1、兒童免疫性腦炎及護(hù)理 2020年10月 1精品課件資料CONCENTS目 錄 1 2 3 4病史簡(jiǎn)介護(hù)理診斷相關(guān)知識(shí)護(hù)理措施2精品課件資料病情介紹患兒廖某，12歲男孩。主訴：發(fā)熱伴頭痛9天，頭暈，行走不穩(wěn)半天?，F(xiàn)病史：患兒9天前無(wú)明顯誘因的出現(xiàn)發(fā)熱，呈中低熱型，測(cè)體溫最高38.5，伴頭痛，呈陣發(fā)性，前額為主，熱退后緩解，嘔吐3次，多為飲食后出現(xiàn)，偶呈噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，發(fā)熱時(shí)手足冷，無(wú)寒戰(zhàn)，無(wú)易驚，無(wú)抽搐，無(wú)皮疹，無(wú)鼻塞，無(wú)咳嗽及喘息，無(wú)腹瀉。于當(dāng)?shù)卦\所給予“青霉素,頭孢類抗生素”輸液治療8天（具體不詳），仍反復(fù)發(fā)熱。2天前來(lái)我院就診，門診完善相關(guān)檢查后建議住院治療，家長(zhǎng)拒絕。今日出現(xiàn)頭

2、暈，視物旋轉(zhuǎn)，行走不穩(wěn)，無(wú)耳聾耳鳴，未嘔吐，來(lái)我院就診，門診以“發(fā)熱原因待查”收住院。病情介紹既往史：既往體健，否認(rèn)重大疾病史。否認(rèn)麻疹、百日咳、猩紅熱，肝炎等傳染病接觸史。頂防接種按當(dāng)?shù)亟臃N程序進(jìn)行。否認(rèn)外傷及手術(shù)史。否認(rèn)有輸血史。曾有“青霉素”皮試陽(yáng)性，否認(rèn)其他食物及藥物過(guò)敏史。個(gè)人史：患兒為第1胎第1產(chǎn)，足月順產(chǎn)，出生體重不詳。出生時(shí)一般狀況好。生后母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加輔食，現(xiàn)普通飲食。生長(zhǎng)發(fā)育同當(dāng)?shù)赝g兒。家族史：父母身體健質(zhì)，非近親結(jié)婚。家庭成員中無(wú)哮喘、肝炎、結(jié)核患者，無(wú)遺傳病史。其母孕期健康，患兒居住條件及經(jīng)濟(jì)條件一般。入院后輔助檢查入院后輔助檢查病 情 介 紹入院后給予熱毒寧，頭

3、孢曲松抗感染對(duì)癥支持治療。治 療第3天第2天第5天第4天患兒體溫不穩(wěn)，可自行降至正常范圍，伴頭痛頭暈，呈陣發(fā)性，前額為主，熱退后緩解，行走不穩(wěn)，視物模糊，旋轉(zhuǎn)，無(wú)易驚化驗(yàn)肺炎支原體陽(yáng)性，給予阿奇霉素口服治療，余治療不變。病 情 介 紹患兒仍行走不穩(wěn)，行走時(shí)無(wú)視物旋轉(zhuǎn)，模糊，予阿昔洛韋抗病毒治療，急需免疫球蛋白封閉抗體及甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療患兒體溫正常，仍頭暈，行走不穩(wěn)，視物旋轉(zhuǎn)，模糊。行腰椎穿刺術(shù)，查顱腦磁共振。結(jié)合查體及輔助檢查結(jié)果，考慮自身免疫性腦炎可能性大。予免疫球蛋白及甲潑尼龍琥珀酸鈉免疫治療患兒仍行走不穩(wěn)，較前好轉(zhuǎn)，行走時(shí)無(wú)視物旋轉(zhuǎn)及模糊。甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療暫停用，繼續(xù)予免

4、疫球蛋白支持治療副腫瘤性(AE)副腫瘤性邊緣性腦炎自身免疫性腦炎(AE)AE合并相關(guān)腫瘤副腫瘤性AE有邊緣性腦炎癥狀泛指一類由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎，占腦炎病例的10%-20%概 述影像學(xué)提示病變部位病變部位特異性抗原抗體以下三種分類方法分類邊緣葉型邊緣葉以外型混合型無(wú)顯著改變型灰質(zhì)受累為主型白質(zhì)受累為主型特異性抗原抗體相關(guān)性腦炎非特異性抗原（或抗體）相關(guān)性作用機(jī)制一、作用于神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)副腫瘤抗原抗體（如抗Hu、Ma2、CV2抗體等），這些特異性抗體通常由某些相對(duì)特定腫瘤組織如小細(xì)胞肺癌、睪丸癌、淋巴瘤等表達(dá)； 二、作用于神經(jīng)元細(xì)胞表面抗原抗體： 1.作用于電壓門控鉀離子通道復(fù)合物抗原抗體（如

5、LGI1，CASPR2等抗體） 2.作用于離子型谷氨酸受體的抗體（如NMDAR抗體、AMPA受體抗體、抗GABAB受體抗體、抗甘氨酸受體抗體等） 三、 臨床上以抗N-甲基-D天冬氨酸受體腦炎（NMDAR）和自身免疫性邊緣性腦炎最常見，兒科臨床上以抗NMDA受體腦炎相對(duì)常見。 臨床表現(xiàn)腦炎綜合征：彌漫性或多灶性腦損害的臨床表現(xiàn)；基底節(jié)和（或）間腦-下丘腦受累的臨床表現(xiàn)；邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶力下降、癲癇發(fā)作、精神行為異常；精神障礙，且精神心理?？普J(rèn)為不符合非器質(zhì)疾病?？筃MDA受體腦炎2007年，美國(guó)賓夕法尼亞大學(xué)教授Dalmau等提出了“抗N-甲基-D天冬氨酸受體腦炎”的概念，系由機(jī)體對(duì)NMD

6、AR產(chǎn)生特異性IgG抗體導(dǎo)致的一種邊緣性腦炎(LE)。此后，對(duì)該類型腦炎的研究如雨后春筍般成為臨床最常見、最受重視的自身免疫性腦炎。抗NMDAR腦炎最早發(fā)現(xiàn)于合并卵巢崎胎瘤的女性患者，近年研究顯示，抗NMDAR腦炎可見于任何年齡階段的男性和女性患者，但兒童和男性患者較少合并腫瘤。通常表現(xiàn)為一系列臨床癥狀，包括前期的感染癥狀（如頭痛、發(fā)熱等），以及隨后出現(xiàn)的精神行為改變、意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、緊張和自主神經(jīng)功能紊亂等，甚至需要呼吸機(jī)輔助通氣。發(fā)病早期癲癇發(fā)作多見，亦可出現(xiàn)于病程的任何階段。抗NMDA受體腦炎發(fā)病機(jī)制抗NMDA受體腦炎準(zhǔn)確病因和發(fā)病機(jī)制不詳。有研究表明，合并畸胎瘤者瘤體組織中有與大腦

7、組織相同的NMDA受體表達(dá)，導(dǎo)致機(jī)體耐受破壞并引發(fā)針對(duì)正常腦組織的NMDA受體自身免疫反應(yīng)。非腫瘤性病例的發(fā)病機(jī)制可能與前驅(qū)感染有關(guān)病原體可能通過(guò)分子模擬機(jī)制參與了免疫激活或破壞了血腦屏障而使免疫性物質(zhì)易于進(jìn)入腦組織中。干擾谷氨酸能神經(jīng)元的正常信息傳遞及興奮性；同時(shí)激活補(bǔ)體介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)，造成腦組織免疫損害。流行病學(xué)特點(diǎn)1.國(guó)外研究亦顯示,在患腦炎的30歲以下人群中，抗NMDA受體腦炎患者數(shù)量是單純皰疹病毒、西尼羅病毒以及水痘-帶狀皰疹病毒所致腦炎患者的4倍。由此可見，以“腦炎”為臨床表現(xiàn)的患者中，由自身免疫介導(dǎo)者為數(shù)不少，不容忽視。2.抗NMDA受體腦炎可見于個(gè)年齡段，但最多見于伴或不伴腫瘤

8、的年輕人和兒童，女孩比男孩多發(fā)，在兒童發(fā)病率不詳。臨床表現(xiàn)抗NMDAR抗體腦炎臨床主要表現(xiàn)為逐漸發(fā)展的多級(jí)癥狀，早期出現(xiàn)精神改變或驚覺發(fā)作，繼之表現(xiàn)為語(yǔ)言、睡眠、運(yùn)動(dòng)障礙及頻繁的自主神經(jīng)功能紊亂、通氣障礙等1 精神癥狀：焦慮、煩躁、情緒不穩(wěn)、抑郁、性格改變、行為怪異、妄想等；兒童也可表現(xiàn)為語(yǔ)言減少、單側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)異?；虬d癇發(fā)作；繼之，對(duì)外界刺激的眼神交流及反應(yīng)減少，對(duì)于疼痛的刺激無(wú)反應(yīng)；1 方瓊,陳瑯,陳巧彬,等.兒童抗-甲基-天門冬氨酸受體腦炎臨床特點(diǎn)并 文獻(xiàn)回顧J.臨床兒科雜志,2015,33(11):937-941.臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙：84%的患者出現(xiàn)，尤以口面部運(yùn)動(dòng)障礙為著，且具有特征性，

9、表現(xiàn)為親吻、咀嚼、舌前頂、吧唧嘴、扮鬼臉、魚或兔子樣動(dòng)作；同時(shí)可伴有復(fù)雜性或刻板性動(dòng)作：雙手劃船樣動(dòng)作、彈鋼琴樣動(dòng)作、肢體旋轉(zhuǎn)樣動(dòng)作、伴有或不伴有上肢異常運(yùn)動(dòng)2。可有自我傷害。部分重癥患者可出現(xiàn)角弓反張及動(dòng)眼神經(jīng)危象，可伴隨心動(dòng)過(guò)速、高血壓等。語(yǔ)言障礙：進(jìn)行性語(yǔ)言障礙，由最初的語(yǔ)言效仿減少（常伴有動(dòng)作效仿減少）到后來(lái)的緘默，被認(rèn)為是失語(yǔ)，卻不符合任何一種類型的失語(yǔ)。驚覺：在兒童表現(xiàn)最突出，常成連續(xù)發(fā)作甚至持續(xù)狀態(tài)，亦可出現(xiàn)亞臨床型的癲癇放電。自主神經(jīng)功能紊亂及通氣障礙：成人所見，表現(xiàn)為心律失常、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩及唾液分泌過(guò)多、尿失禁等。睡眠障礙：可連續(xù)數(shù)日不入睡，或睡眠-覺醒周期紊亂，夜間徹

10、夜不眠，睡眠的好轉(zhuǎn)往往提示疾病好轉(zhuǎn)，恢復(fù)期患者可表現(xiàn)為睡眠過(guò)度或下丘腦功能障礙的其他癥狀。2劉 崢.GAD-65抗體相關(guān)性小腦性共濟(jì)失調(diào)病例報(bào)道及文獻(xiàn)回顧J.腦與神經(jīng)疾病雜志.2017,25():397-401臨床病程分期前驅(qū)期：平均5天，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、疲勞、全身不適等類感冒癥狀；精神癥狀和/或癲癇發(fā)作期：成人患者以精神癥狀為主，兒童則以驚覺或驚覺持續(xù)狀態(tài)就診。無(wú)反應(yīng)期：此期患者語(yǔ)言減少，或有模仿性語(yǔ)言，對(duì)刺激反應(yīng)減弱或反常；運(yùn)動(dòng)過(guò)多期：最多見的為口面部不自主運(yùn)動(dòng),可有扮鬼臉、做怪相等,還可表現(xiàn)為肌張力增高、角弓反張、肌張力不全、手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作等，亦可有自主神經(jīng)功能紊亂癥狀；恢復(fù)

11、期：恢復(fù)是一個(gè)逐級(jí)化的過(guò)程，與癥狀出現(xiàn)的順序相反，大多數(shù)患者逐漸康復(fù)。相關(guān)輔助檢查腦脊液檢查腦電圖檢查頭顱磁共振檢查無(wú)確診的特異性檢查抗NMDA受體抗體檢測(cè)33任海濤,崔麗英,關(guān)鴻志,等.不明病因腦炎中抗-甲基-天冬氨酸受體腦炎的篩查診斷J.中華神經(jīng)科雜志,2014,47(2):119-122診斷血清和/或腦脊液中檢出抗NMDA受體抗體可確診4。頭顱MRI和腦電圖檢查有助于診斷。注意積極行腫瘤排查（每半年至一年行腫瘤排查1次，至少隨訪2年，包括腹部及盆腔MRI檢查或胸腹部CT檢查、睪丸超聲檢查）4中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì) .中國(guó)自身免疫性腦炎診治專家共識(shí)J.中華神經(jīng)科雜志,2017,50(2):

12、91-98鑒別診斷病毒性腦炎:急性發(fā)病，進(jìn)展迅速，病程中可出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、精神癥狀、失語(yǔ)、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙等；影像學(xué)及腦電圖表現(xiàn)也可類似于抗NMDAR腦炎，但各種冉病毒所致的腦炎?？捎刑禺惖牟∈?、臨床特征、影像學(xué)表現(xiàn)；必要時(shí)可行血清和腦脊液特異性抗體檢測(cè)。其他自身免疫性腦炎：包括其他副腫瘤邊緣性腦炎及神經(jīng)細(xì)胞自身抗體相關(guān)性腦炎如抗AMPA受體抗體相關(guān)性腦炎、抗GABA受體抗體相關(guān)性腦炎，診斷依賴于腫瘤的檢出及相應(yīng)抗體的檢測(cè)；自身免疫性疾病相關(guān)性腦炎：多與一些自身免疫性抗體有關(guān)，如SLE與抗雙鏈DNA抗體、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎與抗磷脂抗體、橋本腦病與甲狀腺球蛋白抗體有關(guān)。相關(guān)治療1.免

13、疫治療一線藥物：糖皮質(zhì)激素（3-6個(gè)月）、免疫球蛋白、血漿置換5。二線藥物：利妥昔單抗、環(huán)磷酰胺長(zhǎng)程免疫治療藥物：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）。用于復(fù)發(fā)的患者，對(duì)于一線免疫治療效果不佳的患者，以及腫瘤陰性的重癥抗NMDAR腦炎。2.對(duì)癲癇和精神癥狀的對(duì)癥治療3.支持治療和康復(fù)治療4.對(duì)合并腫瘤者進(jìn)行手術(shù)切除治療5.75%預(yù)后好5孫夢(mèng)嬌,馬莉花,陳莉,等.自身免疫性腦炎診斷及治療研究新進(jìn)展J.中國(guó)全科醫(yī)學(xué),2018,12(11):1368-1371體溫過(guò)高 與自主神經(jīng)功能紊亂有關(guān)知識(shí)缺乏 缺乏有關(guān)疾病治療預(yù)防的知識(shí)意識(shí)障礙 與大腦皮層受損致功能下降有關(guān)潛在并發(fā)癥 癲癇，肺部感染 焦慮 與疾病恢

14、復(fù)慢，住院時(shí)間長(zhǎng)，費(fèi)用高有關(guān)護(hù)理診斷護(hù)理措施1發(fā)熱護(hù)理：指導(dǎo)患兒家長(zhǎng)，多給患兒飲水，勤測(cè)體溫，體溫過(guò)高時(shí)給予物理降溫，必要時(shí)給予藥物降溫2 休息：減少活動(dòng)，避免創(chuàng)傷；急性期應(yīng)臥床休息 飲食指導(dǎo)：給予高維生素、高營(yíng)養(yǎng)，清淡、易消化飲食3護(hù)理措施4 病情觀察：密切觀察病人神志及精神狀況65 心理護(hù)理給患兒及家長(zhǎng)講解該病相關(guān)知識(shí)，樹立對(duì)抗疾病的信心，緩解其焦慮情緒6 。提供安全的環(huán)境：防跌倒墜床、忌玩有尖角的玩具6 李 平 , 徐元元 , 史廣玲 . 綜合護(hù)理服務(wù)對(duì)改善自身免疫性腦炎患者認(rèn)知功能障礙的影響研究 J.中國(guó)繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育,2017,9(08):215-216.參考文獻(xiàn)1 方瓊,陳瑯,陳巧彬,等.兒童抗-甲基-天門冬氨酸受體腦炎臨床特點(diǎn)并 文獻(xiàn)回顧J.臨床兒科雜志,2015,33(11):937-941.2劉 崢.GAD-65抗體相關(guān)性小腦性共濟(jì)失調(diào)病例報(bào)道及文獻(xiàn)回顧J.腦與神經(jīng)疾病雜志.2017,25():397-4013任海濤,崔麗英,關(guān)鴻志,等.不明病因腦炎中抗-甲基-天冬氨酸受體腦炎的篩查診斷J.中華神經(jīng)科雜志,20