亞急性病程（數(shù)月）,尋找毒物原因；檢查全身性疾病或中毒等,視具體診斷給予相應(yīng)的治療,詢問家族史，檢查家庭成員,遺傳咨詢和對癥處理,CV一致減慢，慢性病程,副蛋白檢查，如陰性,CV不一致減慢，有傳導(dǎo)阻滯,慢性或亞急性,急性,CIDP,GBS,按CIDP治療,IVIG或血漿置換,電生理檢查,55,55,目錄,周圍神經(jīng)病的概念 周圍神經(jīng)的解剖和生理 周圍神經(jīng)病的發(fā)病機(jī)制 周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn) 周圍神經(jīng)病的臨床類型 周圍神經(jīng)病的輔助檢查 周圍神經(jīng)病的診斷思路 周圍神經(jīng)

24、病的治療,56,56,周圍神經(jīng)病的處理,明確病因及對因治療 免疫因素所致者可進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療，如使用激素、丙種球蛋白、血漿置換等 血管性病變所致者可采用改善微循環(huán)等 卡壓性周圍神經(jīng)病則需解除壓迫等 中毒性周圍神經(jīng)病可經(jīng)特異的解毒劑等 營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病則需要及時(shí)補(bǔ)充相應(yīng)的營養(yǎng)物質(zhì)，如亞急性聯(lián)合變性需及時(shí)補(bǔ)充維生素B12等 糖尿病性周圍神經(jīng)病則需積極控制血糖、改善微循環(huán)等,57,57,促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)、再生和功能恢復(fù) 維生素B族及其復(fù)方維生素制劑 維生素B12的同源物:甲鈷胺、腺苷鈷胺等 神經(jīng)生長因子、神經(jīng)節(jié)苷脂、血管內(nèi)皮生長因子等 理療和體療 預(yù)防肌肉攣縮和關(guān)節(jié)畸形 輔助工具幫助行走，如拐杖、矯形鞋等,58,58,對癥治療 神經(jīng)病理性疼痛 可應(yīng)用抗癲癇藥物卡馬西平、奧卡西平、加巴噴丁、普加巴林（pregabalin）、托吡酯、丙戊酸等 可試用阿片類藥物 某些抗焦慮藥物以及三環(huán)類、SSRI類以及SNRI類抗抑郁的藥物：氯丙咪嗪、阿米替林、度洛西汀、文拉法辛 感覺異常 阿米替林、加巴噴丁等,59,59