腎病綜合癥病因有哪些,1,一、定義,腎病綜合征(nephrotic syndrome，NS)是由各種腎臟疾病引起的具有以下共同臨床表現(xiàn)的一組綜合征：大量蛋白尿(尿蛋白定量多于3.5gd)；低蛋白血征（血漿清蛋白低于30g/L）；水腫；高血脂癥。,2,二、病因與發(fā)病機(jī)制,腎病綜合征可由多種腎小球疾病引起，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。,腎病綜合癥常見病因及好發(fā)年齡,3,我國的病因分布與國外有所不同： 1、系膜增生性腎炎占30%左右，較國外5%左右顯然高。 2、膜性腎病占15%左右，較國外50%左右顯然低。各種病理類型的發(fā)病機(jī)制不盡相同，但從根本上來講，都屬于免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。,4,腎小球?yàn)V過屏障受損，使血漿中的蛋白質(zhì)濾過增多，超過腎小管的重吸收功能或腎小管根本不能重吸收的蛋白質(zhì)出現(xiàn)在尿中，形成蛋白尿。大量白蛋白經(jīng)尿中丟失及腎小管對重吸收的白蛋白分解可導(dǎo)致低白蛋白血癥。血漿白蛋白下降，使血漿膠體滲透壓下降，血液中的液體進(jìn)入組織間隙，及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)興奮，導(dǎo)致水鈉儲留產(chǎn)生水腫。低白蛋白血癥刺激肝臟合成蛋白質(zhì)增加，脂蛋白合成也增加，并且分解下降，使血脂增高，產(chǎn)生高脂血癥。,5,三、臨床表現(xiàn),(一)大量蛋白尿和低蛋白血癥 由于腎小球?yàn)V過膜的通透性增高，腎病綜合征病人每日從尿中丟失大量蛋白質(zhì)，尿蛋白(主要為清蛋白)定量超過3.5g，此即為低蛋白血癥的主要原因，另外胃粘膜水腫引起蛋白質(zhì)攝入減少也加重了低蛋白血癥的形成。低蛋白血癥使機(jī)體營養(yǎng)不良，抵抗力明顯下降。,6,(二)水腫 低蛋白血癥造成血漿膠體滲透壓的下降是使病人出現(xiàn)水腫的主要原因。水腫往往是腎病綜合征病人最常見的體征。水腫的部位可因重心的移動(dòng)而不同。久臥或清晨以眼瞼、頭枕部或骶部為著，起床活動(dòng)后又以下肢的水腫較為明顯，為凹陷性水腫。嚴(yán)重水腫的病人還可出覡全身的水腫，如胸腔、腹腔、心包等的積液、陰囊水腫等。,7,(三)高脂血癥 低白蛋白血癥刺激肝臟合成脂蛋白代償性增加，加之脂蛋白分解減少，使得血中膽固醇、甘油三酯含量升高，低及極低密度脂蛋白的濃度也增高。長期高脂血癥易引起各種冠心病等心血管并發(fā)癥，增加血液粘稠度，也促進(jìn)了腎小球系膜細(xì)胞增生及腎小球硬化。,8,（四）高血壓和低血壓：（五）營養(yǎng)不良：表現(xiàn)為毛發(fā)稀疏、干脆及枯黃，皮膚色皓白，消瘦和指甲上有白色橫行寬帶條紋等。根據(jù)其臨床表現(xiàn)可進(jìn)一步分為： 原發(fā)性腎病綜合癥 1型 : 原發(fā)性腎病綜合癥 型 :伴有不同程度的血尿、和/或高血壓、和/或腎功能損傷 。,9,（六）并發(fā)癥1、感染 ： 是重要的并發(fā)癥2、高凝狀態(tài)：血栓和栓塞性并發(fā)癥。發(fā)生率（10-50%），常見的多為腎靜脈血栓、其次下肢深靜脈血栓甚至冠狀動(dòng)脈的血栓、腦血管血栓等，可伴發(fā)致死性肺栓塞。3、急性腎衰竭 ： 低蛋白血癥使血漿膠體滲透壓下降，引起有效循環(huán)血容量的減少，腎血流量不足，易導(dǎo)致體位性低血壓、休克，腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿治療可恢復(fù)；個(gè)別病人可出現(xiàn)腎實(shí)質(zhì)性急性腎衰竭，多見于50歲以上的病人。4、慢性腎衰竭 ：是腎病綜合癥導(dǎo)致腎損傷的最終結(jié)局。,10,四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,(一)尿液檢查 尿蛋白定性一般為+，尿中可有紅細(xì)胞、管型等。24h尿蛋白定量超過3.5g。(二)血液檢查 血清清蛋白低于30gL，蛋白電泳2 、球蛋白升高，球蛋白正?；蚪档?，血中膽固醇、甘油三酯、低及極低密度脂蛋白增高。另外，血IgG可降低。補(bǔ)體一般正常。(三)腎功能檢查 腎衰竭時(shí)血BUN、Scr升高。(四)腎活組織病理檢查 腎組織病理檢查可明確腎小球的病理類型，對指導(dǎo)治療及明確預(yù)后具有重要意義。常見的病理類型：微小病變、系膜增生性腎炎、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化。(五)腎B超檢查 雙腎正?；蚩s小。,11,五、診斷要點(diǎn),1、主要根據(jù)尿蛋白定量和血清清蛋白濃度來作出診斷，同時(shí)參考有無水腫和高脂血癥。2、根據(jù)是否伴有血尿、高血壓、持續(xù)性腎功能損壞判斷1型和型3、原發(fā)性腎病綜合征需排除全身系統(tǒng)性疾病和先天遺傳性疾病所致的繼發(fā)性腎病綜合征。4、腎病綜合征的病理類型有賴于腎組織病理檢查。,12,六、治療要點(diǎn),(一)一般治療 包括休息和低鹽飲食。(二)對癥治療1利尿消腫 常用噻嗪類利尿劑和保鉀利尿劑作基礎(chǔ)治療，二者并用可提高利尿的效果，同時(shí)可減少鉀代謝的紊亂。常用氫氯噻嗪25mg，每日3次；螺內(nèi)酯20mg，每日3次。上述治療無效時(shí)，改用滲透性利尿劑并用袢利尿劑，在靜脈輸注滲透性利尿劑(低分子右旋糖酑)或血漿擴(kuò)容后，再靜脈注射袢利尿劑(如呋塞米或布美他尼) ，可獲良好利尿效果。此外，靜脈輸注血漿或血清清蛋白，可提高膠體滲透壓，也可起到利尿作用。,13,2減少尿蛋白 應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和非類固醇消炎藥，可減少蛋白尿。前者如卡托普利每次6.2525mg，每日3次。后者如吲哚美辛及布洛芬，由于該類藥是通過減少腎小球血流量及濾過率起作用的，故可能使腎功能減退，且其減少蛋白尿的療效不顯著。,14,（三）主要治療 抑制免疫與炎癥1、糖皮質(zhì)激素 該藥可能是通過抑制免疫、抑制炎癥、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌而起治療作用。應(yīng)用激素應(yīng)注意幾點(diǎn)：起始用量要足，如潑尼松始量為每日每公斤體重lmg，共服812周；撤減藥時(shí)要慢，對于有效病例每23周減少原用量的10，當(dāng)減至20mgd時(shí)疾病易反跳，應(yīng)特別注意；維持用藥要久。最后以最小有效劑量(1015mgd)作為維持量，再服半年至1年或更久。臨床上腎病綜合征病人的激素治療可分為三種類型：激素敏感型即治療12周內(nèi)腎病綜合征緩解，激素依賴型即藥量減到一定程度即復(fù)發(fā)，激素?zé)o效型即對激素治療不敏感。,15,常有藥物：潑尼松和甲基潑尼松龍給藥方法：1、一般方法：即把一天總量分成三次口服，由于此方法對腦垂體-腎上腺軸的抑制作用較大，現(xiàn)較少使用。2、頓服法：把一天的劑量放在早晨8時(shí)左右頓服。因?yàn)槿梭w的腎上腺皮質(zhì)激素此時(shí)達(dá)到高峰，外源性的皮質(zhì)激素不易對腦垂體-腎上腺軸產(chǎn)生抑制作用，副作用較少，最常用。3、隔日療法：維持階段。4、大劑量沖擊療法：,16,2細(xì)胞毒藥物 目前國內(nèi)外最常用的細(xì)胞毒藥物為環(huán)磷酰胺，其用量為每日每公斤體重2mg，分12次口服，或隔日靜脈注射200mg，總量達(dá)到68g后停藥。細(xì)胞毒藥物常用于“激素依賴型”或“激素?zé)o效型”腎病綜合征，它配合激素治療有可能提高緩解率。一般不首選及單獨(dú)應(yīng)用細(xì)胞毒藥物。3環(huán)孢素A 該藥可選擇性抑制輔助性T細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)T細(xì)胞，用量為每日每公斤體重5mg，分2次口服，23個(gè)月后減量，總的療程為6個(gè)月左右。近年來已開始用該藥治療激素及細(xì)胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征，此藥昂貴，副作用大，停藥后病情易復(fù)發(fā)，因而限制了它的廣泛應(yīng)用。,17,(四)并發(fā)癥防治1感染 用激素治療時(shí)，不必預(yù)防性使用抗生素，因其不能預(yù)防感染，反而可能誘發(fā)真菌雙重感染，一旦出現(xiàn)感染，應(yīng)及時(shí)選用敏感、強(qiáng)效及無腎毒性的抗生素。2血栓及栓塞 當(dāng)血液出現(xiàn)高凝狀態(tài)時(shí)應(yīng)給予抗凝劑如肝素，并輔以血小板解聚藥如雙嘧達(dá)莫，一旦出現(xiàn)血栓或栓塞時(shí)，應(yīng)及早予尿激酶或鏈激酶溶栓，并配合應(yīng)用抗凝藥。3急性腎衰竭 可進(jìn)行腎透析等。(五)中藥治療 如雷公藤等。,18,七、護(hù)理措施及依據(jù),1、體液過多：與低蛋白血癥等因素有關(guān)。 (1)嚴(yán)重水腫時(shí)，應(yīng)讓病人臥床休息和進(jìn)低鹽飲食，大量胸腹腔積液而致呼吸困難者，給予半坐臥位，必要時(shí)給予吸氧。待水腫及體腔積液消失后，方可下地活動(dòng)。合理的休息可避免加重水腫。(2)觀察水腫的部位、分布、程度、特點(diǎn)，以及消長情況，對于胸腹腔積液的病人，應(yīng)注意觀察胸悶、氣促、腹脹等癥狀的變化。監(jiān)測病人的生命體征，定期測量體重和腹圍。嚴(yán)格記錄好24h的出入液量，注意尿量的變化。,19,(3)讓病人及家屬了解激素及細(xì)胞毒藥物的治療作用、用藥方法、注意事項(xiàng)、副作用等，使病人及家人能積極配合治療。使用激素時(shí)應(yīng)囑病人勿自行減量或停藥，以免引起疾病反跳的不良后果。應(yīng)用環(huán)孢素A的病人，服藥期間應(yīng)注意監(jiān)測血藥濃度，觀察有無副作用的出現(xiàn)(如肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛及牙齦增生等)。(4)觀察利尿藥的治療效果及有無出現(xiàn)副作用如低鉀、低鈉、低氯血癥等，注意利尿時(shí)不能過猛，以免血容量不足，形成血栓。另外，輸注血漿制品不可過多過頻，因長時(shí)間的腎小球高濾過及腎小管高回吸收，有可能造成腎小球及腎小管上皮細(xì)胞的損傷，從而損害腎功能，也影響激素的療效。應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑時(shí)，應(yīng)密切監(jiān)測血鉀濃度，防止高鉀血癥的發(fā)生。,20,2.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與大量蛋白質(zhì)丟失、胃腸吸收障礙等因素有關(guān)。 (1)合理飲食的指導(dǎo)。合理的飲食構(gòu)成能改善病人的營養(yǎng)狀況。首先應(yīng)對病人及家人強(qiáng)調(diào)高蛋白飲食對腎功能的危害，幫助病人及家屬制定合理的飲食計(jì)劃。腎病綜合征病人的食物中各營養(yǎng)成分的構(gòu)成一般為：蛋白質(zhì)：提倡正常量的優(yōu)質(zhì)蛋白(富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白)，即每日每公斤1g。每日每公斤體重供給的熱能不少于126147kj(3035kcal)。為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸的食物如動(dòng)物油脂，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸的食物如芝麻油等植物油及魚油，以及富含可溶性纖維的食物如燕麥、豆類等。水腫時(shí)應(yīng)攝人低鹽飲食(103/ml，稱為真性菌尿，必要時(shí)可作厭氧菌、真菌培養(yǎng)等。,39,(四)腎功能檢查 慢性期可出現(xiàn)持續(xù)性腎功能損害，如夜尿增多，晨尿滲透壓降低，晨尿pH升高，腎小球?yàn)V過功能如Ccr下降，血BUN、Scr升高等o(五)尿抗體包裹細(xì)菌檢查 在熒光鏡下觀察用熒光素標(biāo)記的抗人體球蛋白抗體處理的尿細(xì)菌，若表面有抗體包裹，則大多屬腎盂腎炎，有定位診斷意義。(六)靜脈腎盂造影 慢性腎盂腎炎有雙腎大小不等，表面凹凸不平，腎盂腎盞變形、縮窄等改變。(七)B超檢查 雙腎若不等大，提示慢性腎盂腎炎。,40,六、診斷要點(diǎn),(一)急性腎盂腎炎 根據(jù)全身表現(xiàn)、泌尿系統(tǒng)癥狀和尿白細(xì)胞增多，尿細(xì)菌檢查陽性，診斷可以成立。(二)慢性腎盂腎炎 腎盂腎炎多次發(fā)作或病情遷延不愈，病程達(dá)半年以上，伴形態(tài)和功能改變時(shí)可診斷為慢性腎盂腎炎。對不典型和隱匿型的病人，需作多次尿細(xì)胞檢查和尿細(xì)菌培養(yǎng)，必要時(shí)作腎X線檢查可明確診斷。,41,七、治療要點(diǎn),(一)急性腎盂腎炎1.一般治療 急性期需臥床休息，多飲水以增加尿量，使尿量每日在2500 ml以上。2.抗菌藥物治療 應(yīng)在留取尿標(biāo)本作尿常規(guī)、細(xì)菌培養(yǎng)后，即開始應(yīng)用抗菌藥物。（1）磺胺類 如復(fù)方磺胺甲思唑(SMZ)1g，每日2次口服。（2）氟喹酮類 如氧氟沙星0.2g，每日2次口服。環(huán)丙沙星0.25g，每日2次口服。（3）氨基糖甙類 如慶大霉素0.08012g，每日2次，肌內(nèi)注射或靜脈滴注。,42,（4）青霉素類 如氨芐西林，每日46g，肌注?？ū任髁?2g，每日4次，肌注。（5）頭孢類：如頭孢唑啉0.5g，每8h肌注1次。3堿化尿液 口服碳酸氫鈉片每次10g，每日3次，可增強(qiáng)上述抗生素的療效，減輕尿路刺激癥狀。注意事項(xiàng)：抗菌藥物療程通常為1014天，或用藥至癥狀完全消失，尿檢陰性后再繼續(xù)用藥35天。急性期徹底治療是防止炎癥遷延成為慢性的關(guān)鍵，故治療期間和停藥后的復(fù)查很重要。停藥后，應(yīng)每周復(fù)查尿常規(guī)和細(xì)菌培養(yǎng)1次，共23周，至第6周再復(fù)查1次，若均為陰性為臨床痊愈，若尿菌陽性，應(yīng)再用抗菌藥一個(gè)療程。切忌過早停藥或停藥后不追蹤觀察，導(dǎo)致感染復(fù)發(fā)或遷延。,43,(二)慢性腎盂腎炎1一般治療 對于慢性腎盂腎炎病人，最重要的是應(yīng)尋找病因，去除導(dǎo)致發(fā)病的易感因素，如解除尿路梗阻，糾正尿路畸形等。此外，應(yīng)注意多飲水，勤排尿，增強(qiáng)營養(yǎng)和機(jī)體的抵抗力。2抗菌藥物治療 慢性腎盂腎炎的治療較急性者困難，其抗菌用藥原則為：(1)急性發(fā)作期的用藥同急性腎盂腎炎。(2)常需兩類藥物聯(lián)合應(yīng)用，必要時(shí)中西藥結(jié)合治療。,44,(3)療程宜適當(dāng)延長，一般需用藥24周。若療效仍不佳時(shí)，可采用低劑量長期抑菌療法，如SMZ、氟哌酸等任一種藥的1次劑量，每晚排尿后睡前服用，療程可長達(dá)612個(gè)月，多能有效防止再發(fā)。(4)慢性腎盂腎炎的復(fù)發(fā)者，應(yīng)另換敏感藥物或改變治療途徑、方法和療程等。重新感染者常與機(jī)體免疫功能低下有關(guān)，應(yīng)在調(diào)整用藥同時(shí)，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能。,45,八、常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù),1體溫升高 與泌尿系感染有關(guān)。(1)進(jìn)食清淡而富于營養(yǎng)的飲食，指導(dǎo)病人盡量多攝入水分，每日飲水量至少要超過2000ml，以使尿量增加達(dá)到?jīng)_洗膀胱、尿道的目的，減輕尿路刺激征。(2)急性發(fā)作期病人應(yīng)注意臥床休息，各項(xiàng)護(hù)理操作最好能集中進(jìn)行，避免過多地打擾病人，加重病人的不適，同時(shí)提供病人安靜、舒適的病室環(huán)境，做好生活護(hù)理。,46,(3)密切觀察病人的生命體征，尤其是體溫的變化，高熱病人可采用冰敷、酒精擦浴等物理降溫的措施，并注意觀察和記錄降溫的效果。（4）按醫(yī)囑使用抗菌藥物，讓病人了解藥物的作用、用法、療程的長短。慢性腎盂腎炎病人的治療較復(fù)雜，用藥時(shí)間較長，應(yīng)作好上述藥物治療的解釋和指導(dǎo)，使病人能遵從醫(yī)囑治療。,47,(5)向病人解釋各種檢查的意義和方法。尿細(xì)菌定量培養(yǎng)注意事項(xiàng)： 應(yīng)用清晨第一次(尿液應(yīng)停留膀胱68h以上)的清潔、新鮮中段尿液送檢、為保證培養(yǎng)結(jié)果的準(zhǔn)確性。 在應(yīng)用抗菌藥之前或停用抗菌藥5天之后留取尿標(biāo)本； 留取尿液時(shí)要嚴(yán)格無菌操作，先充分清潔外陰、包皮，消毒尿道口，再留取中段尿液，并在1h內(nèi)作細(xì)菌培養(yǎng)，或冷藏保存； 根據(jù)臨床需要，除作普通培養(yǎng)外，高度懷疑原漿型