1、尿崩癥病例分享尿崩癥病例分享寧波第一醫(yī)院寧波第一醫(yī)院 ICU 范震范震 尿崩癥尿崩癥(Diabetesinsipidus，DI):是由是由 遺傳性或獲得性的遺傳性或獲得性的精氨酸加壓素精氨酸加壓素(AVP)分泌缺陷或腎臟對(duì)分泌缺陷或腎臟對(duì)AVP反響不敏感所反響不敏感所導(dǎo)致的綜合征，臨床上表現(xiàn)為低滲性多尿和代償性煩渴。導(dǎo)致的綜合征，臨床上表現(xiàn)為低滲性多尿和代償性煩渴。分類分類 中樞性尿崩(CDI) 浸透壓感受器功能妨礙 腎性尿崩癥(NDI) 原發(fā)性煩渴(PP) 妊娠性尿崩癥中樞性尿崩(CDI)(1)獲得性CDI大多源于經(jīng)蝶手術(shù)或顱腦損傷，約有2030的腦垂體手術(shù)會(huì)引起暫時(shí)性的CDI210那么導(dǎo)致

2、永久性的CDI。(2)特發(fā)性CDI在成年發(fā)病人群中占該病的25可以沒有相關(guān)的損傷或疾病的證據(jù)。cMRI除了垂體后葉高信號(hào)的缺失和垂體柄不同程度增粗外，其顯像根本正常。浸透壓感受器功能妨礙 第三腦室附近的垂體前葉不同程度的損傷可呵斥浸透壓感受器功能妨礙，從而損傷了AVP的反響和渴感?；颊弑憩F(xiàn)為脫水和高鈉血癥。有時(shí)會(huì)引起諸如低血壓、腎衰竭、低血容量休克等嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥。腎性尿崩癥(NDI) 由于腎臟對(duì)AVP抗利尿作用的抵抗，獲得性尿崩癥比先天性者更常見，臨床表現(xiàn)普通不嚴(yán)重，多尿煩渴普通每天不超越34 L。 (1)鋰制劑是引起獲得性NDI的主要緣由 (2)低鉀血癥和高鈣血癥也會(huì)引起NDI，能夠是

3、由于AQP2表達(dá)暫時(shí)性下調(diào)所致。 (3)先天性NDI稀有，大約90是源于V2R基因突變的x連鎖隱性遺傳，只需10的先天性NDI是AQP2基因的常染色體突變。原發(fā)性煩渴(PP) 是由長(zhǎng)期過量攝水所致。過多的液體攝入導(dǎo)致體液添加，血漿浸透壓降低，AVP釋放減少，隨后會(huì)出現(xiàn)代償性的排尿增多，不存在AVP分泌或作用的缺陷，妊娠性尿崩癥是由于妊娠時(shí)ADH相對(duì)缺乏或胎盤半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 1多發(fā)生在妊娠后三個(gè)月發(fā)生，分娩后幾周消逝或明顯好轉(zhuǎn) 2患者血漿AVP程度降低，對(duì)外源性AVP無反響 3半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加壓素。中樞性尿崩中樞性尿崩腎性尿崩癥腎性尿崩癥原發(fā)性

4、特發(fā)性特發(fā)性遺傳性家族性X染色體隱形遺傳家族性常染色體顯性（ADNDD），隱形遺傳（ DIDMOAD ）常染色體隱形遺傳繼發(fā)性創(chuàng)傷 手術(shù)代謝性：高鈣及低鉀血癥腫瘤：原發(fā)于垂體、下丘腦或鞍旁藥物中毒：地美環(huán)素、碳酸鋰、甲氧氟烷、茶堿類藥物繼發(fā)于惡性腫瘤：乳腺癌、肺癌、類癌血管性：鐮狀紅細(xì)胞病感染性疾病：結(jié)核、梅毒、腦炎慢性腎病浸潤性疾病：結(jié)節(jié)病、肉芽腫疾病各種原因?qū)е碌募毙阅I小管壞死血管性疾?。貉芰?、血管畸形、希恩綜合癥其他：神經(jīng)性厭食癥尿崩的病因尿崩的病因13版臨床表現(xiàn) 多飲、煩渴、多尿 排尿頻繁、尿色清淡 血鈉升高 尿比重低1.010 尿浸透壓多200mOsm(kg.H2O)診斷診斷測(cè)定患

5、者血漿和尿浸透壓測(cè)定患者血漿和尿浸透壓后：血漿浸透壓升高，尿后：血漿浸透壓升高，尿浸透壓低那么提示為尿崩浸透壓低那么提示為尿崩禁水或注射血管加壓素后禁水或注射血管加壓素后尿浸透壓增高，血漿浸透尿浸透壓增高，血漿浸透壓下降那么提示為中樞性壓下降那么提示為中樞性尿崩尿崩禁水或注射血管加壓素后禁水或注射血管加壓素后尿浸透壓和血漿浸透壓無尿浸透壓和血漿浸透壓無明顯改動(dòng)那么提示為腎性明顯改動(dòng)那么提示為腎性尿崩尿崩多飲、煩渴、多尿多飲、煩渴、多尿排尿頻繁、尿色清淡排尿頻繁、尿色清淡尿比重低尿比重低1.010尿浸透壓多尿浸透壓多1050ng/ml 血常規(guī)：白細(xì)胞血常規(guī)：白細(xì)胞23.2*109/L, N 96

6、.8%，HB 9.3g/dl，PLT 35.0*109/L 3P實(shí)驗(yàn)：陽性。實(shí)驗(yàn)：陽性。 血?dú)夥治觯貉獨(dú)夥治觯篜H 7.205，PO2：mmHg，PCO2:34.8mmHg，LAC：4.3mmol/L。入院初步診斷： 1. 胸悶氣促待查 羊水栓塞？ 肺栓塞 ？ 2. G9P1清宮術(shù)后 宮腔內(nèi)感染 感染性休克 ARDS DIC 3. 多臟器功能不全循環(huán)、呼吸、血液 治療： 1.開通靜脈通道，積極液體復(fù)蘇，補(bǔ)充白蛋白提高膠體浸透壓，送檢血培育 2.根據(jù)常見感染部位細(xì)菌普廣譜強(qiáng)效抗生素：亞胺培南西司他丁針1.0ivgtt q8h抗感染 3.動(dòng)態(tài)察看血常規(guī)、凝血功能、氧代謝情況 4.予以甲基強(qiáng)的松龍針

7、 80mg iv q8h減輕炎性滲出、毛細(xì)血管滲漏及、善循環(huán)形狀7.15 患者面罩吸氧下10L/min氧代謝目的進(jìn)一步惡化，升壓藥劑量進(jìn)一步升高，出現(xiàn)腎功能損害，予以患者氣管插管機(jī)械通氣，同時(shí)患者出現(xiàn)尿崩尿量7096ml/24h。 血?dú)夥治觯?PO2 54 mmHg PCO2 19mmHg PH 7.26 SCVO2 60 % LAC 5.4 mmol/l 血常規(guī)：白細(xì)胞28.2*109/L, N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*109/L CRP ：113.5 PCT：98.66ng/ml CR：umol/l aTnI ： 10.83ng/ml pro-BNP： 2703

8、2pg/ml 尿常規(guī)：白細(xì)胞未見 細(xì)菌3.7/ul 大便常規(guī)：未見膿細(xì)胞婦科醫(yī)生會(huì)診：訴在門診清宮干凈，未見膿液婦科醫(yī)生會(huì)診：訴在門診清宮干凈，未見膿液及壞死組織，宮內(nèi)感染幾率極小及壞死組織，宮內(nèi)感染幾率極小 加用垂體后葉素+氫化可的松治療尿崩泌尿外科會(huì)診：泌尿外科會(huì)診： 右腎存在移位，腎周有滲出，右腎存在移位，腎周有滲出， 泌尿系無明泌尿系無明顯結(jié)石及輸尿管擴(kuò)張、無積水，目前不能排顯結(jié)石及輸尿管擴(kuò)張、無積水，目前不能排除腎周感染，繼續(xù)加強(qiáng)抗感染、液體復(fù)蘇等除腎周感染，繼續(xù)加強(qiáng)抗感染、液體復(fù)蘇等治療。治療。補(bǔ)充診斷： 1.急性腎損傷 2.尿崩癥：緣由待查 3.膿毒癥心肌損傷 心力衰竭 心功能I

9、V級(jí) 4.腎周感染 感染部位在哪里？感染部位在哪里？ 1.宮內(nèi)宮內(nèi) 2.泌尿系泌尿系 3.腎周腎周 4.肺部肺部 5.消化道消化道 6.血流感染血流感染胸部胸部CT:兩肺滲出伴胸腔積液兩肺滲出伴胸腔積液腹部腹部CT:泌尿系未見結(jié)石、未見輸尿管擴(kuò)張泌尿系未見結(jié)石、未見輸尿管擴(kuò)張 、腎周有滲出、腎周有滲出尿常規(guī)：白細(xì)胞未見尿常規(guī)：白細(xì)胞未見 細(xì)菌細(xì)菌3.7/ul大便常規(guī)：未見膿細(xì)胞大便常規(guī)：未見膿細(xì)胞 感染是一定感染是一定血常規(guī)：白細(xì)胞血常規(guī)：白細(xì)胞28.2*109/L, N 96.8%，HB 8.3g/dl，PLT 34.0*109/L CRP ：113.5 PCT：98.66ng/ml 內(nèi)毒素

10、：內(nèi)毒素：0.858 EU/ml(正常為正常為0.1)淋巴細(xì)胞亞群：淋巴細(xì)胞亞群：CD3 CD4 NK CD19明顯低于正常明顯低于正常 提示患者免疫力低下提示患者免疫力低下婦科醫(yī)生會(huì)診：訴在門診清宮干凈，未見膿液及壞死組織，宮婦科醫(yī)生會(huì)診：訴在門診清宮干凈，未見膿液及壞死組織，宮內(nèi)感染幾率極小隨后繼續(xù)察看患者陰道分泌物量極少且未見膿內(nèi)感染幾率極小隨后繼續(xù)察看患者陰道分泌物量極少且未見膿性性1.排除因泌尿系梗阻導(dǎo)致的感染2.排除因不潔飲食導(dǎo)致消化系統(tǒng)感染3.排除肺部感染導(dǎo)致的感染性休克4.排除宮內(nèi)感染1.腎周感染腎周感染2.血流感染血流感染血流感染血流感染的起始灶的起始灶在哪里？在哪里？7.1

11、6患者呼吸循環(huán)未見明顯好轉(zhuǎn)，尿量仍多16000ml，血象繼續(xù)升高，加用垂體后葉素及口服去氨加壓素 血?dú)夥治觯?PO2 67 mmHg PCO2 23mmHg PH 7.31 SCVO2 62 % LAC 2.1 mmol/l 血常規(guī)：白細(xì)胞44.8*109/L, N 97%，HB 7.9g/dl，PLT 35.0*109/L CRP 100.5 PCT：86.66ng/ml aTnI ：10.83ng/ml 尿比重：1.007全院會(huì)診：以為泰能治療一天患者病情未見好轉(zhuǎn)，全院會(huì)診：以為泰能治療一天患者病情未見好轉(zhuǎn)，如思索血流感染導(dǎo)致腎周滲出還應(yīng)思索耐藥陽性如思索血流感染導(dǎo)致腎周滲出還應(yīng)思索耐藥陽

12、性菌感染，予以患者替考拉寧針前三劑負(fù)荷后每天菌感染，予以患者替考拉寧針前三劑負(fù)荷后每天0.4g結(jié)合抗感染。結(jié)合抗感染。7.17患者血象、CRP、PCT均有所下降，但尿量未見明顯減少加用 血常規(guī)：白細(xì)胞血常規(guī)：白細(xì)胞34.8*109/L, N 97%，HB 7.9g/dl，PLT 35.0*109/L CRP 64mg/l PCT：48.43ng/ml aTnI ：3.22ng/ml 尿崩癥的緣由：尿崩癥的緣由： 1.中樞性尿崩？中樞性尿崩？ 2.腎性尿崩？腎性尿崩？ 3.妊娠性尿崩？妊娠性尿崩？中樞性尿崩中樞性尿崩腎性尿崩癥腎性尿崩癥原發(fā)性特發(fā)性特發(fā)性遺傳性家族性X染色體隱形遺傳家族性常染色體

13、顯性（ADNDD），隱形遺傳（ DIDMOAD ）常染色體隱形遺傳繼發(fā)性創(chuàng)傷 手術(shù)代謝性：高鈣及低鉀血癥腫瘤：原發(fā)于垂體、下丘腦或鞍旁藥物中毒：地美環(huán)素、碳酸鋰、甲氧氟烷、茶堿類藥物繼發(fā)于惡性腫瘤：乳腺癌、肺癌、類癌血管性：鐮狀紅細(xì)胞病感染性疾?。航Y(jié)核、梅毒、腦炎慢性腎病浸潤性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肉芽腫疾病各種原因?qū)е碌募毙阅I小管壞死血管性疾?。貉芰觥⒀芑?、希恩綜合癥其他：神經(jīng)性厭食癥尿崩的病因尿崩的病因13版妊娠性尿崩癥妊娠性尿崩癥是由于妊娠時(shí)ADH相對(duì)缺乏或胎盤半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 1多發(fā)生在妊娠后三個(gè)月發(fā)生，分娩后幾周消逝或明顯好轉(zhuǎn) 2患者血漿AVP程度降低，對(duì)外源性AV

14、P無反響 3半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加壓素。診斷診斷測(cè)定患者血漿和尿浸透壓測(cè)定患者血漿和尿浸透壓后：血漿浸透壓升高，尿后：血漿浸透壓升高，尿浸透壓低那么提示為尿崩浸透壓低那么提示為尿崩禁水或注射血管加壓素后禁水或注射血管加壓素后尿浸透壓增高，血漿浸透尿浸透壓增高，血漿浸透壓下降那么提示為中樞性壓下降那么提示為中樞性尿崩尿崩禁水或注射血管加壓素后禁水或注射血管加壓素后尿浸透壓和血漿浸透壓無尿浸透壓和血漿浸透壓無明顯改動(dòng)那么提示為腎性明顯改動(dòng)那么提示為腎性尿崩尿崩多飲、煩渴、多尿多飲、煩渴、多尿排尿頻繁、尿色清淡排尿頻繁、尿色清淡尿比重低尿比重低1.010尿浸透壓多尿浸透壓多2

15、00mOsm(kg.H2O)血鈉升高血鈉升高1.中樞性尿崩 患者妊娠形狀，有感染性休克低血壓形狀時(shí)間較長(zhǎng)1.希漢綜合癥？2.顱內(nèi)腫瘤及感染?3.轉(zhuǎn)移性腫瘤?1.垂體激素均正常2.頭顱CT未見異常3.垂體后葉素治療未見好轉(zhuǎn)4.頭、胸全腹部CT未見腫瘤中樞性尿崩排除中樞性尿崩2.腎性尿崩1.本人及家人未訴有其他遺傳疾病2.運(yùn)用垂體后葉素患者尿量未見明顯下降3.明確有嚴(yán)重感染并引起腎功能損害膿毒癥引起的獲得性尿崩癥3.妊娠性尿崩癥 此類患者運(yùn)用去氨加壓素有效患者妊娠合并尿崩妊娠性尿崩癥運(yùn)用去氨加壓素有無療效排除妊娠性尿崩癥7.17 加用雙氫克尿噻25mg tid治療尿崩，同時(shí)仍積極抗感染、補(bǔ)液，減 輕炎性滲出及提高膠體浸透壓等治療7.18 患者感染及循環(huán)和氧代謝情況均好轉(zhuǎn)，尿量降低至8000ml，隨后的7天患者尿量4000-8000ml， 血常規(guī)：WBC3