1、泌尿系先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷,1,泌尿系畸形發(fā)病率高,單獨畸形 多發(fā)泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形）,2,腎臟先天發(fā)育異常與畸形,3, 腎臟數(shù)目異常, 雙腎不發(fā)育： 多為早產(chǎn)兒，生后即死 單側(cè)無腎（孤立腎）： 一側(cè)生腎組織不發(fā)育，伴同側(cè)輸尿管不發(fā)育或呈盲端缺如，膀胱三角不對稱。對側(cè)腎可代償肥大伴選擇不良或異位，一般無癥狀。,4, 附加腎： 單獨存在的第3個腎，泌尿系最罕見的畸形 之一。 輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開口于膀胱。,5,獨腎,6,獨腎,7,三腎畸形,8, 腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常 腎旋轉(zhuǎn)不良： 正常腎軸呈“八”字形。 常見的是沿著長軸的旋轉(zhuǎn)異常，表現(xiàn)為腎盂、

2、腎盞指向外、前及后。 可以單獨存在，也可合并異位腎、融合腎。 一般無癥狀，有時引起腎積水。,9,雙腎旋轉(zhuǎn)不良,1、腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盂部分或大部分與腎盞重疊，腎盂顯示較長，橫徑變小，腎盞及杯口因重疊不顯示或部分可見。 2、輸尿管位置距脊柱較遠(yuǎn)。 3、可伴腎盂積水。,10,雙腎旋轉(zhuǎn)不良,正常對照,11,腎旋轉(zhuǎn)不良,12, 融合腎：兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。, 馬蹄腎： 兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前 融合（90在下極），融合部為峽部， 為腎實質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。 癥狀：多因血循環(huán)、神經(jīng)或輸尿管受壓產(chǎn)生。 腹痛 泌尿系：腎炎、積水、結(jié)石,13,馬蹄腎,X線：兩腎位置較低，兩下極靠近

3、脊柱，腎旋 轉(zhuǎn)不全。輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎，可伴腎盂積水。,14,馬蹄腎,15, 乙狀腎：不常見，一側(cè)腎上極與對側(cè)腎下 極融合。 盤狀腎： 塊腎：,16,乙狀腎,17, 分葉腎： 胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到45歲，少數(shù)至 成年，淺溝處有皮質(zhì)和向內(nèi)伸入的腎柱。無重要臨床意義。,18,左側(cè)分葉腎,19, 駝峰腎：,注意！ 左腎臨近脾臟區(qū)域特別多見駝峰腎表現(xiàn),20,駝峰腎,21, 異位腎：一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的 血管供應(yīng)決定腎的位置）,1、發(fā)育過程中不能達(dá)到或超過正常位置，常伴旋轉(zhuǎn)不良。 2、異位腎常位于盆腔、髂窩、下腹部、膈下或胸腔內(nèi)。 3、它輸尿管的長度能恰好到達(dá)輸尿管的位置，可區(qū)別

4、腎下垂。,22, 盆腔腎：最常見。 盆腔內(nèi)見到腎結(jié)構(gòu)短輸尿管+腎動脈起自髂動脈。,23, 胸腔腎：腎過度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。,24, 交叉異位腎：一側(cè)腎移位至對側(cè)。,25, 腎下垂：多發(fā)生在青、壯年女性 原因：右腎窩淺，所以右腎下垂多 見瘦長型及病后虛弱者，腎 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 長期站立者 X：立、臥位片，腎臟位置下移超過 一個半椎體， 輸尿管長度正常。,26,腎下垂,27, 游走腎：異常腎動脈供血，腎完全被腹膜 包裹，可在腹腔內(nèi)活動，輸尿管 長度特別長，腎活動度特別大，可橫向移位。 鑒別：腎下垂腎只有上下移動且活動度不太大，輸尿管長度正常。 異位腎輸尿管短或過長,28,

5、腎結(jié)構(gòu)異常,包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎（在腎囊性病變部分講）、腎發(fā)育不全、腎柱肥大,29,腎發(fā)育不全（單或雙側(cè)） 此類畸形中，常合并同側(cè)腎上腺缺如，對側(cè)腎肥大。 腎發(fā)育不全 囊性腎發(fā)育不全,30,X：患腎小但實質(zhì)厚度一致，無切跡，腎 盞“怪”（杵狀、細(xì)長、細(xì)?。?腎盂小，輸尿管細(xì)，功能差。 囊性腎發(fā)育不全：患腎為囊性結(jié)構(gòu)取代。,31,32,腎發(fā)育不全,33,34,35,與多囊腎區(qū)別？ 1、是否遺傳病 2、單雙側(cè) 3、伴泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異常或泌尿系外的相關(guān)病變,36, 腎柱肥大：腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)的部分，當(dāng)此次解剖變異增大伸入腎竇時，則稱為腎柱肥大。,超聲很容易將肥大的腎柱誤診成腎臟占位

6、性病變。鑒別：表面輪廓，占位效應(yīng)，與腎盞不相通，強化程度，有無異常血管。,37,38,39,40,腎盂輸尿管重復(fù)畸形 腎臟分為上下兩部，各有一套腎盂及輸尿管。 上部腎盂細(xì)小，發(fā)育不全，下部腎盂較大，常有兩個大腎盞。 與下方腎盂相連的輸尿管膀胱開口正常，而與上方腎盂相連的輸尿管常異位開口。兩條輸尿管也可相互匯合，也可分別匯入膀胱。 臨床：一般無癥狀 輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染 女性輸尿管異位開口漏尿, 腎盞、腎盂、輸尿管畸形,41,42,43,44,45,46,47,48,49,50,51,52,影像： IVP:最直觀 CT:易漏診/誤診,冠狀重建有助診斷 MR:有優(yōu)越性,53,重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)2種誤診情況,1、超聲常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊 沒有IVP資料，直接做CT，常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊,避免誤診的方法:冠狀重建,54,2、容易將擴張積液的上腎誤診為腎囊腫 手術(shù)囊腫開窗，造成腎漏,避免誤診的方法:冠狀重建,55,發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況,注意有無輸尿管異位開口,56, 腎外腎盂,腎盂大部分在腎實質(zhì)外時叫腎外腎盂,注意別把腎外腎盂診斷為腎積水,57,58, 腎血管異常,59,可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎癥、手術(shù)等，但主要是先天