先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease,CHD）,1,2,正常血液循環(huán)途徑,3,胎兒與出生后血液循環(huán)比較,4,嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉,卵圓孔呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；57月時解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：68周內(nèi)閉鎖形成韌帶,5,分類,一、心臟結(jié)構(gòu)異常二、心臟血管異常三、心臟傳導(dǎo)異常,6,一、心臟結(jié)構(gòu)異常,瓣膜異常主動脈瓣異常（單葉式、二葉式、三葉式、四葉式畸形；上狹窄、下狹窄），正常為三葉瓣：左瓣、右瓣、無冠瓣二尖瓣（先天性關(guān)閉不全、Lutembacher綜合征即房缺合并二尖瓣狹窄）三尖瓣（閉鎖，下移畸形即Ebstein畸變隔瓣后瓣下移），正常為三葉瓣：前瓣、隔瓣、后瓣肺動脈瓣（狹窄、關(guān)閉不全），正常為三葉瓣：左瓣、右瓣、前瓣,7,肌層異常,UHL畸形（羊皮紙樣右心室）：右心室肌發(fā)育不良，薄如羊紙而得名，電生理特性為無反應(yīng)性。左室心肌發(fā)育不良肥厚性心肌?。褐辽?0%家族性肥厚性心肌病為顯性遺傳。擴(kuò)張型心肌?。?5%-30%患者攜帶遺傳獲得的突變致病基因。,8,9,肥厚性心肌病心電圖,10,心室腔異常,房缺室缺房室間缺損單心房：房間隔缺如、幾乎缺如，或偶爾殘留少許組織，必然存在動靜脈血混合和發(fā)紺，偶爾相對較好的存活至青春期。三房心：通常導(dǎo)致左心房流入道梗阻，偶爾可存活至成年。單心室：分為左室型（左心室底部所包含的輸出腔發(fā)出主動脈，肺動脈主干起自單心室）和右室型（2根大動脈均起源于單一右心室），單心室入口形態(tài)：2個瓣膜分開、一個共同瓣膜或右/左室閉鎖，常合并肺動脈狹窄或主動脈瓣下狹窄。Holmes心臟：左室型單心室，發(fā)出連接協(xié)調(diào)的主動脈和肺動脈，通常因為肺動脈瓣下輸出腔的開口梗阻引起了肺動脈狹窄。心室雙出口、Taussig-Bing畸形（右心室雙出口合并一個非限制性室間隔缺損，該缺損緊鄰肺動脈干下方，右心室的血進(jìn)入主動脈，左心室的血選擇性進(jìn)入肺動脈，導(dǎo)致大動脈均起源于右心室，壽命20-40歲）右位心：通常心臟結(jié)構(gòu)正常。內(nèi)臟異位和左側(cè)異構(gòu)（雙側(cè)左異構(gòu)）：診斷特點(diǎn)為下腔靜脈中斷，卻與奇靜脈聯(lián)接，因為雙側(cè)左異構(gòu)，右上腔靜脈回流入形態(tài)學(xué)左心房，因此竇房結(jié)常缺如或發(fā)育不良，約20%發(fā)生完全房室傳導(dǎo)阻滯。,11,12,右位心,13,法絡(luò)四聯(lián)癥：肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚。法絡(luò)三聯(lián)癥：肺動脈狹窄、心房間隔缺損（或卵圓孔開放）和右心室肥厚,14,心包異常,先天性完全性心包確如特點(diǎn)：右心室擴(kuò)大，可出現(xiàn)胸痛（心臟明顯搏動引起胸腔入口扭轉(zhuǎn)所致）,15,二、心臟血管異常,16,胎兒血液循環(huán)箭頭圖,臍靜脈,靜脈導(dǎo)管,下腔靜脈,右心房,卵園孔,左心房,左心室,主動脈弓,頭,頸,上肢,上腔靜脈,右心室,肺動脈,動脈導(dǎo)管,降主動脈,腹、盆部,下肢,臍動脈,胎盤,17,肺動脈（狹窄、原發(fā)性肺動脈高壓）肺靜脈異位引流：所有的肺靜脈異常連接于體循環(huán)靜脈或右心房，心房間交通是唯一通路，將肺靜脈血進(jìn)入左心系統(tǒng)。腔靜脈異位引流至左心房肺動靜脈瘺大動脈轉(zhuǎn)位（矯正型大動脈轉(zhuǎn)位，即主動脈瓣下連接右心室，右心室承受體循環(huán)壓力，易受損；完全性大動脈轉(zhuǎn)位，即體循環(huán)和肺循環(huán)平行不交叉，如果無房缺、室缺或動脈導(dǎo)管未閉則很難存活）動脈導(dǎo)管未閉：主動脈與肺動脈間的管道。永存動脈干：特點(diǎn)是只有一根大動脈發(fā)自心底部，并發(fā)出冠狀動脈、肺動脈及體循環(huán)動脈；必然伴有室間隔缺損。,18,冠狀動脈開口異常（左冠狀動脈起源于肺動脈：最兇險）冠狀動脈瘺：左右冠狀動脈可形成一支或多支動脈瘺，與心房腔、心室腔、肺動脈干、冠狀靜脈竇、腔靜脈或肺靜脈交通。血管環(huán)：血管環(huán)壓迫是指與氣管相鄰的大血管由于先天性發(fā)育異常，即主動脈弓、無名動脈、肺動脈、鎖骨下動脈的畸形，在解剖上形成環(huán)狀結(jié)構(gòu)，對氣管或食管造成束縛和壓迫，引起呼吸或吞咽困難。,二、心臟血管異常,19,血管環(huán),20,需行Font手術(shù)的病變：包括三尖瓣閉鎖、左室發(fā)育不良、心室雙入口及異構(gòu)體，成為描述一種使體循環(huán)靜脈回流不經(jīng)過心室直接到肺動脈的姑息性手術(shù)統(tǒng)稱。,21,三、心臟傳導(dǎo)異常,孤立性先天性完全心臟傳導(dǎo)阻滯預(yù)激綜合癥Brugada綜合征：Na離子通道病先天性QT間期延長綜合征：K離子通道病兒茶酚胺敏感性多形室速：Ca離子通道病,22,預(yù)激綜合癥1.竇房結(jié).竇房聯(lián)接處.房內(nèi)束a.前結(jié)間束b.中結(jié)間束c.后結(jié)間束d.上房間束.房室結(jié)a.房-結(jié)區(qū)b.結(jié)區(qū)c.結(jié)-束區(qū).房室束a.房室束穿隔部b.房室束非貫穿部或隔后部c.房室束分叉部.房室附加束a.James旁路（束）（房-束附加束）b.Mahaim氏纖維（束-室附加束）c.右Kent氏束（右房肌-室肌附加束）d.左Kent氏束（左房肌-室肌附加束）e.Ohnell氏束（左后房肌-室肌附加束）,心臟自律傳導(dǎo)系統(tǒng)示意圖,23,QRS0.12秒,P-R0.12秒,T波倒置,Delta波,WPW綜合征Delta波的心電圖特征,24,本圖顯示：竇房結(jié)的沖動形成以后同時沿著正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)及副束下傳心室，由于副束傳導(dǎo)速度較快，沖動由副束傳導(dǎo)優(yōu)先進(jìn)入心室，使部分心室肌預(yù)先激動，心電圖上出現(xiàn)Delta波(右圖綠色部分),25,本例心電圖，P、直立，PaVR倒置，為竇性心律，P-R間期0.10秒，QRS波群時限為0.12秒，起始部可見明顯“”波，V1V6導(dǎo)聯(lián)主波均向上為A型預(yù)激綜合征。、aVF導(dǎo)聯(lián)呈“QS”型。提示:竇性心律A型預(yù)激綜合征,26,根據(jù)如V1導(dǎo)聯(lián)Delta波正向且以R波為主，則一般為左側(cè)旁路；如V1導(dǎo)聯(lián)Delta波負(fù)向或QRS主波以負(fù)向波為主，則大多為右側(cè)旁路。,27,預(yù)激綜合征(B型),QRS,T,向量圖特點(diǎn)：1、起始向量光點(diǎn)密集2、起始向量位于左后,P,心電圖特點(diǎn)：1、P-R間期短，QRS波群增寬，QRS起始部有粗鈍的預(yù)激波2、V5、V6導(dǎo)聯(lián)呈R型由預(yù)激波所致3、V1導(dǎo)聯(lián)呈QS型,28,本例心電圖：基本節(jié)律為竇性心律，P-R間期0.10秒，QRS時限0.12秒，、aVL及胸前導(dǎo)聯(lián)起始部均可見“”波，V1主波向下，V5主波向上，符合B型WPW的心電圖改變。、aVF呈QR或QS型，“”波向下，提示副束位于右側(cè)房室之間，心室除極從右向左進(jìn)行，追蹤觀察本患者無ST-T動態(tài)變化，說明此Q波為WPW所引起。提示：竇性心律B型WPW,29,本例心電圖：基本節(jié)律為竇性心律，P-R間期0.08秒，QRS時限0.12秒，、aVL及胸前導(dǎo)聯(lián)起始部均可見“”波，V1主波向下，V5主波向上，符合B型WPW的心電圖改變。提示：竇性心律B型WPW,30,T,預(yù)激綜合征（C型）,P,心電圖特點(diǎn)：1、P-R間期短，QRS波群增寬，QRS起始部有粗鈍的預(yù)激波。2、V5、V6導(dǎo)聯(lián)呈QR型，由預(yù)激波所致。3、V1R/S1。,向量圖特點(diǎn)：1、起始向量光點(diǎn)密集。2、起始向量位于右前。,31,2、LGL綜合征又稱短P-R綜合征，目前LGL綜合征的解剖生理有兩種觀點(diǎn)：存在繞過房室結(jié)傳導(dǎo)的旁路纖維James束；房室結(jié)較小發(fā)育不全，或房室結(jié)內(nèi)存在一條傳導(dǎo)異常快的通道引起房室結(jié)加速傳導(dǎo)。心電圖上表現(xiàn)為P-R間期0.12秒，但QRS起始部無預(yù)激波。,32,本例心電圖，P-R間期0.10秒，QRS呈R型，時限0.08秒，為LGL型預(yù)激綜合征。R3、R9、R16提前出現(xiàn)，其前有相關(guān)P波，P-R間期0.12秒，代償間期不完全，為房性早搏。R3、R16的QRS形態(tài)與主導(dǎo)心律的QRS波不同，為伴有室內(nèi)差異傳導(dǎo)。P7提前出現(xiàn)，但未下傳心室，代償間期不完全，為房早未下傳。提示：LGL型預(yù)激綜合征伴房性早搏（房早伴差傳、房早未下傳）,33,本例心電圖，P波消失，R-R不等，圖中QRS波寬大畸形，起始部有粗鈍，時限0.15秒，心室率極快達(dá)200次/分。T波呈繼發(fā)性改變。提示：預(yù)激綜合征伴房顫,34,Brugada綜合征的分子遺傳學(xué),Brugada綜合征是一種編碼心臟離子通道基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳性疾病原發(fā)性心電疾?。盒碾妶D具有特征性的“三聯(lián)征”：類右束支阻滯；右胸導(dǎo)聯(lián)（1V3）ST呈下斜形或馬鞍形抬高、T波倒置；臨床常因室顫或多形性室速引起反復(fù)暈厥、甚至猝死。,35,Brugada綜合征分型,表1Brugada綜合征各類型特征,注：3種類型主要表現(xiàn)在右胸V1-V3導(dǎo)聯(lián)，常在多個導(dǎo)聯(lián)同時出現(xiàn)，并以V2導(dǎo)聯(lián)最明顯，少數(shù)情況下V4導(dǎo)聯(lián)亦可出現(xiàn)Brugada波,36,37,先天性QT間期延長綜合征,是一組以心室復(fù)極延長（QT間期延長）為特征、易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室速（TdP）、室顫和心源性猝死的綜合征。,38,心動過速發(fā)作、發(fā)作間隙的心電圖,心動過速發(fā)作間隙，QT間期