1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 納爾遜綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,別名：,納爾遜綜合癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,身體部位：,皮膚。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,科室：,內(nèi)分泌科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,簡介：,Nelson綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后出現(xiàn)的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958年Nelson等首先報告，故命名為Nelson綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,病因：,納爾遜綜合征原因_由什么原因引起納爾遜綜合征 (一)發(fā)病原因 Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，或次全切術(shù)后殘留組織逐漸萎

2、縮、壞死，失去功能。有人認為由于手術(shù)促進了腫瘤的迅速生長，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。 (二)發(fā)病機制,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,病因：,Nelson綜合征是由于在治療庫欣綜合征時進行了雙側(cè)腎上腺切除術(shù)，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等于作了全切，這時腎上腺皮質(zhì)分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質(zhì)激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,病因：,分泌大量促腎上腺皮質(zhì)激素和黑色素細胞刺激素(ACTH與-LPH的片斷)，導(dǎo)致垂體瘤的形成和發(fā)展。Salassa認為該病患者在腎上腺手術(shù)

3、前垂體內(nèi)就隱藏有腫瘤，由于手術(shù)促進了腫瘤的迅速生長，出現(xiàn)了激素分泌的紊亂和壓迫癥狀。有一學(xué)者在尸檢庫欣氏綜合征時發(fā)現(xiàn)有垂體腫瘤的可達50%，大部分瘤體很小，顯微鏡下才能識別。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,癥狀及病史：,納爾遜綜合征癥狀_納爾遜綜合征有什么癥狀 1.早期表現(xiàn) 最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術(shù)瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質(zhì)激素而消退,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,癥狀及病史：,2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn) 頭痛、視神經(jīng)受壓所致視力減退、

4、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經(jīng)萎縮等。 主要依據(jù)： 1.庫欣綜合征雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后。 2.進行性皮膚黑色素沉著。 3.頭顱X線攝影 蝶鞍擴大、局部骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,癥狀及病史：,4.頭顱CT掃描 提示垂體窩內(nèi)微腺瘤。 5.血漿ACTH水平顯著升高 一般在1002200pmol/L，MSH明顯升高。 6.腫瘤局部壓迫癥狀 頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,診斷：,納爾遜綜合征鑒別診斷_如何診斷納爾遜綜合征 1.與慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下鑒別 給足量的皮質(zhì)激素后色素沉著不消退。 2.與異位庫

5、欣綜合征鑒別 血漿ACTH值均升高，作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。肌注LVP10國際單位前、后測血漿ACTH值。Nelson綜合征注射后峰值比注射前,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,診斷：,基礎(chǔ)值增高300%。正常人僅到140%。 3.腎上腺手術(shù)前有皮膚色素沉著者 應(yīng)考慮到垂體腫瘤的存在，還應(yīng)考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH分泌綜合征。 4.腎上腺手術(shù)后發(fā)生的皮膚色素沉著者 要想到以下兩種可能：雙側(cè)腎上腺切除后的“生理性色素沉著”，多在術(shù)后數(shù)月,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,診斷：,內(nèi)發(fā)生，12年內(nèi)自行消退，很常見;發(fā)生了垂體腫瘤，術(shù)后相當(dāng)長的時間(210年)才出現(xiàn)皮膚黏膜色素沉著，并不

6、斷加重，凡超過2年而且伴極度疲勞者應(yīng)考慮到Nelson綜合征。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,并發(fā)癥：,納爾遜綜合征并發(fā)癥_納爾遜綜合征有哪些并發(fā)癥 目前無相關(guān)資料。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,治療：,納爾遜綜合征治療方法_如何治療納爾遜綜合征 (一)治療 1.手術(shù)治療 (1)腫瘤尚未向鞍外明顯擴展：即沒有穿破鞍膈時。宜由鼻腔途徑進行手術(shù)。這樣操作損傷較小。 (2)垂體腫瘤無局部壓迫體征：不急于做垂體切除術(shù)，因為垂體瘤手術(shù)操作比較復(fù)雜，開顱或經(jīng)蝶骨手術(shù)都有一定,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,治療：,的危險性。 (3)有顱壓增高，視力近于失明者：需行垂體切除術(shù)。 2.放射治療 (1)60Co

7、垂體放射治療：照射量4560Gy，量應(yīng)給足。放療后56個月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復(fù)，血漿ACTH濃度明顯降低甚至近于正常，使病情穩(wěn)定，可預(yù)防和推遲Nelson綜合,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,治療：,征的發(fā)生。 (2)90Y和198Au垂體內(nèi)植入行內(nèi)照射治療：1986年Cassar用此法治療8例Nelson綜合征，隨診3月12年，色素沉著均有減輕且沒出現(xiàn)腦神經(jīng)癥狀或蝶鞍進一步擴大。但也有并發(fā)癥：1例尿崩癥;另1例促性腺激素缺乏癥。 3.藥物治療 (1)賽庚啶：可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,治療：,降低血漿ACTH水平，使皮膚色素沉著減退。每天24mg分34次口服持續(xù)24個月。

8、(2)溴隱亭：每天10mg，口服，療效不顯著。 (二)預(yù)后 一旦發(fā)生Nelson綜合征，應(yīng)予以積極治療，因為這種腫瘤生長迅速，并有局部浸潤，手術(shù)后有復(fù)發(fā)報道。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,預(yù)防：,納爾遜綜合征預(yù)防_納爾遜綜合征怎么調(diào)理 Nelson綜合征可以預(yù)防。有人提出可以通過垂體外放射治療加以預(yù)防。 目前各學(xué)家提出預(yù)防Nelson綜合征的措施包括：由于垂體性庫欣綜合征的病因在下丘腦及垂體，分泌較多的ACTH，所以目前多傾向于針對垂體及下丘腦的治療，逐步放棄,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,預(yù)防：,對腎上腺的全切或次全切除術(shù);目前認為為防止Nelson綜合征的積極方法是對存在ACTH垂體微腺瘤的庫欣綜合征患者選擇經(jīng)蝶切除垂體瘤，既可治愈庫欣綜合征，又可不繼發(fā)Nelson綜合征;有人提出Cushing綜合征病人在腎上腺切除術(shù)后應(yīng)作垂體放射治療以防止本征的發(fā)生。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,有關(guān)癥狀：,黏膜損害、色素異常。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：納爾遜綜合征,檢查項目