周 圍 神 經(jīng) 疾 病 （peripheral neuropathy) 佳木斯大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)病學(xué)教研室 教授：金玉玲,周圍神經(jīng)組成和纖維分類 周圍神經(jīng)組成： 周圍神經(jīng)（Peripheral nerve）通常是指： 運動神經(jīng)纖維 腦神經(jīng) 12對 感覺神經(jīng)纖維 脊神經(jīng) 31對 交感神經(jīng)纖維 副交感神經(jīng)纖維,12對腦神經(jīng) 1 嗅 2 視 不屬周圍神經(jīng)系統(tǒng) 3 動眼 4 滑車 中腦 5 三叉 6 外展 7 面 橋腦 8 位聽 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)： 頸段 8對 胸段 12對 腰段 5對 骶段 5對 尾神經(jīng) 1對,周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)： 周圍神經(jīng)大多數(shù)是混合神經(jīng)，含有 運動神經(jīng)元 控制和支配節(jié)段范圍內(nèi)骨骼肌運動 感覺神經(jīng)元 傳導(dǎo)節(jié)段范圍內(nèi)深、淺感覺 植物神經(jīng)元 調(diào)節(jié)支配節(jié)段范圍內(nèi)營養(yǎng)功能,神經(jīng)元 兩部分組成 神經(jīng)細(xì)胞胞體 + 突起 胞體 神經(jīng)元 樹突 突起 軸突 周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)：基本組成單位為神經(jīng)纖維， 是由神經(jīng)元的軸突和圍繞的鞘膜組成。 周圍神經(jīng)系統(tǒng)：由神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng) 束、神經(jīng)干及其終末端組成。,神經(jīng)纖維分類： 有髓纖維 軸突髓鞘生成，髓鞘是施萬 有無 氏細(xì)胞纏繞軸突而成， 神經(jīng)髓鞘 無髓纖維 軸突無髓鞘生成，神經(jīng)沖動 傳導(dǎo)速度慢，沿神經(jīng)纖維依 次向前傳遞,（2）根據(jù)神經(jīng)纖維直徑和傳導(dǎo)速度分類： A型纖維：有發(fā)達(dá)髓鞘，直徑最大，傳導(dǎo) 速度最快； B型纖維：有髓鞘纖維，直徑較細(xì)，傳導(dǎo) 速度較慢； C型纖維：無髓鞘纖維，直徑最小，傳導(dǎo) 速度慢；,神經(jīng)纖維的營養(yǎng) 神經(jīng)細(xì)胞體通過軸漿轉(zhuǎn)運系統(tǒng)向軸突提 供所需的營養(yǎng)物質(zhì)； 對細(xì)胞突起的生長、再生； 軸漿運輸對神經(jīng)纖維結(jié)構(gòu)、神經(jīng)遞質(zhì)轉(zhuǎn) 運、靶器官的營養(yǎng)、信息傳遞有重要作用； 對神經(jīng)功能維持都很重要；,基本病理變化 1. 瓦勒變性 2. 軸突變性 3. 節(jié)段性脫髓鞘,1. 瓦勒變性：,2. 軸突變性： 從遠(yuǎn)端開始向近端 發(fā)展的軸突變性、 解體，可有繼發(fā)性 脫髓鞘改變。,3. 節(jié)段性脫髓鞘： 局限性施萬細(xì)胞及髓 鞘破壞，軸突基本正 常。,周圍神經(jīng)病臨床分類 病變性質(zhì)分類 軸突變性 脫髓鞘性 起病方式分類 突然起?。〝?shù)小時2天內(nèi)） 病 程 急性起?。?周） 亞急性起?。?月內(nèi)） 慢性起?。?月以上 數(shù)年） 復(fù)發(fā)性起病 （急性或亞急性起病后多次復(fù)發(fā)）,病 因 分 類 特發(fā)性 藥物及中毒 營養(yǎng)障礙性 遺傳性 傳染性及肉芽腫性 血管炎性 物理損傷性 腫瘤性及副蛋白血癥性,受損神經(jīng)分類 單神經(jīng)病 某一周圍神經(jīng)叢或神經(jīng)干局部病變 多發(fā)神經(jīng)病 分布廣泛、雙側(cè)對稱四肢遠(yuǎn)端為重 受損纖維分類 感覺性 運動性 自主神經(jīng)性 混合性,周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn) 運動神經(jīng)元損害 支配相應(yīng)區(qū)域運動功能障礙 表現(xiàn) 下運動神經(jīng)元癱瘓、肌肉萎縮、 肌張力低、腱反射消失、病理征陰性 感覺神經(jīng)元損害 支配相應(yīng)區(qū)域感覺功能障礙 表現(xiàn) 深、淺感覺減退或消失，感覺異常 自主神經(jīng)元損害 支配相應(yīng)區(qū)域植物神經(jīng)功能障礙 表現(xiàn) 無汗、少汗、發(fā)紺、水腫、毛發(fā)增多 指甲松脆,感覺障礙 感覺障礙癥狀 抑制癥狀 淺感覺（痛覺、溫度覺、觸覺）減退或消失 刺激癥狀 感覺過度 感覺異常 麻木感、針刺感、蟻走感、電擊感 疼痛 局部疼痛 單神經(jīng)病 放射性疼痛 神經(jīng)干、神經(jīng)根受刺激 擴散性疼痛 三叉神經(jīng)痛 灼性神經(jīng)痛 正中神經(jīng)、坐骨神經(jīng)損傷,運動障礙 運動障礙表現(xiàn) 下運動神經(jīng)元癱瘓 肌肉萎縮、肌張力低、肌無力 反射低、病理征陰性 運動障礙類型 前根性 節(jié)段性、無感覺障礙 神經(jīng)叢 神經(jīng)干 神經(jīng)末梢 四肢遠(yuǎn)端、對稱性,反射變化 淺反射和深反射減弱或消失 自主神經(jīng)功能障礙 其他表現(xiàn) 周圍神經(jīng)增大 手、足、關(guān)節(jié)、脊柱畸形 動作性震顫 感覺性共濟失調(diào),輔助檢查 電生理檢查 神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查對診斷有較大價值 周圍神經(jīng)損害是否有損害、損害的部位 鑒別軸突變性或脫髓鞘神經(jīng)病 軸突變性 失神經(jīng)損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或稍變慢 脫髓鞘變 無失神經(jīng)損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 肌萎縮時可鑒別是肌源性或神經(jīng)源性 周圍神經(jīng)病的預(yù)后以及治療評價,實驗室檢查 病因?qū)W檢查：免疫學(xué)、遺傳學(xué)、微生物學(xué)、毒物定性定量 常規(guī)化驗： 腦脊液檢查：常規(guī)、生化、免疫學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查 活體組織檢查 判斷病變部位 軸突、 神經(jīng)膜細(xì)胞、間質(zhì) 判斷疾病性質(zhì) 異質(zhì)性白質(zhì)腦病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、麻風(fēng),診斷 是否周圍神經(jīng)病 受損神經(jīng)分布、癥狀、體征、 單神經(jīng)病、多數(shù)單神經(jīng)病、多發(fā)神經(jīng)病 病因診斷 疾病性質(zhì),治療 病因治療 神經(jīng)修補術(shù) 局部外傷 神經(jīng)松解術(shù) 神經(jīng)卡壓 免疫介導(dǎo)周圍神經(jīng)病 血漿交換、丙種球蛋白、 皮質(zhì)激素 藥物治療 神經(jīng)營養(yǎng)劑 呼吸麻痹 人工呼吸器、監(jiān)護(hù)儀 護(hù)理 按時翻身、肢體置于功能位、防止攣縮 恢復(fù)期治療 針灸、理療、按摩、功能鍛煉,特 發(fā) 性 面 神 經(jīng) 麻 痹 又稱面神經(jīng)炎或貝爾麻痹，是原因不明，急性發(fā)病的面神經(jīng)麻痹。由于莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非化膿性炎癥引起的。 病因 病因不明 病毒感染 嗜神經(jīng)病毒感染 面神經(jīng)病變 受涼引起營養(yǎng)神經(jīng)的血管痙攣 外周因素 莖乳突孔內(nèi)骨膜炎 病理 面神經(jīng)管內(nèi)面神經(jīng)和神經(jīng)鞘水腫，繼發(fā)神經(jīng)髓鞘和軸突變性,Facial nerve paralysis: Signs Facial asymmetry Eyebrow droop Loss of forehead &d nasolabial folds Drooping of corner of mouth Uncontrolled tearing Inability to close eye Lips cannot be held tightly together: Difficulty keeping food in mouth Facial muscle atrophy （Late）,Bells Palsey. What side is affected? Can she wrinkle her forehead on the right?,臨床表現(xiàn) 發(fā)病年齡 任何年齡，男性約多 起病形式 急性發(fā)病，病前多有受涼史 首發(fā)癥狀 患側(cè)耳后或乳突區(qū)疼痛 面肌癱瘓 疼痛12天出現(xiàn)，34天達(dá)高峰 神經(jīng)體征 周圍性面癱，貝爾現(xiàn)象, 面神經(jīng)不同部位損害的體征 鼓索神經(jīng)近端病變 舌前2/3味覺減退或消失 鐙骨肌神經(jīng)近端病變 舌前2/3味覺減退或消失、聽覺過敏 膝狀神經(jīng)節(jié)病變 Ramsay-Hunt綜合征,Ramsay-Hunt綜合征 為帶狀皰疹病毒引起的膝狀神經(jīng)節(jié)炎 舌前2/3味覺減退或消失、聽覺過敏 乳突部疼痛 耳廓、外耳道感覺減退 外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹,預(yù)后,預(yù)后不良的患者： 癱瘓肌的攣縮、面肌痙攣或聯(lián)帶運動,診斷及鑒別診斷,1.格林巴利綜合征 2.萊姆病 3.糖尿病性神經(jīng)病變 4.繼發(fā)性面神經(jīng)麻痹：腮腺炎或腮腺腫瘤、中耳炎 5.后顱窩病變,輔助檢查,興奮閾值測定：雙側(cè)面神經(jīng)的興奮閾值差大于10mA,預(yù)后差。 復(fù)合肌肉動作電位：如患側(cè)的波幅為健側(cè)的30%或以上，可能在2月內(nèi)恢復(fù)，10%-30%需2-8月恢復(fù)，10%以下則需6-12月恢復(fù)。,治療,1.激素治療 B族維生素 理療及針刺治療 物理療法 保護(hù)暴露的角膜及預(yù)防結(jié)膜炎 手術(shù)治