少見類型白血病1精品醫(yī)學(xué)少見類型白血病1精品醫(yī)學(xué)1.低增生性白血病2.急性微分化型白血病3.急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化4.急性嗜堿粒細(xì)胞白血病5.嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)6.系列不明的急性白血病7.NK標(biāo)記(CD56)陽性的急性白血病2精品醫(yī)學(xué)1.低增生性白血病2精品醫(yī)學(xué)一.低增生性白血病3精品醫(yī)學(xué)一.低增生性白血病3精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)急性白血病患者骨髓增生程度在活躍以上，約10%左右的急性白血病發(fā)病時(shí)為全血細(xì)胞減少，外周血可無幼稚細(xì)胞，無肝脾淋巴結(jié)腫大；骨髓活檢增生減低，幼稚細(xì)胞比例占5-75%。這類患者常被稱為“冒煙性白血病”或白血病前期；但由于其臨床特點(diǎn)與增生活躍的急性白血病相似，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為稱之為低增生性白血病(hypoplasticleukemia，HL)更為合適。4精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)急性白血病患者骨髓增生程度在活躍以上，約10急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)均可出現(xiàn)此種現(xiàn)象，但以前者為主。約75%的患者年齡在50歲以上，男/女=3:1。

臨床上應(yīng)與再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征(MDS)相鑒別5精品醫(yī)學(xué)急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

國內(nèi)文獻(xiàn)將低增生性急性白血病的診斷條件歸納如下：

(一)臨床上肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大。

(二)實(shí)驗(yàn)室檢查

1．外周血常呈全血細(xì)胞減少，偶見原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞。

2．兩次以上不同部位骨髓檢查均呈增生減低，有核細(xì)胞少，但原始細(xì)胞在30%以上。

骨髓活體組織檢查證實(shí)為本病。6精品醫(yī)學(xué)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

國內(nèi)文獻(xiàn)將低增生性急性白血病的診斷條件國外診斷標(biāo)準(zhǔn)

一．Nagai等(1996)建議的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1．外周血呈全血細(xì)胞減少，少見原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞；

2．骨髓細(xì)胞面積40%(骨髓活檢，可通過MRI證明)；

3．原始細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞(ANC)的30%以上；

4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可證明白血病細(xì)胞的髓系表型。

二．WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)

1．骨髓細(xì)胞面積20%。

2．骨髓中原始細(xì)胞20%。7精品醫(yī)學(xué)國外診斷標(biāo)準(zhǔn)

一．Nagai等(1996)建議的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

低增生性急性白血病的治療

治療較困難，Howe等認(rèn)為強(qiáng)誘導(dǎo)緩解治療(蒽環(huán)類藥物+阿糖胞苷方案)的病例療效明顯優(yōu)于單純支持治療或以潑尼松、羥基脲、6-MP、單用阿糖胞苷為主的小劑量化療。

單純支持治療組病例病情進(jìn)行性發(fā)展，小劑量化療組中位生存期僅17.5個(gè)月；而強(qiáng)化療組完全緩解率可達(dá)70%以上，中位生存期達(dá)40個(gè)月。

我們的體會(huì)是：支持治療條件較好的情況下強(qiáng)化療療效較好；不具備較強(qiáng)的支持治療條件時(shí)，開始治療強(qiáng)度應(yīng)減弱，在化療后骨髓增生程度和白細(xì)胞計(jì)數(shù)均有改善時(shí)再行強(qiáng)化療更為合適。

預(yù)激方案：CAG8精品醫(yī)學(xué)低增生性急性白血病的治療

治療較困難，Howe等認(rèn)急性微分化型白血病

(Minimallydifferentiatedacutemyeloidleukemia,AML-M0)

9精品醫(yī)學(xué)急性微分化型白血病

(Minimallydiffere約占AML的5%，成人多見，形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)無髓系分化證據(jù)，可似ALL。但免疫分型和電鏡組化證明屬于急性髓系白血病

10精品醫(yī)學(xué)約占AML的5%，成人多見，形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)無髓系分主要特征：①細(xì)胞形態(tài)學(xué)：原始細(xì)胞大小不等，胞漿嗜堿、無顆粒及Auer小體，核圓或稍凹陷，核仁1～2個(gè)；或細(xì)胞較小，胞漿稀少，核染色質(zhì)凝聚，核仁不明顯。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸酯酶陽性率<3%，NSE陰性或弱陽性。電鏡MPO+。11精品醫(yī)學(xué)主要特征：①細(xì)胞形態(tài)學(xué)：原始細(xì)胞大小不等，胞漿嗜堿、②免疫表型：至少表達(dá)CD13、CD33、CD117之一，B-和T-淋巴細(xì)胞系特異標(biāo)志cCD22、cCD79a、cCD3均陰性，少數(shù)原始細(xì)胞抗MPO+,造血干細(xì)胞相關(guān)抗原CD34、CD38、HLA-Dr多數(shù)陽性，但粒單核細(xì)胞相關(guān)抗原CD11b、CD15、CD14、CD65常陰性，約1∕3患者TdT+,有時(shí)弱表達(dá)CD7、CD2、CD19。

③遺傳學(xué)：無特異染色體異常，但常見復(fù)雜核型和+13、+8、+4、-7，多數(shù)病例IgH、TCR鏈基因呈種系構(gòu)型。12精品醫(yī)學(xué)②免疫表型：至少表達(dá)CD13、CD33、CD117之治療

AML-M0尚無最佳治療方案，資料表明傳統(tǒng)的化療方案效果較差。完全緩解率僅20%54%，中位緩解期4.56個(gè)月，中位生存期4.58個(gè)月；很少有二次緩解的可能13精品醫(yī)學(xué)治療

AML-M0尚無最佳治療方案，資料表明傳統(tǒng)的急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化14精品醫(yī)學(xué)急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化14精品醫(yī)學(xué)是一類罕見的AML類型，主要見于成人?？蔀樵l(fā)性，也可繼發(fā)于烷化劑或放療后。

骨髓穿刺不易成功。骨髓病理顯示髓系增生活躍以上，紅系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原始細(xì)胞在內(nèi)的不成熟粒細(xì)胞散布于骨髓切片，較晚期階段有核紅細(xì)胞成簇分布可較明顯；大量巨核細(xì)胞異常增殖，大小不一，且發(fā)育異常：核常不分葉，染色質(zhì)松散；胞漿嗜酸性，可使PAS反應(yīng)更為明顯；VIII因子相關(guān)抗原和CD61可為陽性。骨髓纖維化程度不一，網(wǎng)狀纖維顯著增生，而膠原纖維增生較少見。15精品醫(yī)學(xué)是一類罕見的AML類型，主要見于成人?？蔀樵l(fā)性，外周血可見紅細(xì)胞大小不均、大紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞；原始和幼稚粒細(xì)胞偶見，粒細(xì)胞常有發(fā)育異常；也可見不典型血小板。

免疫表型：呈異質(zhì)性。原始細(xì)胞可表達(dá)一種或多種髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。亦可表達(dá)紅系、巨核系抗原如CD41、CD61、FⅧAg、血型糖蛋白A和血紅蛋白A。16精品醫(yī)學(xué)外周血可見紅細(xì)胞大小不均、大紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞；原始臨床上主要應(yīng)與急性原始巨核細(xì)胞白血病、伴骨髓纖維化的其它類型急性白血病、伴纖維結(jié)締組織增生的骨髓轉(zhuǎn)移瘤、以及慢性特發(fā)性骨髓纖維化(CIMF)相鑒別。

伴骨髓纖維化的急性原始巨核細(xì)胞白血病、AML伴多系增生異常和急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化的區(qū)別是人為定義的，目前還不知道它們之間是否有一定的臨床相關(guān)性。一般地說，如果增殖是以一個(gè)髓系系列為主，應(yīng)將其歸類為該系列類型的AML(伴骨髓纖維化)；如果增殖見于所有髓系系列或大多數(shù)髓系系列，則歸類為急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化較為準(zhǔn)確。17精品醫(yī)學(xué)臨床上主要應(yīng)與急性原始巨核細(xì)胞白血病、伴骨髓纖維化急性嗜堿粒細(xì)胞白血病為AML的一種罕見類型(<1%)。可有皮膚浸潤、器官腫大及高組胺血癥的表現(xiàn)?；颊甙籽〖?xì)胞向嗜堿性粒細(xì)胞分化，部分患者為CML的急性變。外周血可有或無原始細(xì)胞。18精品醫(yī)學(xué)急性嗜堿粒細(xì)胞白血病18精品醫(yī)學(xué)骨髓或周血的原始細(xì)胞中等大小，核漿比高，核卵圓、圓型或雙分葉形，染色質(zhì)松散，有1到多個(gè)明顯的核仁；胞漿中度嗜堿性，含有數(shù)量不等的粗大嗜堿性顆粒，甲苯胺藍(lán)染色可為陽性，亦可見胞漿空泡。成熟嗜堿粒細(xì)胞常較少，散在分布。有核紅細(xì)胞可有發(fā)育異常的特點(diǎn)。19精品醫(yī)學(xué)骨髓或周血的原始細(xì)胞中等大小，核漿比高，核卵圓、圓型電鏡顯示嗜堿性顆粒具有不成熟嗜堿粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞顆粒的超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。一些不成熟細(xì)胞內(nèi)可同時(shí)含有嗜堿性顆粒和肥大細(xì)胞顆粒。

骨髓病理顯示原始細(xì)胞彌漫性浸潤，可伴不成熟嗜堿粒細(xì)胞增多；白血病細(xì)胞向肥大細(xì)胞分化時(shí)，細(xì)胞核呈卵圓形，胞漿細(xì)長，且常有明顯的網(wǎng)狀纖維增生。20精品醫(yī)學(xué)電鏡顯示嗜堿性顆粒具有不成熟嗜堿粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞顆粒原始細(xì)胞最顯著的特點(diǎn)是甲苯胺藍(lán)染色陽性；ACP染色常為彌漫性陽性，一些患者PAS染色呈團(tuán)塊狀，而SBB、MPO和AE常為陰性。電鏡下原始細(xì)胞的核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和胞漿顆粒POX染色可呈陽性。

免疫表型：CD13+、CD33+、CD34+、HLA-DR+,可有CD9+、TdT+,但淋系特異性標(biāo)志陰性。21精品醫(yī)學(xué)原始細(xì)胞最顯著的特點(diǎn)是甲苯胺藍(lán)染色陽性；ACP染色嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)

1961年Bentley等首次提出EoL的診斷標(biāo)準(zhǔn)：外周血嗜酸性粒細(xì)胞顯著增高，病程中骨髓和/或外周血原始粒細(xì)胞高于正常。

22精品醫(yī)學(xué)嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)

EoL分為急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(AEL)和慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)兩種亞型。AEL的診斷相對(duì)較容易，可認(rèn)為是骨髓和外周血嗜酸性粒細(xì)胞達(dá)50%-80%的急性髓系白血病(AML)，其嗜酸性前體細(xì)胞具有細(xì)胞遺傳學(xué)異常。抗氰化物的過氧化物酶染色有助于確定向嗜酸性粒細(xì)胞分化的白血病原始細(xì)胞和部分周血或骨髓中嗜酸性粒細(xì)胞較少的急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病的診斷。23精品醫(yī)學(xué)EoL分為急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(AEL)和慢性嗜酸需與AEL鑒別的疾病主要有：

(1)伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的急性髓系白血病(AML)：如M2、M4Eo等；

(2)伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的骨髓增生異常綜合征；

(3)8p11骨髓增殖綜合征；

(4)慢性粒細(xì)胞白血?。篈EL患者Ph染色體一般為陰性。24精品醫(yī)學(xué)需與AEL鑒別的疾病主要有：

(1)伴嗜酸性CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒細(xì)胞為主，Weide等證實(shí)CEL為一獨(dú)立的疾病，主要應(yīng)與特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)相鑒別。WHO制定的CEL和IHES診斷標(biāo)準(zhǔn)中外周血嗜酸性粒細(xì)胞均1.5109/L，無Ph染色體或BCR/ABL融合基因。25精品醫(yī)學(xué)CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒細(xì)胞為主，Weid系列不明的急性白血病(WHO)包括急性未分化細(xì)胞白血病、雙系列急性白血病和雙表型急性白血病。共約占所有急性白血病的<4%，成人比兒童多見。26精品醫(yī)學(xué)系列不明的急性白血病(WHO)包括急性未分化細(xì)胞白一.急性未分化型白血病(acuteundifferentiatedleukemia,AUL)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)不能對(duì)其進(jìn)行分型，髓系標(biāo)記一般陰性(電鏡髓過氧化物酶陰性)，常為CD34、HLA-DR、CD38、CD7、TdT陽性，可有免疫球蛋白或T細(xì)胞受體基因重排，說明細(xì)胞為淋巴細(xì)胞(尤其是B細(xì)胞起源多見)起源。治療應(yīng)以急性淋巴細(xì)胞白血病的方案為主。27精品醫(yī)學(xué)一.急性未分化型白血病(acuteundiffere

急性雙系列白血?。涸技?xì)胞分為兩群，分別表達(dá)各自的系列表型特征如髓系和淋巴細(xì)胞系，或B-和T-淋巴細(xì)胞系。急性雙系列白血病可演變?yōu)殡p表型白血病。

急性雙表型白血病：原始細(xì)胞同時(shí)表達(dá)髓系和T-或B-淋巴細(xì)胞系特異抗原，或同時(shí)表達(dá)B-和T-系特異抗原，少數(shù)病例原始細(xì)胞可同時(shí)表達(dá)髓系、T-系、B-系三系抗原標(biāo)志。雙克隆型白血病是否存在尚有爭議。28精品醫(yī)學(xué)急性雙系列白血病：原始細(xì)胞分為兩群，分別表達(dá)各自的區(qū)分雙表型和雙系列型急性白血病需要進(jìn)行雙標(biāo)記，有作者認(rèn)為無必要再詳細(xì)區(qū)分雙表型和雙系列型，統(tǒng)稱為雙表型急性白血病(biphenotypicacuteleukemia,BAL)即可。29精品醫(yī)學(xué)區(qū)分雙表型和雙系列型急性白血病需要進(jìn)行雙標(biāo)記，有作者BAL無法單靠形態(tài)學(xué)診斷，需借助免疫分型和基因型的分析來診斷，并應(yīng)同淋系抗原陽性的急性髓系白血病(AML)和髓系抗原陽性的急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)相鑒別。

目前診斷BAL常用的標(biāo)準(zhǔn)有以下幾個(gè)：Kantarjian(1990)、Catovsky(1991及1992修訂標(biāo)準(zhǔn))、Buccheri(1993)、Carbonell(1996)、EGIL(1995，1998，WHO)，其中以Catovsky和EGIL的標(biāo)準(zhǔn)最為常用30精品醫(yī)學(xué)BAL無法單靠形態(tài)學(xué)診斷，需借助免疫分型和基因型的分表1歐洲組白血病免疫分類的標(biāo)志積分系統(tǒng)(EGIL)

積分B淋巴細(xì)胞系T淋巴細(xì)胞系髓系

2cCD79a*c∕mCD3MPO

cIgM、cCD22抗TCR

1CD19CD2CD117

CD20CD5CD13

CD10CD8CD33

CD10CD65

0.5TdTTdTCD14

CD24CD7CD15

CD1aCD64

*CD79a在某些前體T細(xì)胞白血病∕淋巴瘤也有表達(dá)31精品醫(yī)學(xué)表1歐洲組白血病免疫分類的標(biāo)志積分系統(tǒng)(EGIL)

積WHO關(guān)于雙系列和雙表型急性白血病的診斷采用EGIL提出的免疫表型積分系統(tǒng)(表1)。規(guī)定髓系積分2分，淋系積分2分才能確立診斷。

將存在兩類細(xì)胞群(各自表達(dá)T、B細(xì)胞標(biāo)志)或同一細(xì)胞同時(shí)表達(dá)T、B細(xì)胞標(biāo)志，也分別列為雙系列或雙表型白血病。

注意：許多免疫標(biāo)志只是系列相關(guān)而非系列特異性的，僅表達(dá)1～2種系列交叉抗原尚不足以診斷為雙表型白血病，而診為髓系抗原陽性的ALL(My+ALL)或淋系抗原陽性的AML(Ly+AML)更為恰當(dāng)。32精品醫(yī)學(xué)WHO關(guān)于雙系列和雙表型急性白血病的診斷采用EGILNK標(biāo)記(CD56)陽性的急性白血病(一)髓系/NK細(xì)胞急性白血病33精品醫(yī)學(xué)NK標(biāo)記(CD56)陽性的急性白血病(一)髓系/NK細(xì)胞急性Scott(SWOG協(xié)作組)于1994年總結(jié)了350例原發(fā)性成人AML(由Scott報(bào)道)，其中20例(6%)屬于以前未認(rèn)識(shí)的急性白血病。這些患者的特點(diǎn)是HLA-DR陰性，同時(shí)表達(dá)髓系和NK細(xì)胞相關(guān)抗原：CD33+、CD56+、CD11a+、CD13low、CD15low、CD34、HLA-DR-、CD16-。CD2、CD3或CD8、TCR等T細(xì)胞標(biāo)記陰性。未提及CD7表達(dá)情況。34精品醫(yī)學(xué)Scott(SWOG協(xié)作組)于1994年總結(jié)了350例原發(fā)性中位年齡48(18-72)歲，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為62(1.0-328)109/L，25%的患者出現(xiàn)髓外浸潤。

白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：

核膜內(nèi)陷、胞漿量偏少、漿內(nèi)含細(xì)小的嗜天青顆粒，SBB呈細(xì)顆粒狀、MPO(+)。形態(tài)和急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)，尤其是AML-M3v相似。35精品醫(yī)學(xué)中位年齡48(18-72)歲，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為62(20例患者FAB診斷M0/L21例M110例M25例M32例M42例12例患者由于具有相似的形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)(核膜內(nèi)陷、胞漿量少至中等、含細(xì)小至中等粗細(xì)的嗜天青顆粒，SBB和MPO弱至中等強(qiáng)陽性)，考慮為My/NK。36精品醫(yī)學(xué)20例患者FAB診斷M0/L21例細(xì)胞遺傳學(xué)檢查無t(15;17)異常，也無RAR轉(zhuǎn)錄本的存在。20例患者的染色體異常為：12例46，XX或46，XY。2例伴17q異常：del(17)(q25)和t(11;17)(q23;q21)，后者可檢測到PLZF/RAR。37精品醫(yī)學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查無t(15;17)異常，也無RAR轉(zhuǎn)錄本的存體外實(shí)驗(yàn)體外采用ATRA誘導(dǎo)分化，所有患者(6/20)均無誘導(dǎo)分化的作用(包括涉及RAR基因的患者)。這也可以解釋為什么有一部分APL患者對(duì)ATRA無反應(yīng)(診斷？)。NK細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒實(shí)驗(yàn)(51Cr釋放功能分析)：4/6患者存在NK細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用。提示髓系/NK急性白血病和NK來源的細(xì)胞有一定關(guān)系(CD33+CD56+CD16-的急性白血病細(xì)胞與CD56+CD16-的正常NK前體細(xì)胞有關(guān))。38精品醫(yī)學(xué)體外實(shí)驗(yàn)體外采用ATRA誘導(dǎo)分化，所有患者(6/20)均無誘結(jié)論20例患者CR率55%，中位生存期282(5-1990)天。認(rèn)為這些患者可能起源于同時(shí)具有髓系和NK特點(diǎn)的細(xì)胞系，建議把這類白血病命名為髓系/NK急性白血病。39精品醫(yī)學(xué)結(jié)論20例患者CR率55%，中位生存期282(5-(二)CD7+/CD56+的髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病40精品醫(yī)學(xué)(二)CD7+/CD56+的髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病40NK前體細(xì)胞起源的疾病分為兩類：髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病和原始NK細(xì)胞淋巴瘤/白血病。髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病常累及骨髓和淋巴結(jié)；而原始NK細(xì)胞淋巴瘤/白血病主要影響結(jié)外部位(皮膚/皮下組織)。41精品醫(yī)學(xué)NK前體細(xì)胞起源的疾病分為兩類：41精品醫(yī)學(xué)二者的共有特點(diǎn)是：

CD16-、CD56+、CD57-。

髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病CD34+，起源于髓系抗原陽性的前體細(xì)胞，具有NK前體細(xì)胞分化的潛能，AML治療方案有效。

原始NK細(xì)胞淋巴瘤/白血?。篊D4+，起源于NK前體細(xì)胞。淋系白血病治療方案有效。42精品醫(yī)學(xué)二者的共有特點(diǎn)是：

CD16-、CD56+、CD571997年日本由Suzuki等報(bào)道了7例患者。中位年齡46(19-59)歲，中位白細(xì)胞計(jì)數(shù)為2.7(1.1-51)109/L，多伴有髓外浸潤(外周淋巴結(jié)腫大、縱隔腫塊)，2例患者診斷時(shí)骨髓中未發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞。43精品醫(yī)學(xué)1997年日本由Suzuki等報(bào)道了7例患者。中位形態(tài)學(xué)：

細(xì)胞形態(tài)類似ALL-L2，大小不一，核圓形或不規(guī)則，核仁明顯，胞漿灰藍(lán)，無嗜天青顆粒。

特異性酯酶、酸性非特異性酯酶、PAS染色陰性。

髓外腫塊的組織病理學(xué)：細(xì)胞呈原始淋巴細(xì)胞樣。44精品醫(yī)學(xué)形態(tài)學(xué)：

細(xì)胞形態(tài)類似ALL-L2，大小不一，核圓形免疫表型陽性標(biāo)記：

CD7(7/7)、CD33(7/7)、CD34(7/7)、CD56(7/7)、HLA-DR(6/7)CD9(6/7)、CD11b(7/7)、CD11c(4/6)、CD38(7/7)、CD71(7/7)、cyMPO(5/6)陰性標(biāo)記：TdT(6/6)、CD57(7/7)、CD122(5/6)、CD13、CD14、CD15。無其他NK、T細(xì)胞、B細(xì)胞標(biāo)記。流式法3/7例患者檢測到cCD3，Northern雜交法6/7例檢測到cCD3。45精品醫(yī)學(xué)免疫表型陽性標(biāo)記：45精品醫(yī)學(xué)

**Inaba等2001年報(bào)道4例患者，免疫表型為CD7、CD33、CD56陽性，CD13、CD34、HLA-DR、cyCD3、MPO部分表達(dá)。46精品醫(yī)學(xué)**Inaba等2001年報(bào)道4例患者，免疫表型為無克隆性的TCR和鏈、IgH基因重排。4例患者伴7號(hào)染色體異常。

提示：細(xì)胞起源于NK、髓系共同的前體細(xì)胞。

認(rèn)為這組病例從形態(tài)、表型和基因型上講，是一組細(xì)胞起源較Scott報(bào)道的病例更為幼稚的疾病。47精品醫(yī)學(xué)無克隆性的TCR和鏈、IgH基因重排。4例患者治療Suzuki等：3例患者采用DA方案達(dá)完全緩解，3例患者由于初始診斷為ALL/LBL，采用了CHOP方案治療，均未達(dá)CR；其中2例改用AML治療方案達(dá)CR。生存期為17(4-41)月。48精品醫(yī)學(xué)治療Suzuki等：3例患者采用DA方案達(dá)完全緩解與AML-M0的鑒別髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病具有與AML-M0相似的特點(diǎn)。AML-M0：形態(tài)學(xué)特點(diǎn)為幼稚淋巴細(xì)胞特點(diǎn)，可以表達(dá)髓系抗原，但無T或B系抗原表達(dá)，多有復(fù)雜染色體核型改變，預(yù)后差。根據(jù)CD56表達(dá)，部分M0患者實(shí)際為髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病。49精品醫(yī)學(xué)與AML-M0的鑒別髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病具有與AMLSuzuki分析了105例AML-M0，17/94例(18.1%)CD7+CD56+，77/94例陰性。

CD7+CD56+AML-M0：髓外浸潤多見，外周白血病細(xì)胞較少，貧血輕，血小板減少較少。46歲以下的CD7+CD56+AML-M0預(yù)后較差。認(rèn)為AML-M0是一種異質(zhì)性疾病。50精品醫(yī)學(xué)Suzuki分析了105例AML-M0，17/94例髓系/NK細(xì)胞急性白血病(Scott，較成熟)：

CD33+、CD56+、CD13low、CD15low、CD34。HLA-DR、CD3、CD16陰性。髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病(Suzuki、Inaba，較幼稚)：

CD7、CD33、CD34、CD56、HLA-DR、cCD3陽性。51精品醫(yī)學(xué)髓系/NK細(xì)胞急性白血病(Scott，較成熟)：51精品醫(yī)學(xué)謝謝！52精品醫(yī)學(xué)謝謝！52精品醫(yī)學(xué)少見類型白血病53精品醫(yī)學(xué)少見類型白血病1精品醫(yī)學(xué)1.低增生性白血病2.急性微分化型白血病3.急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化4.急性嗜堿粒細(xì)胞白血病5.嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)6.系列不明的急性白血病7.NK標(biāo)記(CD56)陽性的急性白血病54精品醫(yī)學(xué)1.低增生性白血病2精品醫(yī)學(xué)一.低增生性白血病55精品醫(yī)學(xué)一.低增生性白血病3精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)急性白血病患者骨髓增生程度在活躍以上，約10%左右的急性白血病發(fā)病時(shí)為全血細(xì)胞減少，外周血可無幼稚細(xì)胞，無肝脾淋巴結(jié)腫大；骨髓活檢增生減低，幼稚細(xì)胞比例占5-75%。這類患者常被稱為“冒煙性白血病”或白血病前期；但由于其臨床特點(diǎn)與增生活躍的急性白血病相似，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為稱之為低增生性白血病(hypoplasticleukemia，HL)更為合適。56精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)急性白血病患者骨髓增生程度在活躍以上，約10急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)均可出現(xiàn)此種現(xiàn)象，但以前者為主。約75%的患者年齡在50歲以上，男/女=3:1。

臨床上應(yīng)與再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征(MDS)相鑒別57精品醫(yī)學(xué)急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

國內(nèi)文獻(xiàn)將低增生性急性白血病的診斷條件歸納如下：

(一)臨床上肝、脾、淋巴結(jié)一般不腫大。

(二)實(shí)驗(yàn)室檢查

1．外周血常呈全血細(xì)胞減少，偶見原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞。

2．兩次以上不同部位骨髓檢查均呈增生減低，有核細(xì)胞少，但原始細(xì)胞在30%以上。

骨髓活體組織檢查證實(shí)為本病。58精品醫(yī)學(xué)國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)

國內(nèi)文獻(xiàn)將低增生性急性白血病的診斷條件國外診斷標(biāo)準(zhǔn)

一．Nagai等(1996)建議的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1．外周血呈全血細(xì)胞減少，少見原始細(xì)胞或幼稚細(xì)胞；

2．骨髓細(xì)胞面積40%(骨髓活檢，可通過MRI證明)；

3．原始細(xì)胞占骨髓有核細(xì)胞(ANC)的30%以上；

4．MPO染色和/或免疫分型(CD13、CD33等)可證明白血病細(xì)胞的髓系表型。

二．WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)

1．骨髓細(xì)胞面積20%。

2．骨髓中原始細(xì)胞20%。59精品醫(yī)學(xué)國外診斷標(biāo)準(zhǔn)

一．Nagai等(1996)建議的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

低增生性急性白血病的治療

治療較困難，Howe等認(rèn)為強(qiáng)誘導(dǎo)緩解治療(蒽環(huán)類藥物+阿糖胞苷方案)的病例療效明顯優(yōu)于單純支持治療或以潑尼松、羥基脲、6-MP、單用阿糖胞苷為主的小劑量化療。

單純支持治療組病例病情進(jìn)行性發(fā)展，小劑量化療組中位生存期僅17.5個(gè)月；而強(qiáng)化療組完全緩解率可達(dá)70%以上，中位生存期達(dá)40個(gè)月。

我們的體會(huì)是：支持治療條件較好的情況下強(qiáng)化療療效較好；不具備較強(qiáng)的支持治療條件時(shí)，開始治療強(qiáng)度應(yīng)減弱，在化療后骨髓增生程度和白細(xì)胞計(jì)數(shù)均有改善時(shí)再行強(qiáng)化療更為合適。

預(yù)激方案：CAG60精品醫(yī)學(xué)低增生性急性白血病的治療

治療較困難，Howe等認(rèn)急性微分化型白血病

(Minimallydifferentiatedacutemyeloidleukemia,AML-M0)

61精品醫(yī)學(xué)急性微分化型白血病

(Minimallydiffere約占AML的5%，成人多見，形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)無髓系分化證據(jù)，可似ALL。但免疫分型和電鏡組化證明屬于急性髓系白血病

62精品醫(yī)學(xué)約占AML的5%，成人多見，形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)無髓系分主要特征：①細(xì)胞形態(tài)學(xué)：原始細(xì)胞大小不等，胞漿嗜堿、無顆粒及Auer小體，核圓或稍凹陷，核仁1～2個(gè)；或細(xì)胞較小，胞漿稀少，核染色質(zhì)凝聚，核仁不明顯。MPO、SBB、萘酚ASD氯乙酸酯酶陽性率<3%，NSE陰性或弱陽性。電鏡MPO+。63精品醫(yī)學(xué)主要特征：①細(xì)胞形態(tài)學(xué)：原始細(xì)胞大小不等，胞漿嗜堿、②免疫表型：至少表達(dá)CD13、CD33、CD117之一，B-和T-淋巴細(xì)胞系特異標(biāo)志cCD22、cCD79a、cCD3均陰性，少數(shù)原始細(xì)胞抗MPO+,造血干細(xì)胞相關(guān)抗原CD34、CD38、HLA-Dr多數(shù)陽性，但粒單核細(xì)胞相關(guān)抗原CD11b、CD15、CD14、CD65常陰性，約1∕3患者TdT+,有時(shí)弱表達(dá)CD7、CD2、CD19。

③遺傳學(xué)：無特異染色體異常，但常見復(fù)雜核型和+13、+8、+4、-7，多數(shù)病例IgH、TCR鏈基因呈種系構(gòu)型。64精品醫(yī)學(xué)②免疫表型：至少表達(dá)CD13、CD33、CD117之治療

AML-M0尚無最佳治療方案，資料表明傳統(tǒng)的化療方案效果較差。完全緩解率僅20%54%，中位緩解期4.56個(gè)月，中位生存期4.58個(gè)月；很少有二次緩解的可能65精品醫(yī)學(xué)治療

AML-M0尚無最佳治療方案，資料表明傳統(tǒng)的急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化66精品醫(yī)學(xué)急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化14精品醫(yī)學(xué)是一類罕見的AML類型，主要見于成人?？蔀樵l(fā)性，也可繼發(fā)于烷化劑或放療后。

骨髓穿刺不易成功。骨髓病理顯示髓系增生活躍以上，紅系、粒系和巨核系均有不同程度增生；包括原始細(xì)胞在內(nèi)的不成熟粒細(xì)胞散布于骨髓切片，較晚期階段有核紅細(xì)胞成簇分布可較明顯；大量巨核細(xì)胞異常增殖，大小不一，且發(fā)育異常：核常不分葉，染色質(zhì)松散；胞漿嗜酸性，可使PAS反應(yīng)更為明顯；VIII因子相關(guān)抗原和CD61可為陽性。骨髓纖維化程度不一，網(wǎng)狀纖維顯著增生，而膠原纖維增生較少見。67精品醫(yī)學(xué)是一類罕見的AML類型，主要見于成人?？蔀樵l(fā)性，外周血可見紅細(xì)胞大小不均、大紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞；原始和幼稚粒細(xì)胞偶見，粒細(xì)胞常有發(fā)育異常；也可見不典型血小板。

免疫表型：呈異質(zhì)性。原始細(xì)胞可表達(dá)一種或多種髓系抗原，如CD13、CD33、CD117、MPO。亦可表達(dá)紅系、巨核系抗原如CD41、CD61、FⅧAg、血型糖蛋白A和血紅蛋白A。68精品醫(yī)學(xué)外周血可見紅細(xì)胞大小不均、大紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞；原始臨床上主要應(yīng)與急性原始巨核細(xì)胞白血病、伴骨髓纖維化的其它類型急性白血病、伴纖維結(jié)締組織增生的骨髓轉(zhuǎn)移瘤、以及慢性特發(fā)性骨髓纖維化(CIMF)相鑒別。

伴骨髓纖維化的急性原始巨核細(xì)胞白血病、AML伴多系增生異常和急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化的區(qū)別是人為定義的，目前還不知道它們之間是否有一定的臨床相關(guān)性。一般地說，如果增殖是以一個(gè)髓系系列為主，應(yīng)將其歸類為該系列類型的AML(伴骨髓纖維化)；如果增殖見于所有髓系系列或大多數(shù)髓系系列，則歸類為急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化較為準(zhǔn)確。69精品醫(yī)學(xué)臨床上主要應(yīng)與急性原始巨核細(xì)胞白血病、伴骨髓纖維化急性嗜堿粒細(xì)胞白血病為AML的一種罕見類型(<1%)?？捎衅つw浸潤、器官腫大及高組胺血癥的表現(xiàn)?；颊甙籽〖?xì)胞向嗜堿性粒細(xì)胞分化，部分患者為CML的急性變。外周血可有或無原始細(xì)胞。70精品醫(yī)學(xué)急性嗜堿粒細(xì)胞白血病18精品醫(yī)學(xué)骨髓或周血的原始細(xì)胞中等大小，核漿比高，核卵圓、圓型或雙分葉形，染色質(zhì)松散，有1到多個(gè)明顯的核仁；胞漿中度嗜堿性，含有數(shù)量不等的粗大嗜堿性顆粒，甲苯胺藍(lán)染色可為陽性，亦可見胞漿空泡。成熟嗜堿粒細(xì)胞常較少，散在分布。有核紅細(xì)胞可有發(fā)育異常的特點(diǎn)。71精品醫(yī)學(xué)骨髓或周血的原始細(xì)胞中等大小，核漿比高，核卵圓、圓型電鏡顯示嗜堿性顆粒具有不成熟嗜堿粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞顆粒的超微結(jié)構(gòu)特點(diǎn)。一些不成熟細(xì)胞內(nèi)可同時(shí)含有嗜堿性顆粒和肥大細(xì)胞顆粒。

骨髓病理顯示原始細(xì)胞彌漫性浸潤，可伴不成熟嗜堿粒細(xì)胞增多；白血病細(xì)胞向肥大細(xì)胞分化時(shí)，細(xì)胞核呈卵圓形，胞漿細(xì)長，且常有明顯的網(wǎng)狀纖維增生。72精品醫(yī)學(xué)電鏡顯示嗜堿性顆粒具有不成熟嗜堿粒細(xì)胞或肥大細(xì)胞顆粒原始細(xì)胞最顯著的特點(diǎn)是甲苯胺藍(lán)染色陽性；ACP染色常為彌漫性陽性，一些患者PAS染色呈團(tuán)塊狀，而SBB、MPO和AE常為陰性。電鏡下原始細(xì)胞的核膜、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和胞漿顆粒POX染色可呈陽性。

免疫表型：CD13+、CD33+、CD34+、HLA-DR+,可有CD9+、TdT+,但淋系特異性標(biāo)志陰性。73精品醫(yī)學(xué)原始細(xì)胞最顯著的特點(diǎn)是甲苯胺藍(lán)染色陽性；ACP染色嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)

1961年Bentley等首次提出EoL的診斷標(biāo)準(zhǔn)：外周血嗜酸性粒細(xì)胞顯著增高，病程中骨髓和/或外周血原始粒細(xì)胞高于正常。

74精品醫(yī)學(xué)嗜酸性粒細(xì)胞白血病(EOL)

EoL分為急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(AEL)和慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(CEL)兩種亞型。AEL的診斷相對(duì)較容易，可認(rèn)為是骨髓和外周血嗜酸性粒細(xì)胞達(dá)50%-80%的急性髓系白血病(AML)，其嗜酸性前體細(xì)胞具有細(xì)胞遺傳學(xué)異常?？骨杌锏倪^氧化物酶染色有助于確定向嗜酸性粒細(xì)胞分化的白血病原始細(xì)胞和部分周血或骨髓中嗜酸性粒細(xì)胞較少的急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病的診斷。75精品醫(yī)學(xué)EoL分為急性嗜酸性粒細(xì)胞白血病(AEL)和慢性嗜酸需與AEL鑒別的疾病主要有：

(1)伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的急性髓系白血病(AML)：如M2、M4Eo等；

(2)伴嗜酸性粒細(xì)胞增多的骨髓增生異常綜合征；

(3)8p11骨髓增殖綜合征；

(4)慢性粒細(xì)胞白血?。篈EL患者Ph染色體一般為陰性。76精品醫(yī)學(xué)需與AEL鑒別的疾病主要有：

(1)伴嗜酸性CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒細(xì)胞為主，Weide等證實(shí)CEL為一獨(dú)立的疾病，主要應(yīng)與特發(fā)性嗜酸性粒細(xì)胞增多綜合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)相鑒別。WHO制定的CEL和IHES診斷標(biāo)準(zhǔn)中外周血嗜酸性粒細(xì)胞均1.5109/L，無Ph染色體或BCR/ABL融合基因。77精品醫(yī)學(xué)CEL骨髓和外周血中以成熟嗜酸性粒細(xì)胞為主，Weid系列不明的急性白血病(WHO)包括急性未分化細(xì)胞白血病、雙系列急性白血病和雙表型急性白血病。共約占所有急性白血病的<4%，成人比兒童多見。78精品醫(yī)學(xué)系列不明的急性白血病(WHO)包括急性未分化細(xì)胞白一.急性未分化型白血病(acuteundifferentiatedleukemia,AUL)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)不能對(duì)其進(jìn)行分型，髓系標(biāo)記一般陰性(電鏡髓過氧化物酶陰性)，常為CD34、HLA-DR、CD38、CD7、TdT陽性，可有免疫球蛋白或T細(xì)胞受體基因重排，說明細(xì)胞為淋巴細(xì)胞(尤其是B細(xì)胞起源多見)起源。治療應(yīng)以急性淋巴細(xì)胞白血病的方案為主。79精品醫(yī)學(xué)一.急性未分化型白血病(acuteundiffere

急性雙系列白血?。涸技?xì)胞分為兩群，分別表達(dá)各自的系列表型特征如髓系和淋巴細(xì)胞系，或B-和T-淋巴細(xì)胞系。急性雙系列白血病可演變?yōu)殡p表型白血病。

急性雙表型白血?。涸技?xì)胞同時(shí)表達(dá)髓系和T-或B-淋巴細(xì)胞系特異抗原，或同時(shí)表達(dá)B-和T-系特異抗原，少數(shù)病例原始細(xì)胞可同時(shí)表達(dá)髓系、T-系、B-系三系抗原標(biāo)志。雙克隆型白血病是否存在尚有爭議。80精品醫(yī)學(xué)急性雙系列白血?。涸技?xì)胞分為兩群，分別表達(dá)各自的區(qū)分雙表型和雙系列型急性白血病需要進(jìn)行雙標(biāo)記，有作者認(rèn)為無必要再詳細(xì)區(qū)分雙表型和雙系列型，統(tǒng)稱為雙表型急性白血病(biphenotypicacuteleukemia,BAL)即可。81精品醫(yī)學(xué)區(qū)分雙表型和雙系列型急性白血病需要進(jìn)行雙標(biāo)記，有作者BAL無法單靠形態(tài)學(xué)診斷，需借助免疫分型和基因型的分析來診斷，并應(yīng)同淋系抗原陽性的急性髓系白血病(AML)和髓系抗原陽性的急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)相鑒別。

目前診斷BAL常用的標(biāo)準(zhǔn)有以下幾個(gè)：Kantarjian(1990)、Catovsky(1991及1992修訂標(biāo)準(zhǔn))、Buccheri(1993)、Carbonell(1996)、EGIL(1995，1998，WHO)，其中以Catovsky和EGIL的標(biāo)準(zhǔn)最為常用82精品醫(yī)學(xué)BAL無法單靠形態(tài)學(xué)診斷，需借助免疫分型和基因型的分表1歐洲組白血病免疫分類的標(biāo)志積分系統(tǒng)(EGIL)

積分B淋巴細(xì)胞系T淋巴細(xì)胞系髓系

2cCD79a*c∕mCD3MPO

cIgM、cCD22抗TCR

1CD19CD2CD117

CD20CD5CD13

CD10CD8CD33

CD10CD65

0.5TdTTdTCD14

CD24CD7CD15

CD1aCD64

*CD79a在某些前體T細(xì)胞白血病∕淋巴瘤也有表達(dá)83精品醫(yī)學(xué)表1歐洲組白血病免疫分類的標(biāo)志積分系統(tǒng)(EGIL)

積WHO關(guān)于雙系列和雙表型急性白血病的診斷采用EGIL提出的免疫表型積分系統(tǒng)(表1)。規(guī)定髓系積分2分，淋系積分2分才能確立診斷。

將存在兩類細(xì)胞群(各自表達(dá)T、B細(xì)胞標(biāo)志)或同一細(xì)胞同時(shí)表達(dá)T、B細(xì)胞標(biāo)志，也分別列為雙系列或雙表型白血病。

注意：許多免疫標(biāo)志只是系列相關(guān)而非系列特異性的，僅表達(dá)1～2種系列交叉抗原尚不足以診斷為雙表型白血病，而診為髓系抗原陽性的ALL(My+ALL)或淋系抗原陽性的AML(Ly+AML)更為恰當(dāng)。84精品醫(yī)學(xué)WHO關(guān)于雙系列和雙表型急性白血病的診斷采用EGILNK標(biāo)記(CD56)陽性的急性白血病(一)髓系/NK細(xì)胞急性白血病85精品醫(yī)學(xué)NK標(biāo)記(CD56)陽性的急性白血病(一)髓系/NK細(xì)胞急性Scott(SWOG協(xié)作組)于1994年總結(jié)了350例原發(fā)性成人AML(由Scott報(bào)道)，其中20例(6%)屬于以前未認(rèn)識(shí)的急性白血病。這些患者的特點(diǎn)是HLA-DR陰性，同時(shí)表達(dá)髓系和NK細(xì)胞相關(guān)抗原：CD33+、CD56+、CD11a+、CD13low、CD15low、CD34、HLA-DR-、CD16-。CD2、CD3或CD8、TCR等T細(xì)胞標(biāo)記陰性。未提及CD7表達(dá)情況。86精品醫(yī)學(xué)Scott(SWOG協(xié)作組)于1994年總結(jié)了350例原發(fā)性中位年齡48(18-72)歲，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為62(1.0-328)109/L，25%的患者出現(xiàn)髓外浸潤。

白血病細(xì)胞的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)：

核膜內(nèi)陷、胞漿量偏少、漿內(nèi)含細(xì)小的嗜天青顆粒，SBB呈細(xì)顆粒狀、MPO(+)。形態(tài)和急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL)，尤其是AML-M3v相似。87精品醫(yī)學(xué)中位年齡48(18-72)歲，白細(xì)胞計(jì)數(shù)為62(20例患者FAB診斷M0/L21例M110例M25例M32例M42例12例患者由于具有相似的形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)特點(diǎn)(核膜內(nèi)陷、胞漿量少至中等、含細(xì)小至中等粗細(xì)的嗜天青顆粒，SBB和MPO弱至中等強(qiáng)陽性)，考慮為My/NK。88精品醫(yī)學(xué)20例患者FAB診斷M0/L21例細(xì)胞遺傳學(xué)檢查無t(15;17)異常，也無RAR轉(zhuǎn)錄本的存在。20例患者的染色體異常為：12例46，XX或46，XY。2例伴17q異常：del(17)(q25)和t(11;17)(q23;q21)，后者可檢測到PLZF/RAR。89精品醫(yī)學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)檢查無t(15;17)異常，也無RAR轉(zhuǎn)錄本的存體外實(shí)驗(yàn)體外采用ATRA誘導(dǎo)分化，所有患者(6/20)均無誘導(dǎo)分化的作用(包括涉及RAR基因的患者)。這也可以解釋為什么有一部分APL患者對(duì)ATRA無反應(yīng)(診斷？)。NK細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒實(shí)驗(yàn)(51Cr釋放功能分析)：4/6患者存在NK細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用。提示髓系/NK急性白血病和NK來源的細(xì)胞有一定關(guān)系(CD33+CD56+CD16-的急性白血病細(xì)胞與CD56+CD16-的正常NK前體細(xì)胞有關(guān))。90精品醫(yī)學(xué)體外實(shí)驗(yàn)體外采用ATRA誘導(dǎo)分化，所有患者(6/20)均無誘結(jié)論20例患者CR率55%，中位生存期282(5-1990)天。認(rèn)為這些患者可能起源于同時(shí)具有髓系和NK特點(diǎn)的細(xì)胞系，建議把這類白血病命名為髓系/NK急性白血病。91精品醫(yī)學(xué)結(jié)論20例患者CR率55%，中位生存期282(5-(二)CD7+/CD56+的髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病92精品醫(yī)學(xué)(二)CD7+/CD56+的髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病40NK前體細(xì)胞起源的疾病分為兩類：髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病和原始NK細(xì)胞淋巴瘤/白血病。髓系/NK前體細(xì)胞急性白血病常累及骨髓和淋巴結(jié)；而原始NK細(xì)胞淋巴瘤/白血病主要影響結(jié)外部位(皮膚/皮下