1、成人再生障礙性貧血臨床路徑（2016年縣級醫(yī)院版）一、再生障礙性貧血臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為再生障礙性貧血。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)british committee for standards in haematology: guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.（2009 ）及血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)（第三版，2008年，科學(xué)出版社）。1.臨床有貧血、出血和感染癥狀。2.外周血三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增多。3.骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。4.除外引起全血細(xì)胞減少的

2、其他疾病。（三）治療方案的選擇。根據(jù)british committee for standards in haematology: guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.（2009 ）及臨床診療指南-血液病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，2006年，人民衛(wèi)生出版社）1.一般治療：臥床休息，必要時輸注血制品。2.保護(hù)隔離，預(yù)防感染。3.診斷明確后，根據(jù)病情輕重采取相應(yīng)的治療（環(huán)孢菌素a為主的免疫抑制治療或轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院）。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-21日。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。 1.第一診斷必須符合再生障礙性貧血。 2.當(dāng)

3、患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項目。 1.必需的檢查項目： （1）常規(guī)：血常規(guī)（包括白細(xì)胞分類和網(wǎng)織紅細(xì)胞）、尿常規(guī)、大便常規(guī)潛血、血型、輸血前相關(guān)檢查（hiv、梅毒、病毒性肝炎標(biāo)志物） （2）生化：肝腎功能、空腹血糖、電解質(zhì) （3）溶血：coomb 試驗、hams試驗 （4）骨髓：骨髓分類（要觀察三系的形態(tài)，是否有病態(tài)造血；非造血細(xì)胞比例增高，須注意淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞形態(tài)有無異常，必要時行胸骨檢查）、骨髓活檢病理 2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目： （1）甲狀腺功能、鐵蛋白 （2）心電圖、胸片 (如患

4、者合并感染)、心臟彩色超聲心動檢查（如患者為長期貧血，建議進(jìn)行以評價心臟功能） （3）住院中體溫大于38.5,持續(xù)2天以上，非感染原因難以解釋送可疑部位分泌物培養(yǎng)（七）選擇用藥。 1.判斷患者病情并進(jìn)行分型：患者確診為獲得性再障，需根據(jù)血象分為重型再生障礙性貧血（saa）及非重型再生障礙性貧血（nsaa），如果外周血細(xì)胞符合一下三項中的兩項，則可確診為saa：1）中性粒細(xì)胞 0.5 x 109/l；2）血小板 20 x 109/l；3）網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值 20 x 109/l。如果中性粒細(xì)胞 0.2 x 109/l ，則診斷極重型再生障礙性貧血（vsaa）。 如不符合以上各項，則診斷為nsaa。

5、診斷分型與患者發(fā)病時間無關(guān)。 2.本病治療 2.1 nsaa治療 此類患者如果需要定期頻繁進(jìn)行血制品輸注，即輸血依賴，治療建議參考saa患者選擇的治療方案（流程圖1）。如患者非輸血依賴，首選治療口服環(huán)保菌素a（csa），初始治療劑量3-5mg/kg，根據(jù)環(huán)胞濃度調(diào)整用藥劑量，使c0維持在200-400 ng/ml范圍。應(yīng)用過程中監(jiān)測肝腎功能，必要時同時服用保肝藥物預(yù)防肝細(xì)胞損傷。雄激素對于初診患者，尤其是兒童及年輕女性，不常規(guī)作為首選治療，對于csa效果不明顯或者無效患者可以加用，年輕女性因血小板減低月經(jīng)量明顯增多患者可短期應(yīng)用以減輕出血。雄激素對肝功能影響較大，須實時監(jiān)測。nsaa患者也可適

6、當(dāng)加用中成藥治療。圖1. nsaa治療流程 2.2 saa治療 對于saa/vsaa患者應(yīng)及時轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院行骨髓移植或atg聯(lián)合csa強(qiáng)烈免疫抑制治療。 3 支持對癥治療 3.1 保護(hù)性隔離 對于中性粒細(xì)胞減低的患者建議盡早進(jìn)行保護(hù)性隔離，以減少發(fā)生感染的機(jī)會。 3.2 造血因子 對于中性粒細(xì)胞（anc） 1.5 x 109/l，以減少患者發(fā)生感染的機(jī)會。 3.3 血制品輸注 貧血患者建議輸注濃縮紅細(xì)胞以維持 hb 80 g/dl，尤其年齡60患者。血小板減低患者其水平 10 x 109/l，或者 20 x 109/l同時患者有活動性出血、年齡偏大、伴發(fā)感染發(fā)熱，需要輸注單采血小板，以減少患者

7、發(fā)生致命出血的風(fēng)險。 3.4 抗生素應(yīng)用 一旦患者合并感染，如果anc 0.5 x 109/l，在明確病原菌之前建議盡早應(yīng)用超廣譜抗生素，以盡快控制感染，爭取應(yīng)用有效治療機(jī)會。如果患者anc正常，可根據(jù)感染部位選擇適當(dāng)抗生素。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。 一般情況良好，沒有需要住院處發(fā)癥和理的并/或合并癥。（九）變異及原因分析。 1.診斷為saa/vsaa患者。 2.環(huán)孢菌素a常規(guī)治療無效。 3.發(fā)生嚴(yán)重的感染、腦出血或重要臟器出血以對癥治療為主。二、初治aa臨床路徑表單適用對象：第一診斷為再生障礙性貧血患者患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)

8、準(zhǔn)住院日 nsaa 21 天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時） 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫(yī)師查房初步分析病情 根據(jù)血象及凝血像決定是否成分輸血 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨穿：骨髓形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢病理 根據(jù)骨髓、血象決定是否成分輸血 完成必要的相關(guān)科室會診 住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病一級護(hù)理常規(guī) 飲食：普食糖尿病飲食其它 抗生素（必要時） 補(bǔ)液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電解

9、質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部b超 超聲心動（視患者情況而定） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎(chǔ)用藥 抗生素（必要時） 補(bǔ)液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢病理 血常規(guī) 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評估宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，原因：1、2、無 有，原因：1、2、護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-7天主要診療工作 根據(jù)初步骨髓結(jié)果制定治療方案 患者家屬簽署治療知情同意書 重要臟器保護(hù) 住院醫(yī)師完成病程記錄 上級醫(yī)師查房重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 免疫抑制

10、治療 抗感染等對癥支持治療醫(yī)囑 補(bǔ)液治療（必要時） 重要臟器功能保護(hù)：保肝等 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時） 心電監(jiān)護(hù)（必要時） 每周復(fù)查血生化、電解質(zhì) 每日或隔日復(fù)查血常規(guī) 血培養(yǎng)（高熱時） 靜脈插管術(shù)（條件允許時）及靜脈插管維護(hù)、換藥 其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作 隨時觀察患者病情變化 心理與生活護(hù)理 治療期間囑患者多飲水病情變異記錄 無 有，原因：1、2、護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時間住院第8-20天出院日主要診療工作 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 每日復(fù)查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） 加用環(huán)保菌素，注意監(jiān)測環(huán)保菌素濃度hla配型（符合造血干細(xì)胞移植條件者）進(jìn)入層流室進(jìn)行強(qiáng)烈免疫抑制治療（符合行強(qiáng)烈免疫抑制治療患者）造血生長因子（必要時）上級醫(yī)師查房，進(jìn)行治療有效性評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等向患者交代出院后的注意事項，如：返院復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 抗感染等支持治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 免疫抑制治療醫(yī)囑 血、尿、便常規(guī) 血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（必要時） g-csf 5g kg-1