1、兒科學(xué)共五十九頁2風(fēng) 濕 熱Rheumatic Fever共五十九頁3概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷(zhndun)及鑒別診斷(zhndun)治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁4概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷(zhndun)及鑒別診斷(zhndun)治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁風(fēng)濕熱（rheumatic fever） A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風(fēng)濕性疾病 主要(zhyo)表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變5共五十九頁6發(fā)病(f bng)情況：全球性疾病我國風(fēng)濕熱總

2、發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于615歲無明顯性別差異,大多(ddu)冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎共五十九頁7概述(i sh)病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁8病因(bngyn)：A族乙型溶血性鏈球菌咽峽炎的并發(fā)癥約0.3%3%病例于14周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：影響本病發(fā)生的因素(yn s)：鏈球菌在咽部存在的時(shí)間致病菌株患兒遺傳學(xué)背景共五十九頁發(fā)病(f bng)機(jī)制：鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng) 分子模擬：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體(jt)器官抗原存在同源性 ，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)9共五十九頁10 莢膜：

3、透明質(zhì)酸酶細(xì)胞壁：M蛋白(dnbi)、M相關(guān)蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 細(xì)胞膜：蛋白(dnbi)、脂質(zhì)、糖關(guān)節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組鏈球菌10共五十九頁自身免疫(miny)反應(yīng)：11免疫復(fù)合物致病： 與鏈球菌抗原模擬的自身抗原與鏈球菌抗體(kngt)形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心內(nèi)膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎性病變細(xì)胞免疫反應(yīng)異常： T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的毒性作用 淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)降低、自然殺傷細(xì)胞功能增強(qiáng) 扁桃體單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原的免疫反應(yīng)異常共五十九頁12概述病因(bngyn)及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁13 病變過程分急性(jxng

4、)滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約46個(gè)月。共五十九頁14急性滲出期（ 1個(gè)月左右） 部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞(xbo) 浸潤，纖維素及漿液滲出。 共五十九頁15增生期（34個(gè)月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉 及結(jié)締組織（皮下小結(jié)） 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body)，是風(fēng)濕 熱的病理診斷依據(jù)(yj)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。共五十九頁16風(fēng)濕(fn sh)小體模式圖纖維素樣物質(zhì)(wzh)多核巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞共五十九頁17硬化期 （23個(gè)月） 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣 病理(bngl)：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜 損害最突出，

5、在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚。共五十九頁18瓣膜贅生物(shngw)（箭頭處）共五十九頁19瓣膜(bnm)贅生物（箭頭處）共五十九頁20概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷(zhndun)及鑒別診斷(zhndun)治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁21一般(ybn)表現(xiàn)心臟炎（40% 50%）關(guān)節(jié)炎（50% 60%）舞蹈?。? %10%）皮膚癥狀（7%）共五十九頁22一般(ybn)表現(xiàn) 急性患者(hunzh)半數(shù)以上病前16周有咽峽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。 風(fēng)濕熱多呈急性起病，亦可為隱匿性進(jìn)程 發(fā)熱 急性起病， 3840 ，2周后低熱 隱匿起病低熱或無熱關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛共五

6、十九頁23心臟炎：40%50%心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病12周內(nèi)出現(xiàn)(chxin)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。 心臟(xnzng)炎/全心炎心肌炎心內(nèi)膜炎心包炎共五十九頁心肌炎 輕重(qngzhng)不一24心動(dòng)過速，第一心音減弱；心臟擴(kuò)大(kud)，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律；心尖部可聽到/級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音；ECG：P-R間期延長，ST-T改變；共五十九頁心內(nèi)膜炎25二尖瓣區(qū)出現(xiàn)/級(jí)以上全收縮期雜音；心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音； 主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音； 反復(fù)發(fā)作后造成(zo chn)永久性瓣膜損害。共五十九頁26心包炎 心前區(qū)疼痛

7、、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦(ydn)有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭； 共五十九頁27特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛；發(fā)病(f bng)很少超過1個(gè)月不留畸形關(guān)節(jié)炎 50%60% 共五十九頁28812歲的女孩多見;不自主、突發(fā)、無目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主;鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀(zhngzhung);自限性，病程平均三個(gè)月。舞蹈?。?%10% 共五十九頁29環(huán)形(hun x

8、n)紅斑: 少見;環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.11cm, 質(zhì)硬不痛，24周消失。其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。皮膚(p f)癥狀共五十九頁30風(fēng)濕性肺炎(fiyn)、胸膜炎、腎炎、腦炎等其它(qt)表現(xiàn)共五十九頁31概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查(jinch)診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁32 輔助檢查：無特異性可提供有無鏈球菌感染(gnrn)、風(fēng)濕活動(dòng)及心臟損害的依據(jù)：共五十九頁33 鏈球菌感染(gnrn)證據(jù) 咽拭子培養(yǎng)(piyng)ASO 抗脫氧核糖核酸酶（anti

9、-DNase B) 抗鏈球菌激酶（ASK） 抗透明質(zhì)酸酶（AH）共五十九頁34 風(fēng)濕熱活動(dòng)(hu dng)指標(biāo) 血沉增快C-反應(yīng)蛋白和粘蛋白增高(znggo)白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高共五十九頁35 心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大心電圖: 常見(chn jin)P-R間期延長和I-AVB，可出 現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常超聲心動(dòng)圖: 可顯示有無瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關(guān)閉不全，心臟大及心包積液共五十九頁36胸片 心胸比例(bl)增大共五十九頁37心電圖 P-R間期延長(ynchng)共五十九頁38超聲心動(dòng)圖 瓣膜(bnm)贅生物（箭頭處）共五十九頁39概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表

10、現(xiàn)輔助(fzh)檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁40 診斷(zhndun)內(nèi)容 是否風(fēng)濕熱？（Jones標(biāo)準(zhǔn)） 何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復(fù)發(fā) 有無心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大， 是否風(fēng)濕熱活動(dòng) 有無心功能不全共五十九頁411992年修訂的Jones診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn) 2項(xiàng)主要表現(xiàn)(bioxin)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現(xiàn)。主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)1.心臟炎臨床表現(xiàn)1.近期患過猩紅熱（1）雜音（1）既往風(fēng)濕熱病

11、史2.咽培養(yǎng)溶血性鏈球菌陽性（2）心臟增大（2）關(guān)節(jié)痛a3.ASO或風(fēng)濕熱抗鏈球菌抗體增高（3）心包炎（3）發(fā)熱（4）充血性心力衰竭2.多發(fā)性關(guān)節(jié)炎2.實(shí)驗(yàn)室檢查3.舞蹈病（1）ESR增快，CRP陽性，白細(xì)胞增多，貧血4.環(huán)形紅斑（2）心電圖b：P-R間期延長，Q-T間期延長5.皮下小節(jié)共五十九頁42 2002-2003年WHO標(biāo)準(zhǔn)對(duì)風(fēng)濕熱作出了 分類診斷，作如下改變：對(duì)伴有風(fēng)濕性心臟病的復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱的診斷明顯放寬，只需具有2項(xiàng)次要表現(xiàn)及前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)即可確立診斷；對(duì)隱匿發(fā)病的風(fēng)濕性心臟炎和舞蹈病也放寬，不需要有其他主要表現(xiàn)，即使前驅(qū)鏈球菌感染證據(jù)缺如也可作出診斷；對(duì)多關(guān)節(jié)炎、多關(guān)節(jié)痛或單

12、關(guān)節(jié)炎可能發(fā)展為風(fēng)濕熱給予重視，以避免誤診(w zhn)及漏診。共五十九頁43是否(sh fu)有風(fēng)濕熱活動(dòng)(以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)) 發(fā)熱、乏力(f l)、蒼白、脈搏增快伴關(guān)節(jié)癥狀新發(fā)現(xiàn)的雜音心臟進(jìn)行性增大出現(xiàn)充血性心力衰竭ASO持續(xù)升高或CRP陽性共五十九頁44鑒別(jinbi)診斷幼年型特發(fā)性性關(guān)節(jié)炎 3歲以下多見;常侵犯指趾小關(guān)節(jié)，無游走性;可遺留關(guān)節(jié)畸形(jxng);X線檢查:顯示關(guān)節(jié)面破壞。共五十九頁45急性(jxng)白血病 發(fā)熱，伴骨關(guān)節(jié)疼痛明顯貧血出血傾向肝、脾及淋巴結(jié)腫大周圍血可見幼稚白細(xì)胞骨髓檢查(jinch)可鑒別共五十九頁46病毒性心肌炎 較少發(fā)生心內(nèi)膜炎雜音不明顯

13、心律失常(xn l sh chn)（如早搏等）較多出現(xiàn)病毒感染的證據(jù)共五十九頁47概述(i sh)病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷及鑒別診斷治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁48一般治療(zhlio)和護(hù)理休息：無心臟炎患兒臥床(w chun)休息2周心臟炎無心衰患兒臥床休息4周心臟炎伴心衰患兒臥床休息至心功能恢復(fù)后34周共五十九頁49清除(qngch)鏈球菌感染 青霉素 im 或 iv 2周青霉素過敏改用其它(qt)有效抗生素共五十九頁50抗風(fēng)濕藥物(yow)治療 ：水楊酸類藥物(yow) 適用(shyng)于無心臟炎者，常用阿司匹林急性期 80100 mg/（kgd）（最大3g/d）至體溫正常

14、、關(guān)節(jié)癥狀消失、實(shí)驗(yàn)室活動(dòng)指標(biāo)正常，可逐漸減量，療程48周共五十九頁51抗風(fēng)濕藥物(yow)治療：腎上腺皮質(zhì)激素風(fēng)濕熱心臟(xnzng)型的首選強(qiáng)的松 2mg/（kgd）(60mg/d),24周減量早期、足量，療程812周停藥前用阿司匹林替代，防反跳重癥： 氫化可的松或甲基強(qiáng)的松 共五十九頁52心力衰竭(xn l shui ji)的治療 強(qiáng)調(diào)大劑量糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用(yngyng)慎用洋地黃類藥物（快速制劑、不飽和、不維持） 血管活性藥物、利尿劑共五十九頁53舞蹈病的治療(zhlio) 無特效藥物心理(xnl)支持，鎮(zhèn)靜劑 共五十九頁54概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷(zhndun)

15、及鑒別診斷(zhndun)治療預(yù)防及預(yù)后共五十九頁55 初發(fā)的預(yù)防(yfng)（一級(jí)預(yù)防(yfng)） 增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防呼吸道感染居住環(huán)境通風(fēng)，避免潮濕急性咽炎、扁桃體炎在未明確病原菌之前及猩紅熱均應(yīng)及時(shí)(jsh)用抗生素治療共五十九頁56 復(fù)發(fā)(f f)的預(yù)防（二級(jí)預(yù)防） 長效青霉素（120 萬u im ，1次/34周） 無心臟損害者：5年（最好(zu ho)至25歲） 有心臟損害者：終身對(duì)青霉素過敏者可選用紅霉素共五十九頁57預(yù)后:1/3的病例死于心臟(xnzng)炎或心臟(xnzng)瓣膜病1/3的病例發(fā)展為風(fēng)濕性心臟瓣膜病1/3的病例痊愈，無后遺癥共五十九頁58 影響預(yù)后因素：是否復(fù)發(fā)及復(fù)發(fā)的頻率 是否進(jìn)行長期正規(guī)(zhnggu)青霉素預(yù)防 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)是否有心臟受累共五十九頁內(nèi)容摘要兒科學(xué)。3歲以下(yxi)少見,好發(fā)于615歲。約0.3%3%病例于14周后發(fā)生風(fēng)濕熱，取決于：。分子模擬：鏈球菌抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗