1、原發(fā)性縱隔腫瘤匯報(bào)人：某某某 縱隔的大致解剖結(jié)構(gòu)縱隔是兩側(cè)縱隔胸膜之間的一個(gè)密閉腔隙，前為胸骨，后為胸椎（包括兩側(cè)脊柱旁肋脊區(qū)），上連頸部，下止于膈。內(nèi)有心臟、大血管、神經(jīng)、胸腺、胸導(dǎo)管、豐富的淋巴組織和結(jié)締脂肪組織。以胸骨角 縱隔的大致解剖結(jié)構(gòu)與第四胸椎下緣的水平連線為界，把縱隔分成上下兩部。近年來把含有很多重要器官的縱隔間隙，稱為“內(nèi)臟器官縱隔”；在氣管、心包前面的間隙稱前縱隔，在氣管、心包后方的（包括食管和脊柱旁縱隔）稱后縱隔。臨床上常以這兩種劃分綜合來定病變部位。常見的縱隔腫瘤 縱隔內(nèi)有心臟、大血管、神經(jīng)、胸腺、胸導(dǎo)管、豐富的淋巴組織和結(jié)締脂肪組織，胎生結(jié)構(gòu)來源復(fù)雜，所以縱隔區(qū)內(nèi)腫瘤種

2、類繁多。有原發(fā)的，有轉(zhuǎn)移的。原發(fā)性腫瘤以良性腫瘤多見，部分為惡性。常見的縱隔腫瘤神經(jīng)源性腫瘤 大多起源于交感神經(jīng)，少數(shù)起源于外圍神經(jīng)，單側(cè)多見，多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)，一般無明顯癥狀，長大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時(shí)可出現(xiàn)疼痛等癥狀?？蓛纱箢悾撼Ｒ姷目v隔腫瘤植物神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤：大多起源于交感神經(jīng)。惡性的有神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，良性的有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。少數(shù)發(fā)生于迷走神經(jīng)的神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤。常見的縱隔腫瘤起源于外圍神經(jīng)的腫瘤：良性的有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤，兩類表現(xiàn)相似，統(tǒng)稱為神經(jīng)纖維瘤。多發(fā)生于脊神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦少數(shù)來自肋間神經(jīng)。惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖肉瘤。常見的縱隔腫瘤2.畸胎瘤與

3、皮樣囊腫（teratoma,dermoid cyst） 多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方，根據(jù)胚層來源雖可分表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤（含外、中、內(nèi)三種胚層組織）三種類型，但其發(fā)生學(xué)相同?；チ龆酁閷?shí)質(zhì)性，內(nèi)含大小不同、數(shù)目不等囊腫。 常見的縱隔腫瘤囊壁常有鈣化片，內(nèi)除有結(jié)締組織外還含有表皮、真皮及皮脂腺等。囊內(nèi)多為液體，混有皮脂及膽固醇結(jié)節(jié)，并有毛發(fā)。實(shí)體部分有骨、軟骨、肌、支氣管、腸壁及淋巴樣組織等。10%畸胎瘤為惡性 常見的縱隔腫瘤3.胸腺瘤（thymoma） 多位于前上縱隔。分上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和混合型三類。呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚。多為良性，包膜完整。但臨床上

4、常視為潛在惡性，易侵潤附近組織器官。約15%合并重癥肌無力。反之，重癥肌無力患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。 有些退化的殘余胸腺內(nèi)含有活躍的生發(fā)中心，常迷走移位于氣管前、甲狀腺下極、肺門、心包、膈肌等處的脂肪組織內(nèi)。胸腺因涉及人體免疫功能，有些病癥可能與自身免疫機(jī)制改變有關(guān)。常見的縱隔腫瘤4.縱隔囊腫 較常見的有支氣管囊腫、食管囊腫（或稱胃腸囊腫、前腸囊腫或腸源性囊腫）和心包囊腫，均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細(xì)胞異位而引起。三種囊腫均屬良性。多呈圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚。常見的縱隔腫瘤5.胸內(nèi)異位組織腫瘤和淋巴源性腫瘤 前者有胸骨后甲狀腺、甲狀旁腺瘤等；后者多系惡性，如淋巴肉瘤、

5、Hodgkin病等。腫塊常呈雙側(cè)性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術(shù)，多采用放射治療或化學(xué)藥物治療。常見的縱隔腫瘤.其它腫瘤 一般有血管源性、脂肪組織性、結(jié)締組織性、來自肌組織等間葉組織腫瘤。較為少見。臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 其癥狀與腫瘤大小、部位、生長方向和速度、質(zhì)地、性質(zhì)等有關(guān)。良性腫瘤生長緩慢，向胸腔方向生長，可生長到相當(dāng)大的程度尚無癥狀或狠輕微。，相反，惡性腫瘤侵蝕程度高，進(jìn)展迅速，故腫瘤較小時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn) 其癥狀與腫瘤大小、部位、生長方向和速度、質(zhì)地、性質(zhì)等有關(guān)。良性腫瘤生長緩慢，向胸腔方向生長，可生長到相當(dāng)大的程度尚無癥狀或狠輕微。，相反，惡性腫瘤侵蝕程度高，進(jìn)展迅速，故腫瘤較小

6、時(shí)已經(jīng)出現(xiàn)癥狀。臨床表現(xiàn) 常見癥狀有胸痛、胸悶，刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、大血管、食管的癥狀。還可出現(xiàn)與腫瘤性質(zhì)相關(guān)的特異性癥狀。壓迫神經(jīng)系統(tǒng)：壓迫交感神經(jīng)干，出現(xiàn)Horner綜合癥；壓迫喉返神經(jīng)出現(xiàn)聲音嘶??；壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木、肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀的神經(jīng)源性腫瘤有時(shí)可壓迫脊髓引起截癱。 臨床表現(xiàn) 刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)：可引起劇烈咳嗽、呼吸困難甚至發(fā)紺。破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱、濃痰甚至咳血。壓迫大血管：壓迫無名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓增高。壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺、頸淺靜脈怒張、前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合癥。壓迫食管：可引起吞咽困難。 特異性癥狀

7、：對確診意義較大，如隨吞咽運(yùn)動上下為胸骨后甲狀腺腫；咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆渣樣皮脂為破入肺內(nèi)的畸胎瘤；伴重癥肌無力為胸腺瘤等。診斷 除臨床表現(xiàn)外，下列檢查有助于診斷。胸部影像學(xué)檢查 是診斷縱隔腫瘤的重要手段。X線透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽上下活動、是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無搏動等。X線正側(cè)位片可顯示腫瘤的部位、密度、外形、邊緣清晰光滑度、有無鈣化或骨影等。斷層攝片、CT或磁共振更能進(jìn)一步顯示腫瘤與臨近組織的關(guān)系。必要時(shí)作心血管造影或支氣管造影，能進(jìn)一步鑒別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管、肺等的關(guān)系，提高確診率。超聲掃描有助于鑒別實(shí)質(zhì)性、血管性或囊性腫瘤。放射性核素131碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫。頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其它惡性腫瘤。氣管鏡、食管鏡、縱隔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應(yīng)少用。診斷性放射治療（小劑量1030Gy）,在短期內(nèi)能否縮小，有助于鑒別對放射性敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤。 治療 除惡性淋巴腫瘤適用放射治療外，絕大多數(shù)原發(fā)性縱隔腫瘤只