1彌漫性間質(zhì)性肺疾病

Interstitiallungdisease浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院呼吸內(nèi)科xx謝謝閱讀2020-5-311彌漫性間質(zhì)性肺疾病

Interstitiallungd2肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周?chē)障叮ㄩg質(zhì)腔），正常時(shí)影像學(xué)上不可見(jiàn)間質(zhì)腔中的細(xì)胞和結(jié)締組織，蛋白多糖、彈性纖維、少量纖維束和成纖維細(xì)胞許多疾病都能累及肺間質(zhì)，引起免疫炎癥反應(yīng)，形成永久性的肺纖維化謝謝閱讀2020-5-312肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周?chē)障?內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述間質(zhì)性肺疾病診斷間質(zhì)性肺疾病治療謝謝閱讀2020-5-313內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述謝謝閱讀2020-5-314概述彌漫性間質(zhì)性肺疾病ILD：是以肺泡壁為主包括肺泡周?chē)M織及其周?chē)谓Y(jié)構(gòu)病變的一組疾病非腫瘤、也非感染性病變也可以波及支氣管和肺實(shí)質(zhì)謝謝閱讀2020-5-314概述彌漫性間質(zhì)性肺疾病ILD：是以肺泡壁為主包括肺泡周?chē)M5概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程度的纖維化，可伴有肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變臨床表現(xiàn)：活動(dòng)性呼吸困難或干咳影像學(xué)特點(diǎn)：兩肺彌漫陰影謝謝閱讀2020-5-315概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程6概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低動(dòng)脈血?dú)猓篤/Q比例失調(diào)、彌散障礙致低氧血癥、PA-aO2增大大部分患者起病隱匿，病程緩慢，逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化、蜂窩肺，因呼吸衰竭而死亡。謝謝閱讀2020-5-316概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低謝謝閱讀7概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(Interstitiallungdisease,ILD)

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)

原因不明臨床－影像－病理謝謝閱讀2020-5-317概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(Interstitiallun8間質(zhì)性肺疾病的分類(lèi)ILD已知病因的DPLDIIPIPFIPF之外的IIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP肉芽腫性DPLD其他謝謝閱讀2020-5-318間質(zhì)性肺疾病的分類(lèi)ILD已知病因的DPLDIIPIPFIP9臨床分類(lèi)-病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：SiO2、石棉、滑石、鋁、銻、煤吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、棉塵、蘑菇工人肺、飼?shū)澱叻挝霘怏w：O2、NO2、SO2、Cl2吸入氣溶膠：脂肪、油類(lèi)、甲苯等吸入煙霧：Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物吸入蒸氣：汞、松香等放射性損傷毒物接觸：百草枯感染性因素：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)、PCP、軍團(tuán)菌藥物性因素：抗腫瘤藥、抗生素、心血管藥胺碘酮、靶向藥物：特羅凱謝謝閱讀2020-5-319臨床分類(lèi)-病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：SiO2、石棉、滑石、鋁、10臨床分類(lèi)-病因未知IPF結(jié)節(jié)病膠原血管病肺部表現(xiàn)組織細(xì)胞增多癥X特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥淋巴細(xì)胞增生性疾病伴有血管炎的ILD：如Wegener肉芽腫等遺傳性疾病伴有氣道疾病的ILDPAP伴有肝病的ILD伴有腸病的ILD淀粉樣變嗜伊紅細(xì)胞增多Syn.肺靜脈阻塞病由于其它臟器功能衰竭引起的ILD慢性左心衰竭、尿毒癥ARDS恢復(fù)期謝謝閱讀2020-5-3110臨床分類(lèi)-病因未知IPFPAP謝謝閱讀2020-5-3111三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后CRP診斷系統(tǒng)C-clinical

臨床R-radiology影像學(xué)P-pathology病理學(xué)診斷困難不同疾病相似表現(xiàn)癥狀體征非特異同一形態(tài)不同疾病取材局限謝謝閱讀2020-5-3111三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后CRP診斷系統(tǒng)C-12臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少痰；雙肺底部可及響亮的Velcro音，杵狀指趾，I型呼吸衰竭病史采集非常重要，尤其是職業(yè)史、服藥史、環(huán)境謝謝閱讀2020-5-3112臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少13影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影后出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣或網(wǎng)狀陰影晚期出現(xiàn)蜂窩樣改變。HRCT有助于早期診斷謝謝閱讀2020-5-3113影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影謝謝閱讀2020-14ClassicIPFHRCTImagecourtesyofW.RichardWebb,MD.ReticularopacitiesTractionbronchiectasisHoneycombingBasalandsubpleuralpredominance謝謝閱讀2020-5-3114ClassicIPFHRCTImagecourte15蜂窩狀影UIP間質(zhì)纖維化謝謝閱讀2020-5-3115蜂窩狀影UIP謝謝閱讀2020-5-3116肺功能限制性通氣功能障礙FVC、TLC下降，殘氣量下降不伴氣道阻力增加。CO彌散量下降FEV1可正常。謝謝閱讀2020-5-3116肺功能限制性通氣功能障礙謝謝閱讀2020-5-3117支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉生理鹽水局部灌洗回收液細(xì)胞成分分析ILD的灌洗液（BALF）：細(xì)胞總數(shù)是正常的2-3倍，淋巴細(xì)胞增多：結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎中性粒細(xì)胞增多：IPF，CTD-ILD、石棉肺謝謝閱讀2020-5-3117支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉謝謝閱讀2020-5-318血液檢查診斷價(jià)值有限SACE增高：結(jié)節(jié)病P-ANCA:Wegener肉芽腫抗腎小球基底膜抗體：Goodpasturesyndrome謝謝閱讀2020-5-3118血液檢查診斷價(jià)值有限謝謝閱讀2020-5-3119肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢開(kāi)胸肺活檢組織標(biāo)本對(duì)年老體弱及心肺功能衰竭者為禁忌謝謝閱讀2020-5-3119肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢謝謝閱讀2020-5-3120特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）IPF是一慢性間質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴有刺激性干咳，病變限于肺部。兩肺Velcro音影像學(xué)表現(xiàn)為以中下肺野及胸膜下彌漫分布的網(wǎng)格狀及結(jié)節(jié)狀、蜂窩狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙，彌散功能受限，導(dǎo)致低氧血癥，病變進(jìn)行性進(jìn)展，治療效果不滿意，預(yù)后差。謝謝閱讀2020-5-3120特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）IPF是一慢性間質(zhì)性肺炎，表21病因發(fā)病機(jī)制病因不明與免疫反應(yīng)有關(guān)病理基礎(chǔ)是慢性炎癥肺泡巨噬細(xì)胞首先被激活疾病早期：淋巴細(xì)胞升高，疾病進(jìn)展：中性粒細(xì)胞增高肺損傷及修復(fù)和纖維化過(guò)程同時(shí)進(jìn)行最后正常的肺泡毀損，疤痕組織形成，蜂窩肺謝謝閱讀2020-5-3121病因發(fā)病機(jī)制病因不明謝謝閱讀2020-5-3122Pathogenesis謝謝閱讀2020-5-3122Pathogenesis謝謝閱讀2020-5-3123鏡下：早期肺泡隔充血，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；進(jìn)展期肺泡隔中數(shù)量不等的膠原纖維，炎癥細(xì)胞減少，毛細(xì)血管床部分消失；終末期肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞并有組織重建。大量增生的平滑肌束（肌硬化）、纖維細(xì)胞灶同一標(biāo)本中可以有不同類(lèi)型的間質(zhì)性肺炎謝謝閱讀2020-5-3123鏡下：謝謝閱讀2020-5-3124臨床表現(xiàn)40歲以后好發(fā)男女發(fā)病相當(dāng)起病隱匿進(jìn)行性加重的呼吸困難，干咳Velcro音謝謝閱讀2020-5-3124臨床表現(xiàn)40歲以后好發(fā)謝謝閱讀2020-5-3125影像學(xué)檢查HRCT是診斷IPF的重要依據(jù)毛玻璃影斑片狀實(shí)變影不規(guī)則的線狀及網(wǎng)格狀影小結(jié)節(jié)影蜂窩影牽引性支氣管擴(kuò)張謝謝閱讀2020-5-3125影像學(xué)檢查HRCT是診斷IPF的重要依據(jù)謝謝閱讀202026特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展AmJRespirCritCareMedVol165.277–304,2002謝謝閱讀2020-5-3126特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展AmJRespirCri27支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾病BALF：早期淋巴細(xì)胞增高，后期中性粒增高謝謝閱讀2020-5-3127支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾病謝謝閱讀28IPF的C-R-P診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期無(wú)癥狀，逐步出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性加重；肺部特征性的羅音（Velcro）；肺功能檢查其它實(shí)驗(yàn)室檢查：血清學(xué)：RF、ANA、抗肺膠原抗體、ANCA謝謝閱讀2020-5-3128IPF的C-R-P診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期29IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）除外其它已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病，如藥物、環(huán)境因素和風(fēng)濕性疾病等所致的肺纖維化肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙胸片和HRCT可見(jiàn)典型的異常影像謝謝閱讀2020-5-3129IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料謝謝閱讀2020-5-330IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)除外已知原因的ILD肺功能表現(xiàn)異常胸部HRCT示雙肺網(wǎng)狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃影經(jīng)TBLB或BALF檢查不支持其它疾病的診斷謝謝閱讀2020-5-3130IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)謝謝閱讀2020-531IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)年齡大于50歲隱匿起病或無(wú)明確原因的進(jìn)行性呼吸困難病程不短于3個(gè)月雙肺聽(tīng)到吸氣性Velcro羅音臨床診斷必須符合所有的主要標(biāo)準(zhǔn)和3/4的次要標(biāo)準(zhǔn)謝謝閱讀2020-5-3131IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)謝謝閱讀2020-532IPF治療藥物劑量激素：強(qiáng)的松或等效劑量的激素，0.5mg/kg.d,口服4周，然后0.25mg/kg.d，口服8周，繼之0.125mg/kg.d或0.25mg/kgQODCTX或硫唑嘌呤：開(kāi)始口服劑量為25-50mg/kg.d，每7-14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d肺移植謝謝閱讀2020-5-3132IPF治療藥物劑量謝謝閱讀2020-5-3133IPF治療療程：（1）3個(gè)月判斷療效，如耐受性好可繼續(xù)治療至少6個(gè)月以上；（2）已治療6個(gè)月者，病情惡化應(yīng)停止原治療或改用、合用其它藥物，病情穩(wěn)定則維持原治療；謝謝閱讀2020-5-3133IPF治療療程：謝謝閱讀2020-5-3134治療療效判定：反應(yīng)良好或改善：（1）癥狀減輕，活動(dòng)能力增強(qiáng)；（2）胸片或HRCT異常影像減少；（3）肺功能表現(xiàn)TLC、VC、DLco、PaO2較長(zhǎng)時(shí)間保持穩(wěn)定反應(yīng)差或治療失?。海?）癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽；（2）胸片或HRCT異常影像增多，特別是出現(xiàn)蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓跡象；（3）肺功能惡化謝謝閱讀2020-5-3134治療療效判定：謝謝閱讀2020-5-3135非特異性間質(zhì)性肺炎

Nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP發(fā)病年齡高峰在40～50歲，男女比例相等臨床表現(xiàn)與UIP相似，呼吸困難和咳嗽，肺功能表現(xiàn)限制性通氣障礙影像學(xué)：可見(jiàn)散在、不十分對(duì)稱分布的網(wǎng)狀、片狀浸潤(rùn)性陰影或磨玻璃樣陰影，胸膜下為主的廣泛的網(wǎng)狀、毛玻璃影。病理學(xué)檢查示炎癥和纖維化呈均勻一致性分布，成纖維細(xì)胞灶很少，罕有蜂窩肺改變。激素治療有效，病程較短。預(yù)后較UIP好。謝謝閱讀2020-5-3135非特異性間質(zhì)性肺炎

Nonspecificinters36脫屑性間質(zhì)性肺炎(Desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)

40～50歲好發(fā)，男性明顯多于女性,90%患者有吸煙史臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性干咳、隱匿性呼吸困難肺功能顯示輕度的限制性通氣障礙BALF中可見(jiàn)含吸煙色素顆粒的組織細(xì)胞增多。影像學(xué)改變?yōu)閮煞蚊Ａв安±韺W(xué)：特征性改變?yōu)榉闻萸粌?nèi)大量的巨噬細(xì)胞，肺間質(zhì)輕度纖維性增厚，戒煙、激素治療有效,10年生存率達(dá)70%謝謝閱讀2020-5-3136脫屑性間質(zhì)性肺炎(Desquamativeinter37呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

(Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdiseasecombined,RBILD)

男性多于女性，40～60歲發(fā)病，常有嚴(yán)重的吸煙史臨床癥狀多不明顯，少數(shù)有呼吸困難和咯血輕度限制性、混合性通氣功能障礙HRCT示小葉中央性結(jié)節(jié)影、毛玻璃影和小氣道壁增厚。病理改變：呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)大量的含色素巨噬細(xì)胞沉積戒煙及激素治療有效謝謝閱讀2020-5-3137呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

(Respirator38急性間質(zhì)性肺炎

(Acuteinterstitialpneumonitis,AIP)

即Hamman-Rich病，又稱原因不明ARDS，急性肺損傷可發(fā)生在各種年齡的健康人起病急，病程發(fā)展迅速，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，低氧血癥甚至呼吸衰竭，常伴發(fā)熱，HRCT示兩肺彌漫毛玻璃影和(或)實(shí)變影病理變化：彌漫性肺泡損傷（DAD），肺間質(zhì)水腫，透明膜形成，很快進(jìn)展為肺纖維化預(yù)后較差，病死率高達(dá)70%謝謝閱讀2020-5-3138急性間質(zhì)性肺炎

(Acuteinterstitial39AIP謝謝閱讀2020-5-3139AIP謝謝閱讀2020-5-3140淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

LymphocyticinterstitialpneumoniaLIP

傾向發(fā)生于和自體免疫異常有關(guān)的中年婦女臨床表現(xiàn)常見(jiàn)咳嗽和呼吸困難HRCT顯示彌漫性毛玻璃、微結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。病理變化：肺間質(zhì)彌漫性炎癥細(xì)胞(主要為漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞)浸潤(rùn)，小氣道和肺泡腔巨噬細(xì)胞聚集，一般無(wú)廣泛的纖維化。激素治療治療有效。謝謝閱讀2020-5-3140淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

Lymphocyticinte41LIPAmJRespirCritCareMedVol165.277–304,2002謝謝閱讀2020-5-3141LIPAmJRespirCritCareMed42隱源性機(jī)化性肺炎

Cryptogenicorganizingpneumonia,COP突發(fā)性的、亞急性咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱乏力常見(jiàn)，病程一般短于2個(gè)月。HRCT：雙肺多灶、斑片狀毛玻璃或?qū)嵶冇?，及小結(jié)節(jié)狀陰影，肺底部和肺外周更常見(jiàn)。病理可見(jiàn)呈多灶性分布，小支氣管和周?chē)闻莨芎头闻萸恢腥庋拷M織突入，是COP的主要特征預(yù)后良好，激素治療有效，多數(shù)患者幾周到幾月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)患者可自愈

謝謝閱讀2020-5-3142隱源性機(jī)化性肺炎

Cryptogenicorgani43隱源性機(jī)化性肺炎(COP)謝謝閱讀2020-5-3143隱源性機(jī)化性肺炎(COP)謝謝閱讀2020-5-3144IIP診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似IIPHRCT非IIP明確IPF診斷不典型IPF特征疑為其它IIP其它IIP特征外科肺活檢TBLB或BAL不能診斷非IIP組織病理分型明確診斷結(jié)合臨床謝謝閱讀2020-5-3144IIP診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似IIPHRCT45結(jié)節(jié)病

Sarcoidosis謝謝閱讀2020-5-3145結(jié)節(jié)病

Sarcoidosis謝謝閱讀2020-5-3146定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病任何臟器均可受累，以肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大最常見(jiàn)，其次皮膚和眼的損害免疫學(xué)特征是病灶部位細(xì)胞免疫功能增強(qiáng)、周?chē)褐屑?xì)胞免疫功能減弱，表現(xiàn)為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)受抑制特征性病理改變：淋巴細(xì)胞和單核-巨噬細(xì)胞聚集，非干酪性類(lèi)上皮肉芽腫形成預(yù)后良好，部分病人可以自愈謝謝閱讀2020-5-3146定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多47流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高，為64／100，000。黑種人發(fā)病率較白種人可高達(dá)10～17倍。我國(guó)1958年始報(bào)道了第一例，青、中年多見(jiàn)，女性略多于男性1.06：1。發(fā)病年齡：男性30–40歲.

女性二個(gè)高峰25–29歲

65–69歲謝謝閱讀2020-5-3147流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高48病因病因尚不清楚，具有遺傳易感性與環(huán)境有關(guān)目前認(rèn)為是由于自身免疫反應(yīng)的結(jié)果謝謝閱讀2020-5-3148病因病因尚不清楚，謝謝閱讀2020-5-3149病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎結(jié)節(jié)肉芽腫為非干酪性病變，由聚集的巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成。上皮樣細(xì)胞相互溶合則形成朗罕氏多核細(xì)胞。淋巴細(xì)胞多在結(jié)節(jié)周邊浸潤(rùn)。慢性階段：肉芽腫周?chē)衫w維細(xì)胞膠原化和玻璃樣變，非特異性纖維化謝謝閱讀2020-5-3149病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎謝謝閱讀50臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)缺乏特異性，30%~40%病例無(wú)臨床癥狀。癥狀輕微：乏力、低熱、食欲不振、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛，體重下降。肺外表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)謝謝閱讀2020-5-3150臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)謝謝閱讀2020-5-3151臨床表現(xiàn)---肺外表現(xiàn)心臟

5%心律失常和心肌舒張受限肝臟50%~80%受累但觸到者不到20%皮膚25%結(jié)節(jié)紅斑、丘疹、斑塊眼睛11-83%畏光、流淚、視力減退、疼痛神經(jīng)系統(tǒng)10%顱神經(jīng)麻痹、頭痛、癲癇、顱內(nèi)占位。骨骼及肌肉25%~39%關(guān)節(jié)痛、肌肉痛。胃腸道系統(tǒng)1.0%腹痛、黃疸、咽下困難血液系統(tǒng)4%~20%貧血、白細(xì)胞↓、血小板↓內(nèi)分泌系統(tǒng)2%~20%高血鈣、糖尿病、下丘腦、腎臟6%腎功能衰竭、腎結(jié)石腮腺40%腫大、疼痛謝謝閱讀2020-5-3151臨床表現(xiàn)---肺外表現(xiàn)心臟5%52臨床表現(xiàn)---胸內(nèi)表現(xiàn)咳嗽胸痛呼吸困難咯血胸腔積液謝謝閱讀2020-5-3152臨床表現(xiàn)---胸內(nèi)表現(xiàn)謝謝閱讀2020-5-3153實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血，ESR升高，血鈣及堿性磷酸酶升高，SACE：增高，有一定的診斷價(jià)值PPD試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性，排除診斷活檢組織病理診斷謝謝閱讀2020-5-3153實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血54影像學(xué)檢查---胸片臨床分期謝謝閱讀2020-5-3154影像學(xué)檢查---胸片臨床分期謝謝閱讀2020-5-3155Gallium-67scintigraphyinsarcoidosis:PandasignIntensetraceruptakeinbothlacrimalandparotidglands是診斷活動(dòng)性結(jié)節(jié)病的較為敏感指標(biāo)，無(wú)特異性謝謝閱讀2020-5-3155Gallium-67scintigraphyins56支氣管鏡及BALF檢查病理診斷：黏膜活檢41%~57%TBLB40%~90%開(kāi)胸肺活檢90%BALF淋巴細(xì)胞比例增加，>28%提示病變活動(dòng)CD4/CD8比值明顯增高謝謝閱讀2020-5-3156支氣管鏡及BALF檢查病理診斷：謝謝閱讀2020-5-357肺功能檢查早期肺功能可正常后可發(fā)生彌散功能障礙、限制性通氣功能障礙部分患者出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙謝謝閱讀2020-5-3157肺功能檢查早期肺功能可正常謝謝閱讀2020-5-3158診斷與鑒別診斷胸片及胸部CT：肺門(mén)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大CT常見(jiàn)的典型表現(xiàn)：①?gòu)V泛的小結(jié)節(jié)，以胸膜下分布為主

②小葉間隔增厚

③結(jié)構(gòu)紊亂

④有聚集成腫塊的表現(xiàn)CT少見(jiàn)的表現(xiàn)：①蜂窩樣改變

②囊性改變和支氣管擴(kuò)張

③肺泡實(shí)變謝謝閱讀2020-5-3158診斷與鑒別診斷胸片及胸部CT：肺門(mén)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大謝謝閱59診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病活檢部位：淺表淋巴結(jié)，支氣管粘摸、TBLB、經(jīng)皮肺活檢、開(kāi)胸肺活檢謝謝閱讀2020-5-3159診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)60診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病+雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、片狀陰影除外結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他類(lèi)似結(jié)節(jié)病謝謝閱讀2020-5-3160診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病+謝謝閱讀2020-5-61診斷標(biāo)準(zhǔn)2：無(wú)病理活檢主要條件：雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)陰影經(jīng)氣管鏡檢查不支持其他疾病的診斷臨床表現(xiàn)不符合結(jié)核病、淋巴瘤及其他肉芽腫性疾病次要條件：PPD試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性高血鈣、高尿鈣，SACE活性升高Gallium-67scintigraphy符合結(jié)節(jié)病表現(xiàn)BALF：T淋巴比例升高謝謝閱讀2020-5-3161診斷標(biāo)準(zhǔn)2：無(wú)病理活檢主要條件：謝謝閱讀2020-5-362鑒別診斷肺癌：肺結(jié)核肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核：?jiǎn)蝹?cè)多見(jiàn)，不對(duì)稱，PPD陽(yáng)性淋巴瘤：肺門(mén)腫塊呈波浪狀，不對(duì)稱，肺實(shí)質(zhì)病變少見(jiàn)謝謝閱讀2020-5-3162鑒別診斷肺癌：謝謝閱讀2020-5-3163結(jié)節(jié)病的治療目的：控制結(jié)節(jié)病活動(dòng)，保護(hù)重要臟器功能謝謝閱讀2020-5-3163結(jié)節(jié)病的治療目的：謝謝閱讀2020-5-3164哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥，累及眼部、局部用藥無(wú)效。肺結(jié)節(jié)病：II期以上的患者、有肺功能進(jìn)行性損傷（Dlco)、II期有明顯肺部癥狀。謝謝閱讀2020-5-3164哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥65結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：糖皮質(zhì)激素硫唑嘌呤氨甲蝶呤氯喹CTX謝謝閱讀2020-5-3165結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：謝謝閱讀2020-5-366激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步驟謝謝閱讀2020-5-3166激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步67復(fù)發(fā)20-70%激素減量中或停用后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病人多需要更長(zhǎng)期，可能是數(shù)年的治療判斷有無(wú)復(fù)發(fā)的可能性：困難有肺外侵犯者較高謝謝閱讀2020-5-3167復(fù)發(fā)20-70%激素減量中或停用后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病人多需68外源性過(guò)敏性肺泡炎ExtrinsicallergicalveolitisEAA謝謝閱讀2020-5-3168外源性過(guò)敏性肺泡炎Extrinsicallergic69概述吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過(guò)敏性肺泡炎病理特征為肺泡炎和慢性間質(zhì)性肺炎，伴有非干酪樣肉芽腫臨床表現(xiàn)為吸入有機(jī)粉塵后出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、呼吸困難肺功能損害謝謝閱讀2020-5-3169概述吸入外界有機(jī)粉塵所引起的過(guò)敏性肺泡炎謝謝閱讀202070病因發(fā)病機(jī)制多種職業(yè)的病患，與接觸不同的抗原有關(guān)主要是特異的IgG沉淀，以體液免疫為主，多種變態(tài)反應(yīng)細(xì)胞免疫參與了發(fā)病謝謝閱讀2020-5-3170病因發(fā)病機(jī)制多種職業(yè)的病患，與接觸不同的抗原有關(guān)謝謝閱讀71臨床表現(xiàn)急性型：吸入抗原后4-8h出現(xiàn)發(fā)熱乏力咳嗽呼吸困難，脫離抗原12h后癥狀開(kāi)始緩解亞急性型：由急性發(fā)展而來(lái)，咳嗽及呼吸困難持續(xù)數(shù)日以上，未能脫離抗原所致慢性型：發(fā)病隱匿，癥狀輕，由于不斷吸入抗原，呼吸困難逐步加重，最后發(fā)展為纖維化謝謝閱讀2020-5-3171臨床表現(xiàn)急性型：吸入抗原后4-8h出現(xiàn)發(fā)熱乏力咳嗽呼吸困72胸部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為間質(zhì)性病變的影像：彌漫分布的毛玻璃影，粟粒樣結(jié)節(jié)影，慢性的患者可出現(xiàn)彌漫性纖維化及蜂窩樣陰影謝謝閱讀2020-5-3172胸部影像學(xué)檢查表現(xiàn)為間質(zhì)性病變的影像：彌漫分布的毛玻璃影73肺功能檢查FVC及FEV1減少?gòu)浬⒐δ芙档吐孕突颊叱霈F(xiàn)不可逆的限制性通氣功能障礙和彌散障礙謝謝閱讀2020-5-3173肺功能檢查FVC及FEV1減少謝謝閱讀2020-5-74BALF細(xì)胞總數(shù)增加，以淋巴細(xì)胞增高為主，主要是T淋巴細(xì)胞謝謝閱讀2020-5-3174BALF細(xì)胞總數(shù)增加，以淋巴細(xì)胞增高為主，主要是T淋巴細(xì)75診斷吸入粉塵的病史吸入抗原后出現(xiàn)咳嗽，呼吸困難等胸部影像學(xué)表現(xiàn)為毛玻璃影及細(xì)小粟粒影肺功能以彌散功能障礙為主BALF淋巴細(xì)胞明顯增高Biopsy謝謝閱讀2020-5-3175診斷吸入粉塵的病史謝謝閱讀2020-5-3176治療盡快脫離致病源吸氧糖皮質(zhì)激素，30-60mg/d強(qiáng)的松，2-4周后減量停藥適當(dāng)應(yīng)用抗生素預(yù)防感染。謝謝閱讀2020-5-3176治療盡快脫離致病源謝謝閱讀2020-5-3177藥物性肺部疾病藥物可引起嚴(yán)重的肺部病變，造成永久性的損害，也可以是暫時(shí)的，可逆的可發(fā)生于用藥的即刻，也可以發(fā)生在數(shù)年后，最多見(jiàn)是7-10天藥物的毒性一般與劑量呈正相關(guān)與靶器官的敏感性增強(qiáng)有關(guān)謝謝閱讀2020-5-3177藥物性肺部疾病藥物可引起嚴(yán)重的肺部病變，造成永久性的損害78臨床表現(xiàn)肺水腫：海洛因、某些麻醉劑多見(jiàn)哮喘：藥物性支氣管痙攣：?受體阻滯劑、膽堿酯酶抑制劑、ACEI、阿司匹林彌漫性肺纖維化：胺碘酮、細(xì)胞毒藥物肺動(dòng)脈高壓：口服避孕藥、減肥藥肺血管炎：安體舒通、磺胺類(lèi)、別嘌呤醇肺肉芽腫樣反應(yīng)：碘油謝謝閱讀2020-5-3178臨床表現(xiàn)肺水腫：海洛因、某些麻醉劑多見(jiàn)謝謝閱讀2020-79Wegener’sgranulomatosis是一種壞死性肉芽腫性病變伴有血管炎。典型表現(xiàn)為呼吸道累及的肉芽腫、血管炎是一種超敏反應(yīng)腎臟受累P-ANCA陽(yáng)性胸部影像學(xué)表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)浸潤(rùn)影及空洞，治療：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，療程6-12個(gè)月謝謝閱讀2020-5-3179Wegener’sgranulomatosis是一種壞80PAP是一種以不可溶性的富含磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)支氣管腔為特征的疾病從新生兒到老年，男/女：2-4：11/3病人呈進(jìn)行性加重，1/3呈穩(wěn)定狀態(tài)，1/3有所改善肺泡表面活性物質(zhì)清除功能下降主要損害受累肺泡的氧彌散癥狀依賴于肺受累的程度，表現(xiàn)為進(jìn)行性的低氧血癥謝謝閱讀2020-5-3180PAP是一種以不可溶性的富含磷脂蛋白樣物質(zhì)沉積在肺泡和細(xì)81特征表現(xiàn)胸部影像學(xué)表現(xiàn)兩肺彌漫對(duì)稱毛玻璃樣或細(xì)小結(jié)節(jié)狀陰影，肺底部多見(jiàn)，可見(jiàn)空氣支氣管征，陰影間可有正常肺組織，形似“地圖”樣改變肺功能提示限制性通氣功能障礙，彌散功能障礙ABG：PaO2下降、PaCO2輕度下降、pH正常謝謝閱讀2020-5-3181特征表現(xiàn)胸部影像學(xué)表現(xiàn)兩肺彌漫對(duì)稱毛玻璃樣或細(xì)小結(jié)節(jié)狀陰82謝謝閱讀2020-5-3182謝謝閱讀2020-5-3183診斷咳嗽呼吸困難X線改變肺功能及血?dú)飧淖兘?jīng)支氣管肺活檢及支氣管肺泡灌洗灌洗液呈乳白色，PAS（periodic-acid-Schiff）陽(yáng)性病理顯示肺泡腔內(nèi)大量無(wú)定形碎片，其間見(jiàn)巨大的吞噬細(xì)胞謝謝閱讀2020-5-3183診斷咳嗽呼吸困難謝謝閱讀2020-5-3184治療肺泡灌洗：?jiǎn)蝹?cè)全肺灌洗、經(jīng)纖支鏡肺段灌洗、體外膜氧合下灌洗糜蛋白酶霧化吸入重組GM-CSF皮下注射：8μg/kg6－8周謝謝閱讀2020-5-3184治療肺泡灌洗：?jiǎn)蝹?cè)全肺灌洗、經(jīng)纖支鏡肺段灌洗、體外膜氧合85特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因不明的間歇性、彌漫性肺泡出現(xiàn)，導(dǎo)致肺內(nèi)含鐵血黃素沉積臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咳嗽氣促咯血和繼發(fā)性缺鐵性貧血兒童多見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫小斑點(diǎn)影，廣泛間質(zhì)性肺炎謝謝閱讀2020-5-3185特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一種原因不明的間歇性、彌漫性肺86Langerhans’cellhistiocytosis由樹(shù)突細(xì)胞轉(zhuǎn)化成郎罕氏細(xì)胞，形成肉芽腫侵及肺、骨骼等部位影像學(xué)表現(xiàn)為肺野邊緣的模糊網(wǎng)狀片狀影激素治療療效欠佳謝謝閱讀2020-5-3186Langerhans’cellhistiocytos87謝謝閱讀2020-5-3187謝謝閱讀2020-5-3188謝謝大家謝謝閱讀2020-5-3188謝謝大家謝謝閱讀2020-5-3189彌漫性間質(zhì)性肺疾病

Interstitiallungdisease浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬邵逸夫醫(yī)院呼吸內(nèi)科xx謝謝閱讀2020-5-311彌漫性間質(zhì)性肺疾病

Interstitiallungd90肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周?chē)障叮ㄩg質(zhì)腔），正常時(shí)影像學(xué)上不可見(jiàn)間質(zhì)腔中的細(xì)胞和結(jié)締組織，蛋白多糖、彈性纖維、少量纖維束和成纖維細(xì)胞許多疾病都能累及肺間質(zhì)，引起免疫炎癥反應(yīng)，形成永久性的肺纖維化謝謝閱讀2020-5-312肺間質(zhì)的概念肺間質(zhì)是指肺泡細(xì)胞基底膜與肺泡毛細(xì)血管周?chē)障?1內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述間質(zhì)性肺疾病診斷間質(zhì)性肺疾病治療謝謝閱讀2020-5-313內(nèi)容提要彌漫性間質(zhì)性肺疾病的概述謝謝閱讀2020-5-3192概述彌漫性間質(zhì)性肺疾病ILD：是以肺泡壁為主包括肺泡周?chē)M織及其周?chē)谓Y(jié)構(gòu)病變的一組疾病非腫瘤、也非感染性病變也可以波及支氣管和肺實(shí)質(zhì)謝謝閱讀2020-5-314概述彌漫性間質(zhì)性肺疾病ILD：是以肺泡壁為主包括肺泡周?chē)M93概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程度的纖維化，可伴有肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變臨床表現(xiàn)：活動(dòng)性呼吸困難或干咳影像學(xué)特點(diǎn)：兩肺彌漫陰影謝謝閱讀2020-5-315概述：臨床特點(diǎn)基本病理改變：彌漫性肺泡炎性病變和間質(zhì)不同程94概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低動(dòng)脈血?dú)猓篤/Q比例失調(diào)、彌散障礙致低氧血癥、PA-aO2增大大部分患者起病隱匿，病程緩慢，逐漸喪失肺泡-毛細(xì)血管功能單位，最終發(fā)展成彌漫性肺間質(zhì)纖維化、蜂窩肺，因呼吸衰竭而死亡。謝謝閱讀2020-5-316概述：臨床特點(diǎn)肺功能：限制性通氣障礙、彌散功能降低謝謝閱讀95概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(Interstitiallungdisease,ILD)

特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP)特發(fā)性肺纖維化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)

原因不明臨床－影像－病理謝謝閱讀2020-5-317概念復(fù)雜間質(zhì)性肺疾病(Interstitiallun96間質(zhì)性肺疾病的分類(lèi)ILD已知病因的DPLDIIPIPFIPF之外的IIPDIPRB-ILDAIPCOPNSIPLIP肉芽腫性DPLD其他謝謝閱讀2020-5-318間質(zhì)性肺疾病的分類(lèi)ILD已知病因的DPLDIIPIPFIP97臨床分類(lèi)-病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：SiO2、石棉、滑石、鋁、銻、煤吸入有機(jī)粉塵：霉草塵、蔗塵、棉塵、蘑菇工人肺、飼?shū)澱叻挝霘怏w：O2、NO2、SO2、Cl2吸入氣溶膠：脂肪、油類(lèi)、甲苯等吸入煙霧：Zn、Cu、Mn、Fe、Mg等氧化物吸入蒸氣：汞、松香等放射性損傷毒物接觸：百草枯感染性因素：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲(chóng)、PCP、軍團(tuán)菌藥物性因素：抗腫瘤藥、抗生素、心血管藥胺碘酮、靶向藥物：特羅凱謝謝閱讀2020-5-319臨床分類(lèi)-病因已知吸入無(wú)機(jī)粉塵：SiO2、石棉、滑石、鋁、98臨床分類(lèi)-病因未知IPF結(jié)節(jié)病膠原血管病肺部表現(xiàn)組織細(xì)胞增多癥X特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥淋巴細(xì)胞增生性疾病伴有血管炎的ILD：如Wegener肉芽腫等遺傳性疾病伴有氣道疾病的ILDPAP伴有肝病的ILD伴有腸病的ILD淀粉樣變嗜伊紅細(xì)胞增多Syn.肺靜脈阻塞病由于其它臟器功能衰竭引起的ILD慢性左心衰竭、尿毒癥ARDS恢復(fù)期謝謝閱讀2020-5-3110臨床分類(lèi)-病因未知IPFPAP謝謝閱讀2020-5-3199三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后CRP診斷系統(tǒng)C-clinical

臨床R-radiology影像學(xué)P-pathology病理學(xué)診斷困難不同疾病相似表現(xiàn)癥狀體征非特異同一形態(tài)不同疾病取材局限謝謝閱讀2020-5-3111三者結(jié)合方能明確亞型——確定治療及預(yù)后CRP診斷系統(tǒng)C-100臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少痰；雙肺底部可及響亮的Velcro音，杵狀指趾，I型呼吸衰竭病史采集非常重要，尤其是職業(yè)史、服藥史、環(huán)境謝謝閱讀2020-5-3112臨床表現(xiàn)癥狀和體征：進(jìn)行性加重的呼吸困難，可伴有干咳、少101影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影后出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣或網(wǎng)狀陰影晚期出現(xiàn)蜂窩樣改變。HRCT有助于早期診斷謝謝閱讀2020-5-3113影像學(xué)改變?cè)缙诜闻菅纂A段表現(xiàn)為磨玻璃影謝謝閱讀2020-102ClassicIPFHRCTImagecourtesyofW.RichardWebb,MD.ReticularopacitiesTractionbronchiectasisHoneycombingBasalandsubpleuralpredominance謝謝閱讀2020-5-3114ClassicIPFHRCTImagecourte103蜂窩狀影UIP間質(zhì)纖維化謝謝閱讀2020-5-3115蜂窩狀影UIP謝謝閱讀2020-5-31104肺功能限制性通氣功能障礙FVC、TLC下降，殘氣量下降不伴氣道阻力增加。CO彌散量下降FEV1可正常。謝謝閱讀2020-5-3116肺功能限制性通氣功能障礙謝謝閱讀2020-5-31105支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉生理鹽水局部灌洗回收液細(xì)胞成分分析ILD的灌洗液（BALF）：細(xì)胞總數(shù)是正常的2-3倍，淋巴細(xì)胞增多：結(jié)節(jié)病、外源性過(guò)敏性肺泡炎中性粒細(xì)胞增多：IPF，CTD-ILD、石棉肺謝謝閱讀2020-5-3117支氣管肺泡灌洗右肺中葉或左肺舌葉謝謝閱讀2020-5-3106血液檢查診斷價(jià)值有限SACE增高：結(jié)節(jié)病P-ANCA:Wegener肉芽腫抗腎小球基底膜抗體：Goodpasturesyndrome謝謝閱讀2020-5-3118血液檢查診斷價(jià)值有限謝謝閱讀2020-5-31107肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢開(kāi)胸肺活檢組織標(biāo)本對(duì)年老體弱及心肺功能衰竭者為禁忌謝謝閱讀2020-5-3119肺組織活檢經(jīng)支氣管肺活檢謝謝閱讀2020-5-31108特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）IPF是一慢性間質(zhì)性肺炎，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴有刺激性干咳，病變限于肺部。兩肺Velcro音影像學(xué)表現(xiàn)為以中下肺野及胸膜下彌漫分布的網(wǎng)格狀及結(jié)節(jié)狀、蜂窩狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙，彌散功能受限，導(dǎo)致低氧血癥，病變進(jìn)行性進(jìn)展，治療效果不滿意，預(yù)后差。謝謝閱讀2020-5-3120特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）IPF是一慢性間質(zhì)性肺炎，表109病因發(fā)病機(jī)制病因不明與免疫反應(yīng)有關(guān)病理基礎(chǔ)是慢性炎癥肺泡巨噬細(xì)胞首先被激活疾病早期：淋巴細(xì)胞升高，疾病進(jìn)展：中性粒細(xì)胞增高肺損傷及修復(fù)和纖維化過(guò)程同時(shí)進(jìn)行最后正常的肺泡毀損，疤痕組織形成，蜂窩肺謝謝閱讀2020-5-3121病因發(fā)病機(jī)制病因不明謝謝閱讀2020-5-31110Pathogenesis謝謝閱讀2020-5-3122Pathogenesis謝謝閱讀2020-5-31111鏡下：早期肺泡隔充血，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)；進(jìn)展期肺泡隔中數(shù)量不等的膠原纖維，炎癥細(xì)胞減少，毛細(xì)血管床部分消失；終末期肺泡結(jié)構(gòu)完全破壞并有組織重建。大量增生的平滑肌束（肌硬化）、纖維細(xì)胞灶同一標(biāo)本中可以有不同類(lèi)型的間質(zhì)性肺炎謝謝閱讀2020-5-3123鏡下：謝謝閱讀2020-5-31112臨床表現(xiàn)40歲以后好發(fā)男女發(fā)病相當(dāng)起病隱匿進(jìn)行性加重的呼吸困難，干咳Velcro音謝謝閱讀2020-5-3124臨床表現(xiàn)40歲以后好發(fā)謝謝閱讀2020-5-31113影像學(xué)檢查HRCT是診斷IPF的重要依據(jù)毛玻璃影斑片狀實(shí)變影不規(guī)則的線狀及網(wǎng)格狀影小結(jié)節(jié)影蜂窩影牽引性支氣管擴(kuò)張謝謝閱讀2020-5-3125影像學(xué)檢查HRCT是診斷IPF的重要依據(jù)謝謝閱讀2020114特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展AmJRespirCritCareMedVol165.277–304,2002謝謝閱讀2020-5-3126特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病情進(jìn)展AmJRespirCri115支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾病BALF：早期淋巴細(xì)胞增高，后期中性粒增高謝謝閱讀2020-5-3127支氣管鏡檢查檢查常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，目的是排除其他疾病謝謝閱讀116IPF的C-R-P診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期無(wú)癥狀，逐步出現(xiàn)呼吸困難，進(jìn)行性加重；肺部特征性的羅音（Velcro）；肺功能檢查其它實(shí)驗(yàn)室檢查：血清學(xué)：RF、ANA、抗肺膠原抗體、ANCA謝謝閱讀2020-5-3128IPF的C-R-P診斷模式臨床癥狀、體征：隱匿起病，早期117IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料肺組織病理學(xué)表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）除外其它已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病，如藥物、環(huán)境因素和風(fēng)濕性疾病等所致的肺纖維化肺功能異常，表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和（或）氣體交換障礙胸片和HRCT可見(jiàn)典型的異常影像謝謝閱讀2020-5-3129IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)有外科肺活檢資料謝謝閱讀2020-5-3118IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)除外已知原因的ILD肺功能表現(xiàn)異常胸部HRCT示雙肺網(wǎng)狀改變，晚期出現(xiàn)蜂窩肺，可伴有極少量磨玻璃影經(jīng)TBLB或BALF檢查不支持其它疾病的診斷謝謝閱讀2020-5-3130IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）主要標(biāo)準(zhǔn)謝謝閱讀2020-5119IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)年齡大于50歲隱匿起病或無(wú)明確原因的進(jìn)行性呼吸困難病程不短于3個(gè)月雙肺聽(tīng)到吸氣性Velcro羅音臨床診斷必須符合所有的主要標(biāo)準(zhǔn)和3/4的次要標(biāo)準(zhǔn)謝謝閱讀2020-5-3131IPF的診斷標(biāo)準(zhǔn)（臨床診斷）次要標(biāo)準(zhǔn)謝謝閱讀2020-5120IPF治療藥物劑量激素：強(qiáng)的松或等效劑量的激素，0.5mg/kg.d,口服4周，然后0.25mg/kg.d，口服8周，繼之0.125mg/kg.d或0.25mg/kgQODCTX或硫唑嘌呤：開(kāi)始口服劑量為25-50mg/kg.d，每7-14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d肺移植謝謝閱讀2020-5-3132IPF治療藥物劑量謝謝閱讀2020-5-31121IPF治療療程：（1）3個(gè)月判斷療效，如耐受性好可繼續(xù)治療至少6個(gè)月以上；（2）已治療6個(gè)月者，病情惡化應(yīng)停止原治療或改用、合用其它藥物，病情穩(wěn)定則維持原治療；謝謝閱讀2020-5-3133IPF治療療程：謝謝閱讀2020-5-31122治療療效判定：反應(yīng)良好或改善：（1）癥狀減輕，活動(dòng)能力增強(qiáng)；（2）胸片或HRCT異常影像減少；（3）肺功能表現(xiàn)TLC、VC、DLco、PaO2較長(zhǎng)時(shí)間保持穩(wěn)定反應(yīng)差或治療失?。海?）癥狀加重，特別是呼吸困難和咳嗽；（2）胸片或HRCT異常影像增多，特別是出現(xiàn)蜂窩肺或肺動(dòng)脈高壓跡象；（3）肺功能惡化謝謝閱讀2020-5-3134治療療效判定：謝謝閱讀2020-5-31123非特異性間質(zhì)性肺炎

Nonspecificinterstitialpneumonia,NSIP發(fā)病年齡高峰在40～50歲，男女比例相等臨床表現(xiàn)與UIP相似，呼吸困難和咳嗽，肺功能表現(xiàn)限制性通氣障礙影像學(xué)：可見(jiàn)散在、不十分對(duì)稱分布的網(wǎng)狀、片狀浸潤(rùn)性陰影或磨玻璃樣陰影，胸膜下為主的廣泛的網(wǎng)狀、毛玻璃影。病理學(xué)檢查示炎癥和纖維化呈均勻一致性分布，成纖維細(xì)胞灶很少，罕有蜂窩肺改變。激素治療有效，病程較短。預(yù)后較UIP好。謝謝閱讀2020-5-3135非特異性間質(zhì)性肺炎

Nonspecificinters124脫屑性間質(zhì)性肺炎(Desquamativeinterstitialpneumonia,DIP)

40～50歲好發(fā)，男性明顯多于女性,90%患者有吸煙史臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性干咳、隱匿性呼吸困難肺功能顯示輕度的限制性通氣障礙BALF中可見(jiàn)含吸煙色素顆粒的組織細(xì)胞增多。影像學(xué)改變?yōu)閮煞蚊Ａв安±韺W(xué)：特征性改變?yōu)榉闻萸粌?nèi)大量的巨噬細(xì)胞，肺間質(zhì)輕度纖維性增厚，戒煙、激素治療有效,10年生存率達(dá)70%謝謝閱讀2020-5-3136脫屑性間質(zhì)性肺炎(Desquamativeinter125呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

(Respiratorybronchiolitisinterstitiallungdiseasecombined,RBILD)

男性多于女性，40～60歲發(fā)病，常有嚴(yán)重的吸煙史臨床癥狀多不明顯，少數(shù)有呼吸困難和咯血輕度限制性、混合性通氣功能障礙HRCT示小葉中央性結(jié)節(jié)影、毛玻璃影和小氣道壁增厚。病理改變：呼吸性細(xì)支氣管腔內(nèi)大量的含色素巨噬細(xì)胞沉積戒煙及激素治療有效謝謝閱讀2020-5-3137呼吸性細(xì)支氣管炎合并間質(zhì)性肺病

(Respirator126急性間質(zhì)性肺炎

(Acuteinterstitialpneumonitis,AIP)

即Hamman-Rich病，又稱原因不明ARDS，急性肺損傷可發(fā)生在各種年齡的健康人起病急，病程發(fā)展迅速，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，低氧血癥甚至呼吸衰竭，常伴發(fā)熱，HRCT示兩肺彌漫毛玻璃影和(或)實(shí)變影病理變化：彌漫性肺泡損傷（DAD），肺間質(zhì)水腫，透明膜形成，很快進(jìn)展為肺纖維化預(yù)后較差，病死率高達(dá)70%謝謝閱讀2020-5-3138急性間質(zhì)性肺炎

(Acuteinterstitial127AIP謝謝閱讀2020-5-3139AIP謝謝閱讀2020-5-31128淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

LymphocyticinterstitialpneumoniaLIP

傾向發(fā)生于和自體免疫異常有關(guān)的中年婦女臨床表現(xiàn)常見(jiàn)咳嗽和呼吸困難HRCT顯示彌漫性毛玻璃、微結(jié)節(jié)或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影。病理變化：肺間質(zhì)彌漫性炎癥細(xì)胞(主要為漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞)浸潤(rùn)，小氣道和肺泡腔巨噬細(xì)胞聚集，一般無(wú)廣泛的纖維化。激素治療治療有效。謝謝閱讀2020-5-3140淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎

Lymphocyticinte129LIPAmJRespirCritCareMedVol165.277–304,2002謝謝閱讀2020-5-3141LIPAmJRespirCritCareMed130隱源性機(jī)化性肺炎

Cryptogenicorganizingpneumonia,COP突發(fā)性的、亞急性咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱乏力常見(jiàn)，病程一般短于2個(gè)月。HRCT：雙肺多灶、斑片狀毛玻璃或?qū)嵶冇?，及小結(jié)節(jié)狀陰影，肺底部和肺外周更常見(jiàn)。病理可見(jiàn)呈多灶性分布，小支氣管和周?chē)闻莨芎头闻萸恢腥庋拷M織突入，是COP的主要特征預(yù)后良好，激素治療有效，多數(shù)患者幾周到幾月內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)患者可自愈

謝謝閱讀2020-5-3142隱源性機(jī)化性肺炎

Cryptogenicorgani131隱源性機(jī)化性肺炎(COP)謝謝閱讀2020-5-3143隱源性機(jī)化性肺炎(COP)謝謝閱讀2020-5-31132IIP診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似IIPHRCT非IIP明確IPF診斷不典型IPF特征疑為其它IIP其它IIP特征外科肺活檢TBLB或BAL不能診斷非IIP組織病理分型明確診斷結(jié)合臨床謝謝閱讀2020-5-3144IIP診斷流程病史、體檢、胸片、肺功能疑似IIPHRCT133結(jié)節(jié)病

Sarcoidosis謝謝閱讀2020-5-3145結(jié)節(jié)病

Sarcoidosis謝謝閱讀2020-5-31134定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多系統(tǒng)受累的肉芽腫性疾病任何臟器均可受累，以肺及胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大最常見(jiàn)，其次皮膚和眼的損害免疫學(xué)特征是病灶部位細(xì)胞免疫功能增強(qiáng)、周?chē)褐屑?xì)胞免疫功能減弱，表現(xiàn)為遲發(fā)型變態(tài)反應(yīng)受抑制特征性病理改變：淋巴細(xì)胞和單核-巨噬細(xì)胞聚集，非干酪性類(lèi)上皮肉芽腫形成預(yù)后良好，部分病人可以自愈謝謝閱讀2020-5-3146定義結(jié)節(jié)病是一種原因不明的以非干酪性肉芽腫為病理特征的多135流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高，為64／100，000。黑種人發(fā)病率較白種人可高達(dá)10～17倍。我國(guó)1958年始報(bào)道了第一例，青、中年多見(jiàn)，女性略多于男性1.06：1。發(fā)病年齡：男性30–40歲.

女性二個(gè)高峰25–29歲

65–69歲謝謝閱讀2020-5-3147流行病學(xué)結(jié)節(jié)病是世界性分布，地區(qū)差別甚大。寒冷的瑞典最高136病因病因尚不清楚，具有遺傳易感性與環(huán)境有關(guān)目前認(rèn)為是由于自身免疫反應(yīng)的結(jié)果謝謝閱讀2020-5-3148病因病因尚不清楚，謝謝閱讀2020-5-31137病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎結(jié)節(jié)肉芽腫為非干酪性病變，由聚集的巨噬細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞組成。上皮樣細(xì)胞相互溶合則形成朗罕氏多核細(xì)胞。淋巴細(xì)胞多在結(jié)節(jié)周邊浸潤(rùn)。慢性階段：肉芽腫周?chē)衫w維細(xì)胞膠原化和玻璃樣變，非特異性纖維化謝謝閱讀2020-5-3149病理早期為單核巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞廣泛浸潤(rùn)的肺泡炎謝謝閱讀138臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)缺乏特異性，30%~40%病例無(wú)臨床癥狀。癥狀輕微：乏力、低熱、食欲不振、肌肉及關(guān)節(jié)疼痛，體重下降。肺外表現(xiàn)胸內(nèi)表現(xiàn)謝謝閱讀2020-5-3150臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)謝謝閱讀2020-5-31139臨床表現(xiàn)---肺外表現(xiàn)心臟

5%心律失常和心肌舒張受限肝臟50%~80%受累但觸到者不到20%皮膚25%結(jié)節(jié)紅斑、丘疹、斑塊眼睛11-83%畏光、流淚、視力減退、疼痛神經(jīng)系統(tǒng)10%顱神經(jīng)麻痹、頭痛、癲癇、顱內(nèi)占位。骨骼及肌肉25%~39%關(guān)節(jié)痛、肌肉痛。胃腸道系統(tǒng)1.0%腹痛、黃疸、咽下困難血液系統(tǒng)4%~20%貧血、白細(xì)胞↓、血小板↓內(nèi)分泌系統(tǒng)2%~20%高血鈣、糖尿病、下丘腦、腎臟6%腎功能衰竭、腎結(jié)石腮腺40%腫大、疼痛謝謝閱讀2020-5-3151臨床表現(xiàn)---肺外表現(xiàn)心臟5%140臨床表現(xiàn)---胸內(nèi)表現(xiàn)咳嗽胸痛呼吸困難咯血胸腔積液謝謝閱讀2020-5-3152臨床表現(xiàn)---胸內(nèi)表現(xiàn)謝謝閱讀2020-5-31141實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血，ESR升高，血鈣及堿性磷酸酶升高，SACE：增高，有一定的診斷價(jià)值PPD試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性，排除診斷活檢組織病理診斷謝謝閱讀2020-5-3153實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查血液檢查：活動(dòng)進(jìn)展期可有白細(xì)胞減少，貧血142影像學(xué)檢查---胸片臨床分期謝謝閱讀2020-5-3154影像學(xué)檢查---胸片臨床分期謝謝閱讀2020-5-31143Gallium-67scintigraphyinsarcoidosis:PandasignIntensetraceruptakeinbothlacrimalandparotidglands是診斷活動(dòng)性結(jié)節(jié)病的較為敏感指標(biāo)，無(wú)特異性謝謝閱讀2020-5-3155Gallium-67scintigraphyins144支氣管鏡及BALF檢查病理診斷：黏膜活檢41%~57%TBLB40%~90%開(kāi)胸肺活檢90%BALF淋巴細(xì)胞比例增加，>28%提示病變活動(dòng)CD4/CD8比值明顯增高謝謝閱讀2020-5-3156支氣管鏡及BALF檢查病理診斷：謝謝閱讀2020-5-3145肺功能檢查早期肺功能可正常后可發(fā)生彌散功能障礙、限制性通氣功能障礙部分患者出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙謝謝閱讀2020-5-3157肺功能檢查早期肺功能可正常謝謝閱讀2020-5-31146診斷與鑒別診斷胸片及胸部CT：肺門(mén)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大CT常見(jiàn)的典型表現(xiàn)：①?gòu)V泛的小結(jié)節(jié)，以胸膜下分布為主

②小葉間隔增厚

③結(jié)構(gòu)紊亂

④有聚集成腫塊的表現(xiàn)CT少見(jiàn)的表現(xiàn)：①蜂窩樣改變

②囊性改變和支氣管擴(kuò)張

③肺泡實(shí)變謝謝閱讀2020-5-3158診斷與鑒別診斷胸片及胸部CT：肺門(mén)對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大謝謝閱147診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他肉芽腫性疾病活檢部位：淺表淋巴結(jié)，支氣管粘摸、TBLB、經(jīng)皮肺活檢、開(kāi)胸肺活檢謝謝閱讀2020-5-3159診斷取決于相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及活檢病理，并除外結(jié)核、淋巴系統(tǒng)148診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病+雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影、片狀陰影除外結(jié)核病、淋巴系統(tǒng)腫瘤或其他類(lèi)似結(jié)節(jié)病謝謝閱讀2020-5-3160診斷標(biāo)準(zhǔn)組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病+謝謝閱讀2020-5-149診斷標(biāo)準(zhǔn)2：無(wú)病理活檢主要條件：雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大，伴或不伴肺內(nèi)陰影經(jīng)氣管鏡檢查不支持其他疾病的診斷臨床表現(xiàn)不符合結(jié)核病、淋巴瘤及其他肉芽腫性疾病次要條件：PPD試驗(yàn)：陰性或弱陽(yáng)性高血鈣、高尿鈣，SACE活性升高Gallium-67scintigraphy符合結(jié)節(jié)病表現(xiàn)BALF：T淋巴比例升高謝謝閱讀2020-5-3161診斷標(biāo)準(zhǔn)2：無(wú)病理活檢主要條件：謝謝閱讀2020-5-3150鑒別診斷肺癌：肺結(jié)核肺門(mén)淋巴結(jié)結(jié)核：?jiǎn)蝹?cè)多見(jiàn)，不對(duì)稱，PPD陽(yáng)性淋巴瘤：肺門(mén)腫塊呈波浪狀，不對(duì)稱，肺實(shí)質(zhì)病變少見(jiàn)謝謝閱讀2020-5-3162鑒別診斷肺癌：謝謝閱讀2020-5-31151結(jié)節(jié)病的治療目的：控制結(jié)節(jié)病活動(dòng)，保護(hù)重要臟器功能謝謝閱讀2020-5-3163結(jié)節(jié)病的治療目的：謝謝閱讀2020-5-31152哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥，累及眼部、局部用藥無(wú)效。肺結(jié)節(jié)?。篒I期以上的患者、有肺功能進(jìn)行性損傷（Dlco)、II期有明顯肺部癥狀。謝謝閱讀2020-5-3164哪些病人需要治療累及心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、或惡性高鈣血癥153結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：糖皮質(zhì)激素硫唑嘌呤氨甲蝶呤氯喹CTX謝謝閱讀2020-5-3165結(jié)節(jié)病的治療藥物結(jié)節(jié)病治療藥物：謝謝閱讀2020-5-3154激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步驟謝謝閱讀2020-5-3166激素劑量時(shí)間起始劑量減量維持量減量觀察期糖皮質(zhì)激素減量步155復(fù)發(fā)20-70%激素減量中或停用后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的病人多需要更長(zhǎng)期，可能是數(shù)年的治療判斷有無(wú)復(fù)發(fā)的可能性：困難有肺外侵犯者較高謝謝閱讀2020-5-3167復(fù)發(fā)20