1、,2017年1月24日,大動(dòng)脈炎診斷要點(diǎn),主要內(nèi)容,一、大動(dòng)脈炎的臨床特點(diǎn) 二、大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈硬化的差別,患者病例特點(diǎn),50歲男性 有心梗、下肢動(dòng)脈閉塞病史 無(wú)明顯全身癥狀 動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)acr1990,起病年齡小于40歲 肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙 肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱 雙上肢動(dòng)脈收縮壓之差大于10mmhg 鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音 主動(dòng)脈及其主要分支、四肢近端大動(dòng)脈狹窄或閉塞的影像學(xué)證據(jù) 具備其中三條的患者即可確診,（病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起）,年齡,年齡,患者病例特點(diǎn),50歲男性 有心梗、下肢

2、動(dòng)脈閉塞病史 無(wú)明顯全身癥狀 動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞,中國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn),受累血管,指南：大動(dòng)脈炎(takayasu arterifis，ta)是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎性疾病。病變多見(jiàn)于主動(dòng)脈弓及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈 頭臂動(dòng)脈型：累及主動(dòng)脈弓及其分支 胸、腹主動(dòng)脈型：累及降主動(dòng)脈及腹腔動(dòng)脈 廣泛型：具有上述2種類型的臨床特征 肺動(dòng)脈型：肺動(dòng)脈,受累血管,受累血管,受累血管,患者病例特點(diǎn),50歲男性 有心梗、下肢動(dòng)脈閉塞病史 無(wú)明顯全身癥狀 動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞,全身

3、表現(xiàn),全身表現(xiàn),患者病例特點(diǎn),50歲男性 有心梗、下肢動(dòng)脈閉塞病史 無(wú)明顯全身癥狀 動(dòng)脈造影示：雙側(cè)髂外動(dòng)脈、股淺動(dòng)脈、腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈等多處狹窄、閉塞,主要內(nèi)容,一、大動(dòng)脈炎的臨床特點(diǎn) 二、大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈硬化的差別,大動(dòng)脈炎的病理,早期：動(dòng)脈周圍炎及動(dòng)脈外膜炎 逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì) 后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞,大動(dòng)脈炎的病理,活動(dòng)期：受累動(dòng)脈管壁僵硬水腫，動(dòng)脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn) 微觀：動(dòng)脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤(rùn)，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚 非活動(dòng)期：動(dòng)脈壁發(fā)生纖維化

4、，急性炎癥表現(xiàn)消失,動(dòng)脈硬化的機(jī)理：損傷反應(yīng),危險(xiǎn)因素如物理（血壓）、化學(xué)（ldl、血糖、尼古丁）、生物（細(xì)菌毒素和病毒）、免疫等引起內(nèi)皮損傷。 損傷的內(nèi)皮通透性增加并分泌粘附因子、生長(zhǎng)因子及趨化因子，吸引單核細(xì)胞粘附于內(nèi)皮并進(jìn)入ses，吸引smc從中層移入內(nèi)膜下，吸引血小板粘附于內(nèi)皮。 單核細(xì)胞、smc及plt激活。,損傷反應(yīng)學(xué)說(shuō),單核細(xì)胞及中層smc攝取脂質(zhì)，形成fc及脂紋。 內(nèi)皮細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及smc合成和釋放四種生長(zhǎng)因子（pdgf、bfgf、egf樣因子和tgf-），刺激smc和成纖維細(xì)胞的增生及結(jié)締組織形成。 早期as形成與發(fā)展。 攝取大量有毒ox-ldl的fc發(fā)生壞死，形成

5、胞外脂核； smc在生長(zhǎng)因子的作用下，大量增生并產(chǎn)生外基質(zhì)，如此遂形成粥樣斑塊。 纖維粥樣斑塊的形成：表層為纖維帽、其下為smc、mp、fc、細(xì)胞外脂質(zhì)及基質(zhì)。,從第一/二個(gè)十年,從第三個(gè)十年,從第四個(gè)十年,斑塊分型：動(dòng)脈粥樣硬化的演變,脂點(diǎn)脂紋：早期病變，無(wú)血管狹窄，但其功能紊亂,遷移至內(nèi)膜的單核細(xì)胞和smc在吞噬脂質(zhì)后形成大量foam cell。此種細(xì)胞呈圓形或梭形，表面可有突起，胞漿內(nèi)含多量大小不一的脂質(zhì)空泡。 這些細(xì)胞堆積成團(tuán)，形成肉眼可見(jiàn)的淡黃色條紋即脂紋，為寬1-2mm，長(zhǎng)短不一的條狀或斑點(diǎn)狀，平坦或略突出與內(nèi)膜表面。,纖維粥樣斑塊：as病變?cè)斐裳鲃?dòng)力學(xué)意義的管腔狹窄,肉眼觀，為

6、突出于內(nèi)膜表面的灰黃色斑塊。隨著斑塊表層膠原纖維的不斷增加和玻璃樣變，脂質(zhì)被埋于深層，表面呈珠白色。 鏡下，斑塊表層為厚薄不一的纖維帽，有大量smc及細(xì)胞外基質(zhì)組成。纖維帽之下可見(jiàn)多少不等的增生smc、巨噬細(xì)胞及泡沫細(xì)胞以及細(xì)胞外脂質(zhì)和基質(zhì)。,復(fù)合斑塊：易破裂致急性缺血綜合征,內(nèi)部出血：斑塊基底部新生毛細(xì)血管壁薄，易破裂出血形成血腫，斑塊擴(kuò)大。 破裂潰瘍：斑塊周部纖維帽薄，易發(fā)生破裂、潰瘍、夾層。 血栓形成：斑塊破裂形成潰瘍后，膠原暴露，激活血小板及凝血機(jī)制，迅速形成血栓 遠(yuǎn)端栓塞：斑塊破裂后粥樣物質(zhì)釋放入血可致遠(yuǎn)端血管栓塞,易損斑塊,從第一/二個(gè)十年,從第三個(gè)十年,從第四個(gè)十年,動(dòng)脈粥樣硬化的分期,亞臨床期,缺血期,壞死期、纖維化期,大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn),超聲 血管狹窄：累及頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈為多，多為雙側(cè)性 病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無(wú)斑塊形成 橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉” 狀,大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn),大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn),大動(dòng)脈炎的血管影像學(xué)特點(diǎn),大動(dòng)脈炎與動(dòng)脈硬化的鑒別,大動(dòng)脈炎發(fā)病年齡