1、定義定義 肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺高血壓的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下，靜息時(shí)平均肺動(dòng)脈壓25mmHg，或者運(yùn)動(dòng)時(shí)平均肺動(dòng)脈壓30mmHg。 2003年年Venice肺高壓（肺高壓（PH）分類）分類1.1.肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓( (PAH)PAH) 特發(fā)性特發(fā)性PAH (IPAH) ; PAH (IPAH) ; 家族性家族性PAH( FPAH) ; PAH( FPAH) ; 相關(guān)因素性相關(guān)因素性PAH (APAH) :PAH (APAH) : 結(jié)締組織?。幌忍煨泽w結(jié)締組織??；先天性體- -肺分流肺分流；門靜脈高壓；門

2、靜脈高壓； HIV HIV感染；藥物和毒物；其他感染；藥物和毒物；其他 明顯的肺靜脈和明顯的肺靜脈和/ /或肺毛細(xì)血管受累或肺毛細(xì)血管受累 肺靜脈閉塞癥；肺毛細(xì)血管瘤肺靜脈閉塞癥；肺毛細(xì)血管瘤 新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓（PPHNPPHN）2.2.與左心疾病有關(guān)的與左心疾病有關(guān)的PHPH，與左房或左室心臟病相關(guān)的，與左房或左室心臟病相關(guān)的PHPH 與左心瓣膜性心臟病相關(guān)的與左心瓣膜性心臟病相關(guān)的PHPH。3. 3. 肺疾病和肺疾病和( ( 或或) ) 低氧血癥性低氧血癥性PH : PH : 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病; ; 間質(zhì)性肺病間質(zhì)性肺病; ; 睡眠呼吸紊亂睡眠

3、呼吸紊亂; ; 肺泡低通氣綜合征肺泡低通氣綜合征; ; 長(zhǎng)期生活在高原長(zhǎng)期生活在高原; ; 發(fā)育異常。發(fā)育異常。4. 4. 慢性血栓形成和慢性血栓形成和( (或或) )栓塞性疾病引起的栓塞性疾病引起的PHPH。5. 5. 混合性混合性PHPH（如類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥）（如類肉瘤樣病、組織細(xì)胞增多癥）PH的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn) 呼吸困難呼吸困難 心絞痛心絞痛 暈厥暈厥 水腫水腫, , 肝淤血肝淤血, , 腹水等腹水等 雷諾氏現(xiàn)象雷諾氏現(xiàn)象右心導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管檢查 經(jīng)胸多普勒超聲心動(dòng)圖是肺高壓（經(jīng)胸多普勒超聲心動(dòng)圖是肺高壓（PHPH）無(wú)創(chuàng)篩查方法。敏感性無(wú)創(chuàng)篩查方法。敏感性79-100%79-

4、100%，特異性達(dá)，特異性達(dá)68-98%68-98%。 右心導(dǎo)管可直接測(cè)定肺循環(huán)壓力，評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)受損程度、測(cè)試肺血管反應(yīng)性是診斷右心導(dǎo)管可直接測(cè)定肺循環(huán)壓力，評(píng)價(jià)血流動(dòng)力學(xué)受損程度、測(cè)試肺血管反應(yīng)性是診斷PHPH的的金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)。 美國(guó)胸科醫(yī)師協(xié)會(huì)（美國(guó)胸科醫(yī)師協(xié)會(huì)（ACCPACCP）肺高壓診治指南建議：擬診肺高壓者均應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查以明確診斷，評(píng)估?。┓胃邏涸\治指南建議：擬診肺高壓者均應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查以明確診斷，評(píng)估病情并指導(dǎo)治療。情并指導(dǎo)治療。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn) 是指在右心導(dǎo)管檢查的同時(shí)進(jìn)行急性藥物試驗(yàn)，觀察藥物對(duì)肺循環(huán)和體循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)的影響。是指在右心導(dǎo)管檢查的同

5、時(shí)進(jìn)行急性藥物試驗(yàn)，觀察藥物對(duì)肺循環(huán)和體循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)的影響。 急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)（急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性判斷標(biāo)準(zhǔn)（ACCPACCP和歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南）：肺動(dòng)脈平均壓至少下降和歐洲心臟病學(xué)會(huì)指南）：肺動(dòng)脈平均壓至少下降10mmHg10mmHg，其絕，其絕對(duì)值下降至對(duì)值下降至40mmHgmmHg，伴心輸出量增加或不變。，伴心輸出量增加或不變。PH 的治療的治療 一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強(qiáng)心劑等）一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強(qiáng)心劑等） 鈣離子拮抗劑鈣離子拮抗劑 前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素類藥物 內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑 磷酸二酯酶抑制劑磷酸二酯酶抑制劑 介入及手術(shù)治療（房間隔

6、球囊造口術(shù)、肺移植）介入及手術(shù)治療（房間隔球囊造口術(shù)、肺移植）鈣離子拮抗劑（鈣離子拮抗劑（CCB） 約約10%的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病人對(duì)的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病人對(duì)CCB反應(yīng)良好，通常是反應(yīng)良好，通常是急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)陽(yáng)性的患者急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)陽(yáng)性的患者 目前歐洲和美國(guó)的指南強(qiáng)烈建議應(yīng)用目前歐洲和美國(guó)的指南強(qiáng)烈建議應(yīng)用CCB治療前應(yīng)進(jìn)行急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)。治療前應(yīng)進(jìn)行急性血管反應(yīng)性試驗(yàn)。前列環(huán)素類藥物前列環(huán)素類藥物 依前列醇依前列醇 須靜脈注射?？捎糜谔匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織疾病相關(guān)性須靜脈注射?？捎糜谔匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織疾病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈高壓。 曲前列環(huán)素曲前列環(huán)素 皮下注射

7、使用?？捎糜谔匕l(fā)性肺動(dòng)脈高壓、皮下注射使用。可用于特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、結(jié)締組織病和先天結(jié)締組織病和先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。 伊洛前列環(huán)素伊洛前列環(huán)素(萬(wàn)他維）萬(wàn)他維）霧化吸入使用。我國(guó)于霧化吸入使用。我國(guó)于2005年批準(zhǔn)應(yīng)用。年批準(zhǔn)應(yīng)用。 貝前列環(huán)素貝前列環(huán)素 僅被批準(zhǔn)用于日本和韓國(guó)。僅被批準(zhǔn)用于日本和韓國(guó)。內(nèi)皮素受體拮抗劑內(nèi)皮素受體拮抗劑 波生坦波生坦 非選擇性的內(nèi)皮素受體拮抗劑，用于特發(fā)性和結(jié)締組織病相關(guān)非選擇性的內(nèi)皮素受體拮抗劑，用于特發(fā)性和結(jié)締組織病相關(guān)性以及先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。性以及先心病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓。 不良反應(yīng)是肝酶升高，下肢水腫等。不良反應(yīng)是

8、肝酶升高，下肢水腫等。 20062006年年3 3月我國(guó)以批準(zhǔn)用于月我國(guó)以批準(zhǔn)用于NYHANYHA功能功能、級(jí)的特發(fā)性肺動(dòng)脈級(jí)的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓及硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者。高壓及硬皮病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓患者。磷酸二酯酶抑制劑磷酸二酯酶抑制劑 西地那非西地那非 強(qiáng)力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強(qiáng)力的選擇性肺血管強(qiáng)力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強(qiáng)力的選擇性肺血管擴(kuò)張藥，保持甚至改善肺通氣擴(kuò)張藥，保持甚至改善肺通氣/ /灌注比和氧合。灌注比和氧合。 用法：用法：25-30mg25-30mg，TidpoTidpo 副作用：頭痛、臉紅、消化不良及鼻出血等副作用：頭痛、臉紅、消化不良及鼻出血等 2

9、0052005年美國(guó)批準(zhǔn)用于治療肺動(dòng)脈高壓患者（年美國(guó)批準(zhǔn)用于治療肺動(dòng)脈高壓患者（NYHANYHA級(jí)級(jí)）總結(jié)總結(jié) 循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明，應(yīng)用這些藥物治療明顯改善患者的預(yù)后和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明，應(yīng)用這些藥物治療明顯改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量，使肺動(dòng)脈高壓的治療效果有了明顯的提高。生活質(zhì)量，使肺動(dòng)脈高壓的治療效果有了明顯的提高。 我們目前正參與國(guó)家我們目前正參與國(guó)家“十一、五十一、五”科技支撐計(jì)劃課題提高科技支撐計(jì)劃課題提高肺動(dòng)脈高壓診治水平的研究，希望得到同仁們的支持，提供病肺動(dòng)脈高壓診治水平的研究，希望得到同仁們的支持，提供病源，我們對(duì)提供病人并成功入組者給予一定勞務(wù)費(fèi)。源，我們對(duì)提供病人并成功入組者給予一定勞務(wù)費(fèi)。 謝謝謝謝磷酸二酯酶抑制劑磷酸二酯酶抑制劑 西地那非西地那非 強(qiáng)力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強(qiáng)力的選擇性肺血管強(qiáng)力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強(qiáng)力的選擇性肺血管擴(kuò)張藥，保持甚至改善肺通氣擴(kuò)張藥，保持甚至改善肺通