【人衛(wèi)九版內(nèi)分泌科】第二章--下丘腦疾病課件作者:楊濤單位:南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院第二章下丘腦疾病作者:楊濤單位:南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院第二章下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦的功能下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的治療下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦的功能下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的診斷與重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握下丘腦的功能下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)與診斷下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)及其與垂體的聯(lián)系下丘腦激素的分泌下丘腦神經(jīng)核團(tuán)的功能分區(qū)內(nèi)科學(xué)（第9版）重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握下丘腦的功能下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)及其與垂體的位置：背側(cè)丘腦前下方下丘腦的結(jié)構(gòu)分區(qū)：下丘腦由前至后分為三個(gè)區(qū)前區(qū)(或視上區(qū))，位于視交叉之上中區(qū)（或結(jié)節(jié)區(qū)，灰結(jié)節(jié)）為下丘腦最寬處，與垂體相距最近，灰結(jié)節(jié)中央部分稱(chēng)為正中隆突，垂體柄由此伸出后區(qū)(乳頭區(qū))包括乳頭體及其所含的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)位置：背側(cè)丘腦前下方內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦的正中隆突下端與垂體柄相連，是下丘腦對(duì)垂體功能進(jìn)行調(diào)節(jié)的最重要部位，也是各種促垂體激素必經(jīng)的共同通道下丘腦的視上核及室旁核，其軸突形成視上(室旁)-垂體束，視上（室旁）-垂體束的神經(jīng)纖維終止于神經(jīng)垂體下丘腦與腺垂體為神經(jīng)-血管聯(lián)系下丘腦的神經(jīng)軸突在正中隆突、垂體柄處與垂體門(mén)脈系統(tǒng)的第一微血管叢相接，促垂體激素在此處釋放入血內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦與垂體的聯(lián)系下丘腦的正中隆突下端與垂體柄相連，是下丘腦對(duì)垂體功能進(jìn)行調(diào)節(jié)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的功能下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞功能下丘腦的神經(jīng)細(xì)胞有分泌激素功能，這種分泌方式稱(chēng)為神經(jīng)分泌，分泌激素的細(xì)胞稱(chēng)為神經(jīng)分泌細(xì)胞下丘腦的神經(jīng)分泌細(xì)胞兼有神經(jīng)細(xì)胞和內(nèi)分泌腺細(xì)胞的特性。因此，這些神經(jīng)分泌細(xì)胞又稱(chēng)“神經(jīng)內(nèi)分泌換能細(xì)胞”，即可將傳入的神經(jīng)信號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)榛瘜W(xué)信號(hào)下丘腦的神經(jīng)分泌細(xì)胞具有以下幾種主要功能：神經(jīng)遞質(zhì)功能神經(jīng)調(diào)質(zhì)功能信號(hào)整合功能靶細(xì)胞功能內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的功能下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞功能下丘腦的神內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌激素生理作用GH釋放激素刺激垂體釋放GH生長(zhǎng)抑素抑制GH/胰島素/胰高血糖素分泌PRL抑制因子抑制PRL分泌促甲狀腺激素釋放激素

刺激垂體分泌TSH和PRL促腎上腺皮質(zhì)素釋放激素刺激垂體分泌ACTH促性腺激素釋放激素刺激垂體分泌LH及FSH阿片促黑素皮質(zhì)素原

促黑素細(xì)胞激素釋放因子興奮MSH的釋放和合成促黑素細(xì)胞激素抑制因子

抑制MSH的釋放和合成食欲素促進(jìn)食欲垂體腺苷環(huán)化酶活化肽擴(kuò)血管，抑制胃腸運(yùn)動(dòng)，刺激胰島素分泌和胰高血糖素釋放抗利尿激素調(diào)節(jié)水代謝，調(diào)節(jié)肝細(xì)胞分泌凝血因子VI催產(chǎn)素促進(jìn)子宮平滑肌收縮，乳腺射乳，加速精子發(fā)育成熟Ghrelin促進(jìn)生長(zhǎng)激素分泌，增強(qiáng)食欲，減少脂肪利用，增加胃酸分泌，促進(jìn)胃腸動(dòng)力，增加體重黑色素濃集素調(diào)節(jié)下丘腦-垂體-腎上腺軸；刺激神經(jīng)垂體分泌催產(chǎn)素；調(diào)節(jié)感覺(jué)、進(jìn)食行為和能量代謝垂體腺苷酸環(huán)化酶激活肽增加垂體細(xì)胞多種激素釋放；刺激胃酸分泌、促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)；刺激胰島素分泌；舒張血管神經(jīng)激肽

調(diào)節(jié)下丘腦-垂體-性腺軸Kisspeptin促進(jìn)生長(zhǎng)激素合成；調(diào)節(jié)促性腺激素和性腺類(lèi)固醇激素分泌下丘腦分泌的促/抑垂體激素內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌激素生理作用GH內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌的激素下丘腦激素與垂體激素之間的關(guān)系基本上屬于促激素與靶激素的調(diào)節(jié)關(guān)系，但也有特殊性促甲狀腺激素釋放激素（TRH）具有雙重作用，可興奮TSH和PRL的分泌GnRH興奮LH和FSH的分泌生長(zhǎng)抑素（SS）抑制GH和其他激素釋放下丘腦激素調(diào)節(jié)腺垂體激素的分泌，其本身又受神經(jīng)和體液因素的調(diào)控靶腺激素反饋調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺所分泌的靶腺激素對(duì)下丘腦分泌的相應(yīng)激素起反饋調(diào)節(jié)作用（長(zhǎng)環(huán)負(fù)反饋調(diào)節(jié)）垂體激素對(duì)下丘腦的分泌的相應(yīng)激素有負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用(短環(huán)負(fù)反饋調(diào)節(jié))神經(jīng)遞質(zhì)和細(xì)胞因子調(diào)節(jié)下丘腦激素分泌的調(diào)節(jié)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌的激素下丘腦激素與垂體激素之間的關(guān)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病各種原因累及下丘腦，使其結(jié)構(gòu)及功能受損，均可引起下丘腦疾病。多數(shù)情況下，由于其主要臨床表現(xiàn)是下丘腦功能異常及輕微的神經(jīng)精神癥狀，故以前稱(chēng)為下丘腦綜合征按病因分類(lèi)：炎癥性、顱腦外傷性、腫瘤性、血管損傷性、垂體切除/垂體柄離斷后、放療等按功能分類(lèi)：神經(jīng)-內(nèi)分泌代謝型；自主神經(jīng)-血管型和自主神經(jīng)-內(nèi)臟型；體溫調(diào)節(jié)障礙型；睡眠障礙型；假神經(jīng)癥/精神病樣；癲癇（間腦癲癇）型；神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙型；神經(jīng)肌肉型下丘腦疾病的病因與分類(lèi)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病各種原因累及下丘腦，使其結(jié)構(gòu)及內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病不同的病損造成的下丘腦解剖和功能異?？蓪?dǎo)致同樣的癥狀和體征。而病損的性質(zhì)可為損傷性或興奮性涉及同樣的下丘腦神經(jīng)核或神經(jīng)纖維的臨床綜合征可以是不同的下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)也與年齡有關(guān)下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病不同的病損造成的下丘腦解剖和功內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)：可有一種或多種內(nèi)分泌功能異常的表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)嗜睡和失眠多食肥胖或頑固性厭食消瘦發(fā)熱或體溫過(guò)低；精神障礙其他：以疼痛較為多見(jiàn)，可伴多汗（或汗閉）、手足發(fā)紺、括約肌功能障礙及下丘腦癲癇內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌功能內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的診斷早期診斷線索臨床特征不能用單一的靶腺或單純的垂體損害解釋內(nèi)分泌功能紊亂癥狀同時(shí)伴肥胖、多食、消瘦、厭食、嗜睡、精神失常及體溫異常等，而不能用其他疾病解釋顱內(nèi)壓增高伴視力或視野下降，或合并尿崩癥、性腺功能低下、溢乳者伴有生長(zhǎng)發(fā)育不良、嗅覺(jué)障礙、畸形者虛弱者，尤其是伴有血皮質(zhì)醇降低或自身免疫性疾病的病人低T3/T4綜合征內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的診斷早內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的診斷病因診斷：病因診斷要結(jié)合病史、癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查及其他輔助檢查綜合判斷。因血液中的下丘腦激素水平很低，一般不能測(cè)得，所以下丘腦疾病的診斷更多地依賴(lài)于垂體激素水平的檢測(cè)及激素分泌的動(dòng)態(tài)試驗(yàn)定位診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的診斷病內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的鑒別診斷注意與原發(fā)性靶腺（甲狀腺、腎上腺、性腺、垂體）功能異常、神經(jīng)衰弱和精神分裂癥等相鑒別內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的鑒別診內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的治療下丘腦多數(shù)病情較輕，發(fā)展緩慢，但常伴有精神和心理障礙；少數(shù)（如血管性和腫瘤性下丘腦疾病)病情進(jìn)展較快，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。下丘腦疾病的治療應(yīng)盡量去除病因不能根治病因者（如下丘腦遺傳性疾?。?yīng)采用對(duì)癥（激素替代等）治療內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的治療下丘腦多數(shù)病情較輕，發(fā)展緩慢【人衛(wèi)九版內(nèi)分泌科】第二章--下丘腦疾病課件【人衛(wèi)九版內(nèi)分泌科】第二章--下丘腦疾病課件作者:楊濤單位:南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院第二章下丘腦疾病作者:楊濤單位:南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院第二章下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦的功能下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的治療下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦的功能下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的診斷與重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握下丘腦的功能下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)與診斷下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)及其與垂體的聯(lián)系下丘腦激素的分泌下丘腦神經(jīng)核團(tuán)的功能分區(qū)內(nèi)科學(xué)（第9版）重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握下丘腦的功能下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)及其與垂體的位置：背側(cè)丘腦前下方下丘腦的結(jié)構(gòu)分區(qū)：下丘腦由前至后分為三個(gè)區(qū)前區(qū)(或視上區(qū))，位于視交叉之上中區(qū)（或結(jié)節(jié)區(qū)，灰結(jié)節(jié)）為下丘腦最寬處，與垂體相距最近，灰結(jié)節(jié)中央部分稱(chēng)為正中隆突，垂體柄由此伸出后區(qū)(乳頭區(qū))包括乳頭體及其所含的神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)位置：背側(cè)丘腦前下方內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦的正中隆突下端與垂體柄相連，是下丘腦對(duì)垂體功能進(jìn)行調(diào)節(jié)的最重要部位，也是各種促垂體激素必經(jīng)的共同通道下丘腦的視上核及室旁核，其軸突形成視上(室旁)-垂體束，視上（室旁）-垂體束的神經(jīng)纖維終止于神經(jīng)垂體下丘腦與腺垂體為神經(jīng)-血管聯(lián)系下丘腦的神經(jīng)軸突在正中隆突、垂體柄處與垂體門(mén)脈系統(tǒng)的第一微血管叢相接，促垂體激素在此處釋放入血內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的解剖結(jié)構(gòu)下丘腦與垂體的聯(lián)系下丘腦的正中隆突下端與垂體柄相連，是下丘腦對(duì)垂體功能進(jìn)行調(diào)節(jié)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的功能下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞功能下丘腦的神經(jīng)細(xì)胞有分泌激素功能，這種分泌方式稱(chēng)為神經(jīng)分泌，分泌激素的細(xì)胞稱(chēng)為神經(jīng)分泌細(xì)胞下丘腦的神經(jīng)分泌細(xì)胞兼有神經(jīng)細(xì)胞和內(nèi)分泌腺細(xì)胞的特性。因此，這些神經(jīng)分泌細(xì)胞又稱(chēng)“神經(jīng)內(nèi)分泌換能細(xì)胞”，即可將傳入的神經(jīng)信號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)榛瘜W(xué)信號(hào)下丘腦的神經(jīng)分泌細(xì)胞具有以下幾種主要功能：神經(jīng)遞質(zhì)功能神經(jīng)調(diào)質(zhì)功能信號(hào)整合功能靶細(xì)胞功能內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦的功能下丘腦神經(jīng)分泌細(xì)胞功能下丘腦的神內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌激素生理作用GH釋放激素刺激垂體釋放GH生長(zhǎng)抑素抑制GH/胰島素/胰高血糖素分泌PRL抑制因子抑制PRL分泌促甲狀腺激素釋放激素

刺激垂體分泌TSH和PRL促腎上腺皮質(zhì)素釋放激素刺激垂體分泌ACTH促性腺激素釋放激素刺激垂體分泌LH及FSH阿片促黑素皮質(zhì)素原

促黑素細(xì)胞激素釋放因子興奮MSH的釋放和合成促黑素細(xì)胞激素抑制因子

抑制MSH的釋放和合成食欲素促進(jìn)食欲垂體腺苷環(huán)化酶活化肽擴(kuò)血管，抑制胃腸運(yùn)動(dòng)，刺激胰島素分泌和胰高血糖素釋放抗利尿激素調(diào)節(jié)水代謝，調(diào)節(jié)肝細(xì)胞分泌凝血因子VI催產(chǎn)素促進(jìn)子宮平滑肌收縮，乳腺射乳，加速精子發(fā)育成熟Ghrelin促進(jìn)生長(zhǎng)激素分泌，增強(qiáng)食欲，減少脂肪利用，增加胃酸分泌，促進(jìn)胃腸動(dòng)力，增加體重黑色素濃集素調(diào)節(jié)下丘腦-垂體-腎上腺軸；刺激神經(jīng)垂體分泌催產(chǎn)素；調(diào)節(jié)感覺(jué)、進(jìn)食行為和能量代謝垂體腺苷酸環(huán)化酶激活肽增加垂體細(xì)胞多種激素釋放；刺激胃酸分泌、促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)；刺激胰島素分泌；舒張血管神經(jīng)激肽

調(diào)節(jié)下丘腦-垂體-性腺軸Kisspeptin促進(jìn)生長(zhǎng)激素合成；調(diào)節(jié)促性腺激素和性腺類(lèi)固醇激素分泌下丘腦分泌的促/抑垂體激素內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌激素生理作用GH內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌的激素下丘腦激素與垂體激素之間的關(guān)系基本上屬于促激素與靶激素的調(diào)節(jié)關(guān)系，但也有特殊性促甲狀腺激素釋放激素（TRH）具有雙重作用，可興奮TSH和PRL的分泌GnRH興奮LH和FSH的分泌生長(zhǎng)抑素（SS）抑制GH和其他激素釋放下丘腦激素調(diào)節(jié)腺垂體激素的分泌，其本身又受神經(jīng)和體液因素的調(diào)控靶腺激素反饋調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺所分泌的靶腺激素對(duì)下丘腦分泌的相應(yīng)激素起反饋調(diào)節(jié)作用（長(zhǎng)環(huán)負(fù)反饋調(diào)節(jié)）垂體激素對(duì)下丘腦的分泌的相應(yīng)激素有負(fù)反饋調(diào)節(jié)作用(短環(huán)負(fù)反饋調(diào)節(jié))神經(jīng)遞質(zhì)和細(xì)胞因子調(diào)節(jié)下丘腦激素分泌的調(diào)節(jié)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦分泌的激素下丘腦激素與垂體激素之間的關(guān)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病各種原因累及下丘腦，使其結(jié)構(gòu)及功能受損，均可引起下丘腦疾病。多數(shù)情況下，由于其主要臨床表現(xiàn)是下丘腦功能異常及輕微的神經(jīng)精神癥狀，故以前稱(chēng)為下丘腦綜合征按病因分類(lèi)：炎癥性、顱腦外傷性、腫瘤性、血管損傷性、垂體切除/垂體柄離斷后、放療等按功能分類(lèi)：神經(jīng)-內(nèi)分泌代謝型；自主神經(jīng)-血管型和自主神經(jīng)-內(nèi)臟型；體溫調(diào)節(jié)障礙型；睡眠障礙型；假神經(jīng)癥/精神病樣；癲癇（間腦癲癇）型；神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙型；神經(jīng)肌肉型下丘腦疾病的病因與分類(lèi)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病各種原因累及下丘腦，使其結(jié)構(gòu)及內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病不同的病損造成的下丘腦解剖和功能異常可導(dǎo)致同樣的癥狀和體征。而病損的性質(zhì)可為損傷性或興奮性涉及同樣的下丘腦神經(jīng)核或神經(jīng)纖維的臨床綜合征可以是不同的下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)也與年齡有關(guān)下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病不同的病損造成的下丘腦解剖和功內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌功能障礙表現(xiàn)：可有一種或多種內(nèi)分泌功能異常的表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)嗜睡和失眠多食肥胖或頑固性厭食消瘦發(fā)熱或體溫過(guò)低；精神障礙其他：以疼痛較為多見(jiàn)，可伴多汗（或汗閉）、手足發(fā)紺、括約肌功能障礙及下丘腦癲癇內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦相關(guān)疾病下丘腦疾病的臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌功能內(nèi)科學(xué)（第9版）下丘腦疾病的診斷與鑒別診斷下丘腦疾病的診斷早期診