1、首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院王振常,淚腺腫瘤及腫瘤樣病變的影像學診斷,1,上皮性腫瘤 良性混合瘤 淚腺癌 非上皮性腫瘤及瘤樣病變 淋巴增生性病變 特發(fā)性炎性假瘤 良性淋巴上皮病 白血病浸潤 結節(jié)病 Kimura病,2,淚腺上皮性腫瘤,3,良性混合瘤,是淚腺上皮性腫瘤中最常見的一種 平均發(fā)病年齡40歲（2歲75歲） 病程較長，表現(xiàn)為單側(cè)進行性眼球突出及眼球向下移位，無觸痛，可多發(fā) 術后易復發(fā)和惡變,4,良性混合瘤,大體標本為圓形或類圓形灰白色實質(zhì)性腫物，包膜完整，厚薄不一，腫瘤表面常有多個小芽狀突起 鏡下：腫瘤的突起處可無包膜，或腫瘤侵及包膜。并可見正常殘余淚腺組織附于腫瘤上 腫瘤包括上皮和間葉

2、成分,5,良性混合瘤,影像表現(xiàn) 淚腺窩區(qū)圓形或卵圓形腫塊 CT 密度較均勻 MRI T1WI等、低信號，T2WI不均勻高信號，中等強化 淚腺窩擴大，眶壁骨質(zhì)受壓,6,右 側(cè) 淚 腺 良 性 混 合 瘤,7,左側(cè)淚腺良性混合瘤,8,右側(cè)淚腺良性混合瘤,9,左側(cè)淚腺良性混合瘤CT,10,左側(cè)淚腺良性混合瘤MRI,11,左側(cè)淚腺良性混合瘤,12,右側(cè)淚腺良性混合瘤,13,淚腺嗜酸細胞腺瘤 ： 淚腺良性肌上皮瘤 較少見,其它良性上皮性腫瘤,14,左側(cè)淚腺嗜酸細胞瘤,15,惡性上皮性腫瘤,腺樣囊性癌 74 多形性腺癌 19 腺癌 黏液表皮樣癌 其他類型,16,惡性上皮性腫瘤,腺樣囊性癌 惡性程度最高，預

3、后極差，可發(fā)生于任何年齡 眼球突出、移位、淚腺窩區(qū)腫塊，疼痛（79）是主要癥狀,17,惡性上皮性腫瘤,腺樣囊性癌 大體標本為灰白色實性腫塊，沒有包膜，表面有結節(jié)，侵犯周圍組織及骨骼 鏡下分為管狀形、篩狀（瑞典奶酪樣）、硬化型、粉刺型和基底樣型,18,惡性上皮性腫瘤,多形性腺癌 在淚腺惡性上皮性腫瘤中排第二位 臨床表現(xiàn)類似多形性腺瘤，但病程短 主要臨床表現(xiàn)包括眶部腫塊、眼球移位、疼痛 預后差,19,惡性上皮性腫瘤,多形性腺癌 大體標本類似良性多形性腺瘤，但多呈不規(guī)則結節(jié)狀實體性腫塊，包膜不完整或無包膜 鏡下：良性腫瘤結構與惡變區(qū)混雜,20,惡性上皮性腫瘤,以下三種情況考慮是多形性腺癌（惡性混合瘤

4、） 長期的淚腺腫塊突然增大 有疼痛、骨質(zhì)侵蝕核腫瘤增長迅速 既往已切除的淚腺多形性腺瘤突然復發(fā),21,影像表現(xiàn)： 淚腺窩區(qū)圓形或類圓形腫塊，邊緣呈不規(guī)則鋸齒狀,部分為扁平形或梭形 有沿肌錐外間隙向后蔓延傾向，可經(jīng)眶上裂/眶頂蔓延至顱內(nèi),惡性上皮性腫瘤,22,CT 密度均勻，少部分可見鈣化 MRI 長T1長T2信號，信號不均勻，可見囊變壞死； 增強后輕中度強化，強化不均勻 骨質(zhì)破壞，部分只有骨質(zhì)受壓改變或不伴骨質(zhì)改變,惡性上皮性腫瘤,23,右 側(cè) 淚 腺 腺 樣 囊 性 癌,24,左側(cè)淚腺腺樣囊性癌,25,左側(cè)淚腺腺樣囊性癌,26,淚腺多形性腺瘤惡變中分化腺癌,27,淚 腺 鱗 癌,28,淚腺良

5、惡性上皮性腫瘤的鑒別,骨質(zhì)改變 鈣化 形態(tài) 生長方式 鄰近結構改變,29,淚腺非上皮性腫瘤 及瘤樣病變,30,淋巴細胞增生性病變,包括良性反應性淋巴細胞增生、非典型性淋巴細胞浸潤和惡性淋巴瘤 臨床表現(xiàn)和診斷技術上很相似。主要發(fā)生于成人，兒童非常少見，可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病 臨床表現(xiàn)：淚腺窩區(qū)無痛性緩慢生長的腫塊,31,淋巴細胞增生性病變,組織病理學 大體：柔軟，表面光滑，不累及鄰近骨質(zhì) 鏡下：良性反應性增生由彌漫增生的淋巴細胞構成，淋巴濾泡常見，病變以成熟淋巴細胞為主，并有漿細胞等多形性排列為特征；惡性淋巴瘤由不成熟淋巴樣或明顯異型性的淋巴細胞組成；非典型增生為介于兩者之間的過渡性病變,32,淋巴細

6、胞增生性病變,影像表現(xiàn)： 淚腺彌漫腫大，呈帶凹面的扁圓形，與周圍結構輪廓一致 等T1等T2信號，信號均勻 增強后呈輕中度均勻強化,33,發(fā)生于老年人群，單側(cè)或雙側(cè)，女性多見 可以只局限于眼眶，也可以是全身淋巴瘤的一部分 大多數(shù)為低級B細胞淋巴瘤 約35最終發(fā)展為全身淋巴瘤，影像學隨訪應包括胸、腹檢查及全身骨掃描,淚腺淋巴瘤,34,左側(cè)淚腺反應性 淋巴細胞增生,35,雙側(cè)淚腺淋巴瘤,36,非特異性慢性炎癥，雙側(cè)先后或同時患病較多見；中年女性多見 臨床表現(xiàn)：眼眶外上方腫塊，上瞼腫脹，可伴疼痛，眼球前突，運動可受限 治療后常復發(fā),淚腺炎性假瘤,37,組織病理學 炎細胞成分較復雜，除淋巴細胞外，常有漿

7、細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及膠原纖維等。在硬化型的病例中，正常淚腺組織被纖維組織和多形性炎性細胞取代。,淚腺炎性假瘤,38,影像表現(xiàn) 淚腺彌漫增大，與鄰近結構輪廓一致 MRI 等T1等短T2信號，中度至顯著強化 無眶骨改變 其它表現(xiàn)：鞏膜炎（Tenon積液)，外直肌增粗等,淚腺炎性假瘤,39,雙側(cè)淚腺炎性假瘤,40,右側(cè)淚腺炎性假瘤,41,左側(cè)淚腺炎性假瘤,42,雙側(cè)淚腺炎性假瘤,43,良性淋巴上皮病,是指淋巴細胞彌漫性浸潤淚腺和涎腺，導致肌上皮反應性增生，炎癥不累及副淚腺，所以眼不干燥，也不伴有全身病變。 過去稱Mikulicz病,44,病因：自身免疫性病變 中年女性 逐漸發(fā)生的淚腺腫大

8、，無痛，無眼干 中年女性淚腺腫大，同時伴雙側(cè)涎腺腫大，而無眼干和全身其他病變時要考慮本病 激素治療、病變切除和局部放療有效,良性淋巴上皮病,45,良性淋巴上皮病,組織學表現(xiàn) 在成熟的淋巴細胞中有多處肌上皮島，島的邊界清楚，島內(nèi)上皮細胞無異型性,46,良性淋巴上皮病,影像學表現(xiàn) 淚腺彌漫增大，CT呈均勻等密度，MRI示T1WI、T2WI均呈低信號，增強后均勻強化 對可疑病灶應活檢,47,良性淋巴上皮病,48,結節(jié)病,多系統(tǒng)疾病 7的全身結節(jié)病患者有淚腺受累 中青年，女性為男性的23倍，黑人發(fā)病率高。,49,結節(jié)病,組織病理學 散在分布的非干酪性肉芽腫浸潤并取代正常淚腺組織，肉芽腫中心為上皮細胞，

9、周圍圍繞以淋巴細胞。 可侵犯眼部所有組織，包括眼瞼、視神經(jīng)及眼外肌,50,結節(jié)病,影像學表現(xiàn) 雙側(cè)淚腺彌漫性腫大，向前突出眶緣或呈楔形腫塊影 等T1等T2信號，增強后可見中度強化，信號特點與淋巴增生性病變類似 眶內(nèi)其他結構受累表現(xiàn)：眼瞼腫大，眼外肌增粗等,51,結節(jié)病,52,Kimura病,“木村病”，又稱為血管淋巴樣增生 一種慢性自限性炎性疾病，病因不明 亞洲人多見，青年男性 典型表現(xiàn)為頭頸部無痛性腫瘤樣結節(jié)，通常伴有局部淋巴結腫大,53,Kimura病,組織病理學：混合型淋巴嗜酸細胞細胞浸潤，反應樣淋巴樣濾泡，邊界不清的纖維化和毛細血管增殖 常出現(xiàn)外周血嗜酸細胞和血清Ig E水平抬高,54

10、,Kimura病,影像學表現(xiàn) 無特異性：淚腺腫大，眼外肌增粗，眶內(nèi)腫塊 鑒別診斷包括淚腺炎、結節(jié)病、炎性假瘤和淋巴瘤 診斷依靠活檢,55,56,其他淚腺炎癥,包括淀粉樣變性、結核病、Wegeners肉芽腫病等 影像學表現(xiàn)沒有特異性,57,白血病浸潤（綠色瘤）,常見的為急性骨髓性白血病的粒細胞肉瘤型（綠色瘤），發(fā)病年齡約7歲 淚腺窩區(qū)迅速增大的腫塊，累及眶壁骨質(zhì)，可浸潤至淚腺 臨床和影像上需要與急性炎性病變、兒童的其他惡性腫瘤相鑒別,58,白血病浸潤（綠色瘤）,組織病理學 大體：腫瘤內(nèi)含有大量骨髓過氧化物酶而呈綠色 鏡下：低分化高度惡性圓形細胞腫瘤，細胞內(nèi)可見Auer小體和過氧化物酶,59,白血病浸潤（綠色瘤）,影像學表現(xiàn) 眶壁骨質(zhì)破壞 淚腺窩區(qū)骨膜下間隙和肌錐外間隙的軟組織腫塊，形態(tài)不規(guī)則，多有分葉，侵及淚腺組織 長T1長T2信號，信號均勻，增強后明顯強化 其他部位骨髓腔信號改變,60,2歲男孩，急性髓性白血病,6