1、永 存 左 上 腔 靜 脈,Persistent left superior vena cava,永存左上腔靜脈,永存左上腔靜脈（PLSVC）是最常見(jiàn)的體靜脈畸形, 在先天性心臟病中占2.84.3。 永存左上腔靜脈可單獨(dú)存在，但多數(shù)與其他先天性心臟病合并存在。,正常人左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯合形成無(wú)名靜脈，無(wú)名靜脈則匯入上腔靜脈，最后匯入右心房。 PLSVC患者之無(wú)名靜脈缺如或發(fā)育不良，左鎖骨下靜脈與左頸總靜脈匯入PLSVC，PLSVC則經(jīng)冠狀靜脈竇匯入右心房或開(kāi)口于左心房。,臨床癥狀,90%PLSVC血流匯入右心房，與正常血液循環(huán)途徑相似，故無(wú)臨床表現(xiàn)。 7%-10%左上腔靜脈引流入左心房

2、，由于大量的靜脈血直接匯入左心系統(tǒng)，故臨床常出現(xiàn)紫紺。,臨床意義,了解PLSVC對(duì)指導(dǎo)先天性心臟病手術(shù)有非常重要的意義，術(shù)中若漏診PLSVC，回心血量增多，給術(shù)者帶來(lái)困惑，以致給病人帶來(lái)危險(xiǎn)。 若將PLSVC盲目阻斷，可能因左側(cè)上腔靜脈回流不暢，產(chǎn)生不同程度的顱腦并發(fā)癥等。 正確診斷和處理PLSVC可充分保證手術(shù)野無(wú)血，對(duì)完成心內(nèi)畸形糾治術(shù)非常重要，對(duì)保證正常血流至關(guān)重要。,一、胚胎學(xué)與發(fā)生機(jī)制,胚胎第7周，左右兩側(cè)的前主靜脈借血管叢接連成一條斜形的血管，即無(wú)名靜脈。當(dāng)左頭臂靜脈形成后，右前主靜脈與Cuvier管發(fā)育成正常的右上腔靜脈，左前主靜脈和Cuvier管逐漸閉塞退化，如果左前主靜脈不閉

3、合，則可形成永存左上腔靜脈。,二、病理解剖與分型,永存左上腔分型 A型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開(kāi)口于右心房，無(wú)名靜脈可能中斷，此型最常見(jiàn)，約占本病的92%。冠狀靜脈竇明顯增粗，開(kāi)口徑增大。 B型：永存左上腔靜脈與冠狀靜脈竇相連，開(kāi)口于右心房，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺損。分流量與冠狀靜脈竇壁缺損的程度有關(guān)。 C型：冠狀靜脈竇發(fā)育不良，永存左上腔靜脈直接開(kāi)口于左心房頂部。 D型：冠狀靜脈竇缺如，永存左上腔靜脈匯入左肺靜脈再入左心房。,超聲心動(dòng)圖診斷要點(diǎn),明確左上腔靜脈的存在及其分型，明確右上腔靜脈和下腔靜脈與右心房的連接關(guān)系；檢出合并的其他心臟畸形。 由于90%以上的左上腔靜脈引流

4、入冠狀靜脈竇，因此，一旦發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈竇擴(kuò)張，應(yīng)首先考慮左上腔靜脈存在的可能。,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),1、胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面：在左心房與左心室交接區(qū)后方，冠狀靜脈竇短軸顯示為一圓形無(wú)回聲區(qū)。在正常情況下，其內(nèi)徑5mm。,2、心尖四腔心及劍突下四腔心切面：冠狀靜脈竇位于鄰近二尖瓣后葉的左心房側(cè)壁，凸向左心房?jī)?nèi)。在此切面的基礎(chǔ)上，將探頭略向左下傾斜，可顯示冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸及其右心房開(kāi)口。,心尖四腔心切面，探頭略向左下傾斜，顯示冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸及其右心房開(kāi)口。,3、胸骨上窩主動(dòng)脈弓短軸切面：為診斷左上腔靜脈存在的最佳切面，并可明確左上腔靜脈與右上腔靜脈以及無(wú)名靜脈的交通關(guān)系。,胸骨上窩主動(dòng)脈弓短軸切面，顯示左上腔靜脈直接開(kāi)口于左心房頂部,診斷要點(diǎn),冠狀靜脈竇明顯增粗，內(nèi)徑增大5mm,提示可能存在左上腔靜脈；在左心耳外側(cè)?？娠@示永存左上腔靜脈引