1、泌尿系統(tǒng)疾病泌尿系統(tǒng)疾病 內(nèi)容：第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點第二節(jié) 兒童腎臟疾病的主要實驗室檢查 及其臨床意義第三節(jié) 兒童腎小球疾病的臨床分類第四節(jié) 急性腎小球腎炎第五節(jié) 腎病綜合征 內(nèi)容：第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點解剖特點 腎臟 輸尿管 膀胱 尿道生理特點 胎兒腎功能 腎小球濾過率 腎小管重吸收及排泄功能 濃縮及稀釋功能 酸堿平衡 腎臟內(nèi)分泌功能 小兒排尿及尿液特點 第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點解剖特點生理特點第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點腎臟： 年齡越小，相對重;位置低;分葉狀（2-4歲分葉完全消失）輸尿管： 長而彎曲，發(fā)生尿儲留而誘發(fā)感染膀胱： 位置相對較高尿道： 新生女

2、嬰尿道短1cm; 外口接近肛門 男孩尿道較長，常有包莖、污垢過多，容易上行感染一、解剖特點第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點腎臟： 一、解剖特點第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 二、生理特點腎臟主要功能： 腎小球濾過及重吸收功能、分泌、排泄排泄體內(nèi)代謝終末產(chǎn)物（尿素、有機酸）；調(diào)節(jié)機體水、電解質、酸堿平衡，維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定；內(nèi)分泌功能，產(chǎn)生激素和生物活性物質。出生后腎臟功能不成熟, 易發(fā)生功能不全。出生后具備，但調(diào)節(jié)能力弱，腎功能一般要到12歲才達到成人水平。第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 二、生理特點（一）胎兒腎功能胎兒第3個月開始形成尿液“休眠器官” 腎

3、功能由胎盤完成。第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 新生兒為成人的1/4; 3-6個月為成人1/2; 612月為成人3/4； 至12歲達成人水平（二）腎小球濾過率 (GFR glomerular filtration rate)二、生理特點第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 新生第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 鈉的吸收及排泄：能力差, 鈉潴留;低鈉血癥。 鉀的排泄：生后10天內(nèi)，排鉀能力差， 血鉀。 葡萄糖和氨基酸等：腎閾值較低 糖尿、氨基酸尿。二、生理特點（三）腎小管吸收和排泄功能第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點二、生理特點（三）腎小管第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖

4、生理特點 濃縮功能：差 易脫水 稀釋功能：接近成人，但GFR， 易致水腫。二、生理特點（四）尿濃縮和稀釋功能第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 二、生理特點（四）尿第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 二、生理特點（五）酸堿平衡調(diào)節(jié)功能 腎臟保留HCO3能力 泌NH4、泌H+能力 排出緩沖酸的能力（六）腎臟內(nèi)分泌功能 腎素、前列腺素、促紅細胞生成素、 1,25（OH）2D3等激素。 易發(fā)生酸中毒第一節(jié) 兒童泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點1.尿量及排尿次數(shù)：出生后2448h排尿。 正常尿量 少尿 無尿 新生兒 13ml/kg.hr 嬰幼兒 400600 ml/d 學齡前 600

5、800 ml/d 學齡兒 8001400 ml/d 三、小兒排尿1.0ml/kg.hr200 ml/d300 ml/d400 ml/d排尿次數(shù)：0.5ml/kg.hr50 ml/d50 ml/d3歲 不穩(wěn)定膀胱（不能控制膀胱逼尿?。?5歲 需要治療三、小兒排尿第一節(jié) 小兒泌尿系統(tǒng)解剖生理特點 2.排尿控制：三、小第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查 及其臨床意義一、尿液檢查二、腎功能檢查三、免疫學檢查四、影像學檢查五、腎活組織檢查第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查 尿色： 淡黃色或無色 尿酸鹽結晶紅褐色 （粉紅色尿布綜合征） 血尿： 堿性尿 粉紅紅色、洗肉水樣 酸性尿 煙灰色、濃茶水色 氣味：無特殊

6、氣味 糖尿病 甜味 苯丙酮尿癥 特殊的鼠尿味第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義一、尿液檢查 第二節(jié) 小兒腎臟疾病的第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義 pH：正常為57，呈中性或弱酸性 尿比重： 新生兒尿比重（1.0061.008） 1歲接近成人 1.0111.025 （1.0011.030） 尿滲透壓： 500-800mmol/L一、尿液檢查第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義 pH第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義 尿蛋白：正常小兒尿蛋白定性 陰性 定量 100mg/（m2d） 24小時尿蛋白定量150mg/d- 蛋白尿 尿鈣：0.1mmol/Kg.d（

7、4mg/Kg.d）一、尿液檢查第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義 尿蛋白：第二節(jié) 兒童腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義尿細胞和管型： 正常小兒離心尿沉渣鏡檢： RBC3個/HP；WBC5個/HP；偶見透明管型。12小時尿細胞計數(shù)艾迪氏計數(shù)（Addis count）： RBC50萬， WBC100萬，管型5000個一、尿液檢查第二節(jié) 兒童腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義尿細胞和管第二節(jié) 兒童腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義腎小球功能 1.血尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr） 2.內(nèi)生肌酐清除率（Ccr）腎小管功能 1.酚紅排泄試驗 2.濃縮功能試驗二、腎功能檢查第二節(jié) 兒童腎臟疾病的實

8、驗室檢查及其臨床意義腎小球功能二第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義三、免疫學檢查四、影像學檢查五、腎活組織檢查第二節(jié) 小兒腎臟疾病的實驗室檢查及其臨床意義三、免疫學檢第三節(jié) 腎小球疾病的臨床分類一、原發(fā)性腎小球疾?。╬rimary glomerular disease） 1、腎小球腎炎： 急性腎小球腎炎（AGN）: 急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（APSGN） 非鏈球菌感染后腎小球腎炎急進性腎炎: 起病急、進行性腎功能減退，預后嚴重 慢性腎炎: 病程超過3個月不能恢復。 第三節(jié) 腎小球疾病的臨床分類一、原發(fā)性腎小球疾?。╬ri一、原發(fā)性腎小球疾?。╬rimary glomerular d

9、isease）2,腎病綜合征：單純性腎病: 四大癥狀腎炎性腎病: 四大癥狀血尿/高血壓/腎功能損 害/C3 3,孤立性血尿或蛋白尿： (1)孤立性血尿 (2)孤立性蛋白尿第三節(jié) 腎小球疾病的臨床分類一、原發(fā)性腎小球疾病（primary glomerular 二、繼發(fā)性腎小球疾病 secondary glomerular disease1、紫癜性腎炎2、狼瘡性腎炎、 3、乙肝病毒性相關性腎炎 4、其他：毒物、藥物中毒、糖尿病或其他疾病等。第三節(jié) 腎小球疾病的臨床分類二、繼發(fā)性腎小球疾病 secondary glomerula三、遺傳性腎小球腎炎 hereditary glomerular dis

10、ease1、先天性腎病綜合征2、遺傳性進行性腎炎（Alport,s Syndrome）3、家族性再發(fā)性血尿4、其他：如甲-臏綜合征第三節(jié) 腎小球疾病的臨床分類三、遺傳性腎小球腎炎 hereditary glomerul目的要求掌握急性腎小球腎炎的病因及發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、重癥病例的處理熟悉急性腎小球腎炎的鑒別診斷第四節(jié) 急性腎小球腎炎目的要求掌握急性腎小球腎炎的病因及發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、重癥病第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，AGN）病因 etiology 發(fā)病機理 pathogenesis病理 pathology 臨床表現(xiàn) clinical manif

11、estation實驗室檢查 laboratory examination診斷與鑒別診斷 diagnosis and diff.diag治療 therapy預后 prognosis第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerul 第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，AGN）病因分類：急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 APSGN acute poststreptococcal glomerulonephritis急性非鏈球菌感染后腎小球腎炎急性起病多有前驅感染，以血尿為主，可有水腫、高血壓、腎功能不全 第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute 醫(yī)學課件-兒科腎炎教學課

12、件第四節(jié) 急性腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 APSGN秋、冬季發(fā)病高峰；5-14歲多見，2歲少見，男：女2:1第四節(jié) 急性腎小球腎炎急性鏈球菌感染后腎小球腎炎 AP第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephritis，AGN）病因 etiology 發(fā)病機理 pathogenesis病理 pathology 臨床表現(xiàn) clinical manifestation實驗室檢查 laboratory examination診斷與鑒別診斷 diagnosis and diff.diag治療 therapy預后 prognosis第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glome

13、rul第四節(jié) 急性腎小球腎炎【病因】etiology一、細菌 A組-溶血性鏈球菌 最常見。 葡萄球菌、肺炎球菌,綠色鏈球菌等。二、病毒 流感V、腮腺炎V、柯薩基V、?？蒝等。三、其他 真菌、肺炎支原體、鉤端螺旋體等。第四節(jié) 急性腎小球腎炎【病因】etiology鏈球菌AgICAb【發(fā)病機理】pathogenesisAPSGN免疫機制的幾種學說循環(huán)免疫復合物學說原位免疫復合物學說自身免疫機制學說交叉抗原學說鏈球菌AgICAb【發(fā)病機理】pathogenesisAPS引起免疫損傷/炎癥腎小球毛細血管變窄或閉塞腎小球基底膜斷裂免疫反應激活補體產(chǎn)生過敏毒素 鏈菌AgICAb【發(fā)病機理】pathogen

14、esis尿少 水腫 高血壓循環(huán)充血 心力衰竭非凹陷性水腫GFR鈉水潴留Pr滲出到腎小球囊內(nèi)全身毛細血管通透性血漿蛋白外滲于間質組織WBCRBC血尿蛋白尿管型尿引起免疫損傷/炎癥腎小球毛細血管腎小球基底膜斷裂免疫反應激活第三節(jié) 急性腎小球腎炎光鏡下：電鏡下：可見基底膜上皮側可見“駝峰狀”沉積【病理】 pathology 毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎彌漫性、增生性炎癥及滲出性病變。第三節(jié) 急性腎小球腎炎光鏡下：電鏡下：【病理】 path【病理】 pathology【病理】 pathology第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephrits，AGN）病因 etiology 發(fā)病機

15、理 pathogenesis病理 pathology 臨床表現(xiàn) clinical manifestation實驗室檢查 laboratory examination診斷與鑒別診斷 diagnosis and diff.diag治療 therapy預后 prognosis第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerul第四節(jié) 急性腎小球腎炎一、前驅感染 發(fā)病前13周多有前驅感染： 扁桃體炎、膿皮病等二、典型表現(xiàn) 輕重懸殊【臨床表現(xiàn)】 clinical manifestation 水腫 血尿 蛋白尿 高血壓 少尿第四節(jié) 急性腎小球腎炎一、前驅感染 輕【臨床表現(xiàn)】 臨床表現(xiàn)始于眼瞼，晨起明顯，2

16、-3天波及全身為輕-中度非凹陷性水腫（緊張性）水腫明顯時尿量明顯減少甚至尿閉1-2周尿量增多浮腫消退尿量多少是觀察腎臟功能的主要指征之一與病情預后密切相關第四節(jié) 急性腎小球腎炎Clinical manifestation水腫 尿量減少（70%）臨床表現(xiàn)始于眼瞼，晨起明顯，2-3天波及全身第四節(jié) 急性醫(yī)學課件-兒科腎炎教學課件醫(yī)學課件-兒科腎炎教學課件臨床表現(xiàn) 血尿1.起病時幾乎都有血尿,50-70%為肉眼血尿2.血尿的顏色與尿的酸堿度有關3.肉眼血尿1-2周消失轉為鏡下血尿,鏡下血尿一般持續(xù)1-3個月。4.血尿明顯不影響預后5.與感染 活動有關6.可伴有不同程度的蛋白尿，20%可達腎病水平臨床

17、表現(xiàn) 血尿1.起病時幾乎都有血尿,50-70%為肉眼程度不等，20%可達腎病水平 蛋白尿 急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)程度不等，20%可達腎病水平 蛋白尿 急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)1.3080有血壓增高小兒高血壓標準 學齡兒童 130/90mmHg學齡前兒童 120/80mmHg2. 一般在1-2周內(nèi)隨尿量增多血壓恢復正常3.血壓升高或上升過快，要警惕高血壓腦病4.血壓升高程度與腎實質損傷成正比急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn) 高血壓 1.3080有血壓增高急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn) 高血壓 急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)少尿新生兒 1.0 ml/kg.hr 嬰兒 200 ml/d幼兒 200 ml/d 學齡前 300 m

18、l/d學齡兒 400 ml/d急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)少尿新生兒 150160/100110 mmHg 第四節(jié) 急性腎小球腎炎【臨床表現(xiàn)】 clinical 第四節(jié) 急性腎小球腎炎【臨床表現(xiàn)】 clinical manifestation3，急性腎功能衰竭嚴重少尿或無尿、氮質血癥、電解質紊亂（高鉀血癥）、酸中毒。持續(xù)35天。第四節(jié) 急性腎小球腎炎【臨床表現(xiàn)】 clinical m第四節(jié) 急性腎小球腎炎【臨床表現(xiàn)】 clinical manifestation四、不典型表現(xiàn) 無癥狀病例 僅有尿改變，無臨床癥狀，ASO，C3 腎外癥狀 出現(xiàn)水腫或高血壓甚至高血壓腦病，尿改變輕微或無 以腎病綜合征表現(xiàn)

19、的 急性腎炎起病，水腫、蛋白尿突出，病程長、預后差第四節(jié) 急性腎小球腎炎【臨床表現(xiàn)】 clinical m【臨床表現(xiàn)】 clinical manifestation【臨床表現(xiàn)】 clinical manifestation第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephrits，AGN）病因 etiology 發(fā)病機理 pathogenesis病理 pathology 臨床表現(xiàn) clinical manifestation實驗室檢查 laboratory examination診斷與鑒別診斷 diagnosis and diff.diag治療 therapy預后 prognosi

20、s第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerul第四節(jié) 急性腎小球腎炎【實驗室檢查】 laboratory examination一、尿常規(guī) 鏡檢：鏡下見大量紅細胞+ +，尿蛋白+,早期可見白細胞升高，并非感染尿常規(guī)4-8周恢復正常尿沉渣：透明 顆粒和細胞管型二、血常規(guī) 輕、中度貧血， ESR第四節(jié) 急性腎小球腎炎【實驗室檢查】 laborator第四節(jié) 急性腎小球腎炎【實驗室檢查】 laboratory examination三、抗鏈球菌抗體 ASO，70%80%陽性率。 咽炎：感染后1014天，35周達高峰，持續(xù)36月四、補體 發(fā)病2周內(nèi)C3（80%90%），多在68周內(nèi)恢復正常。

21、8周仍降低，考慮膜性增殖性腎炎五、腎功能檢查 BUN、 Cr典型表現(xiàn)第四節(jié) 急性腎小球腎炎【實驗室檢查】 laborator第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnosis and diff.diag一、診斷依據(jù)起病前13周有鏈球菌感染史急，血尿、水腫、高血壓 尿常規(guī)：紅細胞、尿蛋白、管型補體C3，ASO第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnos醫(yī)學課件-兒科腎炎教學課件第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnosis and diff.diag二、鑒別診斷 1.病毒性腎炎： 系病毒直接損傷腎小球所致。 前驅期短（35天），癥狀輕，以血尿為主， 無水腫和高

22、血壓，C3正常，ASO正常。 2.慢性腎炎急性發(fā)作： 無明顯前驅期， 貧血、高血壓、腎功能不全持續(xù)不好轉， 尿比重低，且固定。第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnos第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnosis and diff.diag二、鑒別診斷 3.急進性腎炎： 發(fā)病23周病情急劇惡化， 持續(xù)少尿無尿、高血壓、 進行性腎功能減退，數(shù)周或數(shù)月發(fā)展為尿毒癥。 4.IgA腎?。?以血尿為主，且反復發(fā)作， 多在上感后出現(xiàn)，無水腫和高血壓，C3正常。第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnos第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnosis

23、and diff.diag二、鑒別診斷 5.腎病綜合征： 6.其他原發(fā)性腎小球腎炎： 膜性增殖性腎炎蛋白尿明顯， C3持續(xù)降低（8周）。 7.繼發(fā)性腎炎： 紫癜性腎炎，狼瘡性腎炎。第四節(jié) 急性腎小球腎炎【診斷和鑒別診斷】 diagnos第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerulonephrits，AGN）病因 etiology 發(fā)病機理 pathogenesis病理 pathology 臨床表現(xiàn) clinical manifestation實驗室檢查 laboratory examination診斷與鑒別診斷 diagnosis and diff.diag治療 therapy預后 prognosis第四節(jié) 急性腎小球腎炎（acute glomerul第四節(jié) 急性腎小球腎炎【治療】 therapy 本病為自限性疾病。 “休息、對癥”一、休息 發(fā)病2周內(nèi) 臥床休息； 肉眼血尿消、水腫退、血壓降 下床輕微活動； 血沉正常（23月） 可上學； Addis計數(shù)正常 正?；顒?。第四節(jié) 急性腎小球腎炎【治療】 therapy第四節(jié) 急性腎小球腎炎【治療】 therapy二、飲食 水腫、高血壓時 限鹽 60mg/kg.d、限水