先天性膽管擴(kuò)張癥CongenitalBiliaryDilatation，(CBD)CholedochalCyst

南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院1.先天性膽管擴(kuò)張癥1.先天性膽管擴(kuò)張癥（CongenetalBiliaryDilatation,CBD）為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。2.先天性膽管擴(kuò)張癥（CongenetalBiliaryDi1792年Vater首次報(bào)道膽總管囊腫的病例。1852年由Douglas將該癥命名為膽總管囊腫（CholedochalCyst，CCC）。亞洲發(fā)病率高于歐美人。女性約占總發(fā)病率的60~80%,高于男性。3.1792年Vater首次報(bào)道膽總管囊腫的病例。3.【病因】在對該癥認(rèn)識發(fā)展的過程中曾有胚胎期膽管空化異常學(xué)說、病毒感染學(xué)說、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說等。4.【病因】4.1、膽道胚胎發(fā)育畸形1936年Yotsuyanagi首先提出膽道胚胎發(fā)育異常的學(xué)說。5.1、膽道胚胎發(fā)育畸形1936年Yotsuyanagi3、病毒感染學(xué)說

Landing通過病毒分離、膽管組織電鏡檢查等研究，提出病毒感染學(xué)說。目前支持此學(xué)說的學(xué)者越來越少，認(rèn)為是合并存在的一種病毒感染病理改變。6.3、病毒感染學(xué)說Landing通過病毒分離、膽管組織電鏡4、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良

Kusunoki檢查膽總管遠(yuǎn)端管壁明顯缺少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，而遠(yuǎn)端肌肉結(jié)構(gòu)性發(fā)育不良引起膽總管的梗阻，最終引致不同程度的膽管擴(kuò)張。7.4、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良Kusunoki檢查膽5、遺傳性因素盡管沒有證據(jù)證實(shí)本病有肯定的遺傳基因，但國際上及國內(nèi)均有家系發(fā)病的報(bào)道。8.5、遺傳性因素盡管沒有證據(jù)證實(shí)本病有肯定的遺傳基因，但國

6、胰膽管合流異常上世紀(jì)60年代末Babbitt提出胰膽管合流異常的概念后，患者的胰膽管遠(yuǎn)端主要存在兩種病理改變。①胰膽管共同通道過長，達(dá)2～3cm。正常不超過0.5cm。②主胰管與膽總管合流的角度異常，多接近甚至超過900。正常此角度為銳角，并應(yīng)該被包繞在Oddi括約肌之中。9.6、胰膽管合流異常上世紀(jì)60年代末Babbitt提膽道穿孔囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力增加，在薄弱處會由于壓力增加或上腹部外傷時發(fā)生穿孔或破裂。由于胰液向膽管內(nèi)返流，被激活的胰酶會使膽管壁發(fā)生化學(xué)性炎癥，引起潰瘍以至穿孔。胰膽管合流異常導(dǎo)致“特發(fā)性”膽道穿孔。10.膽道穿孔囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力增加，在薄弱處會由于壓力增肝臟病變由于膽總管或肝內(nèi)膽管的反復(fù)炎癥、感染，膽總管不同程度的梗阻引起膽汁潴留，這些病變都會引起肝臟的損害。及時手術(shù)后，肝臟的病變一般會較順利地恢復(fù)正常。11.肝臟病變由于膽總管或肝內(nèi)膽管的反復(fù)炎癥、感染，膽總管不同胰腺病變及高胰淀粉酶血癥由于胰膽管合流異常，分泌壓高的胰液返流入膽總管以及肝內(nèi)膽管，肝臟毛細(xì)膽管內(nèi)的胰淀粉酶會通過肝靜脈竇系統(tǒng)擴(kuò)散進(jìn)入血液系統(tǒng)表現(xiàn)為高胰淀粉酶血癥，是假性胰腺炎而非真正的胰腺炎癥。12.胰腺病變及高胰淀粉酶血癥由于胰膽管合流異常，分泌壓高的胰膽道癌變近年來研究發(fā)現(xiàn)膽道癌變已經(jīng)成為先天性膽管擴(kuò)張癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥。先天性膽管擴(kuò)張癥膽道癌變發(fā)生率是正常人群的25~40倍。曾經(jīng)接受過囊腫、腸管，特別是囊腫、十二指腸吻合的病例則膽道癌的發(fā)生率更高，預(yù)后極差。13.膽道癌變近年來研究發(fā)現(xiàn)膽道癌變已經(jīng)成為先天性膽管擴(kuò)張癥最先天性膽管擴(kuò)張癥患者膽道癌變的機(jī)制主要有如下幾種學(xué)說：①膽汁中的致突變物質(zhì)的致癌學(xué)說。②胰液逆流破壞學(xué)說。③膽汁酸致癌學(xué)說。④炎癥刺激學(xué)說。14.先天性膽管擴(kuò)張癥患者膽道癌變的機(jī)制主要有如下幾種學(xué)說：①膽汁【臨床分型】1959年Alonso-lej提出：Ⅰ型：膽總管囊性擴(kuò)張型Ⅱ型：膽總管憩室型Ⅲ型：膽總管末端囊性脫垂型。15.【臨床分型】15.1975年日本學(xué)者戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎(chǔ)上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型。16.1975年日本學(xué)者戶谷Todani在Alonso-lej分類17.17.Ⅰ型，有三個亞型：Ⅰa型，膽總管囊性擴(kuò)張，常見類型。Ⅱb型，節(jié)段性的膽總管囊性擴(kuò)張，無胰膽合流異常，極少見。Ⅰc型，膽總管梭狀擴(kuò)張，常見類型。Ⅱ型，膽總管憩室型。Ⅲ型，膽總管末端囊腫脫垂。18.Ⅰ型，有三個亞型：18.Ⅳ型，是指多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴(kuò)張，分兩個亞型。Ⅳa：肝外膽總管擴(kuò)張同時合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。Ⅳb：肝外膽管的多發(fā)性擴(kuò)張。Ⅴ型，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。目前多數(shù)作者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病癥（Caroli病）。19.19.20.20.21.21.【臨床表現(xiàn)】腹痛、黃疸及腹部腫塊為本病的3個典型癥狀的“三主征”。同時存在者只占20-30%。22.【臨床表現(xiàn)】22.1、腹痛多局限在上腹、右上腹部。表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛。有時高脂或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。具有腹痛者占60-80%。突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹水而獲診斷。23.1、腹痛多局限在上腹、右上腹部。表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛2、腫塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。在本病的診斷上有較高的參考價值。24.2、腫塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑腫塊，上界多為3、黃疸間歇性黃疸為其特點(diǎn)，大多數(shù)病例均存在此癥狀。囊腫型的黃疸發(fā)生率為86%，而梭狀型達(dá)92%。出現(xiàn)黃疸時間隔期長短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色了，同時尿色深黃。25.3、黃疸間歇性黃疸為其特點(diǎn)，大多數(shù)病例均存在此癥狀。囊腫型除３個主要癥狀外，囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫達(dá)38～39℃，可有惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)VitA缺乏的一系列癥狀。26.除３個主要癥狀外，囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫達(dá)38～39【實(shí)驗(yàn)室檢查】血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見?？捎胁煌潭鹊募毙愿喂δ懿涣嫉谋憩F(xiàn)。少數(shù)患者各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見血象增高等的炎癥改變。發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。27.【實(shí)驗(yàn)室檢查】27.【特殊檢查】1、B超檢查是最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。28.【特殊檢查】28.29.11/27/202229.11/27/20222、X線檢查當(dāng)囊腫較大時，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結(jié)腸被推移，但對于梭狀形膽管擴(kuò)張癥其普通X線檢查較難診斷。30.30.3、放射性核素131I肝膽ECT掃描可直接動態(tài)觀察肝膽系統(tǒng)的形態(tài)與功能，亦可觀察膽總管囊腫的位置、大小、形態(tài)及排泄?fàn)顟B(tài)。31.3、放射性核素131I肝膽ECT掃描可直接動態(tài)觀察肝膽系4、CT檢查可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來由于螺旋CT及其三維甚至四維呈像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。32.4、CT檢查可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄33.33.34.34.35.35.5、核磁共振及核磁共振胰膽管呈像技術(shù)（MRCP）

是利用核磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。36.5、核磁共振及核磁共振胰膽管呈像技術(shù)（MRCP）是利用核37.37.38.38.6、術(shù)中膽道造影對于無術(shù)前ERCP或MRCP的病例,術(shù)中膽道造影仍十分必要.詳細(xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽分流異常的病理形態(tài)，指導(dǎo)手術(shù).39.6、術(shù)中膽道造影對于無術(shù)前ERCP或MRCP的病例,術(shù)40.40.【鑒別診斷】（一）膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者，應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。41.【鑒別診斷】41.（二）．膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。42.（二）．膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、膽道閉鎖①出生１～２周淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿深褐色，糞便為淡黃色，后為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，后期可出現(xiàn)腹水或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴(kuò)張則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。

43.膽道閉鎖①出生１～２周淤滯性黃疸，并（三）膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與膽道蛔蟲癥、急性膽囊炎、急性胰腺炎及腸套疊相鑒別。44.（三）膽總管囊腫以急性右上腹痛或上腹部疼痛為突出癥狀者，應(yīng)與【治療】本病的治療經(jīng)歷過不同的手術(shù)處理階段。目前以囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術(shù)式。45.【治療】45.手術(shù)中見到的膽總管囊腫46.手術(shù)中見到的膽總管囊腫46.擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，肝總管-空腸Roux-Y吻合

此為目前國內(nèi)外最常應(yīng)用的術(shù)式。47.擴(kuò)張膽總管、膽囊切除，肝總管-空腸Roux-Y吻合47.Y型抗返流瓣48.Y型抗返流瓣48.腹腔鏡下CBD手術(shù)49.腹腔鏡下CBD手術(shù)49.關(guān)于膽總管囊腫遠(yuǎn)端狹窄段的處理，對部分可游離出狹窄段的病例，可予以結(jié)扎。對于不能游離出狹窄段的患兒，可以直接用電刀將殘余的囊壁燒，破壞黏膜組織，我們46例中，25例能分離出狹窄段結(jié)扎，其余21例均用電鉤灼燒，不結(jié)扎，無一例出現(xiàn)胰漏。

50.關(guān)于膽總管囊腫遠(yuǎn)端狹窄段的處理，對部分可游離出狹窄段的病例，

蛋白栓處理

常發(fā)生在梭型擴(kuò)張型，共同管內(nèi)蛋白栓可引起腹痛、胰腺炎，應(yīng)在手術(shù)同時處理。游離囊腫全層至膽總管遠(yuǎn)端的狹窄處后，向共同管內(nèi)插入8號單腔硅膠尿管，0.9%鹽水反復(fù)沖水和抽吸，直注水無阻力，回抽的鹽水清亮無蛋白栓沉淀顆粒為止。51.蛋白栓處理

常發(fā)生在梭術(shù)中發(fā)現(xiàn)迷走膽管52.術(shù)中發(fā)現(xiàn)迷走膽管52.治療原則①符合生理進(jìn)行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復(fù)膽汁通暢。②切除擴(kuò)張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③解決胰膽管合流異常的問題，進(jìn)行胰膽分流。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴(kuò)張或狹窄及肝內(nèi)膽管結(jié)石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。53.治療原則①符合生理進(jìn)行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的?！绢A(yù)后】先天性膽總管囊腫手術(shù)死亡率，在我國60年代可達(dá)30%左右，近年來已明顯下降，約為4%。54.【預(yù)后】54.謝謝55.55.56.11/27/202256.11/27/2022先天性膽管擴(kuò)張癥CongenitalBiliaryDilatation，(CBD)CholedochalCyst

南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院57.先天性膽管擴(kuò)張癥1.先天性膽管擴(kuò)張癥（CongenetalBiliaryDilatation,CBD）為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形。58.先天性膽管擴(kuò)張癥（CongenetalBiliaryDi1792年Vater首次報(bào)道膽總管囊腫的病例。1852年由Douglas將該癥命名為膽總管囊腫（CholedochalCyst，CCC）。亞洲發(fā)病率高于歐美人。女性約占總發(fā)病率的60~80%,高于男性。59.1792年Vater首次報(bào)道膽總管囊腫的病例。3.【病因】在對該癥認(rèn)識發(fā)展的過程中曾有胚胎期膽管空化異常學(xué)說、病毒感染學(xué)說、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學(xué)說等。60.【病因】4.1、膽道胚胎發(fā)育畸形1936年Yotsuyanagi首先提出膽道胚胎發(fā)育異常的學(xué)說。61.1、膽道胚胎發(fā)育畸形1936年Yotsuyanagi3、病毒感染學(xué)說

Landing通過病毒分離、膽管組織電鏡檢查等研究，提出病毒感染學(xué)說。目前支持此學(xué)說的學(xué)者越來越少，認(rèn)為是合并存在的一種病毒感染病理改變。62.3、病毒感染學(xué)說Landing通過病毒分離、膽管組織電鏡4、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良

Kusunoki檢查膽總管遠(yuǎn)端管壁明顯缺少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，而遠(yuǎn)端肌肉結(jié)構(gòu)性發(fā)育不良引起膽總管的梗阻，最終引致不同程度的膽管擴(kuò)張。63.4、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良Kusunoki檢查膽5、遺傳性因素盡管沒有證據(jù)證實(shí)本病有肯定的遺傳基因，但國際上及國內(nèi)均有家系發(fā)病的報(bào)道。64.5、遺傳性因素盡管沒有證據(jù)證實(shí)本病有肯定的遺傳基因，但國

6、胰膽管合流異常上世紀(jì)60年代末Babbitt提出胰膽管合流異常的概念后，患者的胰膽管遠(yuǎn)端主要存在兩種病理改變。①胰膽管共同通道過長，達(dá)2～3cm。正常不超過0.5cm。②主胰管與膽總管合流的角度異常，多接近甚至超過900。正常此角度為銳角，并應(yīng)該被包繞在Oddi括約肌之中。65.6、胰膽管合流異常上世紀(jì)60年代末Babbitt提膽道穿孔囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力增加，在薄弱處會由于壓力增加或上腹部外傷時發(fā)生穿孔或破裂。由于胰液向膽管內(nèi)返流，被激活的胰酶會使膽管壁發(fā)生化學(xué)性炎癥，引起潰瘍以至穿孔。胰膽管合流異常導(dǎo)致“特發(fā)性”膽道穿孔。66.膽道穿孔囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力增加，在薄弱處會由于壓力增肝臟病變由于膽總管或肝內(nèi)膽管的反復(fù)炎癥、感染，膽總管不同程度的梗阻引起膽汁潴留，這些病變都會引起肝臟的損害。及時手術(shù)后，肝臟的病變一般會較順利地恢復(fù)正常。67.肝臟病變由于膽總管或肝內(nèi)膽管的反復(fù)炎癥、感染，膽總管不同胰腺病變及高胰淀粉酶血癥由于胰膽管合流異常，分泌壓高的胰液返流入膽總管以及肝內(nèi)膽管，肝臟毛細(xì)膽管內(nèi)的胰淀粉酶會通過肝靜脈竇系統(tǒng)擴(kuò)散進(jìn)入血液系統(tǒng)表現(xiàn)為高胰淀粉酶血癥，是假性胰腺炎而非真正的胰腺炎癥。68.胰腺病變及高胰淀粉酶血癥由于胰膽管合流異常，分泌壓高的胰膽道癌變近年來研究發(fā)現(xiàn)膽道癌變已經(jīng)成為先天性膽管擴(kuò)張癥最嚴(yán)重的并發(fā)癥。先天性膽管擴(kuò)張癥膽道癌變發(fā)生率是正常人群的25~40倍。曾經(jīng)接受過囊腫、腸管，特別是囊腫、十二指腸吻合的病例則膽道癌的發(fā)生率更高，預(yù)后極差。69.膽道癌變近年來研究發(fā)現(xiàn)膽道癌變已經(jīng)成為先天性膽管擴(kuò)張癥最先天性膽管擴(kuò)張癥患者膽道癌變的機(jī)制主要有如下幾種學(xué)說：①膽汁中的致突變物質(zhì)的致癌學(xué)說。②胰液逆流破壞學(xué)說。③膽汁酸致癌學(xué)說。④炎癥刺激學(xué)說。70.先天性膽管擴(kuò)張癥患者膽道癌變的機(jī)制主要有如下幾種學(xué)說：①膽汁【臨床分型】1959年Alonso-lej提出：Ⅰ型：膽總管囊性擴(kuò)張型Ⅱ型：膽總管憩室型Ⅲ型：膽總管末端囊性脫垂型。71.【臨床分型】15.1975年日本學(xué)者戶谷Todani在Alonso-lej分類的基礎(chǔ)上增加了第Ⅳ型和第Ⅴ型。72.1975年日本學(xué)者戶谷Todani在Alonso-lej分類73.17.Ⅰ型，有三個亞型：Ⅰa型，膽總管囊性擴(kuò)張，常見類型。Ⅱb型，節(jié)段性的膽總管囊性擴(kuò)張，無胰膽合流異常，極少見。Ⅰc型，膽總管梭狀擴(kuò)張，常見類型。Ⅱ型，膽總管憩室型。Ⅲ型，膽總管末端囊腫脫垂。74.Ⅰ型，有三個亞型：18.Ⅳ型，是指多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴(kuò)張，分兩個亞型。Ⅳa：肝外膽總管擴(kuò)張同時合并肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。Ⅳb：肝外膽管的多發(fā)性擴(kuò)張。Ⅴ型，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。目前多數(shù)作者認(rèn)為這是一獨(dú)立的病癥（Caroli病）。75.19.76.20.77.21.【臨床表現(xiàn)】腹痛、黃疸及腹部腫塊為本病的3個典型癥狀的“三主征”。同時存在者只占20-30%。78.【臨床表現(xiàn)】22.1、腹痛多局限在上腹、右上腹部。表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛。有時高脂或多量飲食可誘發(fā)腹痛發(fā)生。具有腹痛者占60-80%。突發(fā)急性腹痛并有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)腹膜炎。經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹水而獲診斷。79.1、腹痛多局限在上腹、右上腹部。表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛2、腫塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一。在本病的診斷上有較高的參考價值。80.2、腫塊多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑腫塊，上界多為3、黃疸間歇性黃疸為其特點(diǎn)，大多數(shù)病例均存在此癥狀。囊腫型的黃疸發(fā)生率為86%，而梭狀型達(dá)92%。出現(xiàn)黃疸時間隔期長短不一。嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適?；純狐S疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色了，同時尿色深黃。81.3、黃疸間歇性黃疸為其特點(diǎn)，大多數(shù)病例均存在此癥狀。囊腫型除３個主要癥狀外，囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫達(dá)38～39℃，可有惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)VitA缺乏的一系列癥狀。82.除３個主要癥狀外，囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫達(dá)38～39【實(shí)驗(yàn)室檢查】血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見?？捎胁煌潭鹊募毙愿喂δ懿涣嫉谋憩F(xiàn)。少數(shù)患者各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見血象增高等的炎癥改變。發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。83.【實(shí)驗(yàn)室檢查】27.【特殊檢查】1、B超檢查是最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。84.【特殊檢查】28.85.11/27/202229.11/27/20222、X線檢查當(dāng)囊腫較大時，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結(jié)腸被推移，但對于梭狀形膽管擴(kuò)張癥其普通X線檢查較難診斷。86.30.3、放射性核素131I肝膽ECT掃描可直接動態(tài)觀察肝膽系統(tǒng)的形態(tài)與功能，亦可觀察膽總管囊腫的位置、大小、形態(tài)及排泄?fàn)顟B(tài)。87.3、放射性核素131I肝膽ECT掃描可直接動態(tài)觀察肝膽系4、CT檢查可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，擴(kuò)張的形態(tài)及部位等，有助于術(shù)式的選擇。近年來由于螺旋CT及其三維甚至四維呈像技術(shù)的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。88.4、CT檢查可明確膽總管擴(kuò)張的程度、位置，膽總管遠(yuǎn)端狹窄89.33.90.34.91.35.5、核磁共振及核磁共振胰膽管呈像技術(shù)（MRCP）

是利用核磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。92.5、核磁共振及核磁共振胰膽管呈像技術(shù)（MRCP）是利用核93.37.94.38.6、術(shù)中膽道造影對于無術(shù)前ERCP或MRCP的病例,術(shù)中膽道造影仍十分必要.詳細(xì)了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠(yuǎn)端和胰膽分流異常的病理形態(tài)，指導(dǎo)手術(shù).95.6、術(shù)中膽道造影對于無術(shù)前ERCP或MRCP的病例,術(shù)96.40.【鑒別診斷】（一）膽總管囊腫以右上腹或上腹部腫塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者，應(yīng)與肝囊腫、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網(wǎng)膜囊腫和腸系膜囊腫相鑒別。97.【鑒別診斷】41.（二）．膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等相鑒別。98.（二）．膽總管囊腫以黃疸為突出表現(xiàn)者，應(yīng)與膽道閉鎖、膽管癌、膽道閉鎖①出生１～２周淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿深褐色，糞便為淡黃色，后為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，后期可出現(xiàn)腹水或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而膽管擴(kuò)張則表現(xiàn)為肝外膽管的擴(kuò)張。

99.膽道閉鎖①出生１～２周