1、狼瘡性腎炎治療現(xiàn)狀和進展廣東省人民醫(yī)院腎內(nèi)科 楊周灼SLE疾病特點和發(fā)病率SLE發(fā)病機制LN致病特點LN病理類型（WHO分類）LN病理與臨床聯(lián)系 、 a多處于狼瘡非活動期。b約50%狼瘡活動，罕有腎綜，腎功能多正常（80%） 多為局灶病變 為彌漫性改變(毛細血管襻受累50%),常處于狼瘡活動期，尤以型，出現(xiàn)ARF與腎外器官受累。 注意尋找狼瘡活動證據(jù)病理類型的轉(zhuǎn)化 狼瘡活動的判斷國際常用的幾種指數(shù)： BILAG（The British Isles Lupus Assessment Group Scale） SLEDAI（The University of Toronto SLE Disease

2、 Activity Index） SLAM（Systemic Lupus Activity Measure） LACC（The Lupus Activity Criteria Count） NYHSS（The New York Hospital for Special Surgery System） 病理組織學(xué)活動和慢性化指數(shù)（一）活動性指標(biāo)： 細胞增殖 纖維素樣壞死、核碎裂 細胞性新月體 透明樣血栓、白金耳樣改變 中性粒細胞浸潤， 腎小管間質(zhì)淋巴單核細胞浸潤。病理組織學(xué)活動和慢性化指數(shù)（二）慢性化指標(biāo)： 腎小球硬化 纖維性新月體 腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化 腎內(nèi)血管硬化。 糖 皮 質(zhì) 激 素L

3、N治療首選，療效與病理類型密切相關(guān)：初始劑量要足減藥要慢、維持時間要長MP沖擊療法型 無明顯狼瘡活動者 MTX/抗瘧藥 狼瘡活動 雞尾酒方案、型 臨床NS 聯(lián)合用藥（糖皮質(zhì)激素 +CTX）單純型 型 療效較差注意嚴(yán)重付作用 細胞毒類藥物 CTX和Leukeran： 作用于免疫系統(tǒng)定向干細胞S期，抑制細胞分化，增殖從而抑制免疫效應(yīng)細胞，促進成纖維細胞的凋亡 I型LN治療金標(biāo)準(zhǔn)。 早期用藥，個體化，注意累計總量細 胞 毒 類 藥 物傳統(tǒng)用法 臨床狼瘡活動指數(shù)增高，尿蛋白及血尿較明顯時小劑量糖皮質(zhì)激素加用CTX CTX脈沖療法NIH方案：CTX0.50.75G/M2 Qm，連用36次 后，改為每3月

4、1次，療程2年改良脈沖方案：812mg/kg.d Qd2 兩周1次狼瘡活動Qom，無狼瘡活動Q3m總療程2年聯(lián)合治療方案（激素+CTX）FK506（Tacrolimus，Prograf） 與 CSA 異同 用藥劑量與血藥谷值監(jiān)測MMF （Mycophenolate mofetil、Cellcept ）抗原淋巴因子自身抗體免疫介導(dǎo)器官破壞RNADNA嘌呤核苷酸鳥嘌呤核苷酸IMPDHMPAMMF從頭合成途徑細胞外嘌呤旁路途徑APCThB CellT Cell激活A(yù)zathioprine（Aza. Imuran） 嘌呤合成 抑制劑對T細胞作用B細胞，在CTX誘導(dǎo)后再用于LN 型LN的其他治療方案 Iv Ig 大劑量短期使用 PE與IAI療法造血干