1、1系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20221系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/20222系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20222系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022概 述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。具有兩個特征：1.血清中有多種自身抗體（特別是抗核抗體）的存在；2.病變累及全身多種器官，尤其是皮膚和腎臟。3系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022概 述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是累及多系統(tǒng)、多器官的自身本病育齡女性多見男女比例為1:79發(fā)病年齡多為1525歲也見于兒童及老人4系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022本病育齡女性多見4系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022全球平均發(fā)病率約為1

2、2-39/10萬人我國較西方國家高 平均為30.13-70.41/10萬人 女性為113.33/10萬人，20-40歲女性最多見。5系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022全球平均發(fā)病率約為12-39/10萬人5系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10病人，女，32歲。關(guān)節(jié)痛2年，下肢腫半年，發(fā)熱全身浮腫伴尿量明顯減少2個月。檢查：T38.1，P112次/分，R28次/分，Bp100/60mmHg，面部有蝶型紅斑，雙側(cè)手掌、足底可見片狀紅斑，腎功能檢查異常，抗核抗體陽性，抗雙鏈DNA抗體陽性，抗Sm抗體陽性。初步診斷為：系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 病例導(dǎo)入6系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022病人，女，32歲。關(guān)節(jié)痛2年，下肢腫半

3、年，發(fā)熱全身浮腫伴尿量 病例導(dǎo)入結(jié)合上述病例請思考：1、為什么診斷該病人是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？2、面部蝶型紅斑、腎功能檢查異常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡有關(guān)系嗎？3、如何對該病人進行治療？7系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022 病例導(dǎo)入結(jié)合上述病例請思考：7系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2一.病因和發(fā)病機制 8系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022一.病因和發(fā)病機制 8系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2021遺傳因素：家族聚集現(xiàn)象2感染（病毒） 3性激素因素：與雌激素、泌乳素水平增高有關(guān)。4環(huán)境因素：紫外線（光過敏）、某些食物（芹菜、無花果）5.某些藥物引起：普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪等可引起藥物性狼瘡（一）病因9系統(tǒng)性紅斑狼

4、瘡 10/4/20221遺傳因素：家族聚集現(xiàn)象（一）病因9系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/（二）發(fā)病機制10系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022（二）發(fā)病機制10系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022（三）病理11系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022（三）病理11系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/202212系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/202212系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022SLE病人陰天外出不遮擋皮膚或在室內(nèi)曬太陽行嗎？ 13系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022SLE病人陰天外出不遮擋皮膚或在室內(nèi)曬太陽行嗎？ 13系統(tǒng)性二. 臨床表現(xiàn) 14系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022二. 臨床表現(xiàn) 14系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/

5、3/21.全身癥狀： 發(fā)熱，是SLE活動的表現(xiàn)。疲倦、乏力、體重減輕。2.皮膚黏膜損害： 面部蝶形紅斑是SLE的典型癥狀。 日曬部位-斑丘疹、皮疹 光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、雷諾現(xiàn)象3.關(guān)節(jié)肌肉疼痛、腫脹： 對稱性多關(guān)節(jié)痛常是SLE病人的首發(fā)癥狀。部位：指、腕、膝多累及。15系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20221.全身癥狀：15系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/20224.組織器官損害：有心、腎、肺、消化、血液、神經(jīng)、眼等損害。心血管：心包炎最常見。晚期：心衰-死因腎：狼瘡腎，常見，主要死因。肺：狼瘡肺。發(fā)熱、咳嗽、胸痛、呼吸困難。消化系統(tǒng)：消化不良、轉(zhuǎn)氨酶升高，肝大等血液系統(tǒng)：活動性SLE正色素正細(xì)胞性

6、貧血、出血、淋巴結(jié)腫大、脾大NS：腦損害最常見。死因眼：眼底出血、視乳頭水腫、滲出-失明16系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20224.組織器官損害：有心、腎、肺、消化、血液、神經(jīng)、眼等損害。SLE面部蝶形紅斑17系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022SLE面部蝶形紅斑17系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022SLE結(jié)節(jié)性紅斑和盤狀紅斑18系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022SLE結(jié)節(jié)性紅斑和盤狀紅斑18系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/20SLE手背和甲周紅色皮疹SLE皮疹19系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022SLE手背和甲周紅色皮疹SLE皮疹19系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/SLE鞏膜炎SLE脫發(fā)20系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10

7、/4/2022SLE鞏膜炎SLE脫發(fā)20系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022SLE日曬后大皰性皮炎雷諾現(xiàn)象21系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022SLE日曬后大皰性皮炎雷諾現(xiàn)象21系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/4.重型SLE：狼瘡危象指急性的危及生命的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡，包括急進性狼瘡性腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏癥、嚴(yán)重的心臟損害、嚴(yán)重狼瘡性肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎、嚴(yán)重的血管炎等。 22系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20224.重型SLE：狼瘡危象指急性的危及生命的重癥系統(tǒng)性紅斑狼瘡SLE病人發(fā)熱提示什么？ SLE病人有皮膚黏膜損害嗎？特征性損害是什么？23

8、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022SLE病人發(fā)熱提示什么？ 23系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/20三、輔助檢查及診斷要點 24系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/202224系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022（一）輔助檢查 1一般檢查： 正細(xì)胞正色素貧血。WBC、PLT減少，血沉增快提示SLE活動期。尿液改變提示腎損害 。 2免疫學(xué)檢查：多種抗核抗體是最佳篩選實驗?？闺p鏈DNA抗體（確診、判斷活動）、抗Sm抗體（特異性），此外還有抗磷脂抗體陽性、血清補體C3、C4水平降低，免疫球蛋白增高。 免疫病理：腎活檢（判斷預(yù)后）、狼瘡帶試驗陽性。3其他：影像學(xué)檢查25系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022（一）輔助檢查

9、1一般檢查： 正細(xì)胞正色素貧血。WBC、P為一位病人排除SLE的診斷，你將選擇哪些檢查？26系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022為一位病人排除SLE的診斷，你將選擇哪些檢查？26系統(tǒng)性紅斑（二）診斷要點 目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)：蝶形紅斑、盤狀紅斑、光過敏、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血液學(xué)疾病、免疫學(xué)異常、抗核抗體異常。符合其中4項及以上者，可診斷為SLE。其敏感性和特異性均90%。 27系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022（二）診斷要點 目前普遍采用美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的S28系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/202228系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/

10、3/2022 四、治療要點 29系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/202229系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/20221.一般治療：活動期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動。減少暴露部位，避免日曬！2. 非甾體類抗炎藥：主要用于發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛等輕型患者。不良反應(yīng)：肝腎損傷。3、抗瘧藥：主要用于皮膚損害。非甾體類抗炎藥和抗瘧藥-輕型SLE30系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20221.一般治療：活動期休息，穩(wěn)定期適當(dāng)活動。減少暴露部位，避免4. 糖皮質(zhì)激素：目前治療本病的主要用藥！一般選用潑尼松或甲潑尼松龍。輕型SLE：小劑量用藥重型SLE：大劑量沖擊治療5、免疫抑制劑：控制SLE活動，減少SLE爆發(fā)。-重型SLE或反復(fù)發(fā)作

11、者6.其他：免疫球蛋白、血漿置換、造血干細(xì)胞移植等7.狼瘡危象治療：大劑量甲潑尼龍沖擊治療+靜脈注射大劑量免疫球蛋白31系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20224. 糖皮質(zhì)激素：目前治療本病的主要用藥！31系統(tǒng)性紅斑狼瘡32系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/202232系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/202233系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/202233系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/2022SLE預(yù)防遵醫(yī)囑按時服藥樹立積極樂觀心態(tài)病情穩(wěn)定后適當(dāng)工作，勿勞累避免陽光暴曬和紫外線直射盡早治療感染注意飲食：低脂低糖低鹽高蛋白， 補充鈣質(zhì)，忌食用感光性食物。34系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022SLE預(yù)防遵醫(yī)囑按時服藥34系統(tǒng)性

12、紅斑狼瘡 10/3/202課堂小結(jié)* SLE是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾病。SLE最常累及的組織器官是皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟，蝶形紅斑是SLE典型癥狀。* 抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體是重要的免疫學(xué)檢查指標(biāo)。* SLE主要治療藥物-糖皮質(zhì)激素。35系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022課堂小結(jié)* SLE是累及多系統(tǒng)、多器官的自身免疫性結(jié)締組織疾復(fù)習(xí)題1.大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的首發(fā)癥狀是 A發(fā)熱 B蝶形紅斑 C關(guān)節(jié)腫痛 D不同程度水腫 E高血壓36系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/2022復(fù)習(xí)題1.大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者的首發(fā)癥狀是362.SLE是一種 A感染性疾

13、病B自身免疫性疾病C傳染性疾病D遺傳性疾病E先天性疾病37系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20222.SLE是一種 37系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/3/20223. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓和不同程度水腫，可能是SLE累及到A關(guān)節(jié)B心臟C肺臟D腎臟E膀胱38系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20223. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、高血壓和4. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者死亡的主要原因是A發(fā)熱B皮膚黏膜損害C關(guān)節(jié)疼痛D腎衰竭E消化道出血39系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20224. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者死亡的主要原因是39系統(tǒng)性5.系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點是A盤狀紅斑B環(huán)形紅斑C蝶形紅斑D網(wǎng)狀紅斑E丘疹狀紅斑40系統(tǒng)性紅斑狼瘡 10/4/20225.系統(tǒng)性紅斑狼瘡面部典型皮損的特點是40系統(tǒng)性紅斑狼瘡 16SLE的病因占主要地