1、第四單元出血性疾病第一節(jié)概述一、定義因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血及血管損傷后出血不止為特征的疾病稱為出血性疾病。 二、發(fā)病機(jī)制分類分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常、復(fù)合性凝血機(jī)制異常幾種類型。 1.血管壁功能異常（1）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、家族性單純性紫癜。（2）獲得性感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、代謝因素（維生素C、維生素P缺乏等）、過敏性紫癜、單純性紫癜等。2.血小板異常（1）血小板減少：生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染，藥物和其他原因抑制等；破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜；消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、D

2、IC；血小板分布異常：如脾大等。（2）血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；繼發(fā)性：某些血液?。ㄈ缛辫F性貧血、急性失血或溶血）、脾切除術(shù)后、感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。（3）血小板功能缺陷：遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板??；繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。3.凝血異常：遺傳性：血友病等；獲得性：嚴(yán)重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗；循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進(jìn)：因子抗體、因子抗體、肝素樣抗凝物質(zhì)、抗凝藥物治療、原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。三、診斷步驟確定是否為出血性疾病范疇；大致區(qū)分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維

3、蛋白溶解異常；判斷是數(shù)量異?；蚬δ苋毕荩怀醪酱_定為先天性、遺傳性還是獲得性；如為先天性、遺傳性，應(yīng)進(jìn)行基因或其他分子生物學(xué)檢測(cè)。 1.病史和體格檢查：病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上，注意出血部位及特點(diǎn)（表17-7）。對(duì)于各種臟器出血，必須排除局部病變的可能性。表17-1 血管性、血小板性疾病與凝血性疾病的臨床鑒別血管或血小板因素所致出血性疾病凝血障礙所致出血性疾病皮膚黏膜出血多見（小、分散）少見（大、片狀）內(nèi)臟出血較少較多見肌肉出血少見多見關(guān)節(jié)腔出血罕見多見（血友?。┏鲅T因自發(fā)性較多外傷較多性別女性較多男性較多（血友病）家庭史少有多有

4、疾病過程病程較短，可反復(fù)發(fā)作遺傳性者常為終身性2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）篩選試驗(yàn)：常用的有出血時(shí)間（Ivy法）、血小板計(jì)數(shù)、束臂試驗(yàn)、血塊退縮試驗(yàn)、凝血時(shí)間（試管法）、活化的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、凝血酶原時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）等。根據(jù)篩選試驗(yàn)結(jié)果，結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時(shí)間延長、血小板數(shù)正?；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能異常和（或）血小板異常所致的出血性疾??；凝血時(shí)間、APTT、PT中一項(xiàng)或多項(xiàng)延長而其他結(jié)果正常者，歸類為凝血異常所致的出血性疾病。（2）特殊試驗(yàn)：血管壁功能異常的特殊試驗(yàn)：毛細(xì)血管鏡和內(nèi)鏡檢查、病理學(xué)檢查、vWF檢測(cè)等；血小板異常的特殊試驗(yàn)

5、：血小板形態(tài)、血小板功能（黏附、聚集、釋放等）、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測(cè)等；凝血異常的特殊試驗(yàn)：凝血活酶生成試驗(yàn)及糾正試驗(yàn)、凝血酶原時(shí)間糾正試驗(yàn)、凝血酶時(shí)間甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)、凝血因子含量及活性測(cè)定。四、常用止血凝血障礙檢查的臨床意義（一）篩選實(shí)驗(yàn) 1.血管異常：出血時(shí)間（BT）：Duke法正常參考值13分，超過4分為異常；Ivy法：參考值27分為異常。臨床意義：BT延長見于：血小板明顯減少；血小板功能異常；血管性血友??；血管壁異常，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥；藥物影響，如服用阿司匹林（乙酰水楊酸）、雙嘧達(dá)莫（潘生?。┑?。此檢查結(jié)果易受檢查技術(shù)因素影響，目前臨床上已基本不用。 2.血

6、小板異常：血小板計(jì)數(shù)，血塊回縮（收縮）試驗(yàn)，毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)及BT。血小板計(jì)數(shù)：正常參考值（100300）×109L。血小板<100×109L為血小板減少；<50×109L時(shí)，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可出血；<20×109L時(shí)，可有自發(fā)出血。血小板>400×109L為血小板增多。臨床意義：血小板減少和增多的原因見發(fā)病機(jī)制分類。血塊回縮試驗(yàn)：血液凝固后121小時(shí)血塊開始回縮，于24小時(shí)回縮完全。臨床意義：血塊回縮不良見于：血小板減少；血小板功能異常；凝血因子缺乏：如因子缺乏、纖維蛋白原和凝血酶原缺乏等；纖溶亢進(jìn)者，一度

7、形成的血塊又會(huì)重新溶解；紅細(xì)胞過多等也影響血塊回縮。3.凝血異常：凝血時(shí)間（CT），部分激活的凝血活酶時(shí)間（APTT）或激活的凝血活酶時(shí)間（KPTT），凝血酶原時(shí)間（PT），凝血酶原消耗時(shí)間（PCT），凝血酶時(shí)間（TT）。 激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT）：正常參考值3045秒，與正常對(duì)照相差10秒以上為異常。臨床意義：APTT為內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的一項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。APTT縮短見于DIC早期、妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)。APTT延長見于：因子、缺乏；慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏；抗凝物質(zhì)增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測(cè)指標(biāo)。凝血酶原時(shí)間（PT）：

8、正常參考值為1113秒，與正常對(duì)照相差3秒以上有臨床意義；凝血酶原活動(dòng)度（PA）的正常參考值為80%120%；國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）為0.81.2。臨床意義：PT為外源性凝血系統(tǒng)的一項(xiàng)有價(jià)值的篩選試驗(yàn)。PT延長見于：先天性凝血因子、缺乏和纖維蛋白原缺乏癥；慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC后期、抗凝藥（如雙香豆素）的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏；可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測(cè)指標(biāo)，INR達(dá)到2.03.0為宜。PT縮短見于：口服避孕藥、血液高凝狀態(tài)及血栓性疾病。（二）確診試驗(yàn) 1.血管異常：毛細(xì)血管鏡，血vWF，內(nèi)皮素-1及TM測(cè)定。 2.血小板異常：（1）血小板減少：生成減少

9、：再生障礙性貧血、白血病、感染，藥物和其他原因抑制等；破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜；消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC；血小板分布異常：如脾大等。（2）血小板增多：原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥；繼發(fā)性：某些血液?。ㄈ缛辫F性貧血、急性失血或溶血）、脾切除術(shù)后、感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。（3）血小板功能缺陷：遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病；繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。 3.凝血異常 （1）凝血第一階段：因子、及TF等抗原及活性測(cè)定，凝血活酶生成及糾正試驗(yàn)。 （2）凝血第二階段：凝血酶原相關(guān)檢查。 （3）凝血第

10、三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血（尿）纖維蛋白肽A（FPA）測(cè)定。 4.抗凝異常 （1）AT-抗原及活性或凝血酶抗凝血酶復(fù)合物（TAT）?？鼓福ˋT）：起主要作用的是AT-，主要功能是滅活Fa和凝血酶，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)。（2）PC及相關(guān)因子。蛋白C（PC）系統(tǒng)：包括PC、PS和TM，通過滅活FV、F達(dá)到抗凝作用。 （3）因子：C抗體。 （4）狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子。 5.纖溶異常 （1）魚精蛋白副凝（3P）試驗(yàn)。正常人應(yīng)為陰性。臨床意義；這是檢測(cè)可溶性纖維蛋白單體的試驗(yàn)，是診斷DIC篩選指標(biāo)之一。3P試驗(yàn)陽性主要見于DIC，但應(yīng)注意損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大

11、出血或肌肉血腫等亦可以出現(xiàn)3P試驗(yàn)陽性；而DIC晚期FDP以小碎片為主，已無明顯可溶性纖維蛋白單體，3P試驗(yàn)可出現(xiàn)陰性。（2）血、尿FDP測(cè)定。 （3）D-二聚體（D-dimer）測(cè)定。正常參考值（膠乳試劑）<0.5mgL。臨床意義：D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白降解的特異性分子標(biāo)志物，即只有在血栓形成后才會(huì)在血漿中增高。D-二聚體增高見于深靜脈血栓形成、肺梗死、心肌梗死、腦梗死等血栓性疾病。DIC患者的血漿D-二聚體顯著增高。而原發(fā)性纖溶亢進(jìn)患者正常，故D-二聚體檢測(cè)是鑒別兩者的重要指標(biāo)。在臨床上疑有血栓形成時(shí)，若D-二聚體<0.5mg，則血栓形成的可能性小，若臨床上已有明確的血栓形成

12、，而D-二聚體仍<0.5mg時(shí)，則應(yīng)考慮患者可能有纖溶低下。溶栓治療患者的D-二聚體可明顯增高，當(dāng)血栓完全溶解后，其含量可降至正常，故D-二聚體檢測(cè)對(duì)溶栓治療監(jiān)測(cè)有重量意義。（4）纖溶酶原。 （5）t-PA（組織型纖溶酶原活化劑）測(cè)定。 （三）特殊試驗(yàn) 對(duì)某些遺傳性疾病及特殊少見的出血性疾病作的特殊檢查，如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、氨基酸測(cè)序、基因分析及免疫病理學(xué)檢查等。 【習(xí)題】一期止血缺陷常用的篩檢試驗(yàn)是A.PT、APTTB.BT、PLT計(jì)數(shù)C.BT、PTD.APTT、PLT計(jì)數(shù)E.BT、CT答疑編號(hào)911040101答案：B【解析】一期止血篩查試驗(yàn)主要是篩查血小板以及血小板和血管內(nèi)皮之間關(guān)系

13、是否異常的試驗(yàn)。常用試驗(yàn)是出血時(shí)間測(cè)定（BT）和血小板計(jì)數(shù)（PTL）?！玖?xí)題】出血時(shí)間延長通常見于下列哪種疾病A.血友病甲B.血友病乙C.因子缺乏癥D.血小板減少性紫癜E.過敏性紫癜答疑編號(hào)911040102答案：D【習(xí)題】二期止血缺陷篩查試驗(yàn)是指 A.凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷 B.血管壁和血小板異常引起的止血功能缺陷 C.血小板的數(shù)量和功能異常引起的止血功能缺陷 D.纖溶異常引起的止血功能缺陷 E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷 答疑編號(hào)911040103答案：A【習(xí)題】二期止血缺陷篩查試驗(yàn)主要包括 A.PT、APTT B.BT、CT C.Fg、TT D.TT、BT、CT E

14、.PLT計(jì)數(shù)、PT、APTT 答疑編號(hào)911040104答案：A【解析】考查二期止血缺陷篩查試驗(yàn)臨床應(yīng)用。二期止血缺陷篩查試驗(yàn)主要包括PT（血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定）和APTT（活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定） 【習(xí)題】APTT和PT均延長多見于 A.內(nèi)源性凝血因子缺陷 B.外源性凝血因子缺陷 C.共同途徑凝血因子缺陷 D.兩個(gè)凝血途徑凝血因子均有缺陷 E.口服抗凝劑所致 答疑編號(hào)911040105答案：D【解析】APTT和PT均延長說明參與內(nèi)、外兩個(gè)途徑的凝血因子均有缺陷，也包括共同途徑中的凝血因子?？诜鼓齽缛A法令，主要抑制因子VII和X，所以主要是PT延長，而APTT大致正常。 【習(xí)題】AP

15、TT一般不延長的疾病是A.嚴(yán)重肝病B.維生素K缺乏C.DICD.血友病E.過敏性紫癜答疑編號(hào)911040106答案：E【習(xí)題】3P試驗(yàn)陽性的關(guān)鍵條件是 A.纖維蛋白單體存在 B.FDP存在 C.高凝狀態(tài) D.血栓形成 E.纖維蛋白單體與FDP同時(shí)存在 答疑編號(hào)911040107答案：E【解析】3P試驗(yàn)原理是在受檢血漿中加入硫酸魚精蛋白溶液，如果血漿中存在可溶性纖維蛋白單體-纖維蛋白降解產(chǎn)物復(fù)合物，則魚精蛋白使其解離釋出纖維蛋白單體。纖維蛋白單體自行聚合成肉眼可見的纖維狀物，此為陽性反應(yīng)結(jié)果。 第二節(jié)過敏性紫癜一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性

16、增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血?？赏瑫r(shí)出現(xiàn)皮膚水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)。一、常見原因（一）感染 細(xì)菌、病毒、寄生蟲。 （二）食物 異體蛋白：海產(chǎn)品、雞、牛奶等。 （三）藥物 抗生素、解熱鎮(zhèn)痛劑、鎮(zhèn)靜劑等。 （四）物理因素 花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、受涼及寒冷刺激等。 二、發(fā)病機(jī)制過敏性紫癜為免疫因素介導(dǎo)的一種全身血管炎癥。1.蛋白質(zhì)及其他大分子致敏原作為抗原，引起全身血管炎癥反應(yīng)，除見于皮膚、黏膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外，還可累及腸道、腎和關(guān)節(jié)腔等部位小血管。2.小分子致敏原作為半抗原，與體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，引起血管炎癥反應(yīng)。三、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查1.臨床表現(xiàn)：

17、本病多見于青少年，男性發(fā)病略多于女性，春秋發(fā)病較多。多數(shù)患者發(fā)病前13周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)?？煞譃槿缦聨追N類型：（一）單純型（紫癜型） 為最常見的類型。主要表現(xiàn)為皮膚紫癜，局限于四肢，尤其是下肢與臀部，踝關(guān)節(jié)部位最明顯，軀干極少受累及。紫癜成批反復(fù)發(fā)生、對(duì)稱分布，可同時(shí)伴隨皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不退色，可融合成片形成片或略高出皮面，呈出血性皮疹或小型蕁麻疹，嚴(yán)重者可融合成大血皰，中心呈出血性壞死。隨后數(shù)日內(nèi)紫癜逐漸變成紫色、黃褐色、淡黃色，經(jīng)714日逐漸消退，然后不斷有新的出現(xiàn)。 （二）腹型（Henoch型） 惡心、嘔

18、吐、腹瀉、便血，腹痛最常見，常為陣發(fā)性絞痛。腹部體征多與皮膚紫癜同時(shí)出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。常被誤診為外科急腹癥，幼兒可發(fā)生腸套疊。 （三）關(guān)節(jié)型（Schonlein型） 四肢大關(guān)節(jié)發(fā)生對(duì)稱性、游走性、反復(fù)性的疼痛。數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。 （四）腎型 血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等。發(fā)生率可高達(dá)12%40%。在皮膚紫癜基礎(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現(xiàn)。腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后1周，亦可延遲出現(xiàn)，多在34周內(nèi)恢復(fù)；少數(shù)病例因反復(fù)發(fā)作而演變?yōu)槁阅I炎或腎病綜合征。 （五）混合型 皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現(xiàn)。 2.實(shí)驗(yàn)室檢查（1）毛細(xì)血管

19、脆性試驗(yàn)：半數(shù)以上陽性。（2）尿常規(guī)檢查：腎型或合并腎型表現(xiàn)的混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。（3）糞常規(guī)：腹型或合并腹型表現(xiàn)的混合型可見紅細(xì)胞，潛血可陽性。（4）血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血相關(guān)檢查：除BT可能延長外，其他均為正常。（5）腎功能：腎型或合并腎型表現(xiàn)的混合型，可能有腎功能受損。四、診斷與鑒別診斷1.診斷：主要診斷依據(jù)如下：發(fā)病前13周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和（或）血尿；血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常；排除其他原因所致之血管炎及紫癜。2.鑒別診斷：本病需要進(jìn)行的鑒別診斷是：皮膚紫癜應(yīng)與血小板減少性紫癜鑒別；關(guān)節(jié)型應(yīng)與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別

20、；腎型應(yīng)與腎小球腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡鑒別；腹型應(yīng)與外科急腹癥鑒別。五、治療（一）消除致病因素 防治感染、清除局部病灶，驅(qū)除腸道寄生蟲，避免可能致敏的食物及藥物。 （二）一般治療 1.抗組胺藥：異丙嗪、氯苯那敏（撲爾敏）、息斯敏及靜脈注射鈣劑等。 2.改善血管通透性藥物 維生素C、蘆丁片。 （三）糖皮質(zhì)激素 具有抑制抗原-抗體反應(yīng)、減輕炎癥滲出、改善血管通透性等作用。 （四）對(duì)癥治療 腹痛較重者可給予阿托品或山莨菪堿（654-2）口服或皮下注射。 （五）其他治療 免疫抑制劑：當(dāng)上述療效不滿意或腎型者選用，如硫唑嘌呤、環(huán)孢索、環(huán)磷酰胺等；抗凝治療：適用于腎型患者，開始用肝素鈉或低分子肝素，以后改為

21、華法林；中醫(yī)中藥：以涼血解毒、活血化淤為主，適用于慢性反復(fù)發(fā)作或腎型紫癜患者。第三節(jié)特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）特發(fā)性血小板減少性紫癜是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。一、發(fā)病機(jī)制病因至今未明。本病以骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。二、臨床表現(xiàn)1.急性型 發(fā)病前12周多有感染史，臨床出血表現(xiàn)重，除有皮膚、黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。2.慢性型 起病隱襲，多數(shù)出血較輕.但可因感染而突然加重，女性長期月經(jīng)過多可出現(xiàn)失血性貧血。三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血小板檢查 血小板計(jì)數(shù)減少，均低于<100×109L；血小板平均體積偏大；血

22、小板功能一般正常；血小板生存時(shí)間約90%以上明顯縮短。2.骨髓象 巨核細(xì)胞數(shù)量；急性型輕度增加或正常，慢性型顯著增加；巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加，以急性型更明顯，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少；粒系、紅系、單核系和淋巴系均正常。3.出、凝血功能檢查 出血時(shí)間延長，血塊收縮不良，一般凝血功能均正常。4.血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3） 多數(shù)陽性。5.其他 可有與出血程度一致的貧血，少數(shù)可伴發(fā)自身免疫性溶血性貧血，稱Evans綜合征。四、診斷與鑒別診斷（一）診斷1.廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟。2.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。3.脾不大或輕度腫大。4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。

23、5.血小板上和血清中存在大量抗血小板抗體。6.潑尼松治療有效。圖26-27 ITP骨髓特點(diǎn)：低倍鏡（左），油鏡（右）（二）與繼發(fā)性血小板減少癥的鑒別要點(diǎn)需鑒別再生障礙性貧血、白血病、MDS、藥物性免疫性血小板減少、SLE、脾功能亢進(jìn)。五、急性型和慢性型的鑒別見表2-7-4-1。表2-7-4-1 急性型和慢性型ITP的鑒別 特征急性型慢性型發(fā)病高峰年齡26歲2040歲性別無差異女：男34：1感染史有無起病急緩慢口腔出血泡有無血小板計(jì)數(shù)20×109/L（3080）×109/L血小板形態(tài)正常異形、巨大形嗜酸性粒細(xì)胞增加常見少見淋巴細(xì)胞增加常見少見病程26周數(shù)月、數(shù)年自發(fā)緩解80%

24、以上不常見六、治療（一）一般治療休息、止血。出血明顯者應(yīng)臥床休息，禁服阿司匹林類抗血小板藥。（二）急性ITP>80%可自行恢復(fù)。嚴(yán)重者少量使用糖皮質(zhì)激素，超過半年不愈者考慮作脾切除。（三）慢性ITP1.腎上腺皮質(zhì)激素為首選（1）劑量1mg（kg·d）。（2）用藥時(shí)間 血小板正常后減量，維持36月后再停藥。若停藥后復(fù)發(fā)、可再重復(fù)用。2.脾切除（1）機(jī)制 減少血小板抗體生成；消除破壞血小板的場(chǎng)所。（2）指征 經(jīng)皮質(zhì)激素治療6個(gè)月無效；皮質(zhì)激素治療有效，但易復(fù)發(fā)，或需大劑量維持；激素治療有禁忌：消化道潰瘍等，51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。3.免疫抑制劑 適用于激素及切脾均無效者。（1

25、）機(jī)制 抑制細(xì)胞體液免疫，增加血小板生成。（2）用藥 長春新堿每周12mg，iv×46周。（3）副作用 長春新堿可抑制血細(xì)胞、抑制骨髓造血。（四）難治性ITP上述治療方法均無效。1.丙種球蛋白靜滴 通過抑制單核-巨噬細(xì)胞Fc受體，而抑制抗血小板抗體產(chǎn)生，并抑制抗體與血小板接觸。2.血漿置換 減少循環(huán)血中的抗體和免疫復(fù)合物，使血小板上升。過敏性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查中那項(xiàng)是異常的A.血小板計(jì)數(shù)B.血小板功能試驗(yàn)C.束臂試驗(yàn)D.凝血試驗(yàn)E.纖溶試驗(yàn)答疑編號(hào)911040201答案：（C）【解析】過敏性紫癜是一種變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床上分為5型，即單純紫癜型、關(guān)節(jié)型、腹型、腎型和混合型。本癥缺

26、乏特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。發(fā)作時(shí)可有白細(xì)胞數(shù)、中性或嗜酸性粒細(xì)胞增高，骨髓象、血小板計(jì)數(shù)、血小板功能試驗(yàn)、凝血和纖溶試驗(yàn)均正常。束臂試驗(yàn)陽性、血沉則增快、IgA增高。此外，病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，對(duì)確診有價(jià)值。在診斷ITP中起關(guān)鍵作用的指標(biāo)是A.血小板計(jì)數(shù)B.血小板平均體積C.血栓止血檢驗(yàn)D.血小板壽命及抗體測(cè)定E.血液涂片檢查答疑編號(hào)911040202答案：（D）【解析】本病除血小板壽命明顯縮短，主要與體內(nèi)存在抗血小板自身抗體，破壞血小板所致。以下那項(xiàng)檢測(cè)結(jié)果對(duì)診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜最有意義A.外周血BPC減少B.骨髓巨核細(xì)胞增生或正常C.骨髓產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞

27、減少或缺如D.PAIg和（或）PAC3增高E.血小板壽命縮短答疑編號(hào)911040203答案：（C）【解析】特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制是體內(nèi)存在抗自身血小板的抗體，此抗體是針對(duì)血小板膜的糖蛋白，而在骨髓巨核細(xì)胞中產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞（IV期巨核細(xì)胞）膜上也具有被自身抗血小板抗體識(shí)別的抗原，也被自身抗體所破壞，因此雖然骨髓中巨核細(xì)胞增生活躍，但I(xiàn)V期巨核細(xì)胞均被破壞而明顯減少，成為診斷ITP的主要依據(jù)。許多情況下BPC均可減少，PAIg和（或）PAC3增高可見于某些自身免疫性疾病，如SLE，血小板壽命縮短也可見于許多情況，如藥物性血小板減少。以下哪種情況是繼發(fā)性血小板減少性紫癜所不具備的A.

28、Coombs試驗(yàn)陽性B.骨髓巨核細(xì)胞明顯增多C.與感染同時(shí)發(fā)生D.有藥物服用史E.伴有明顯貧血答疑編號(hào)911040204答案：（B）繼發(fā)性與特發(fā)性血小板減少性紫癲的鑒別 項(xiàng)目特發(fā)性血小板減少繼發(fā)性血小板減少病史無有用藥、輸血、接觸化學(xué)物、電離輻射史原發(fā)病無有再生障礙性貧血、肝病、溶血、結(jié)締組織病、脾功能亢進(jìn)與感染的關(guān)系在感染恢復(fù)期出現(xiàn)與感染同時(shí)發(fā)生貧血無，若有，與出血量一致明顯，與出血量不一致淋巴結(jié)腫大無可有脾大一般不大或輕度大可有骨髓巨核細(xì)胞增多或正常伴成熟障礙可減少Coombs試驗(yàn)陰性可陽性治療首選腎上腺皮質(zhì)激素去除原因，治療原發(fā)病慢性ITP不具有A.月經(jīng)過多B.發(fā)病前1-3周有感染史C.

29、血小板中度減少D.反復(fù)發(fā)作E.骨髓巨核細(xì)胞增多答疑編號(hào)911040205答案：（B）嚴(yán)重血小板減少的處理中不包括A.血小板成分輸注B.大劑量丙種球蛋白靜脈滴注C.靜注腎上腺皮質(zhì)激素D.血漿置換。E.脾切除答疑編號(hào)911040206答案：（E）脾切除不適用于A.糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無效者B.糖皮質(zhì)激素治療有效，但發(fā)生對(duì)激素的依賴性，停藥或減量后復(fù)發(fā)或需較大劑量（10mgd以上）才能維持者C.對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用有禁忌者D.51Cr核素標(biāo)記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。E.妊娠期（初三個(gè)月和末三個(gè)月）婦女答疑編號(hào)911040207答案：（E）第四節(jié)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）彌散性血管內(nèi)凝血（DIC

30、）是許多疾病發(fā)展過中的一種復(fù)雜的病理過程，是一組嚴(yán)重的出血性綜合征。其特點(diǎn)是在某些致病因素作用下首先出現(xiàn)短暫的高凝狀態(tài)，血小板聚集、纖維蛋白沉著，形成廣泛的微血栓，繼之出現(xiàn)消耗性低凝狀態(tài)并發(fā)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)。臨床表現(xiàn)為出血、栓塞、微循環(huán)障礙及溶血等。急性型病勢(shì)兇險(xiǎn)，如不及時(shí)治療，可危及生命。一、病因誘發(fā)DIC的病因甚多，其中以感染性疾病最多見，其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科。二、發(fā)病機(jī)制各種疾病促發(fā)DIC的機(jī)制不盡相同如腫瘤、創(chuàng)傷、病理產(chǎn)科等可釋放類似組織因子的物質(zhì)進(jìn)入血循環(huán)。革蘭陰性細(xì)菌內(nèi)毒素可激活內(nèi)源性凝血系統(tǒng)，除直接激活因子外，并可導(dǎo)致單核細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞的組織因子活性表達(dá)，在這些細(xì)胞表

31、面加速凝血反應(yīng)。急性早幼粒細(xì)胞白血病大量白細(xì)胞溶酶體顆粒中釋放促凝物質(zhì)。DIC在大多數(shù)情況下往往是綜合因素所致。DIC的發(fā)展過程可分為高凝血期、消耗性低凝血期和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期。各期往往交叉進(jìn)行。三、臨床表現(xiàn)（一）出血是DIC最突出的癥狀，往往是突然發(fā)生的廣泛、自發(fā)性出血，僅少數(shù)隱匿出現(xiàn)而出血不明顯。出血程度不一，常為皮膚粘膜出血。傷口及注射部位滲血可呈大片淤斑。嚴(yán)重者可有胃腸道、肺及泌尿道等內(nèi)臟出血甚至顱內(nèi)出血。分娩或產(chǎn)后流出的血液可完全不凝或凝成很小的凝塊。圖28 DIC 病人皮膚出血點(diǎn)和瘀班圖29-30DIC患者腹部皮膚大片淤斑（上圖）和外周血中裂片狀紅細(xì)胞（下圖）（二）栓塞微循環(huán)有廣泛

32、血小板和（或）纖維蛋白血栓形成，導(dǎo)致受累器官缺血、缺氧、功能障礙，甚至組織壞死。栓塞癥狀依栓塞部位、程度、持續(xù)時(shí)間而定。內(nèi)臟栓塞最常見于肺、腦、肝、腎和胃腸道等，引起相應(yīng)器官有關(guān)的癥狀和體征，如肺栓塞可有胸痛、呼吸困難、發(fā)紺及咯血。腦栓塞引起頭痛、偏癱、瞳孔異常變化及意識(shí)障礙等。腎廣泛栓塞可致腎功能損害出現(xiàn)腰痛、少尿、蛋白尿或無尿。胃腸道粘膜缺血、壞死可有嘔血、黑便。皮膚栓塞可出現(xiàn)指、趾、鼻、頰及耳部發(fā)紺甚至灶性壞死。（三）微循環(huán)障礙主要見于急性型。由于血管閉塞，回心血量減少，心排出量降低，患者可在短期內(nèi)出現(xiàn)低血壓或休克。皮膚粘膜出現(xiàn)發(fā)紺，并有少尿、尿閉、呼吸及循環(huán)衰竭等癥狀。DIC患者發(fā)生休

33、克后因組織缺氧、酸中毒、血液淤滯等又可加重DIC的發(fā)展，形成惡性循環(huán)，甚至導(dǎo)致不可逆性休克。（四）微血管病性溶血血管內(nèi)凝血使微血管腔變窄，腔內(nèi)的纖維蛋白條索可使紅細(xì)胞在通過時(shí)引起機(jī)械損傷和碎裂，甚至溶血。溶血一般較輕，早期常不易察覺。大量溶血時(shí)可出現(xiàn)黃疸。此時(shí)紅細(xì)胞大量破壞，游離出紅細(xì)胞素，后者具促凝作用又可加重DIC。四、診斷要點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)1.存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病。2.有下列兩項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)（1）多發(fā)性出血傾向。（2）不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。（3）多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。（4）抗凝治療有效。（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.篩查試驗(yàn)（1）血小板低于100×109L或進(jìn)行性下降