多發(fā)性肌炎與皮肌炎一、概述二、病因及發(fā)病機(jī)制三、臨床表現(xiàn)四、診斷及鑒別診斷五、治療及預(yù)后定義多發(fā)性肌炎(Polymyositis)： 多種病因引起的骨骼肌間質(zhì)性炎癥浸潤(rùn)和肌纖維變性為特點(diǎn)的綜合征。皮肌炎(Dermatomyositis)： 侵犯肌肉也侵犯到皮膚。概述原發(fā)性多發(fā)性肌炎成人皮肌炎無肌病性皮肌炎幼年型皮肌炎惡性腫瘤相關(guān)DM、PM其它結(jié)締組織病繼發(fā)DM、PM

發(fā)病機(jī)制自身免疫依據(jù)：抗肌球蛋白抗體MSAs(myositis-specificautoantibodies)：抗合成酶抗體：Jo-1抗體

免疫介導(dǎo)依據(jù)PM：肌纖維中炎性滲出液中含大量活化的T細(xì)胞（主要是CD8）及NK細(xì)胞，可見T細(xì)胞和巨噬細(xì)胞侵犯非壞死性肌纖維，B細(xì)胞很少。DM：肌纖維損害很少，B細(xì)胞顯著增多，小血管壁有IgG、IgM、補(bǔ)體C3和免疫復(fù)合物沉積，提示免疫反應(yīng)主要累及肌肉小血管，PM無此反應(yīng)。常合并其它自身免疫性疾病骨骼肌抗原免疫動(dòng)物發(fā)生炎性肌病。激素治療有效感染因素心肌炎病毒柯薩奇病毒引起肌炎癥狀：A9，B1季節(jié)性：抗合成酶綜合征多發(fā)于上半年SRP抗體肌炎多發(fā)于下半年氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白環(huán)境因素病理炎性細(xì)胞侵潤(rùn)：T淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞肌纖維變性、壞死纖維化、肌萎縮2、自發(fā)性肌痛及肌肉壓痛3、全身表現(xiàn)肺：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、吸入性肺炎心：心律失常、心力衰竭三、幼年皮肌炎皮疹肌炎血管炎：胃腸出血及穿孔異位鈣化：皮膚及肌肉組織脂肪代謝障礙四、無肌炎的皮肌炎Gotton征加其它一項(xiàng)DM皮膚改變皮膚活檢病理符合DM無肌炎的臨床及亞臨床表現(xiàn)除外其它炎性肌病(感染性、藥物)實(shí)驗(yàn)室檢查血沉增快，血肌酸增高，24小時(shí)尿肌酸增高血肌酶譜：肌酸激酶(CPK)、乳酸脫氫酶(LDH)增高，與病情活動(dòng)平行。肌電圖：肌源性損害。肌活檢：肌炎病理改變：肌纖維腫脹，炎性細(xì)胞侵潤(rùn)，肌纖維壞死，肌纖維結(jié)構(gòu)消失，被纖維組織替代。診斷標(biāo)準(zhǔn)四肢對(duì)稱性近端無力肌酶譜升高肌電圖示肌源性改變肌活檢有炎癥表現(xiàn)皮膚特征性皮疹典型皮肌炎：五條全具備多發(fā)性肌炎：四條全具備很可能皮肌炎：前四條中二條加皮疹可能皮肌炎：前四條中一條加皮疹很可能多發(fā)性肌炎：前四條中三條可能多發(fā)性肌炎：前四條中二條鑒別診斷包涵體肌炎：中年，隱匿、緩慢，遠(yuǎn)端重于近端，非對(duì)稱，肌源性合并神經(jīng)源性損害，激素抵抗，包涵體。肌營(yíng)養(yǎng)不良：陽性家族史，近端肌肉萎縮神經(jīng)系統(tǒng)疾病：1.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元：遠(yuǎn)端開始，肌束顫動(dòng)，較早肌萎縮，EMG：神經(jīng)源性損害2.重癥肌無力：眼外肌、晨輕暮重、新斯的明試驗(yàn)陽性、AChR抗體陽性。感染、藥物和毒物內(nèi)分泌代謝疾病是否存在其他結(jié)締組織病、惡性腫瘤。免疫抑制劑：MTX(Methotrexate),Azathioprine(Imuran)等，在類固醇無法減量之病人可考慮使用。注射免疫球蛋白：每次注射約三到五天，每月注射一次，連續(xù)三個(gè)月。皮膚病變可用局部類固醇藥膏或使用抗瘧疾藥物治療。預(yù)后90%病情明顯改善，50%-75%完全緩解，十年存