1、運動障礙疾病ta1運動障礙疾病運動障礙疾病movement disorder movement disorder 河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科檀國軍檀國軍運動障礙疾病ta2肌張力增高運動減少運動貧乏肌張力增高運動減少運動貧乏肌張力降低運動過多異常不自肌張力降低運動過多異常不自主運動主運動運動障礙疾病ta3運動障礙疾病ta4運動障礙疾病ta51817james parkinson震顫麻痹震顫麻痹（paralysis agitans）運動障礙疾病ta6年齡老化：年齡老化：40歲以前發(fā)病十分少見歲以前發(fā)病十分少見環(huán)境因素：環(huán)境因素：mptp遺傳因素：家族性聚集現(xiàn)象遺傳因素

2、：家族性聚集現(xiàn)象pd并非單一因素所致，可能有多種并非單一因素所致，可能有多種因素參與因素參與運動障礙疾病ta7運動障礙疾病ta8運動障礙疾病ta9運動障礙疾病ta10數(shù)量減少數(shù)量減少的多巴胺的多巴胺正常數(shù)量的正常數(shù)量的乙酰膽堿乙酰膽堿運動障礙疾病ta11靜止性震顫靜止性震顫(static tremor)肌強直肌強直(rigidity)運動遲緩運動遲緩(bradykinesia)姿勢步態(tài)異常姿勢步態(tài)異常慌張步態(tài)慌張步態(tài)(festination)其他癥狀：流涎其他癥狀：流涎 脂顏脂顏 便秘便秘運動障礙疾病ta12運動障礙疾病ta13運動障礙疾病ta14運動障礙疾病ta15運動障礙疾病ta16發(fā)病年

3、齡發(fā)病年齡臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)病程病程符合率可達符合率可達85%運動障礙疾病ta17繼發(fā)性繼發(fā)性pd：腦炎后、藥物、中毒、：腦炎后、藥物、中毒、動脈硬化、外傷動脈硬化、外傷抑郁癥抑郁癥 特發(fā)性震顫特發(fā)性震顫伴發(fā)帕金森表現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾伴發(fā)帕金森表現(xiàn)的其他神經(jīng)變性疾病病運動障礙疾病ta18運動障礙疾病ta19數(shù)量減數(shù)量減少的多少的多巴胺巴胺正常數(shù)量的正常數(shù)量的乙酰膽堿乙酰膽堿運動障礙疾病ta20癥狀波動：療效減退或劑末惡化、癥狀波動：療效減退或劑末惡化、開關(guān)現(xiàn)象開關(guān)現(xiàn)象異動癥：表現(xiàn)為舞蹈癥和手足徐動異動癥：表現(xiàn)為舞蹈癥和手足徐動癥，劑峰運動障礙、雙相運動障礙、癥，劑峰運動障礙、雙相運動障礙、肌張力

4、障礙肌張力障礙精神癥狀：表現(xiàn)形式多樣精神癥狀：表現(xiàn)形式多樣運動障礙疾病ta21運動障礙疾病ta22運動障礙疾病ta23運動障礙疾病ta24運動障礙疾病ta25運動障礙疾病ta26中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病demyelinating diseases of demyelinating diseases of the central nervous systemthe central nervous system運動障礙疾病ta27脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓鞘是其病理過程

5、中具有特征性的突出表鞘是其病理過程中具有特征性的突出表現(xiàn)?，F(xiàn)。脫髓鞘疾病的病理標(biāo)準(zhǔn)脫髓鞘疾病的病理標(biāo)準(zhǔn)： 神經(jīng)纖維髓鞘破壞神經(jīng)纖維髓鞘破壞 脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病損分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對完整神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對完整運動障礙疾病ta28運動障礙疾病ta29運動障礙疾病ta30多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)多發(fā)性硬化是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體脫髓鞘病變?yōu)樘攸c，遺傳易感個體與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫病。與環(huán)境因素作用發(fā)生的自身免疫病。運動障礙疾病ta31定義定義 多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性、多發(fā)性硬化是中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎

6、性、多灶性、脫髓鞘性疾病。雖有多灶性、脫髓鞘性疾病。雖有2020病人病人自起病后進行性加重，但多數(shù)是以復(fù)發(fā)自起病后進行性加重，但多數(shù)是以復(fù)發(fā)、緩解為特征。、緩解為特征。 其典型的癥狀和體征，是由于脊髓的其典型的癥狀和體征，是由于脊髓的白質(zhì)傳導(dǎo)束、視神經(jīng)、腦室周圍白質(zhì)、白質(zhì)傳導(dǎo)束、視神經(jīng)、腦室周圍白質(zhì)、腦干和小腦的病變所致。腦干和小腦的病變所致。運動障礙疾病ta32ms發(fā)病率隨緯度增加，離赤道愈遠(yuǎn)發(fā)病率隨緯度增加，離赤道愈遠(yuǎn)發(fā)病率愈高。發(fā)病率愈高。移民流行病學(xué)資料移民流行病學(xué)資料遺傳資料遺傳資料基因資料基因資料運動障礙疾病ta33運動障礙疾病ta34運動障礙疾病ta35運動障礙疾病ta36首發(fā)癥

7、狀包括肢體麻木、無力，視首發(fā)癥狀包括肢體麻木、無力，視力障礙等，某些病人表現(xiàn)為截癱。力障礙等，某些病人表現(xiàn)為截癱。首次發(fā)病后可有緩解，一段時間后首次發(fā)病后可有緩解，一段時間后又復(fù)發(fā)。又復(fù)發(fā)。體征多于癥狀體征多于癥狀運動障礙疾病ta37肢體癱瘓肢體癱瘓視力障礙視力障礙眼球震顫眼球震顫感覺障礙感覺障礙共濟失調(diào)共濟失調(diào)合并周圍神經(jīng)損害合并周圍神經(jīng)損害情緒異常情緒異常運動障礙疾病ta38lhermitte征是過度前屈頸部時出現(xiàn)征是過度前屈頸部時出現(xiàn)異常針刺樣疼痛，自頸部沿脊柱放異常針刺樣疼痛，自頸部沿脊柱放散至大腿或足部，是頸髓受累征象。散至大腿或足部，是頸髓受累征象。運動障礙疾病ta39病程病程復(fù)發(fā)

8、緩解型復(fù)發(fā)緩解型繼發(fā)進展型繼發(fā)進展型原發(fā)進展型原發(fā)進展型進展復(fù)發(fā)型進展復(fù)發(fā)型預(yù)后預(yù)后良性型、惡性型良性型、惡性型運動障礙疾病ta40臨床分型臨床分型1,1, 復(fù)發(fā)緩解型復(fù)發(fā)緩解型(remission relapsing,rr)ms(remission relapsing,rr)ms：急性：急性發(fā)病后恢復(fù)或有后遺癥，兩次復(fù)發(fā)間病期穩(wěn)定；發(fā)病后恢復(fù)或有后遺癥，兩次復(fù)發(fā)間病期穩(wěn)定；2,2,原發(fā)進展型原發(fā)進展型(primary progressive,pp)ms(primary progressive,pp)ms：進行：進行性發(fā)病且僅有短暫、不明顯的癥狀改善；性發(fā)病且僅有短暫、不明顯的癥狀改善； 3,

9、3,繼發(fā)進展型繼發(fā)進展型(secondary progressive,sp)ms(secondary progressive,sp)ms：癥：癥狀進行性惡化，伴或不伴急性復(fù)發(fā)；狀進行性惡化，伴或不伴急性復(fù)發(fā)； 4,4, 進展復(fù)發(fā)型進展復(fù)發(fā)型(prograssive relapsing, pr)ms(prograssive relapsing, pr)ms：發(fā)病后病情逐漸進展，并間有復(fù)發(fā)，兩次復(fù)發(fā)間持續(xù)發(fā)病后病情逐漸進展，并間有復(fù)發(fā)，兩次復(fù)發(fā)間持續(xù)進展。進展。運動障礙疾病ta41腦脊液檢查腦脊液檢查（1）單核細(xì)胞數(shù)輕度升高或正常）單核細(xì)胞數(shù)輕度升高或正常（2）igg鞘內(nèi)合成：鞘內(nèi)合成： igg指

10、數(shù)指數(shù)0.7和和 igg寡克隆帶寡克隆帶誘發(fā)電位：包括視覺誘發(fā)電位、腦干聽誘發(fā)電位：包括視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位。覺誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位。mri檢查：可發(fā)現(xiàn)臨床癥狀不明顯的病檢查：可發(fā)現(xiàn)臨床癥狀不明顯的病損損運動障礙疾病ta42l磁共振波譜分析磁共振波譜分析(mrs, spectrum)(mrs, spectrum)、磁共振傳遞成像磁共振傳遞成像(mti)(mti)、彌散加權(quán)彌散加權(quán)成像成像(dwi)(dwi)。lpet(pet(可確定可確定msms患者半球腦血流及患者半球腦血流及腦氧低代謝的變化腦氧低代謝的變化 ) )。 這些為這些為早期軸索喪失早期軸索喪失提供提供間接

11、證間接證據(jù)據(jù)運動障礙疾病ta43運動障礙疾病ta44運動障礙疾病ta45運動障礙疾病ta46運動障礙疾病ta47運動障礙疾病ta48緩解復(fù)發(fā)的病史及癥狀體征提示中緩解復(fù)發(fā)的病史及癥狀體征提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)一個以上的分離病灶，樞神經(jīng)系統(tǒng)一個以上的分離病灶，是臨床診斷準(zhǔn)則。是臨床診斷準(zhǔn)則。應(yīng)與腦動脈炎、頸椎病脊髓型等相應(yīng)與腦動脈炎、頸椎病脊髓型等相鑒別。鑒別。運動障礙疾病ta49復(fù)發(fā)緩解型復(fù)發(fā)緩解型（1）皮質(zhì)類固醇：甲基潑尼松龍和潑尼松）皮質(zhì)類固醇：甲基潑尼松龍和潑尼松（2）干擾素：干擾素：infinf1a1a和和infinf1b1b（3 3）醋酸格拉太咪爾）醋酸格拉太咪爾（4 4）硫唑嘌呤）硫唑嘌

12、呤（5 5）大劑量免疫球蛋白靜脈注射（）大劑量免疫球蛋白靜脈注射（ivigivig）運動障礙疾病ta50繼發(fā)進展型繼發(fā)進展型（1）氨甲蝶呤）氨甲蝶呤（2）抗腫瘤藥物硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺）抗腫瘤藥物硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺（3）環(huán)孢霉素）環(huán)孢霉素a（4） infinf運動障礙疾病ta51原發(fā)進展型：對癥治療，血漿置換原發(fā)進展型：對癥治療，血漿置換一般治療和對癥治療一般治療和對癥治療（1）運動和物理治療）運動和物理治療（2）治療膀胱、直腸功能障礙）治療膀胱、直腸功能障礙（3）痛性痙攣等對癥治療）痛性痙攣等對癥治療運動障礙疾病ta52l以病人的功能需要為中心進行康復(fù)；以病人的功能需要為中心進行康復(fù)；l進行與日常生活和工作密切聯(lián)系的進行與日常生活和工作密切聯(lián)系的活動和作業(yè)；活動和作業(yè)；l鼓勵病人參加力所能及的功能性活鼓勵病人參加力所能及的功能性活動；動；l依賴于多學(xué)科的參與和家屬、患者依賴于多學(xué)科的參與和家屬、患者的配合。的配合。 運動障礙疾病ta53女性、女性、40歲以前發(fā)病、臨床表現(xiàn)為歲以前發(fā)病、臨床表現(xiàn)為視覺和體感障礙的預(yù)后良好。視覺和體感障礙的預(yù)后良好。出現(xiàn)錐體征和小腦障礙的提示預(yù)后出現(xiàn)錐體征和小腦障礙的提示預(yù)后較差。較差。大多數(shù)預(yù)