1、泌尿系統(tǒng)疾病概念和分類 概論結(jié)構(gòu)與功能腎輸尿管膀胱尿道結(jié)構(gòu) 解剖生理單位: 腎單位 腎小球腎小管 正 常 腎 小 球腎球囊腎小球Cap.叢足細(xì)胞基底膜有孔內(nèi)皮細(xì)胞腎小球毛細(xì)血管壁 血管極尿極腎小球Cap.叢腎球囊腎小球系膜正常腎小球 1.產(chǎn)生、排出尿液： 排出廢物、毒物， 維持電解質(zhì)平衡、酸堿平衡 2.分泌激素： 腎素、促紅細(xì)胞生成素、 1，25-二羥膽鈣化醇 調(diào)節(jié)血壓、RBC生成、鈣吸收 功能泌尿系統(tǒng)疾病講授內(nèi)容第一節(jié) 腎小球腎炎第二節(jié) 腎盂腎炎第三節(jié) 腎和膀胱常見腫瘤 第 一 節(jié) 腎 小 球 腎 炎(glomerulonephritis,GN)腎 小 球 腎 炎部位 腎小球損害為主性質(zhì) 變

2、態(tài)反應(yīng)性炎癥 病理變化多為增生性炎腎小球腎炎：原發(fā)性 & 繼發(fā)性病因和發(fā)病機制 發(fā)病機制 1.原位免疫復(fù)合物形成 1）腎小球內(nèi)所固有的抗原 (1) anti-GBM (2) Heymann 2）植入性抗原 腎小球基底膜抗原連續(xù)線形熒光植入性抗原顆粒狀熒光 2.循環(huán)免疫復(fù)合物沉積 Ag為非腎小球成分，存在于腎小球外。 可為 外源性：感染產(chǎn)物，異種蛋白， 藥物 內(nèi)源性：腫瘤抗原，甲狀腺球 蛋白 顆粒狀熒光循環(huán)免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物沉積的部位：與復(fù)合物的理化性質(zhì)有關(guān)。 陽離子物質(zhì)：沉積在上皮下 陰離子物質(zhì)：沉積在內(nèi)皮下 中性物質(zhì)：沉積在系膜區(qū)陽離子物質(zhì)陰離子物質(zhì)中性物質(zhì)3.細(xì)胞免疫介導(dǎo)的腎小球腎炎:

3、腎小球微小病變4.引起腎小球腎炎的介質(zhì) 主要包括抗體、補體、中性粒 細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞、血小板、 系膜細(xì)胞和凝血系統(tǒng)。基本病理變化1. 變質(zhì)：毛細(xì)血管壁纖維素樣壞死2. 滲出：炎細(xì)胞、纖維素、RBC3. 增生：腎小球細(xì)胞增多，基底膜增厚，腎小球硬化臨床表現(xiàn)1. 急性腎炎綜合征2. 快速進(jìn)行性腎炎綜合征3. 無癥狀性血尿或蛋白尿4. 腎病綜合征5. 慢性腎炎綜合征6. 隱匿性腎炎7. 腎功能衰竭8. 尿毒癥腎小球腎炎的病理類型9種類型 ： 急性彌漫性增生性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎 輕微病變性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 IgA

4、腎病 慢性腎小球腎炎病變范圍： 彌漫性：全部或大部分腎小球受累 局灶性：少數(shù)或部分腎小球受累腎小球的病變情況： 球性、節(jié)段性（部分或少數(shù)） 彌漫性病變球性病變局灶性病變節(jié)段性病變(一)急性彌漫性增生性腎小球腎炎 (acute diffuse proliferative GN) 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 （endocapillary proliferative GN） 部位 彌漫性,兩側(cè)腎全部腎小球 受累病因 A組乙型溶血性鏈球菌感 染有關(guān),又稱為鏈球菌感染 后腎炎年齡 兒童,發(fā)病急 成人也可，重于兒童 光鏡: 1.系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生PSGNnormal 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎2中性粒

5、細(xì)胞浸潤3.腎小管上皮 細(xì)胞濁腫， 脂肪變性， 玻璃樣變性， 管腔內(nèi)可見 管型。免疫復(fù)合物電鏡：基底膜和臟層上皮細(xì)胞間有致密物沉積。 免疫熒光：毛細(xì)血管壁表面有 顆粒狀熒光,為IgG、C3， 大體：腎腫大，充血，表面光滑大紅腎、蚤咬腎大 紅 腎蚤 咬 腎 臨床病理聯(lián)系 急性腎炎綜合征： 起病急，突發(fā)血尿、蛋白尿、管型尿、少尿、水腫、高血壓。 轉(zhuǎn)歸 1 與年齡有關(guān)。兒童95%數(shù)周數(shù)月 恢復(fù) 2 隱匿性腎炎 3 慢性硬化性腎小球腎炎 4 新月體性腎炎 腎衰 5 50%) 病變 呈彌漫性 光鏡：毛細(xì)血管管壁壞死 纖維蛋白原大量濾出 壁層上皮細(xì)胞增生 新月體形成 新月體性腎小球腎炎 新月體早期： 壁層

6、上皮C + 單核C 細(xì)胞性新月體 纖維C 纖維 細(xì)胞性新月體晚期：纖維組織 纖維性新月體新月體壓迫毛細(xì)血管叢，與球囊粘連 腎球囊囊腔變窄和毛細(xì)血管纖維化細(xì)胞性新月體 纖維性新月體電鏡：基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄 基底膜有裂孔或缺損,電子致密 物沉積免疫熒光：不定，可為線性熒光、顆 粒狀熒光或無熒光陽性沉積物大體：腎體積增大，蒼白，皮質(zhì)內(nèi)散 在點狀出血快速進(jìn)行性腎炎綜合征： 突然出現(xiàn)血尿、蛋白尿 、少尿 、無尿、貧血 、腎衰臨床病理聯(lián)系肺出血腎炎綜合征 (Goodpasture syndrome)特點 肺出血 & 腎小球腎炎病因 抗腎小球基底膜性腎炎； 抗腎小球基底膜抗體可與肺泡 基底膜發(fā)生交叉

7、反應(yīng)，引起肺出血臨床 咯血 & 快速進(jìn)行性腎功衰 肺出血 & 腎小球腎炎Goodpasture syndrome:(九)慢性腎小球腎炎 (diffuse sclerosing glomerulonephritis) 病變 光鏡：1.大量腎小球纖維化及玻璃樣變，其 所屬腎小管萎縮、纖維化、消失2.殘存腎單位代償性肥大3.間質(zhì)纖維組織增生，淋巴細(xì)胞浸潤4.間質(zhì)內(nèi)小動脈增生性硬化 慢性腎小球腎炎玻璃樣變腎小球纖維化慢性腎小球腎炎玻璃樣變 大體： 顆粒性固縮腎 顆 粒 性 固 縮 腎臨床病理聯(lián)系慢性腎炎綜合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、無尿2.高血壓3.貧血4.氮質(zhì)血癥 腎衰第

8、二 節(jié)腎 盂 腎 炎 (pyelonephritis) 腎 盂 腎 炎 (pyelonephritis) 部位 腎盂、腎間質(zhì) 性質(zhì) 化膿性炎癥 年齡 任何年齡，女：男=10：1 分類 急性腎盂腎炎 慢性腎盂腎炎病因 革蘭氏陰性菌，尤其是大腸桿菌 急性腎盂腎炎：單一細(xì)菌感染 慢性腎盂腎炎：混合感染感染途徑 1. 血行感染：雙腎受累 2.上行性感染（最常見）： 單側(cè)受累（多見） 上 行 性 感 染腎輸尿管膀胱尿道 一.急性腎盂腎炎 (acute pyelonephritis) 病變 光鏡：腎盂粘膜、腎間質(zhì)化膿性炎 伴膿腫形成; 腎小管內(nèi)充滿膿細(xì)胞和細(xì)菌 急 性 腎 盂 腎 炎腎間質(zhì)化膿性炎 急 性

9、 腎 盂 腎 炎腎小管內(nèi)充滿膿細(xì)胞大體:腎體積增大，表面散在小膿腫;腎盂粘膜充血、水腫,有膿性滲出物；髓質(zhì)可見灰黃色放射狀條紋向皮質(zhì)延伸。腎表面及切面多發(fā)散在的小化膿灶臨床病理聯(lián)系 1.發(fā)熱、白細(xì)胞增多 2.腰痛、腎區(qū)叩擊痛、膀胱 刺激征 3.尿：血尿、膿尿、菌尿、 管型尿結(jié)局及并發(fā)癥 1.絕大多數(shù)痊愈 2.治療不當(dāng) 慢性 3.合并癥：1）腎乳頭壞死 2）腎盂積膿 3）腎周圍膿腫腎 盂 積 膿二.慢性腎盂腎炎 (chronic pyelonephritis) 光鏡： 1.腎盂粘膜、腎間質(zhì)纖維組織增生伴 慢性炎細(xì)胞浸潤 2.部分腎小管壞死，被纖維組織取代 3.部分腎小球纖維化、玻璃樣變,腎小 球

10、囊壁外側(cè)纖維組織同心圓狀增生 4.殘存腎單位代償性肥大擴張 慢 性 腎 盂 腎 炎腎 盂 粘 膜 慢 性 炎 性 細(xì) 胞 浸 潤慢 性 腎 盂 腎 炎腎小球纖維化玻璃樣變管型慢 性 腎 盂 腎 炎腎小管管腔內(nèi)蛋白管型,似甲狀腺濾泡 大體：瘢痕凹陷性固縮腎瘢痕凹陷臨床 多尿、夜尿，高血壓，晚期 致氮質(zhì)血癥、尿毒癥結(jié)局 1.治療合理：不完全痊愈 2.病變廣泛 高血壓、腎功能衰竭 3.單側(cè)病變嚴(yán)重：腎切除第 三 節(jié)腎和膀胱常見腫瘤 一.腎細(xì)胞癌 (renal cell carcinoma) 起源于腎小管的腺癌，是 腎臟最常見的惡性腫瘤（80%- 90%），多發(fā)生在50-70歲。病理變化肉眼： 部位：

11、兩極多見，上極最多 形狀及大?。簡蝹€圓形，大小差 別大；分界清，有假包膜； 內(nèi)有出血、壞死、鈣化、 囊性變，呈多彩性 腎癌腎癌腎癌腎癌組織學(xué)特點1.透明細(xì)胞癌：最常見 癌細(xì)胞體積大，多角形，胞 界清楚，胞漿豐富，幾乎呈 透明狀。癌細(xì)胞排列成實性 巢狀或條索狀。 腎透明細(xì)胞癌2.乳頭狀癌： 呈現(xiàn)高分化腺癌, 癌細(xì)胞排列成乳頭狀結(jié)構(gòu)。3.嫌色細(xì)胞癌： 癌細(xì)胞胞漿弱嗜堿性，核周 常有空暈，細(xì)胞呈實性片狀 排列。 預(yù)后較好擴散1.直接蔓延2.血道轉(zhuǎn)移：早期發(fā)生，可轉(zhuǎn)移 到不常見的部位，如口腔、喉、眼眶、陰道3.淋巴道轉(zhuǎn)移：腎門、主動脈旁 淋巴結(jié)臨床病理聯(lián)系 1.無痛性血尿,發(fā)熱，腰痛 2.腎區(qū)腫塊 3

12、.異位內(nèi)分泌腫瘤，可分泌激素， 產(chǎn)生相應(yīng)癥狀 促紅細(xì)胞生成素 紅細(xì)胞 甲狀旁腺樣激素 血鈣 腎素 血壓 二、腎母細(xì)胞瘤（nephroblastoma, wilms tumor) 小兒腹腔內(nèi)最常見的惡性 腫瘤，2-4歲多見。病理變化 肉眼：多發(fā)生在單側(cè)腎臟的 上下極，單個，巨大球形， 邊界清，切面呈多彩性腎 母 細(xì) 胞 瘤腎母細(xì)胞瘤光鏡： 三種主要成分： 1.未分化腎母細(xì)胞 2.原始上皮細(xì)胞成分，排列成 胚胎性小管和小球樣結(jié)構(gòu) 3.梭形細(xì)胞間質(zhì) (內(nèi)含間葉組織的細(xì)胞） 腎 母 細(xì) 胞 瘤原始腎小管原始腎小球三、膀胱移行細(xì)胞癌泌尿系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤年齡 40-60歲部位 膀胱側(cè)壁和膀胱三角區(qū)病理變化 肉眼：乳頭狀 息肉狀或菜花狀 扁平斑塊狀膀胱癌光鏡： 移行細(xì)胞癌（級）癌組織呈乳頭狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞層次增多，極向紊亂，癌細(xì)胞輕度異型性 移行細(xì)胞癌（級）癌組織呈不規(guī)則乳頭狀結(jié)構(gòu),有實 性癌巢，癌細(xì)胞排列紊亂，異型性明顯 移行細(xì)胞癌（級）不規(guī)則癌巢，癌細(xì)胞異型性顯著，病理性核分裂多見，浸潤到肌層深部 轉(zhuǎn)移 淋巴道轉(zhuǎn)移：局部淋巴結(jié) 血道轉(zhuǎn)移：晚期發(fā)生臨床病理聯(lián)