1、主動(dòng)脈夾層的診斷與治療,概 述,主動(dòng)脈夾層 (aortic dissecction, ad) 概念：,主動(dòng)脈腔內(nèi)的血液通過破裂的內(nèi)膜，進(jìn)入主動(dòng)脈壁中層 形成夾層血腫，并沿著主動(dòng)脈壁縱軸延伸剝離的嚴(yán)重心 血管疾病。(并非主動(dòng)脈壁的擴(kuò)張，有別于主動(dòng)脈瘤),主動(dòng)脈夾層流行病學(xué)特征,發(fā)病率 的平均年發(fā)病率為 0.5-1萬/10萬人口 最常發(fā)生在 50-7 0歲的男性,男女性別比約 31, 40歲以下的比較罕見 ,此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等 40歲以下的患者 50%發(fā)生于妊娠婦女,主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤疾病特點(diǎn),起病急 病情重 死亡率高,病理生理學(xué),典型ad: 發(fā)病機(jī)制： 中層囊性壞死內(nèi)

2、膜撕裂 病理學(xué)特點(diǎn)： 內(nèi)膜撕裂 真假“雙腔” ，存在交通 遠(yuǎn)段同時(shí)存在再破口 病因：仍不明確,發(fā)病機(jī)制及易患因素,任何破壞主動(dòng)脈中層彈力纖維或平滑肌成分完整性的疾病都能使主動(dòng)脈夾層分離。 主要易患因素 高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%90% 主動(dòng)脈中層病變：marfan綜合征 內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄 妊娠，主動(dòng)脈炎 醫(yī)源性以及創(chuàng)傷：介入治療中和車禍所致減速傷,高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%90%,先決條件：主動(dòng)脈中層囊性變性,血流動(dòng)力學(xué)應(yīng)激刺激或慢性刺激（如高血壓、 平滑肌退行性變、妊娠） marfan綜合征、主動(dòng)脈縮窄等遺傳性、先天 性血管壁畸形、內(nèi)在的結(jié)締組織缺陷,重要致

3、病因素:高血壓,高血壓引起動(dòng)脈壁中層的平滑肌細(xì)胞肥大、變性、壞死 高血壓者可伴有主動(dòng)脈粥樣斑塊潰瘍面,動(dòng)脈硬化：非升主動(dòng)脈夾層主要病因,降主動(dòng)脈缺乏滋養(yǎng)血管易發(fā)生動(dòng)脈硬化和 腹主動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈粥樣硬化斑塊內(nèi)膜破裂 動(dòng)脈硬化對逆行性主動(dòng)脈夾層起一定作用,損傷動(dòng)脈壁的其它原因,主動(dòng)脈膿腫 炎癥 創(chuàng)傷 醫(yī)源性損傷（主動(dòng)脈內(nèi)插管、主動(dòng)脈-冠狀動(dòng)脈旁路術(shù)、動(dòng)脈造影劑誤注入動(dòng)脈內(nèi)膜）,病理分型,分類方法 對受累主動(dòng)脈的部位及范圍進(jìn)行定義 debakey法的、型 stanford法和型 解剖分類法 根據(jù)病程分類,debakey分 型,型夾層起自升主動(dòng)脈 ,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn) 型夾層僅累及升主動(dòng)脈 型夾層起自降

4、主動(dòng)脈 ,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展 ,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓,stanford分 型,stanford和型 型 不論起源，所有累及升主動(dòng)脈的夾層為型 型 未累及升主動(dòng)脈的夾層為型,解剖分類,解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。 近端夾層包括debakey 和型或stanford型 遠(yuǎn)端夾層包括debakey 型或stanford型,病程分類,急性期 起病2周以內(nèi)為急性期 亞急性期 主動(dòng)脈夾層 2周-2月以內(nèi) 慢性期 起病超過2月為慢性期 未經(jīng)治療的ad患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢娫摬樾难芗膊≈兄旅募痹\之一,特點(diǎn)： 疼痛 出血癥狀

5、 缺血癥狀 壓迫癥狀 心功能不全癥狀,臨床表現(xiàn),多樣性、復(fù)雜性、易漏診、易誤診,74%90%的急性ad患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解 與急性心梗時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不同,ad的疼痛 可能有遷移的特征 ,提示夾層進(jìn)展的途徑。 疼痛的位置反映了主動(dòng)脈的受累部位 胸痛 可見于、型 腹部劇痛 常見于型,疼 痛,74%90%的急性ad患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性劇烈 “撕裂樣”或“刀割樣”胸痛 ,持續(xù)不緩解,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),突發(fā)劇烈胸痛（見于90%的患者） 疼痛強(qiáng)度比部位更具有特征性 疼痛部位有助于提示夾層分離的起始部位 疼痛部位呈游走性提示夾層范圍在擴(kuò)大 疼痛常呈持續(xù)性，

6、若突然消失又復(fù)出現(xiàn)提示 夾層再次撕裂 少數(shù)病人呈無痛性夾層,胸痛 撕裂樣、極痛苦,硝酸甘油無效 胸前：升主動(dòng)脈;肩胛間：降主動(dòng)脈,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),高血壓伴“休克”外貌,約半數(shù)近端夾層和幾乎全部遠(yuǎn)端夾層有高血壓 除少數(shù)marfan綜合征外，急性發(fā)作時(shí)都有高血壓，并伴 有面色蒼白、大汗淋漓、煩躁不安而貌似休克 夾層累及頭臂動(dòng)脈可出現(xiàn)一側(cè)假性低血壓 低血壓時(shí)常是夾層破裂到心包腔或胸腹腔的結(jié)果,-有高血壓，特別累及腎動(dòng)脈時(shí) 低血壓常見于近端動(dòng)脈夾層,休克 多由于型并發(fā)外膜破裂所致 易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：心血管系統(tǒng),主動(dòng)脈瓣返

7、流：是近端夾層的重要特征之一 脈搏異常：夾層血腫壓迫或內(nèi)膜片阻塞頭臂血管 或鎖骨下動(dòng)脈或股動(dòng)脈致脈搏減弱或消失 夾層血腫累及冠狀動(dòng)脈致心絞痛或心肌梗死 夾層血腫壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈阻塞綜合征 夾層血腫破裂至心包腔引起心包積血、心臟壓塞,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,突發(fā)主動(dòng)脈反流是型ad常見并發(fā)癥 目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累 ,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致 易誤診為其他病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,b型ad突發(fā)左心功能不全，室性心律失常， 升主動(dòng)脈造影示主動(dòng)脈瓣中等量返流 a型ad,升主動(dòng)脈近端內(nèi)膜破口，頭臂動(dòng)脈 受累。,主動(dòng)脈造影,急性心肌梗塞,冠狀動(dòng)脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌

8、梗塞，以右冠多見 這種情況可能掩蓋ad的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71% ，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外ad,左冠狀動(dòng)脈開口處可見內(nèi)膜影,右冠開口處可見內(nèi)膜影,心包填塞,積液可由病變主動(dòng)脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起， 也可由于ad短暫破裂或滲漏造成心包積血 臨床易誤診為心包炎,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：神經(jīng)系統(tǒng),夾層血腫沿頭部無名動(dòng)脈或頸動(dòng)脈向上撕裂 或累及肋間動(dòng)脈和椎動(dòng)脈致意識障礙或昏迷 肢體麻木、偏癱、截癱、抽搐 夾層血腫壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲嘶 夾層血腫壓迫頸交感神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)horner

9、征,易誤診為腦血管意外、腫瘤頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、脊髓損傷,頭臂動(dòng)脈受累,夾層破裂或壓迫癥狀：消化系統(tǒng),主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，出現(xiàn)腹痛、嘔吐等急腹癥表現(xiàn) 夾層壓迫食道出現(xiàn)吞咽困難，破入食道引起大嘔血 血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈致小腸缺血性壞死,腹主動(dòng)脈真腔塌陷近閉塞，致腹腔干及腸系膜上動(dòng)脈開口部狹窄。,主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層破裂或壓迫癥狀：泌尿系統(tǒng),夾層撕裂累及腎動(dòng)脈引起腰痛或血尿 血腫壓迫腎動(dòng)脈出現(xiàn)腎臟急性缺血致急性腎功能不全或腎性高血壓,右腎起自假腔,夾層破裂或壓迫癥狀：呼吸系統(tǒng),主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn),夾層血腫破入胸腔，出現(xiàn)胸腔積血胸痛或咯血；嚴(yán)重者可引起出血性休克,雙側(cè)髂總動(dòng)

10、脈近段可見內(nèi)膜片,髂動(dòng)脈受累,右髂動(dòng)脈可見真假雙腔,體征,血壓與脈搏 心臟體征 胸部體征 腹部體征 神經(jīng)系統(tǒng)體征,造成猝死的常見原因,心包填塞 冠狀動(dòng)脈壓閉/撕裂導(dǎo)致的急性心梗 夾層破裂 肝腎功能衰竭 腸壞死/腹膜炎,可能被誤診的疾病,1.心肌梗死、心律失常、高血壓病。 2.動(dòng)脈栓塞 3.腹膜炎、腸梗阻、胰腺炎. 4.泌尿系結(jié)石 5.胸膜炎 6.急性肝炎 7.腰間盤突出 8.腦梗塞,診斷要點(diǎn),高血壓突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 疼痛伴休克征 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全 的體征 ,可伴有心力衰竭 突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性

11、腎衰竭或急性心包 填塞等 胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù),影像學(xué)診斷,常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括 主動(dòng)脈造影術(shù) ct血管造影(cta) 磁共振 (mri) 經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(ucg) 血管內(nèi)超聲,主動(dòng)脈造影,突出優(yōu)點(diǎn) 是確診首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95% 缺點(diǎn) 屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診,ct、mri、cta,ct診斷ad： 敏感性為83%94%, 特異性為87%100% cta cta的診斷符合率達(dá)100%,mri:

12、 敏感性和特異性均為98%,被 認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層的金標(biāo)準(zhǔn),胸部正位片,主動(dòng)脈cta、mra,經(jīng)胸腔ucg或經(jīng)食管tee,經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性僅為 59%-85%,特異性為77% 食管超聲心動(dòng)圖 (tee) 目前認(rèn)為,tee是一項(xiàng)能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法 ,且能為心血管外科提供有價(jià)值的信息,對評估ad是一項(xiàng)易行且成功率高的診斷技術(shù) 其診斷ad的敏感性達(dá)到98%-99%,特異性達(dá)77%-97%,ucg,tee,血管內(nèi)超聲,血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。,幾種影像檢查對ad診斷作用的評估,幾種影像檢查對ad實(shí)用性的評估,治療

13、,手術(shù) 藥物治療 血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,外科手術(shù)指征,急性近端夾層分離 急性遠(yuǎn)端分離并有下列情況： 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀/或直徑大于5厘米 動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 ) 主動(dòng)脈瓣反流 逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈 馬凡綜合征的夾層分離 急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù),手術(shù),根部替換：bentall術(shù)、david術(shù)、cabrol術(shù)、 同種帶瓣主動(dòng)脈替換 升主動(dòng)脈替換： wheat術(shù) 弓部替換及象鼻手術(shù)：elephant trunk 胸主動(dòng)脈替換 腹主動(dòng)脈替換 胸、腹主動(dòng)脈替換 全替換主動(dòng)脈替換 主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜

14、開窗術(shù),藥物治療,藥物治療的必要性,藥物治療應(yīng)該在懷疑ad或確診ad后立即進(jìn)行 對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確,不亞于外科治療 長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熓歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施,ad的嚴(yán)重并發(fā)癥多發(fā)生在發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)，藥物治療主要 是降低血流對主動(dòng)脈內(nèi)膜破裂口的沖擊，防止（或減少) 主動(dòng)脈夾層血腫的擴(kuò)展,藥物治療原則,藥物治療的二個(gè)主要目標(biāo),合并有主動(dòng)脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后使 缺血加重，不可過度降壓；對血壓不高的病人，也不宜 降壓治療，可使用受體阻滯劑減低心肌收縮力,1.降低主動(dòng)脈血壓，減少主動(dòng)脈壁張力 2.抑制左室心肌收縮力，降低左室射血速度(p/t )， 現(xiàn)在認(rèn)為p/t是形成主動(dòng)

15、脈夾層并使其擴(kuò)展的重要 因素,藥物治療的具體三項(xiàng)要點(diǎn),1. 負(fù)性肌力基礎(chǔ)上迅速降壓：靜脈用藥降低血壓,2.鎮(zhèn)靜止痛、絕對臥床、注意是否合并心功能衰竭,3. 保持大便通暢,藥物治療,藥物治療指征: 無并發(fā)癥的型 穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層 穩(wěn)定的慢性夾層 病情已不可能實(shí)施手術(shù),硝普鈉（sodium nitroprusside）,硝普鈉是一種起效快、持續(xù)時(shí)間短的強(qiáng)效擴(kuò)張動(dòng) 脈和靜脈降壓藥,半衰期34min 。靜脈滴注數(shù)秒內(nèi)起效 （一般是采用微量注射泵持續(xù)靜脈注射） 起始劑量0.25g/（kgmin），逐漸增加至達(dá)到 血壓控制的目標(biāo)值,(注意：個(gè)體差異較大),可用 劑量0.2510g/（kgmin）,

16、應(yīng)用硝普鈉時(shí)應(yīng)注意患者容量負(fù)荷，如果是低 血容量狀態(tài)，硝普鈉會(huì)導(dǎo)致血壓嚴(yán)重下降和反 應(yīng)性心動(dòng)過速，因此最好能同時(shí)監(jiān)測cvp，使之 維持在10cmh2o左右,硝普鈉的副作用,硝普鈉最主要的副作用是低血壓。有的患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐和腹部痙攣性疼痛。硝普鈉可迅速代謝為氰化物和硫氰酸鹽，氰化物也可以在肝內(nèi)代謝為硫氰化物或與維生素b6合成化合物，硫氰化物可被腎臟代謝。 硫氰化物中毒的臨床表現(xiàn)為：神志不清、反射亢進(jìn)和驚厥。應(yīng)靜滴亞硝酸鈉和硫代硫酸鈉治療,如果肝腎功能不全，需要量大于3ug/kg.min， 持續(xù)靜脈注射超過72小時(shí)，應(yīng)考慮到發(fā)生氰化物或 硫氰化物中毒的可能,硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況,高血壓

17、腦病、腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血： 因硝普鈉可通過血腦脊液屏障使顱內(nèi)壓進(jìn)一步 增高，影響腦血流灌注，加劇上述病情， 故有顱 內(nèi)壓增高者一般不予應(yīng)用 急進(jìn)型/惡性高血壓、高血壓伴急性腎功能衰竭 腎移植性高血壓、或伴嚴(yán)重肝功能損害等 硝普鈉在體內(nèi)與巰基結(jié)合后分解為氰化物與一氧 化氮，氰化物被肝臟代謝為硫氰酸鹽，全部經(jīng)腎 臟排出。故肝、腎功能不全患者易發(fā)生氰化物或 硫氰酸鹽中毒,硝普鈉應(yīng)慎用于下列情況,甲狀腺功能減退和孕婦： 因硫氰酸鹽可抑制甲狀腺對碘的攝取，加重甲狀 腺功能減退，且可通過胎盤誘發(fā)胎兒硫氰酸鹽中 毒和酸中毒,硝酸甘油（nitroglycerin）,靜脈滴注25min起效，停止用藥后作用持

18、續(xù)時(shí)間5 10min，可用劑量5100g/min。 副作用有頭痛、心動(dòng)過速、惡心嘔吐等。 硝酸甘油是擴(kuò)張靜脈藥物，在大劑量時(shí)有擴(kuò)動(dòng)脈作 用，能引起低血壓和反射性心動(dòng)過速 主要用于治療合并急性冠狀動(dòng)脈綜合征、急性左心 衰竭肺水腫、冠脈搭橋術(shù)和大的肺內(nèi)短路的高血壓危象時(shí),艾司洛爾（esmolol）,短效阻滯劑，經(jīng)紅細(xì)胞水解，不依賴于肝、腎功 能。靜脈注射60s內(nèi)起效，作用持續(xù)1020min 副作用：低血壓、心動(dòng)過緩、支氣管哮喘等 適用于：除合并心力衰竭肺水腫以外的大多數(shù)臨床 類型的高血壓危象,尼卡地平（佩爾） 地爾硫卓/合貝爽,血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療,優(yōu)點(diǎn) 導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快 ,多數(shù)患者能耐受 避免了外科手術(shù)過程可能導(dǎo)致的一些并發(fā)癥,導(dǎo)管介入治療方法,對無導(dǎo)管介入禁忌癥的型夾層患者主要采取 近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架封閉破口，阻斷真假腔之間的血流交通 夾層進(jìn)展迅速，夾層血腫壓閉真腔導(dǎo)致重要臟器缺血者，用支架開放真腔及重要分枝血管 ,重建血運(yùn) 近端破口難以通過帶膜支架封閉，夾層繼續(xù)擴(kuò)展者，通過球囊開窗術(shù)或用血管內(nèi)剪切技術(shù)切開內(nèi)膜片開放夾層遠(yuǎn)端，與真腔交通，改善重要臟器缺血，降低假腔壓力，