肥厚性心肌病肥厚性心肌病1概念肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容積正?；驕p小。偶而病變發(fā)生于右心室。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常為常染色體顯性遺傳。概念肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。典型者在左心室，以室間2肥厚性心肌病講學(xué)課件3肥厚性心肌病講學(xué)課件4肥厚性心肌病講學(xué)課件5肥厚性心肌病講學(xué)課件62.舒張功能異常肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓升高。由于舒張期心腔僵硬度增高，左室擴(kuò)張度減低，故心搏量減少，充盈增高使心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈受壓?？焖俪溆谘娱L(zhǎng)，充盈速率與充盈量均減小。

2.舒張功能異常肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使73.心肌缺血由于心肌肥厚，心肌需氧超過冠狀動(dòng)脈血供，室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈受壓或肌橋壓縮，加之舒張期過長(zhǎng)，心室壁內(nèi)張力增高等多種因素導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈血流減少引起心肌缺血，繼而發(fā)生心絞痛或心肌梗死。3.心肌缺血由于心肌肥厚，心肌需氧超過冠狀動(dòng)脈血供，8臨床表現(xiàn)起病多緩慢。約1/3有家族史。男性明顯多于女性，癥狀大多出現(xiàn)于30~40歲以前。多數(shù)患者無癥狀或僅有輕微癥狀，隨年齡增加癥狀日趨明顯。某些患者首發(fā)癥狀可以為猝死。

臨床表現(xiàn)起病多緩慢。約1/3有家族史。男性明顯多于女9①呼吸困難90%有癥狀的患者出現(xiàn)呼吸困難。多在勞累后出現(xiàn)，嚴(yán)重者呈端坐呼吸或夜間陣發(fā)性呼吸困難。其原因?yàn)樽笮氖翼槕?yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。若室間隔肥厚伴發(fā)二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺瘀血。①呼吸困難90%有癥狀的患者出現(xiàn)呼吸困難。多在勞累后10②心前區(qū)疼痛大約3/4的患者出現(xiàn)心前區(qū)疼痛。多在勞累后出現(xiàn)，類似心絞痛，可典型或不典型，含化硝酸甘油后癥狀加重。主要是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致，心室壁內(nèi)張力增高，室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈受壓、冠狀動(dòng)脈血流減少等多因素所致。②心前區(qū)疼痛大約3/4的患者出現(xiàn)心前區(qū)疼痛。多在勞累11③頭暈與昏厥多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低，致血壓下降所致。此外，活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。③頭暈與昏厥多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒12④乏力、心悸是由于心功能減退或心律失常所致。⑤心力衰竭急猝死多見于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。已證實(shí)，肥厚性心肌病是兒童及青年人猝死的常見原因。

④乏力、心悸是由于心功能減退或心律失常所致。13常見的體征在無壓力階差的無癥狀患者，或心肌輕度肥厚，或心尖肥厚者可無異常體征①心濁音界向左擴(kuò)大心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)，或有心尖雙搏動(dòng)。此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。常見的體征14②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳導(dǎo)，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷時(shí)，如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷時(shí)，如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖15③第二音可呈反常分裂是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。③第二音可呈反常分裂是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延16輔助檢查心電圖：僅有15~25%的患者心電圖完全正常。1.ST-T改變見于80%以上患者出現(xiàn)非特異ST-T改變，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者常有巨大倒置的T波。2.左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。輔助檢查心電圖：僅有15~25%的患者心電圖完全正常173.異常Q波:20~25%的患者有深而窄的異常Q波，常涉及V2~V6或Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)，或兩者均有。反映不對(duì)稱性室間隔肥厚，需與心肌梗塞相鑒別。其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動(dòng)不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。3.異常Q波:20~25%的患者有深而窄的異常Q波，常涉及V184.各種類型心律失常，包括房撲、房顫、多發(fā)性室性早搏。其中以室性早搏最為多見，約50%呈成對(duì)室早或室速，部分患者合并預(yù)激綜合征。4.各種類型心律失常，包括房撲、房顫、多發(fā)性室性早搏。其中以19超聲心動(dòng)圖

1.典型肥厚型梗阻性心肌?、偈议g隔不稱性肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比＞1.3~1.5:1，室間隔厚度至少＞15mm;②二尖瓣前葉在收縮期前移;CD段呈“駝峰”樣改變；③左心室腔縮小，流出道狹窄。超聲心動(dòng)圖20④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。⑤運(yùn)用多普勒法可以了解雜音的起源和計(jì)算梗阻前后的壓力差。④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容212.肥厚型非梗阻性心肌病

室間隔明顯増厚，與左室壁厚度之比＜1.3:1，也可有前側(cè)游離壁增厚。2.肥厚型非梗阻性心肌病223.心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一個(gè)亞型。從國(guó)外資料看來，肥厚性心肌病在西方主要為非對(duì)稱性室間隔肥厚為主，美國(guó)明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)學(xué)院報(bào)道一組病例：非對(duì)稱性室間隔肥厚占90%累及乳頭肌水平2%心尖部及左室后側(cè)壁肥厚3%室間隔均勻肥厚5%3.心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一個(gè)亞型。23但是日本資料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的2—4%。我國(guó)過去報(bào)道也很少，而在近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。我所近年來已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說明在東方人種中此類心肌病頗為常見。但是日本資料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在24超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)本病有特殊診斷價(jià)值，正常人心臟在舒張期時(shí)心尖部厚度為9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚型心肌病時(shí)，左心室舒張末呈“黑桃”樣改變，心尖厚度可增厚＞12mm。超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)本病有特殊診斷價(jià)值，正常人心臟在舒張期時(shí)心尖25X線表現(xiàn)

普通胸片可能見心臟大小正?；蛟龃?，心臟大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大心臟也越大。心臟以左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。X線表現(xiàn)26心血池顯影

可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度。心血池顯影27磁共振顯像

常用于超聲心動(dòng)圖檢查難以確診的患者，尤其適用于有心尖肥厚者?？擅鞔_顯示流出道梗阻和收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)。磁共振顯像28心導(dǎo)管檢查

當(dāng)合并冠心病，或需安裝起搏器，經(jīng)皮室間隔消融及外科手術(shù)治療時(shí)，需心導(dǎo)管檢查。顯示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。心導(dǎo)管檢查29心室造影

當(dāng)有流出道間有收縮期壓力階差存在時(shí)，左心室造影顯示心室肥厚，二尖瓣反流，左心室腔常較小，乳頭肌增粗肥大，并在收縮期可充填左心室腔。有心尖受累者，廣泛性肥厚使心臟外形呈“鏟形”。心室造影30診斷及鑒別診斷有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動(dòng)圖檢查及心臟磁共振顯像是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對(duì)梗阻型與非梗阻型的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm，并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻型與非梗阻型病例。心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對(duì)診斷也有一定價(jià)值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音是考慮本病的重要線索，用生理動(dòng)作或藥物作用影響血流動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。診斷及鑒別診斷有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，31鑒別診斷

（一）心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可以區(qū)別。

（二）主動(dòng)脈瓣狹窄癥狀和雜音性質(zhì)相似，但雜音部位較高，并常有主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音，可向頸部傳導(dǎo)，還可能有舒張?jiān)缙陔s音。X線示升主動(dòng)脈擴(kuò)張。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動(dòng)脈瓣前后。超聲心動(dòng)圖可以明確病變部位。

鑒別診斷

（一）心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，但32（三）風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全雜音相似，但多為全收縮期，常伴有心房顫動(dòng)，左心房較大，超聲心動(dòng)圖可明確顯示瓣膜病變程度。

（四）冠心病心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動(dòng)脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動(dòng)圖無室間隔增厚，但可能有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。（三）風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全雜音相似，但多為全收縮期，33治療主要目標(biāo)：緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，減少死亡危險(xiǎn)多數(shù)患者應(yīng)進(jìn)行危險(xiǎn)評(píng)估分層，其中包括：完整的病史、體檢、超聲心動(dòng)圖、24~48小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢測(cè)和心電圖負(fù)荷試驗(yàn)。治療主要目標(biāo)：緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，減少死亡危險(xiǎn)34大多數(shù)患者只需藥物治療，在有明顯癥狀的所有患者中，經(jīng)藥物治療后，至少半數(shù)患者癥狀改善。僅5~10%的患者須介入治療，通常只適用于經(jīng)最佳藥物治療后，仍有嚴(yán)重癥狀和流出道壓差的患者。大多數(shù)患者只需藥物治療，在有明顯癥狀的所有患者中，經(jīng)藥物治療351.一般治療

應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，避免使用減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重。1.一般治療362.β受體阻滯劑

β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴(kuò)張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早，開始每次10mg，3～4次/d，逐步增大劑量，最多可達(dá)200mg/d左右。也可用美托洛爾和阿替洛爾。目前主張使用β受體阻滯劑應(yīng)達(dá)到完全的β受體阻斷作用。有限的研究結(jié)果顯示：β受體阻斷可預(yù)防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。臨床上，β受體阻滯劑治療效應(yīng)差異大，約1/3~2/3的患者癥狀改善。2.β受體阻滯劑373.鈣拮抗劑對(duì)β受體阻滯劑治療無效的患者，鈣拮抗劑對(duì)改善癥狀常有效，既可減輕左心室流出道壓差，又能改善舒張期充盈及局部心肌血流。其中維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長(zhǎng)期緩解。對(duì)血壓過低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3次/d。硝苯地平可用于緩解肥厚型心肌病患者的胸痛。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用，可產(chǎn)生協(xié)同作用，減少副作用而提高療效。3.鈣拮抗劑對(duì)β受體阻滯劑治療無效的患者，鈣拮抗劑對(duì)384.抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時(shí)考慮電擊。5.其他藥物通常應(yīng)避免使用洋地黃類藥物，除非合并房顫或晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者。4.抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，39謹(jǐn)慎使用利尿劑有助于減輕肺充血癥狀，特別是當(dāng)β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用時(shí)。房顫患者若無禁忌應(yīng)給予抗凝治療。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。謹(jǐn)慎使用利尿劑有助于減輕肺充血癥狀，特別是當(dāng)β受體阻滯劑與鈣406.DDD起搏器

植入雙腔永久起搏器可能有助于治療某些有流出道壓差和嚴(yán)重癥狀的患者，尤其是老年人。6.DDD起搏器417.ICD植入

在高?；颊?，尤其是有持續(xù)性、單形性室速的大多患者，或有猝死危險(xiǎn)者應(yīng)植入ICD，可有效預(yù)防猝死。7.ICD植入428.酒精室間隔化學(xué)消融術(shù)

對(duì)于靜息狀態(tài)或運(yùn)動(dòng)中有壓力階差的患者，該項(xiàng)治療有效。8.酒精室間隔化學(xué)消融術(shù)439.外科手術(shù)目的是減輕壓力階差。對(duì)于靜息狀態(tài)時(shí)，壓力階差＞50mmHg,對(duì)藥物治療反應(yīng)欠佳，且有明顯癥狀者適合。作室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。術(shù)后大多患者可改善遠(yuǎn)期癥狀和運(yùn)動(dòng)耐力。9.外科手術(shù)目的是減輕壓力階差。44預(yù)后預(yù)防病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定?？梢苑€(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。預(yù)后預(yù)防45謝謝謝謝462015屆漳州市質(zhì)量檢查卷語文科作文2015屆漳州市質(zhì)量檢查卷語文科作文4719.閱讀下面的材料，根據(jù)要求作文。（70分）一只站在樹上的鳥兒，從來不會(huì)害怕樹枝斷裂，因?yàn)樗嘈诺牟皇菢渲Γ撬约旱某岚?。上面的材料，引發(fā)你怎樣的感悟和聯(lián)想？請(qǐng)就此寫一篇不少于800字的議論文或記敘文。要求：（1）必須符合文體要求；（2）角度自選，立意自定，標(biāo)題自擬；（3）不要脫離材料內(nèi)容及含意的范圍；（4）不得抄襲。19.閱讀下面的材料，根據(jù)要求作文。（70分）48一、立意分析這則材料為隱喻性材料，其在表層含義上為“鳥兒因?yàn)橄嘈抛约旱某岚蚨粫?huì)害怕所站立的樹枝斷裂”而在深層含義則可為：人要相信自己的實(shí)力才不會(huì)擔(dān)心或害怕環(huán)境或外界的突然改變。材料的關(guān)鍵詞為“相信自己的翅膀”，應(yīng)盡可能抓住這一關(guān)鍵詞來展開論述。一、立意分析這則材料為隱喻性材料，其在表層含義上為“鳥兒因?yàn)?9

寫作過程中，在材料句意的約束下，可以從如下角度對(duì)材料和論據(jù)進(jìn)行分析。

1.“翅膀”與“鳥兒”的關(guān)系相對(duì)于鳥兒而言，“翅膀”是鳥兒身體的一部分，是鳥兒賴以信任而不必?fù)?dān)心“樹枝”斷裂的重要條件。因此，鳥兒對(duì)翅膀的相信應(yīng)是基于對(duì)自我的認(rèn)知，特別是對(duì)自我實(shí)力的認(rèn)知。因而，論述特別是事例分析時(shí)應(yīng)該體現(xiàn)出這一層關(guān)系。對(duì)于人類社會(huì)社會(huì)而言，“翅膀”可能是人類本身所具有的實(shí)力、品質(zhì)等內(nèi)容。論述時(shí)，可以談相信自己對(duì)于自身的必要性，也可以探討自信與實(shí)力之間的辯證關(guān)系。寫作過程中，在材料句意的約束下，可以從如下角度對(duì)材料和論據(jù)50因此，如下立意可視為切合：

（1）有實(shí)力才有自信，才能不必畏懼外界環(huán)境的改變。（2）強(qiáng)大自身，讓自己擁有自信的資本。（3）獨(dú)立自主、自力更生是生存之本。（4）擁有安逸的資本時(shí)，也應(yīng)有憂患意識(shí)。（質(zhì)疑材料）（5）時(shí)機(jī)轉(zhuǎn)變，時(shí)殊事異，不可盲目自信。（質(zhì)疑材料）因此，如下立意可視為切合：

（1）有實(shí)力才有自信，才能不必畏512.“樹枝”與“鳥兒”的關(guān)系

從材料中可知，這只鳥兒是站在樹上的。對(duì)于鳥兒而言，樹枝是客觀存在的環(huán)境或者條件，是外物，它既可能是鳥兒站立駐足的地方，但也可能因?yàn)橥蝗粩嗔眩ǜ淖冃螒B(tài)）而影響鳥兒的安全。結(jié)合句意中所闡述的“相信自己的翅膀”，可以探討相信自己實(shí)力與應(yīng)對(duì)外物之間的辯證關(guān)系。因此，如下立意可視為切合：（1）相信并擁有自己的實(shí)力，不必?fù)?dān)心外界的變化。（2）相信自己的翅膀（實(shí)力），不必畏懼樹枝（外物）的斷裂（失去、消失）。（3）相信自己的擁有，不過度依賴外物的幫助。（4）外物不可靠，實(shí)力最重要。2.“樹枝”與“鳥兒”的關(guān)系

從材料中可知，這只鳥兒是站在樹523．“樹枝”與“翅膀”之間及其與“鳥兒”的關(guān)系

對(duì)于鳥兒而言，翅膀是自身的一部分，而樹枝是所憑借的外物。兩者都是缺一不可的。對(duì)于“樹枝”而言，“翅膀”的存在可能讓“鳥兒”在“樹枝”上站得更加放心一些，換句話說，擁有賴以相信的實(shí)力更能夠讓人放心地借助外物；對(duì)于“翅膀”而言，“樹枝”的存在可以讓“翅膀”不必時(shí)時(shí)刻刻保持飛翔的姿態(tài)，它對(duì)于實(shí)力的保存有一定的意義。因此，學(xué)生亦可從下立意：（1）要想立足“樹枝”，必先具備自身?xiàng)l件——“翅膀”。（2）強(qiáng)大自己的實(shí)力，也應(yīng)善于借助外物的幫助。（質(zhì)疑材料）（3）善假于外物，還更應(yīng)強(qiáng)大自身。3．“樹枝”與“翅膀”之間及其與“鳥兒”的關(guān)系

對(duì)于鳥兒而言53審題立意①整體性原則：所謂整體性原則，即審題立意時(shí)必須從材料整體出發(fā)，全面把握所給材料的意旨。不可“斷章取義”立意作文。審題立意①整體性原則：54②篩選性原則：選取哪個(gè)角度去構(gòu)思作文，這就要根據(jù)自己的實(shí)際情況而定，哪個(gè)角度占有的材料豐富，能夠?qū)栴}分析深透，或哪個(gè)角度較新穎，見解較深刻，就選取哪個(gè)角度去寫作。一句話，最適合自己的就是最好的。②篩選性原則：55③創(chuàng)新性原則所謂創(chuàng)新性原則，即立意要有獨(dú)到新穎之處，要有不同于一般考生的見解，避開“大眾化”，選取新視角，開拓新思維，發(fā)表新見解。但創(chuàng)新不可脫離原材料，觀點(diǎn)要能自圓其說，否則，立意就偏離題意了。③創(chuàng)新性原則56二、評(píng)卷要求

1.評(píng)卷時(shí)，除了作文立意是否切合題意外，還應(yīng)該考慮其論點(diǎn)是否突出、內(nèi)容是否豐富、行文是否流暢、論述是否到位，論據(jù)與材料之間的題旨把握是否一致，特別是能夠結(jié)合材料所隱藏的關(guān)系尋找論據(jù)。同時(shí)，也應(yīng)該考慮到卷面的工整與美觀。2.評(píng)卷時(shí)，以下類型可酌情降低檔次打分：（1）貼“標(biāo)簽”特征明顯、套用其他作文材料立意且沒有加以合理分析或分析過于勉強(qiáng)的；（2）簡(jiǎn)單羅列、堆砌論據(jù)，缺乏必要的論證過程的；（3）卷面不夠整潔，涂改過多的；（4）標(biāo)題與立意沒有相關(guān)性，且立意表述不夠準(zhǔn)確的；二、評(píng)卷要求

1.評(píng)卷時(shí)，除了作文立意是否切合題意外，還應(yīng)該57【偏離題意作文評(píng)析】

原材料是“因?yàn)樗嘈诺牟皇菢渲?，而是她自己的翅膀?！睆膶忣}的方法之一“由果求因”,我們審題應(yīng)緊緊把握住“不是樹枝，而是她自己的翅膀?！笨梢?，“樹枝”所喻指的可以憑借的外在條件和“翅膀”喻指的實(shí)力、本領(lǐng)以及他們之間的關(guān)系就成為判定離題與否的關(guān)鍵?！酒x題意作文評(píng)析】

原材料是“因?yàn)樗嘈诺牟皇菢渲?，而是?8作文中出現(xiàn)兩種離題情形

一、如以“自信”“相信自己”作為文章中心或題目，判為基本符合題意，具體有以下幾種情形：1在論述“相信自己”的過程中有涉及到“相信自己的實(shí)力，”則判為符合題意。2在論證“相信自己”中大篇幅地側(cè)重論述不放棄堅(jiān)持自己的信仰信念，堅(jiān)持選擇相信自己則判為稍偏離題意。3多個(gè)分論點(diǎn)構(gòu)成：如相信自己是一種美麗，相信自己是一份成熟；判為基本符合題意。但容易被誤認(rèn)為是套題作文。4論證自信與自負(fù)的關(guān)系判為離題。二、談依賴與獨(dú)立的關(guān)系，未涉及或未聯(lián)系到“依靠實(shí)力”“強(qiáng)大自我”等判為稍偏離題意。作文中出現(xiàn)兩種離題情形

一、如以“自信”“相信自己”作為文章59【三類卷打分理由】

43分。最大的問題，稍偏離題意，論述“相信自己”的過程中沒有涉及到“相信自己的實(shí)力，”另外，字不夠美觀，出現(xiàn)錯(cuò)別字?？扇≈帲洪_頭能提出自己的觀點(diǎn)，且能圍繞“做一個(gè)自信的人”這個(gè)論點(diǎn)組織材料。但論據(jù)單薄，論述語言多有重復(fù)，故整體論證乏力，不充分。【三類卷打分理由】

43分。最大的問題，稍偏離題意，論述“相6049分。最大的問題也是未能把握材料內(nèi)涵，不是很切合題意。撇開“不是很切合題意”，就單單此篇作文而言，優(yōu)點(diǎn)：卷面清楚，整潔，能圍繞“相信你自己”這個(gè)論點(diǎn)組織材料。論據(jù)較充實(shí)，論證較充分，語言較流暢。49分。最大的問題也是未能把握材料內(nèi)涵，不是很切合題意。撇開6159分。準(zhǔn)確地把握材料內(nèi)涵，切合題意，論述層次清楚，名言引用顯示作者文學(xué)修養(yǎng)較好，存在問題正面論述不夠有力。59分。準(zhǔn)確地把握材料內(nèi)涵，切合題意，論述層次清楚，名言引用62現(xiàn)場(chǎng)修改作文：用紅筆注明

1.你認(rèn)為自己的作文應(yīng)歸到哪一類？2、用紅筆注明你文章中與原材料相關(guān)聯(lián)的句子或者關(guān)鍵詞。3用紅筆注明你文章中點(diǎn)題的句子或段落。4用紅筆注明你文章中運(yùn)用的事例。（詳細(xì)例子或簡(jiǎn)例，正面例子或反面例子）5用紅筆注明你文章中論證部分。6用紅筆注明你文章中你認(rèn)為精彩部分。7學(xué)生需要改進(jìn)的地方現(xiàn)場(chǎng)修改作文：用紅筆注明

1.你認(rèn)為自己的作文應(yīng)歸到哪一類？63精彩擬題《實(shí)力超群者百倍信心》

《何須好風(fēng)借力，自當(dāng)舉翼而翔》

《我是我的命運(yùn)之神》

《生有豐羽翼，何懼苦風(fēng)寒？》《身具羽翼，何懼危枝》我心有翼，何懼?jǐn)嘀Α恫仄饔谏?，恃才傲物》文化有“翅”，何懼無“枝”雖借外力，仍需實(shí)力精彩擬題《實(shí)力超群者百倍信心》64優(yōu)秀作文示范

《豐翼不懼險(xiǎn)難》（得分60）樹上之鳥，從不害怕樹枝斷裂，因?yàn)樗胸S滿的羽翼，健壯的翅膀。確實(shí)如鳥兒一般，擁有天資高智的人類也要有自己的實(shí)力，有自己的倚仗，才能不懼外界的強(qiáng)風(fēng)暴雨，活著舒心坦然，盡心悠然。故曰：豐翼不懼險(xiǎn)難。優(yōu)秀作文示范《豐翼不懼險(xiǎn)難》（得分60）65從古至今，考古稽外，從來不乏翼豐才滿之人，在歷史長(zhǎng)河中，他們?nèi)绾愫由车[。古有“出師未捷身先死，長(zhǎng)使英雄淚滿襟”的諸葛軍師。他滿腹詩(shī)書，胸藏妙計(jì)，能在臥龍閑適躬耕，亦可在動(dòng)蕩的局勢(shì)中一展才能，助劉備“聯(lián)吳抗曹”，建立蜀國(guó)。因?yàn)樗姓娌艑?shí)學(xué)，他可以倚仗自己的實(shí)力，隨心而動(dòng)，而不隨波沉浮。他這一生讀來都使人盡興猶余。而今亦有“巾幗不讓須眉”的董明珠，喪夫之后，決定下海一試，勤奮又有雄心。從“金牌業(yè)務(wù)員”一路飆至格力集團(tuán)董事長(zhǎng)。她有實(shí)力，有野心，在人才輩出的時(shí)代，成為帶領(lǐng)格力的首席執(zhí)行官。從古至今，考古稽外，從來不乏翼豐才滿之人，在歷史長(zhǎng)河中，他們66正是孔明的健壯翅膀，讓他在動(dòng)蕩的東漢末年翱翔盤旋；正是董明珠的飽滿羽翼，使她能夠在人才濟(jì)濟(jì)的格力集團(tuán)中傲視群雄。由此觀之，當(dāng)我們自己有足夠的實(shí)力時(shí)，歲月不會(huì)將我們埋沒，風(fēng)雨也不能將我們摧毀，我們更無需有被打敗的畏懼。所以我們要增長(zhǎng)自己的實(shí)力，相信自己的實(shí)力。正是孔明的健壯翅膀，讓他在動(dòng)蕩的東漢末年翱翔盤旋；正是董明珠67然而，紅塵紛亂，世事紛繁，人生難免熙熙攘攘，是非相錯(cuò)，我們?cè)撊绾卧鰪?qiáng)自己的實(shí)力，打造強(qiáng)勁的羽翼呢？腳踏實(shí)地，不斷進(jìn)取。中國(guó)的網(wǎng)球女王李娜，從幼時(shí)便學(xué)習(xí)網(wǎng)球，她一步一個(gè)腳印，不斷進(jìn)取，最終打進(jìn)了國(guó)際比賽，獲得一零年的法網(wǎng)冠軍。不管外界的流言蜚語，因?yàn)閺垚哿嵩裕骸翱傆腥藭?huì)稱贊，總有人會(huì)批判?！弊龊米约翰攀亲钪匾摹＠钅仍鎸?duì)流言說：“誰說輸了就要對(duì)球迷三拜九叩？誰說三十歲就是老將？”她不被外界影響，繼續(xù)訓(xùn)練，不斷進(jìn)取，終獲勝利。因?yàn)樗髁酥挥凶约鹤銐驈?qiáng)大，才能不懼外界風(fēng)雨，活得舒心坦然。然而，紅塵紛亂，世事紛繁，人生難免熙熙攘攘，是非相錯(cuò)，我們?cè)?8當(dāng)然，相信自己，倚仗自己要適度，不應(yīng)恃才傲物。豐滿的羽翼是用來保護(hù)我們不受傷害的屏障，而非攻擊外界的利刃。樹上之鳥，她的翅膀也是在樹枝斷裂時(shí)使她不墜地而亡。豐翼不懼艱難！唯有自己強(qiáng)大才能不懼不畏，站在高枝上也不擔(dān)心樹枝斷裂的危險(xiǎn)。在紛繁世間，活得舒心坦然，盡興猶然。如此，足矣。當(dāng)然，相信自己，倚仗自己要適度，不應(yīng)恃才傲物。豐滿的羽翼是用69

強(qiáng)大自身（58分）

鳥兒站在樹枝上，卻不會(huì)害怕因樹枝斷裂而墜落在地，因?yàn)樗嘈抛约旱某岚?。鳥兒的翅膀正是它自身實(shí)力的體現(xiàn)。有了翅膀，它可以翱翔在天際，又何懼樹枝斷裂？一個(gè)人若有了強(qiáng)大的實(shí)力，又何懼環(huán)境變幻莫測(cè)？因此，我們要強(qiáng)大自身實(shí)力，才能像鳥兒一樣自信，從容面對(duì)外物變遷。

強(qiáng)大自身（58分）鳥兒站在樹枝上，卻70

舊時(shí)的東郭先生沒有真才實(shí)學(xué)，只能靠濫竽充數(shù)來度日，可當(dāng)換了喜歡聽獨(dú)奏的大王后，他便混不下去了。為何？源自他自身的平庸，只靠投機(jī)取巧卻沒有真本事，如何能適應(yīng)得了環(huán)境的變化？樹枝斷裂了，他這只鳥兒也只有墜落的份兒了?？芍T葛亮就恰恰相反，有“經(jīng)天緯地”之才的他胸中自有百萬雄兵。軍隊(duì)多的時(shí)候，他運(yùn)籌帷幄，決勝千里之外，可當(dāng)只有數(shù)千老弱病殘時(shí)，依然鎮(zhèn)定自若，大擺“空城計(jì)”，震退司馬懿百萬大軍。倘若孔明缺乏才能，只是無用的草包，如何能一次次地書寫軍事神話，創(chuàng)造一個(gè)又一個(gè)奇跡被世人盛贊？因此，要想在這時(shí)刻變遷的時(shí)代洪流生存，只有強(qiáng)大自身，才能站穩(wěn)腳跟，堅(jiān)如磐石。舊時(shí)的東郭先生沒有真才實(shí)學(xué)，只能靠濫竽充數(shù)來度日71狄更斯曾說，這是一個(gè)最好的時(shí)代，也是一個(gè)最壞的時(shí)代?，F(xiàn)如今，許多人沉浸于聲色犬馬中不能自拔。于是我們看到庸俗消費(fèi)主義下精神河流裸露的河床，物質(zhì)至上的理念使人們?cè)陟`魂的荒原上迷茫游蕩。此刻，我們能做的，便是加強(qiáng)道德修養(yǎng)，以內(nèi)心之強(qiáng)大，拒絕這物質(zhì)世界的誘惑，適應(yīng)這世界。絢爛至極歸于平靜的弘一法師，憑借多年鑄就的道德品質(zhì)與高尚的精神境界，不管世俗的誘惑，春滿華枝，天心月圓。故人欲立足于社會(huì)，必強(qiáng)大自身，內(nèi)外兼顧。狄更斯曾說，這是一個(gè)最好的時(shí)代，也是一72

縱觀當(dāng)今社會(huì)，中國(guó)走上復(fù)興之路，崛起于世界的必由之路也是強(qiáng)大自身。正所謂，弱國(guó)無外交，只有我們發(fā)展自己的實(shí)力，強(qiáng)大自身，才能適應(yīng)瞬息萬變的國(guó)際形勢(shì)，從而屹立于世界民族之林。席慕容說，人生是一條奔流的大河，我們每個(gè)人都是渡河之人。的確，生如逆旅，一葦以航。只有自身的實(shí)力強(qiáng)大了，才能自信地對(duì)所有困難或變化說：任爾東西南北風(fēng)。

于是，何不從當(dāng)下起，來強(qiáng)大自身呢？縱觀當(dāng)今社會(huì)，中國(guó)走上復(fù)興之路，崛起于73作文閱卷細(xì)則作文閱卷細(xì)則741.一類卷(63－70分)基準(zhǔn)分67分能準(zhǔn)確把握題意，立意深刻，選材恰當(dāng)，中心突出，內(nèi)容充實(shí)，感情真摯，結(jié)構(gòu)嚴(yán)謹(jǐn)。有新意，有文采。2.二類卷(52－62分)基準(zhǔn)分55分符合題意，立意較深刻，選材較恰當(dāng)，中心明確，內(nèi)容較充實(shí)，感情真實(shí)，結(jié)構(gòu)完整，語言通順。3.三類卷(39－51分)基準(zhǔn)分47分基本符合題意，立意—般，選材尚恰當(dāng)，中心尚明確，內(nèi)容尚充實(shí)，感情尚真實(shí)，結(jié)構(gòu)基本完整，語言基本通順，偶有語病。4.四類卷(21－38分)基準(zhǔn)分29分偏離題意，立意或選材不當(dāng)，中心不明確，內(nèi)容單薄，結(jié)構(gòu)不夠完整，語言欠通順，語病較多。5.五類卷(20分以下)符合以下一項(xiàng)即為五類：(1)脫離題意。(2)文理不通。(3)全文不足400字。1.一類卷(63－70分)基準(zhǔn)分67分751.未寫題目扣2分。2.錯(cuò)別字滿3個(gè)扣1分，至多扣5分。3.標(biāo)點(diǎn)錯(cuò)誤多，酌情扣分。4.卷面不整潔，酌情扣1—2分；卷面整潔美觀，酌情加l—2分。5.脫離題意：沒有從材料進(jìn)行切入寫作，觀點(diǎn)不能從材料中合理得出，判為五類文。補(bǔ)充說明1.未寫題目扣2分。補(bǔ)充說明76有效立意準(zhǔn)確深刻怎么辦？總結(jié)材料作文必須從材料切入寫作，對(duì)材料進(jìn)行分析、提煉，從而得出一定的看法和觀點(diǎn)，這樣得出的觀點(diǎn)才是有效的觀點(diǎn)。有效立意準(zhǔn)確怎么辦？總結(jié)材料作文必須從材料切入寫作，對(duì)材料77★★★ 材料作文引材五忌：

1.忌“引材料”時(shí)生搬硬套（照搬）。2.忌拋開材料，信馬由韁。既然要求根據(jù)材料作文，就必須以材料為根據(jù)來聯(lián)想生發(fā)，不能置材料與不顧，而天馬行空，脫韁狂奔。材料作文要求若即若離，不即不離。3.忌對(duì)原材料進(jìn)行隨意改動(dòng)，杜撰原材料的故事與情節(jié)，或者對(duì)原材料進(jìn)行續(xù)寫或擴(kuò)充?！铩铩?材料作文引材五忌：

1.忌“引材料”時(shí)生搬硬套（照搬784.忌就事論事，局限于材料。在吃透材料的基礎(chǔ)上，應(yīng)本著“文章合為時(shí)而著”的原則由此及彼，聯(lián)想生發(fā)開去，借題發(fā)揮，寫出自己對(duì)自然、社會(huì)、人生的獨(dú)特感受和真切體驗(yàn)，使文章真實(shí)而具有現(xiàn)實(shí)性。5.忌文章一開頭即用“讀了這則材料”、“看了這幅漫畫”之類的話代替對(duì)材料的引述，把寫作文等同于回答問答題，因?yàn)橐坏╇x開具體試卷我們就不知“這”為何云。4.忌就事論事，局限于材料。在吃透材料的基礎(chǔ)上，應(yīng)本著“文章79肥厚性心肌病肥厚性心肌病80概念肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。典型者在左心室，以室間隔為甚，偶而可呈同心性肥厚。左心室腔容積正常或減小。偶而病變發(fā)生于右心室。根據(jù)左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。通常為常染色體顯性遺傳。概念肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。典型者在左心室，以室間81肥厚性心肌病講學(xué)課件82肥厚性心肌病講學(xué)課件83肥厚性心肌病講學(xué)課件84肥厚性心肌病講學(xué)課件852.舒張功能異常肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使心室舒張期充盈發(fā)生障礙，舒張末期壓升高。由于舒張期心腔僵硬度增高，左室擴(kuò)張度減低，故心搏量減少，充盈增高使心室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈受壓。快速充盈期延長(zhǎng)，充盈速率與充盈量均減小。

2.舒張功能異常肥厚的心肌順應(yīng)性減低，擴(kuò)張能力差，使863.心肌缺血由于心肌肥厚，心肌需氧超過冠狀動(dòng)脈血供，室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈受壓或肌橋壓縮，加之舒張期過長(zhǎng)，心室壁內(nèi)張力增高等多種因素導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈血流減少引起心肌缺血，繼而發(fā)生心絞痛或心肌梗死。3.心肌缺血由于心肌肥厚，心肌需氧超過冠狀動(dòng)脈血供，87臨床表現(xiàn)起病多緩慢。約1/3有家族史。男性明顯多于女性，癥狀大多出現(xiàn)于30~40歲以前。多數(shù)患者無癥狀或僅有輕微癥狀，隨年齡增加癥狀日趨明顯。某些患者首發(fā)癥狀可以為猝死。

臨床表現(xiàn)起病多緩慢。約1/3有家族史。男性明顯多于女88①呼吸困難90%有癥狀的患者出現(xiàn)呼吸困難。多在勞累后出現(xiàn)，嚴(yán)重者呈端坐呼吸或夜間陣發(fā)性呼吸困難。其原因?yàn)樽笮氖翼槕?yīng)性減低，舒張末期壓升高，繼而肺靜脈壓升高，肺瘀血之故。若室間隔肥厚伴發(fā)二尖瓣關(guān)閉不全可加重肺瘀血。①呼吸困難90%有癥狀的患者出現(xiàn)呼吸困難。多在勞累后89②心前區(qū)疼痛大約3/4的患者出現(xiàn)心前區(qū)疼痛。多在勞累后出現(xiàn)，類似心絞痛，可典型或不典型，含化硝酸甘油后癥狀加重。主要是由于肥厚的心肌需氧增加而冠狀動(dòng)脈供血相對(duì)不足所致，心室壁內(nèi)張力增高，室壁內(nèi)冠狀動(dòng)脈受壓、冠狀動(dòng)脈血流減少等多因素所致。②心前區(qū)疼痛大約3/4的患者出現(xiàn)心前區(qū)疼痛。多在勞累90③頭暈與昏厥多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒張期充盈欠佳的左心室舒張期進(jìn)一步縮短，加重充盈不足，心排血量減低，致血壓下降所致。此外，活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)由于交感神經(jīng)作用使肥厚的心肌收縮加強(qiáng)，加重流出道梗阻，心排血量驟減而引起癥狀。③頭暈與昏厥多在活動(dòng)時(shí)發(fā)生，是由于心率加快，使原已舒91④乏力、心悸是由于心功能減退或心律失常所致。⑤心力衰竭急猝死多見于晚期患者，由于心肌順應(yīng)性減低，心室舒張末期壓顯著增高，繼而心房壓升高，且常合并心房顫動(dòng)。晚期患者心肌纖維化廣泛，心室收縮功能也減弱，易發(fā)生心力衰竭與猝死。已證實(shí)，肥厚性心肌病是兒童及青年人猝死的常見原因。

④乏力、心悸是由于心功能減退或心律失常所致。92常見的體征在無壓力階差的無癥狀患者，或心肌輕度肥厚，或心尖肥厚者可無異常體征①心濁音界向左擴(kuò)大心尖搏動(dòng)向左下移位，有抬舉性沖動(dòng)，或有心尖雙搏動(dòng)。此是心房向順應(yīng)性降低的心室排血時(shí)產(chǎn)生的搏動(dòng)在心尖搏動(dòng)之前被觸及。常見的體征93②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖而不向心底傳導(dǎo)，可伴有收縮期震顫，見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心肌收縮力或減輕心臟負(fù)荷時(shí)，如給洋地黃類、異丙腎上腺素、亞硝酸異戊酯、硝酸甘油、作Valsalva動(dòng)作、體力勞動(dòng)后或過早搏動(dòng)后均可使雜音增強(qiáng)；凡減弱心肌收縮力或增加心臟負(fù)荷時(shí)，如給血管收縮藥，β受體阻滯劑，下蹲時(shí)均可使雜音減弱。約半數(shù)患者同時(shí)可聽到二尖瓣關(guān)閉不全的雜音。②胸骨左緣下段心尖內(nèi)側(cè)可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖94③第二音可呈反常分裂是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延遲關(guān)閉所致。第三音常見于伴有二尖瓣關(guān)閉不全的患者。③第二音可呈反常分裂是由于左心室噴血受阻，主動(dòng)脈瓣延95輔助檢查心電圖：僅有15~25%的患者心電圖完全正常。1.ST-T改變見于80%以上患者出現(xiàn)非特異ST-T改變，少數(shù)以心尖區(qū)局限性心肌肥厚的患者常有巨大倒置的T波。2.左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯見于60%患者，其存在與心肌肥大的程度與部位有關(guān)。輔助檢查心電圖：僅有15~25%的患者心電圖完全正常963.異常Q波:20~25%的患者有深而窄的異常Q波，常涉及V2~V6或Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)，或兩者均有。反映不對(duì)稱性室間隔肥厚，需與心肌梗塞相鑒別。其發(fā)生可能與左室肥厚后心內(nèi)膜下與室壁內(nèi)心肌中沖動(dòng)不規(guī)則和延遲傳導(dǎo)所致。3.異常Q波:20~25%的患者有深而窄的異常Q波，常涉及V974.各種類型心律失常，包括房撲、房顫、多發(fā)性室性早搏。其中以室性早搏最為多見，約50%呈成對(duì)室早或室速，部分患者合并預(yù)激綜合征。4.各種類型心律失常，包括房撲、房顫、多發(fā)性室性早搏。其中以98超聲心動(dòng)圖

1.典型肥厚型梗阻性心肌病①室間隔不稱性肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比＞1.3~1.5:1，室間隔厚度至少＞15mm;②二尖瓣前葉在收縮期前移;CD段呈“駝峰”樣改變；③左心室腔縮小，流出道狹窄。超聲心動(dòng)圖99④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容舒張時(shí)間延長(zhǎng)。⑤運(yùn)用多普勒法可以了解雜音的起源和計(jì)算梗阻前后的壓力差。④左心室舒張功能障礙，包括順應(yīng)性減低，快速充盈時(shí)間延長(zhǎng)，等容1002.肥厚型非梗阻性心肌病

室間隔明顯増厚，與左室壁厚度之比＜1.3:1，也可有前側(cè)游離壁增厚。2.肥厚型非梗阻性心肌病1013.心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一個(gè)亞型。從國(guó)外資料看來，肥厚性心肌病在西方主要為非對(duì)稱性室間隔肥厚為主，美國(guó)明尼蘇達(dá)大學(xué)醫(yī)學(xué)院報(bào)道一組病例：非對(duì)稱性室間隔肥厚占90%累及乳頭肌水平2%心尖部及左室后側(cè)壁肥厚3%室間隔均勻肥厚5%3.心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一個(gè)亞型。102但是日本資料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在歐洲，心尖部肥厚也較少，約占肥厚性心肌病的2—4%。我國(guó)過去報(bào)道也很少，而在近年已發(fā)現(xiàn)逐漸增多。我所近年來已診斷此類心肌病有數(shù)十例之多，說明在東方人種中此類心肌病頗為常見。但是日本資料在肥厚性心肌病中心尖部肥厚占26.5—50%。在103超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)本病有特殊診斷價(jià)值，正常人心臟在舒張期時(shí)心尖部厚度為9.4±3.1mm，而在心尖部肥厚型心肌病時(shí)，左心室舒張末呈“黑桃”樣改變，心尖厚度可增厚＞12mm。超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)本病有特殊診斷價(jià)值，正常人心臟在舒張期時(shí)心尖104X線表現(xiàn)

普通胸片可能見心臟大小正?；蛟龃螅呐K大小與心臟及左心室流出道之間的壓力階差呈正比，壓力階差越大心臟也越大。心臟以左心室肥厚為主，主動(dòng)脈不增寬，肺動(dòng)脈段無明顯突出，肺淤血大多較輕，常見二尖瓣鈣化。X線表現(xiàn)105心血池顯影

可顯示室間隔增厚，左心室腔縮小。核素心肌掃描則可顯示心肌肥厚的部位和程度。心血池顯影106磁共振顯像

常用于超聲心動(dòng)圖檢查難以確診的患者，尤其適用于有心尖肥厚者?？擅鞔_顯示流出道梗阻和收縮期二尖瓣前向運(yùn)動(dòng)。磁共振顯像107心導(dǎo)管檢查

當(dāng)合并冠心病，或需安裝起搏器，經(jīng)皮室間隔消融及外科手術(shù)治療時(shí)，需心導(dǎo)管檢查。顯示心室舒張末期壓增高。有左室流出道梗阻者在心室腔與流出道間有收縮期壓力差。心導(dǎo)管檢查108心室造影

當(dāng)有流出道間有收縮期壓力階差存在時(shí)，左心室造影顯示心室肥厚，二尖瓣反流，左心室腔常較小，乳頭肌增粗肥大，并在收縮期可充填左心室腔。有心尖受累者，廣泛性肥厚使心臟外形呈“鏟形”。心室造影109診斷及鑒別診斷有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，診斷并不困難。超聲心動(dòng)圖檢查及心臟磁共振顯像是極為重要的無創(chuàng)性診斷方法，無論對(duì)梗阻型與非梗阻型的患者都有幫助，室間隔厚度≥18mm，并有二尖瓣收縮期前移，足以區(qū)分梗阻型與非梗阻型病例。心導(dǎo)管檢查顯示左心室流出道壓力差可以確立診斷。心室造影對(duì)診斷也有一定價(jià)值。臨床上在胸骨下段左緣有收縮期雜音是考慮本病的重要線索，用生理動(dòng)作或藥物作用影響血流動(dòng)力學(xué)而觀察雜音改變有助于診斷。診斷及鑒別診斷有心室流出道梗阻的患者因具有特征性臨床表現(xiàn)，110鑒別診斷

（一）心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，但為全收縮期，心尖區(qū)多無雜音，超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管檢查及心血管造影可以區(qū)別。

（二）主動(dòng)脈瓣狹窄癥狀和雜音性質(zhì)相似，但雜音部位較高，并常有主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射音，可向頸部傳導(dǎo)，還可能有舒張?jiān)缙陔s音。X線示升主動(dòng)脈擴(kuò)張。左心導(dǎo)管檢查顯示收縮期壓力差存在于主動(dòng)脈瓣前后。超聲心動(dòng)圖可以明確病變部位。

鑒別診斷

（一）心室間隔缺損收縮期雜音部位相近，但111（三）風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全雜音相似，但多為全收縮期，常伴有心房顫動(dòng)，左心房較大，超聲心動(dòng)圖可明確顯示瓣膜病變程度。

（四）冠心病心絞痛、心電圖上ST-T改變與異常Q波為二者共有，但冠心病無特征性雜音，主動(dòng)脈多增寬或有鈣化，高血壓及高血脂多；超聲心動(dòng)圖無室間隔增厚，但可能有節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。（三）風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全雜音相似，但多為全收縮期，112治療主要目標(biāo)：緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，減少死亡危險(xiǎn)多數(shù)患者應(yīng)進(jìn)行危險(xiǎn)評(píng)估分層，其中包括：完整的病史、體檢、超聲心動(dòng)圖、24~48小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖檢測(cè)和心電圖負(fù)荷試驗(yàn)。治療主要目標(biāo)：緩解癥狀，預(yù)防并發(fā)癥，減少死亡危險(xiǎn)113大多數(shù)患者只需藥物治療，在有明顯癥狀的所有患者中，經(jīng)藥物治療后，至少半數(shù)患者癥狀改善。僅5~10%的患者須介入治療，通常只適用于經(jīng)最佳藥物治療后，仍有嚴(yán)重癥狀和流出道壓差的患者。大多數(shù)患者只需藥物治療，在有明顯癥狀的所有患者中，經(jīng)藥物治療1141.一般治療

應(yīng)避免勞累、激動(dòng)、突然用力。避免使用增強(qiáng)心肌收縮力的藥物如洋地黃類、β受體興奮藥如異丙腎上腺素等，避免使用減輕心臟負(fù)荷的藥物如硝酸甘油等使左心室流出道梗阻加重。1.一般治療1152.β受體阻滯劑

β受體阻滯劑使心肌收縮減弱，減輕流出道梗阻，減少心肌氧耗，增加舒張期心室擴(kuò)張，且能減慢心率，增加心搏出量。普萘洛爾應(yīng)用最早，開始每次10mg，3～4次/d，逐步增大劑量，最多可達(dá)200mg/d左右。也可用美托洛爾和阿替洛爾。目前主張使用β受體阻滯劑應(yīng)達(dá)到完全的β受體阻斷作用。有限的研究結(jié)果顯示：β受體阻斷可預(yù)防猝死和降低肥厚型心肌病死亡率。臨床上，β受體阻滯劑治療效應(yīng)差異大，約1/3~2/3的患者癥狀改善。2.β受體阻滯劑1163.鈣拮抗劑對(duì)β受體阻滯劑治療無效的患者，鈣拮抗劑對(duì)改善癥狀常有效，既可減輕左心室流出道壓差，又能改善舒張期充盈及局部心肌血流。其中維拉帕米120～480mg/d，分3～4次口服，可使癥狀長(zhǎng)期緩解。對(duì)血壓過低、竇房功能或房室傳導(dǎo)障礙者慎用。地爾硫卓治療亦有效，用量為30～60mg，3次/d。硝苯地平可用于緩解肥厚型心肌病患者的胸痛。β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用，可產(chǎn)生協(xié)同作用，減少副作用而提高療效。3.鈣拮抗劑對(duì)β受體阻滯劑治療無效的患者，鈣拮抗劑對(duì)1174.抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，以胺碘酮為較常用。藥物治療無效時(shí)考慮電擊。5.其他藥物通常應(yīng)避免使用洋地黃類藥物，除非合并房顫或晚期已有心室收縮功能損害而出現(xiàn)充血性心力衰竭者。4.抗心律失常藥用于控制快速室性心律失常與心房顫動(dòng)，118謹(jǐn)慎使用利尿劑有助于減輕肺充血癥狀，特別是當(dāng)β受體阻滯劑與鈣拮抗劑合用時(shí)。房顫患者若無禁忌應(yīng)給予抗凝治療。如有二尖瓣關(guān)閉不全，應(yīng)預(yù)防發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎。謹(jǐn)慎使用利尿劑有助于減輕肺充血癥狀，特別是當(dāng)β受體阻滯劑與鈣1196.DDD起搏器

植入雙腔永久起搏器可能有助于治療某些有流出道壓差和嚴(yán)重癥狀的患者，尤其是老年人。6.DDD起搏器1207.ICD植入

在高?；颊撸绕涫怯谐掷m(xù)性、單形性室速的大多患者，或有猝死危險(xiǎn)者應(yīng)植入ICD，可有效預(yù)防猝死。7.ICD植入1218.酒精室間隔化學(xué)消融術(shù)

對(duì)于靜息狀態(tài)或運(yùn)動(dòng)中有壓力階差的患者，該項(xiàng)治療有效。8.酒精室間隔化學(xué)消融術(shù)1229.外科手術(shù)目的是減輕壓力階差。對(duì)于靜息狀態(tài)時(shí)，壓力階差＞50mmHg,對(duì)藥物治療反應(yīng)欠佳，且有明顯癥狀者適合。作室間隔肌縱深切開術(shù)和肥厚心肌部分切除術(shù)以緩解癥狀。術(shù)后大多患者可改善遠(yuǎn)期癥狀和運(yùn)動(dòng)耐力。9.外科手術(shù)目的是減輕壓力階差。123預(yù)后預(yù)防病程發(fā)展緩慢，預(yù)后不定。可以穩(wěn)定多年不變，但一旦出現(xiàn)癥狀則可以逐步惡化。猝死與心力衰竭為主要的死亡原因。預(yù)后預(yù)防124謝謝謝謝1252015屆漳州市質(zhì)量檢查卷語文科作文2015屆漳州市質(zhì)量檢查卷語文科作文12619.閱讀下面的材料，根據(jù)要求作文。（70分）一只站在樹上的鳥兒，從來不會(huì)害怕樹枝斷裂，因?yàn)樗嘈诺牟皇菢渲Γ撬约旱某岚?。上面的材料，引發(fā)你怎樣的感悟和聯(lián)想？請(qǐng)就此寫一篇不少于800字的議論文或記敘文。要求：（1）必須符合文體要求；（2）角度自選，立意自定，標(biāo)題自擬；（3）不要脫離材料內(nèi)容及含意的范圍；（4）不得抄襲。19.閱讀下面的材料，根據(jù)要求作文。（70分）127一、立意分析這則材料為隱喻性材料，其在表層含義上為“鳥兒因?yàn)橄嘈抛约旱某岚蚨粫?huì)害怕所站立的樹枝斷裂”而在深層含義則可為：人要相信自己的實(shí)力才不會(huì)擔(dān)心或害怕環(huán)境或外界的突然改變。材料的關(guān)鍵詞為“相信自己的翅膀”，應(yīng)盡可能抓住這一關(guān)鍵詞來展開論述。一、立意分析這則材料為隱喻性材料，其在表層含義上為“鳥兒因?yàn)?28

寫作過程中，在材料句意的約束下，可以從如下角度對(duì)材料和論據(jù)進(jìn)行分析。

1.“翅膀”與“鳥兒”的關(guān)系相對(duì)于鳥兒而言，“翅膀”是鳥兒身體的一部分，是鳥兒賴以信任而不必?fù)?dān)心“樹枝”斷裂的重要條件。因此，鳥兒對(duì)翅膀的相信應(yīng)是基于對(duì)自我的認(rèn)知，特別是對(duì)自我實(shí)力的認(rèn)知。因而，論述特別是事例分析時(shí)應(yīng)該體現(xiàn)出這一層關(guān)系。對(duì)于人類社會(huì)社會(huì)而言，“翅膀”可能是人類本身所具有的實(shí)力、品質(zhì)等內(nèi)容。論述時(shí)，可以談相信自己對(duì)于自身的必要性，也可以探討自信與實(shí)力之間的辯證關(guān)系。寫作過程中，在材料句意的約束下，可以從如下角度對(duì)材料和論據(jù)129因此，如下立意可視為切合：

（1）有實(shí)力才有自信，才能不必畏懼外界環(huán)境的改變。（2）強(qiáng)大自身，讓自己擁有自信的資本。（3）獨(dú)立自主、自力更生是生存之本。（4）擁有安逸的資本時(shí)，也應(yīng)有憂患意識(shí)。（質(zhì)疑材料）（5）時(shí)機(jī)轉(zhuǎn)變，時(shí)殊事異，不可盲目自信。（質(zhì)疑材料）因此，如下立意可視為切合：

（1）有實(shí)力才有自信，才能不必畏1302.“樹枝”與“鳥兒”的關(guān)系

從材料中可知，這只鳥兒是站在樹上的。對(duì)于鳥兒而言，樹枝是客觀存在的環(huán)境或者條件，是外物，它既可能是鳥兒站立駐足的地方，但也可能因?yàn)橥蝗粩嗔眩ǜ淖冃螒B(tài)）而影響鳥兒的安全。結(jié)合句意中所闡述的“相信自己的翅膀”，可以探討相信自己實(shí)力與應(yīng)對(duì)外物之間的辯證關(guān)系。因此，如下立意可視為切合：（1）相信并擁有自己的實(shí)力，不必?fù)?dān)心外界的變化。（2）相信自己的翅膀（實(shí)力），不必畏懼樹枝（外物）的斷裂（失去、消失）。（3）相信自己的擁有，不過度依賴外物的幫助。（4）外物不可靠，實(shí)力最重要。2.“樹枝”與“鳥兒”的關(guān)系

從材料中可知，這只鳥兒是站在樹1313．“樹枝”與“翅膀”之間及其與“鳥兒”的關(guān)系

對(duì)于鳥兒而言，翅膀是自身的一部分，而樹枝是所憑借的外物。兩者都是缺一不可的。對(duì)于“樹枝”而言，“翅膀”的存在可能讓“鳥兒”在“樹枝”上站得更加放心一些，換句話說，擁有賴以相信的實(shí)力更能夠讓人放心地借助外物；對(duì)于“翅膀”而言，“樹枝”的存在可以讓“翅膀”不必時(shí)時(shí)刻刻保持飛翔的姿態(tài)，它對(duì)于實(shí)力的保存有一定的意義。因此，學(xué)生亦可從下立意：（1）要想立足“樹枝”，必先具備自身?xiàng)l件——“翅膀”。（2）強(qiáng)大自己的實(shí)力，也應(yīng)善于借助外物的幫助。（質(zhì)疑材料）（3）善假于外物，還更應(yīng)強(qiáng)大自身。3．“樹枝”與“翅膀”之間及其與“鳥兒”的關(guān)系

對(duì)于鳥兒而言132審題立意①整體性原則：所謂整體性原則，即審題立意時(shí)必須從材料整體出發(fā)，全面把握所給材料的意旨。不可“斷章取義”立意作文。審題立意①整體性原則：133②篩選性原則：選取哪個(gè)角度去構(gòu)思作文，這就要根據(jù)自己的實(shí)際情況而定，哪個(gè)角度占有的材料豐富，能夠?qū)栴}分析深透，或哪個(gè)角度較新穎，見解較深刻，就選取哪個(gè)角度去寫作。一句話，最適合自己的就是最好的。②篩選性原則：134③創(chuàng)新性原則所謂創(chuàng)新性原則，即立意要有獨(dú)到新穎之處，要有不同于一般考生的見解，避開“大眾化”，選取新視角，開拓新思維，發(fā)表新見解。但創(chuàng)新不可脫離原材料，觀點(diǎn)要能自圓其說，否則，立意就偏離題意了。③創(chuàng)新性原則135二、評(píng)卷要求

1.評(píng)卷時(shí)，除了作文立意是否切合題意外，還應(yīng)該考慮其論點(diǎn)是否突出、內(nèi)容是否豐富、行文是否流暢、論述是否到位，論據(jù)與材料之間的題旨把握是否一致，特別是能夠結(jié)合材料所隱藏的關(guān)系尋找論據(jù)。同時(shí)，也應(yīng)該考慮到卷面的工整與美觀。2.評(píng)卷時(shí)，以下類型可酌情降低檔次打分：（1）貼“標(biāo)簽”特征明顯、套用其他作文材料立意且沒有加以合理分析或分析過于勉強(qiáng)的；（2）簡(jiǎn)單羅列、堆砌論據(jù)，缺乏必要的論證過程的；（3）卷面不夠整潔，涂改過多的；（4）標(biāo)題與立意沒有相關(guān)性，且立意表述不夠準(zhǔn)確的；二、評(píng)卷要求

1.評(píng)卷時(shí)，除了作文立意是否切合題意外，還應(yīng)該136【偏離題意作文評(píng)析】

原材料是“因?yàn)樗嘈诺牟皇菢渲?，而是她自己的翅膀?！睆膶忣}的方法之一“由果求因”,我們審題應(yīng)緊緊把握住“不是樹枝，而是她自己的翅膀?！笨梢?，“樹枝”所喻指的可以憑借的外在條件和“翅膀”喻指的實(shí)力、本領(lǐng)以及他們之間的關(guān)系就成為判定離題與否的關(guān)鍵?！酒x題意作文評(píng)析】

原材料是“因?yàn)樗嘈诺牟皇菢渲?，而是?37作文中出現(xiàn)兩種離題情形

一、如以“自信”“相信自己”作為文章中心或題目，判為基本符合題意，具體有以下幾種情形：1在論述“相信自己”的過程中有涉及到“相信自己的實(shí)力，”則判為符合題意。2在論證“相信自己”中大篇幅地側(cè)重論述不放棄堅(jiān)持自己的信仰信念，堅(jiān)持選擇相信自己則判為稍偏離題意。3多個(gè)分論點(diǎn)構(gòu)成：如相信自己是一種美麗，相信自己是一份成熟；判為基本符合題意。但容易被誤認(rèn)為是套題作文。4論證自信與自負(fù)的關(guān)系判為離題。二、談依賴與獨(dú)立的關(guān)系，未涉及或未聯(lián)系到“依靠實(shí)力”“強(qiáng)大自我”等判為稍偏離題意。作文中出現(xiàn)兩種離題情形

一、如以“自信”“相信自己”作為文章138【三類卷打分理由】

43分。最大的問題，稍偏離題意，論述“相信自己”的過程中沒有涉及到“相信自己的實(shí)力，”另外，字不夠美觀，出現(xiàn)錯(cuò)別字?？扇≈帲洪_頭能提出自己的觀點(diǎn)，且能圍繞“做一個(gè)自信的人”這個(gè)論點(diǎn)組織材料。但論據(jù)單薄，論述語言多有重復(fù)，故整體論證乏力，不充分。【三類卷打分理由】

43分。最大的問題，稍偏離題意，論述“相13949分。最大的問題也是未能把握材料內(nèi)涵，不是很切合題意。撇開“不是很切合題意”，就單單此篇作文而言，優(yōu)點(diǎn)：卷面清楚，整潔，能圍繞“相信你自己”這個(gè)論點(diǎn)組織材料。論據(jù)較充實(shí)，論證較充分，語言較流暢。49分。最大的問題也是未能把握材料內(nèi)涵，不是很切合題意。撇開14059分。準(zhǔn)確地把握材料內(nèi)涵，切合題意，論述層次清楚，名言引用顯示作者文學(xué)修養(yǎng)較好，存在問題正面論述不夠有力。59分。準(zhǔn)確地把握材料內(nèi)涵，切合題意，論述層次清楚，名言引用141現(xiàn)場(chǎng)修改作文：用紅筆注明

1.你認(rèn)為自己的作文應(yīng)歸到哪一類？2、用紅筆注明你文章中與原材料相關(guān)聯(lián)的句子或者關(guān)鍵詞。3用紅筆注明你文章中點(diǎn)題的句子或段落。4用紅筆注明你文章中運(yùn)用的事例。（詳細(xì)例子或簡(jiǎn)例，正面例子或反面例子）5用紅筆注明你文章中論證部分。6用紅筆注明你文章中你認(rèn)為精彩部分。7學(xué)生需要改進(jìn)的地方現(xiàn)場(chǎng)修改作文：用紅筆注明

1.你認(rèn)為自己的作文應(yīng)歸到哪一類？142精彩擬題《實(shí)力超群者百倍信心》

《何須好風(fēng)借力，自當(dāng)舉翼而翔》

《我是我的命運(yùn)之神》

《生有豐羽翼，何懼苦風(fēng)寒？》《身具羽翼，何懼危枝》我心有翼，何懼?jǐn)嘀Α恫仄饔谏?，恃才傲物》文化有“翅”，何懼無“枝”雖借外力，仍需實(shí)力精彩擬題《實(shí)力超群者百倍信心》143優(yōu)秀作文示范

《豐翼不懼險(xiǎn)難》（得分60）樹上之鳥，從不害怕樹枝斷裂，因?yàn)樗胸S滿的羽翼，健壯的翅膀。確實(shí)如鳥兒一般，擁有天資高智的人類也要有自己的實(shí)力，有自己的倚仗，才能不懼外界的強(qiáng)風(fēng)暴雨，活著舒心坦然，盡心悠然。故曰：豐翼不懼險(xiǎn)難。優(yōu)秀作文示范《豐翼不懼險(xiǎn)難》（得分60）144從古至今，考古稽外，從來不乏翼豐才滿之人，在歷史長(zhǎng)河中，他們?nèi)绾愫由车[。古有“出師未捷身先死，長(zhǎng)使英雄淚滿襟”的諸葛軍師。他滿腹詩(shī)書，胸藏妙計(jì)，能在臥龍閑適躬耕，亦可在動(dòng)蕩的局勢(shì)中一展才能，助劉備“聯(lián)吳抗曹”，建立蜀國(guó)。因?yàn)樗姓娌艑?shí)學(xué)，他可以倚仗自己的實(shí)力，隨心而動(dòng)，而不隨波沉浮。他這一生讀來都使人盡興猶余。而今亦有“巾幗不讓須眉”的董明珠，喪夫之后，決定下海一試，勤奮又有雄心。從“金牌業(yè)務(wù)員”一路飆至格力集團(tuán)董事長(zhǎng)。她有實(shí)力，有野心，在人才輩出的時(shí)代，成為帶領(lǐng)格力的首席執(zhí)行官。從古至今，考古稽外，從來不乏翼豐才滿之人，在歷史長(zhǎng)河中，他們145正是孔明的健壯翅膀，讓他在動(dòng)蕩的東漢末年翱翔盤旋；正是董明珠的飽滿羽翼，使她能夠在人才濟(jì)濟(jì)的格力集團(tuán)中傲視群雄。由此觀之，當(dāng)我們自己有足夠的實(shí)力時(shí)，歲月不會(huì)將我們埋沒，風(fēng)雨也不能將我們摧毀，我們更無需有被打敗的畏懼。所以我們要增長(zhǎng)自己的實(shí)力，相信自己的實(shí)力。正是孔明的健壯翅膀，讓他在動(dòng)蕩的東漢末年翱翔盤旋；正是董明珠146然而，紅塵紛亂，世事紛繁，人生難免熙熙攘攘，是非相錯(cuò)，我們?cè)撊绾卧鰪?qiáng)自己的實(shí)力，打造強(qiáng)勁的羽翼呢？腳踏實(shí)地，不斷進(jìn)取。中國(guó)的網(wǎng)球女王李娜，從幼時(shí)便學(xué)習(xí)網(wǎng)球，她一步一個(gè)腳印，不斷進(jìn)取，最終打進(jìn)了國(guó)際比賽，獲得一零年的法網(wǎng)冠軍。不管外界的流言蜚語，因?yàn)閺垚哿嵩裕骸翱傆腥藭?huì)稱贊，總有人會(huì)批判。”做好自己才是最重要的。李娜曾面對(duì)流言說：“誰說輸了就要對(duì)球迷三拜九叩？誰說三十歲就