輸血作為一個種治療手段，成功地挽救了無數(shù)患者的生命，已成為臨床治療的重要組成部分。近年來，隨著醫(yī)院用血快速的增長，輸血的安全性現(xiàn)今已被人們逐漸重視，臨床上由輸血引起的醫(yī)療糾紛也不斷發(fā)生，引起全社會的高度關(guān)注。如何才能降低輸血風(fēng)險實現(xiàn)安全輸血？談?wù)勀愕目捶ǎ瑢懸黄簧儆?000字論文，題目自擬。要求于2015年11月20日18:00前將答題內(nèi)容發(fā)送至公共郵箱內(nèi)，文件名為“學(xué)號+姓名”，例如：2011223261周宇，郵箱地址為：。《臨床用血》選修課考試題治療性血液成分單采和置換術(shù)重醫(yī)大附一院輸血科龔藝2015.10.25目錄『contents』1概述2治療性單采術(shù)的分類與臨床應(yīng)用指南3技術(shù)與方法4患者的準備與管理5臨床應(yīng)用6不良反應(yīng)與并發(fā)癥2023/1/1病例討論患者，女，63歲，主訴因惡心嘔吐2個月余，腰背痛1個月余而入院。查體:右肋壓痛明顯。實驗室檢查:血常規(guī)三系正常。骨髓涂片示:增生活躍，骨髓瘤細胞85%。免疫球蛋白IgG:95g/L。蛋白電泳:有M蛋白;γ-球蛋白:73.7%，診為多發(fā)性骨髓瘤IgG型ⅢB期。入院后患者出現(xiàn)嗜睡，神志模糊。當時測血壓:130/90mmHg，病理征（一），考慮為高粘滯血癥。（一）概論單采（apheresis）一詞衍生于希臘詞匯apheresis,意思是去除或者消除治療性單采術(shù)（therapeuticapheresis,TA）是通過分離和去除患者循環(huán)血液中某些病理性成分，還輸其正常成分，并補充一定溶液或正常血漿2023/1/1（一）概論按去除成份不同分類治療性血細胞單采術(shù)（therapeuticcytapheresis）

治療性白細胞單采術(shù)治療性紅細胞單采術(shù)治療性血小板單采術(shù)治療性血漿置換術(shù)（therapeuticplasmaexchange,TPE）2023/1/1（一）概論apheresis和古希臘的放血療法1902年Hedonism做了TPE動物實驗1909年Fleig將TPE用于尿毒癥患者1914年Abel首先使用plasmapheresis(血漿單采術(shù))一詞1952年第一臺血漿成份分離機問世1982年ASFA成立2023/1/1第一節(jié)：治療性單采術(shù)分類和臨床應(yīng)用指南分類說明Ⅰ治療性血液成分單采術(shù)作為一線方案的疾?。鹤鳛榛A(chǔ)一線治療方案或聯(lián)合其他治療方案（原始治療或首選治療但非強制）Ⅱ治療性血液成分單采術(shù)/和其他治療方法聯(lián)合作為二線治療方案（被廣泛接受作為支持或輔助治療）Ⅲ治療性血液成分單采術(shù)的最佳治療效果未確定，需制定個性化治療方案Ⅳ已有證據(jù)說明治療性血液成分單采術(shù)是無效或者有害的，不建議使用第一節(jié)：治療性單采術(shù)分類和臨床應(yīng)用指南血漿置換是吉蘭-巴雷的一線治療方案，而重癥肌無力的一線治療方案是血漿置換術(shù)聯(lián)合免疫抑制劑和乙酰膽堿脂酶抑制劑治療血漿置換術(shù)是靜脈大劑量皮質(zhì)類固醇無效的播散性腦脊髓炎的獨立二線治療方案Ⅲ：ECP對腎性系統(tǒng)性纖維化，血漿置換術(shù)對膿毒血癥和多器官功能衰竭Ⅳ：血漿置換術(shù)對急性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2023/1/1治療性單采術(shù)適應(yīng)癥（血液系統(tǒng)疾?。?/p>

疾病TA類型ASFA分類冷球蛋白血癥TPEIAⅠ（重癥/有癥狀的）Ⅱ（繼發(fā)于丙肝感染）皮膚T細胞淋巴瘤；蕈樣肉芽腫ECPECPⅠ（紅皮病型）

Ⅲ（非紅皮病型）溶血性尿毒綜合征（HUS）TPETPETPEⅠ（自身H因子導(dǎo)致的非典型HUS）

Ⅱ(補體因子基因突變導(dǎo)致非典型HUS)Ⅳ（非典型HUS、腹瀉相關(guān)HUS）高白細胞血癥白細胞單采術(shù)Ⅰ（白細胞瘀滯）

Ⅲ（預(yù)防）高粘滯性單克隆丙種球蛋白血癥TPEⅠ（對癥治療、

預(yù)防性應(yīng)用利妥昔單抗時）治療性單采術(shù)適應(yīng)癥（血液系統(tǒng)疾?。?/p>

疾病TA類型ASFA分類藥物相關(guān)血栓性微血管病TPEⅠ（噻氯匹定/氯吡格雷)

Ⅲ（環(huán)孢素/他克莫司）血栓性血小板減少性紫癜TPEⅠ鐮狀細胞病紅細胞置換術(shù)紅細胞置換術(shù)紅細胞置換術(shù)Ⅰ（急性腦卒中）

Ⅱ（急性胸部綜合征預(yù)防、原發(fā)和繼發(fā)卒中）Ⅲ（器官衰竭）自身免疫性溶血性貧血TPEⅡ（冷凝集素?。ㄎ＜吧螅乜贵w型自身免疫性溶血性貧血）凝血因子抑制物IATPEⅢⅣ2023/1/1治療性單采術(shù)適應(yīng)癥（神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?/p>

2023/1/1疾病TA類型ASFA分類吉蘭-巴雷綜合征TPEⅠ慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病TPEⅠ重癥肌無力TPEⅠ（中度至重度、胸腺切除前）異常免疫球蛋白血癥多發(fā)性神經(jīng)病變TPEIAⅠ(IgG/IgA、IgM）Ⅲ（IgG/IgA或IgM)鏈球菌感染相關(guān)的小兒自身免疫性神經(jīng)精神障礙（PANDAS）和sydenham舞蹈病TPEⅠ（PANDAS惡化Sydenham舞蹈?。┒喟l(fā)性硬化癥TPETPEⅢ（慢性進行性）Ⅱ(類固醇抵抗性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病)精神分裂TPEⅣ治療性單采術(shù)適應(yīng)癥（泌尿系統(tǒng)及風(fēng)濕系統(tǒng)疾病）2023/1/1疾病TA類型ASFA分類腎移植TPEⅠ（抗體介導(dǎo)的排斥反應(yīng)）Ⅱ（脫敏、活體供者、供體特異性HLA交叉配型抗體陽性）抗腎小球基底膜病TPEⅠ（非依賴透析、彌漫性肺泡出血）Ⅳ（依賴透析不伴有彌漫性肺泡出血）再發(fā)局灶結(jié)節(jié)性腎小球硬化TPEⅠ抗中性粒細胞胞漿抗體相關(guān)性急進性腎小球腎炎TPEⅠ（依賴透析、彌漫性肺泡出血）Ⅲ（非依賴透析）系統(tǒng)性紅斑狼瘡TPEⅡ（重癥）Ⅳ（腎炎）難治性內(nèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎TPEⅡ治療性單采術(shù)適應(yīng)癥（其他適應(yīng)證）疾病TA類型ASFA分類心臟同種異體移植排斥反應(yīng)ECPTPEⅠ（預(yù)防）Ⅱ（治療排斥反應(yīng)）Ⅲ（治療抗體介導(dǎo)排斥反應(yīng)）ABO不相合器官移植TPEⅡ（腎臟、心臟（年齡<40個月））Ⅲ（肝臟圍手術(shù)期）家族性高膽固醇血癥選擇性去除術(shù)TPEⅠ（純合子型）Ⅱ（雜合子型）Ⅱ（雜合子型合并低血容量）肝豆狀核變性（威爾遜疾?。㏕PEⅠ（爆發(fā)性肝衰竭和溶血）ABO不相合造血干細胞移植TPEⅡ中毒TPEⅡ（蘑菇中毒）Ⅲ（蛇或蜂毒液蜇入）2023/1/12023/1/1第一節(jié)：治療性單采術(shù)分類和臨床應(yīng)用指南血液成分單采與置換術(shù)是一種治“標”不治“本”的輔助性治療措施無確切適應(yīng)癥情況下不可濫用發(fā)展趨勢是選擇性去除血漿中特定病理成分，避免去除全血漿，不用或少用置換液2023/1/1第二節(jié)：技術(shù)與方法治療性單采術(shù)（TA）分類手工法自動化機械法離心式吸附柱式膜濾式一、單采與置換方法一：手工法2023/1/1一：手工法需要給患者輸注與去除成分等量的置換液，以維持患者血容量平衡和體液平衡，嚴格無菌操作2023/1/1（二）自動化機械法：離心式吸附式膜濾式2023/1/1

1.離心式血液成分分離機根據(jù)血液中各種細胞成分比重差異分離，可分為：（1）間斷流動離心式：只需一條靜脈通路（2）連續(xù)流動離心式：一般要求兩條靜脈通路2.膜濾式血液成分分離機

全血通過濾過器微孔分離出血漿，有形成分被輸注入體內(nèi)達到血漿分離目的

用膜濾器代替離心容器，分離速度快、純度高

雙重膜過濾式血漿分離機，能夠去除血漿中的病理性大分子物質(zhì)，把清潔的血漿與血細胞回輸給患者

2023/1/1雙重膜過濾式血漿分離吸附柱式血液成分分離機

病理性成分直接從全血（原柱）中清除或先從全血中分離出血漿，再將病理性成分從血漿中清除（二次柱）。

主要原理是膜濾作用、吸附作用和沉淀作用例如：葡萄球菌A蛋白對各類IgM和免疫復(fù)合物有吸附作用，而對其他蛋白無吸附作用2023/1/1市售三種吸附柱比較2023/1/1自動機械化方法特點方法特點離心式既能用于治療性血細胞單采也可用于治療性血漿置換吸附式選擇性去除血液中病理性成分膜濾式只能用于治療性血漿置換無論采用何種型號分離機進行TPE時，患者體內(nèi)導(dǎo)出全血均需加入抗凝劑體外循環(huán)容量的測定并使總血容量保持平衡，是TA過程中患者循環(huán)保持穩(wěn)定的一個關(guān)鍵因素2023/1/12023/1/1二、抗凝劑

操作前作凝血功能檢查，激活的凝血時間（activatedclottingtime,ACT）適合危重患者在單采或置換術(shù)中調(diào)整抗凝劑用量抗凝劑ACD-A方肝素二、抗凝劑（一）ACD-A方

由檸檬酸、檸檬酸三鈉和葡萄糖組成，有ACD-A、ACD-B兩種處方，A方是B方濃縮液。

通常ACD-A與全血比例為1:8-1:12之間，HCT高者1:12低者1:8

術(shù)前飲用牛奶預(yù)防低血鈣體內(nèi)代謝快，90min2023/1/1二、抗凝劑（二）肝素

主要是增強抗凝血酶Ⅲ的活性，阻止凝血酶生成達到抗凝目的。用于高凝狀態(tài)、檸檬酸鹽過敏以及施行大量白細胞單采術(shù)患者

根據(jù)ACT或CT成人首次2000-5000U，并持續(xù)滴注300-1200U/h;兒童首次注射40U/Kg,并以小劑量肝素滴注維持

操作期間測定ACT或CT2023/1/1二、抗凝劑（三）ACD-A和肝素混合使用在兒童患者外周血干細胞單采術(shù)中獲得了成功有時也用于大劑量白細胞單采術(shù)三、置換液定義：為了維持患者血容量動態(tài)平衡，需要補充一定量的溶液代替被去除的血漿或細胞成分，這種溶液被稱為置換液2023/1/1三、置換液（一）晶體溶液

包括生理鹽水、林格液、平衡鹽液、葡萄糖氯化鈉液和醋酸林格液（二）血漿代用品

包括右旋糖酐、羥乙基淀粉、明膠（三）蛋白質(zhì)溶液

包括白蛋白、新鮮冰凍血漿、病毒滅活新鮮冰凍血漿、單采新鮮冰凍血漿、冰凍血漿和病毒滅活冰凍血漿2023/1/1三、置換液常用置換液的優(yōu)缺點2023/1/1置換液優(yōu)點缺點晶體溶液價格低廉、過敏反應(yīng)少、無傳播疾病危險擴張血容量效果差、用量大會引起肺組織水腫無凝血因子和免疫球蛋白血漿代用品價格低廉擴張血容量效果好無傳播疾病危險用量大可發(fā)生出血傾向偶可出現(xiàn)過敏反應(yīng)無凝血因子和免疫球蛋白白蛋白擴張血容量效果好無污染的炎癥介質(zhì)無傳播疾病危險價格貴無凝血因子無免疫球蛋白新鮮冰凍血漿含有各種凝血因子含有正常水平免疫球蛋白擴張血容量好有傳播疾病風(fēng)險用量大引起低鈣血癥偶可引起過敏反應(yīng)三、置換液注意事項1.去除血漿量不大，無明顯出血傾向，血漿置換間隔時間較長，補充晶體溶液或血漿代用品，適當補充白蛋白，不必補新鮮冰凍血漿2.去除血漿量大，頻繁使用置換術(shù)，原有凝血因子少或有特殊疾病，應(yīng)適當補充鮮漿（15ml/Kg）2023/1/1三、置換液3.血漿置換初始可用晶體溶液，置換到1/3-1/2血漿容量時要用膠體溶液4.原有嚴重貧血或血小板顯著減少患者，可用去白懸浮紅細胞或血小板作為部分置換液5.原有血小板嚴重減少，凝血功能障礙及肝腎功能不全患者，不宜用右旋糖酐和羥乙基淀粉作置換液2023/1/1三、置換液6.接受洋地黃治療及高鈣血癥患者，不宜用脲聯(lián)明膠作置換液7.高粘滯血癥或高凝狀態(tài)患者可適當選用低分子右旋糖酐作置換液第三節(jié)：患者的準備與管理決定進行TA前需邀請相關(guān)科室負責(zé)TA醫(yī)師會診，明確以下兩個決定因素：（1）患者是否有實施TA適應(yīng)癥（2）臨床評估是否存在風(fēng)險，這種風(fēng)險是否影響患者對TA的耐受一、患者評估（一）體格檢查及實驗室檢查根據(jù)Hb和Hct評價患者是否能耐受體外循環(huán)容量；PT、APTT以及纖維蛋白原測定是將接受白蛋白為置換液的患者重要檢測指標每次操作前均應(yīng)取得相應(yīng)實驗室檢測結(jié)果，尤其兩次間隔<48h如果PT和APTT>正常對照1.5倍則延遲操作或用鮮漿做置換液一、患者評估（二）病史回顧（1）詢問單采、輸血和妊娠史（2）詢問藥物治療情況（三）知情同意《治療性單采或血漿置換同意書》《輸血治療同意書》二、靜脈通路靜脈通路靜脈穿刺靜脈插管良好的靜脈通路關(guān)系到這項技術(shù)的成?。ǘ╈o脈插管導(dǎo)管類型普通靜脈導(dǎo)管單采/透析專用靜脈導(dǎo)管雙腔Quinton-Mahurkar導(dǎo)管雙腔PermCath導(dǎo)管單腔或雙腔HicKman單采/透析導(dǎo)管用于缺少良好外周靜脈血管的患者1.導(dǎo)管類型采用連續(xù)流動離心式血液成分分離機進行單采或置換時，需要兩條靜脈通路可有三種選擇①一條雙腔導(dǎo)管②兩條雙腔導(dǎo)管③一條雙腔導(dǎo)管加一條外周靜脈穿刺（二）靜脈插管2.插管部位①將導(dǎo)管經(jīng)鎖骨下靜脈或頸內(nèi)靜脈置入上腔靜脈②將導(dǎo)管直接經(jīng)腰部棘突旁肌肉插入下腔靜脈③將導(dǎo)管經(jīng)股靜脈插入下腔靜脈（二）靜脈插管3.抗血栓治療TA或TPE中插入導(dǎo)管被導(dǎo)管周圍血栓堵塞是臨床上一大難題據(jù)報道，下腔靜脈導(dǎo)管血栓形成的發(fā)生率為20%，尖端置于鎖骨下靜脈導(dǎo)管血栓阻塞發(fā)生率高達80%三、置換液和頻度在血漿置換中，各種疾病輕重有別，血漿中與發(fā)病機制有關(guān)病理成分多少不一，血漿置換后病理成分出現(xiàn)的速度也不一致應(yīng)綜合考慮以下因素：（一）病理性成分合成速度及血管內(nèi)外分布需要去除患者血液中IgG抗體，因為IgG合成速度快，55%在血管外，分子量小，半衰期長（21天），故要施行頻繁的、小量的血漿置換相反IgM合成速度慢，76%血管內(nèi)，半衰期短（5天）可以大劑量血漿置換、延長周期三、置換液和頻度（二）患者原有血漿下降速度反復(fù)小量置換比一次大量置換療效好、效率高。有人推薦每次置換一個血漿容量血漿容量計算方法：一般為40ml/kg體重，或75ml/kgx（1-Hct）,多數(shù)國人一個血漿容量為2000ml左右三、置換液和頻度（三）正常血液成分恢復(fù)情況除用雙重膜過濾法和吸附法能夠半選擇或選擇性的去除患者血漿中病理成分，其他方法去除都是全血漿血漿置換術(shù)后電解質(zhì)變動最小，凝血因子可在數(shù)小時內(nèi)恢復(fù)到置換前水平，纖維蛋白原與補體C3需要3-4天恢復(fù)三、置換液和頻度（四）患者的身高和體重歐美一次換出血漿量大多為2000-4000ml，一周2-3次，3-5次一個療程；國人每次換出血漿量1500-2000ml，3-5次一個療程，一周2-3次某些疾病急性期，如急進性腎炎、重癥肌無力危象等，一般采用強化治療方案，2000-4000ml，每日或隔日一次四、特殊患者的處理（一）貧血貧血患者在TA前或過程中應(yīng)補充一定量的紅細胞，或預(yù)沖紅細胞在采集管路中。貧血伴心血管疾病應(yīng)在TA前輸，貧血伴有高粘滯血癥應(yīng)在TA后輸（二）心血管疾病心電監(jiān)護下實施TA（三）妊娠患者體位、血容量計算和單采容量計算第四節(jié)：臨床應(yīng)用一、治療性血細胞單采術(shù)

定義：治療性血細胞單采術(shù)是指快速去除患者血液循環(huán)中異常增多的病理細胞，以減少其對機體的致病作用，達到緩解病情的目的

可分為：治療性紅細胞單采術(shù)治療性白細胞單采術(shù)治療性血小板單采術(shù)外周血干細胞單采術(shù)（一）治療性紅細胞單采術(shù)及置換術(shù)原理：迅速降低Hct和血液粘度，改善臨床癥狀，減少血栓形成或出現(xiàn)嚴重合并癥主要臨床應(yīng)用：①真性紅細胞增多癥

②遺傳性血色素病

③鐮狀細胞貧血1.真性紅細胞增多癥（1）本病特征：以克隆性紅細胞增多為主的骨髓增殖性疾病，Hct>0.50時，癥狀體征為：高血壓、頭痛、出血、呼吸急促、血栓形成（2）治療概況：尚無根治療法，主要治療方法是靜脈放血、化療藥物和磷32治療。低劑量阿司匹林可防血栓形成1.真性紅細胞增多癥（3）紅細胞單采術(shù)的應(yīng)用：比較成功，可迅速降低Hct和血液粘度，改善臨床癥狀，減少血栓形成或出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥

一般單采濃縮的紅細胞200ml可使Hb下降8-12g/l，平均10g/l

實施單采術(shù)同時以同樣速度輸入晶體鹽及膠體溶液。

多數(shù)患者單采紅細胞一次能獲得良好效果，術(shù)后用少量化療藥物治療可長期維持Hb正常范圍2.遺傳性血色素?。?）本病特征：是一種遺傳病，患者過度攝取鐵質(zhì)，令機體總鐵質(zhì)含量達到病理水平。多余的鐵質(zhì)積聚在組織和器官內(nèi)，影響器官功能，可能出現(xiàn)肝硬化、腎上腺功能不全、心力衰竭或糖尿?。?）治療概況：定期放血去除體內(nèi)多余鐵是主要治療方法。每周放約500ml,直到血清鐵蛋白<50ug/l.放血治療終身維持2.遺傳性血色素?。?）紅細胞單采術(shù)的應(yīng)用：采用放血療法兩年以上才能達到鐵被清除的效果，在維持同等血容量的情況下，紅細胞單采術(shù)可多清除2-3倍的紅細胞和鐵

每次單采可清除紅細胞800ml,每2-3周單采一次，保持術(shù)后Hct≥0.30，如能耐受，直到血清鐵蛋白<50ug/l3.鐮狀細胞貧血（1）本病特征：是遺傳性血液病。我國罕見。鐮狀細胞僵硬，變性性差，易破碎而溶血，造成血管阻塞、組織缺氧、損傷甚至壞死?？砂l(fā)生痛性危象、腦卒中、下肢潰瘍（2）治療概況：有大量紅細胞在脾內(nèi)被破壞者，可行脾切除術(shù)；如病情非常嚴重又有合適供者，可實施骨髓移植；加強對高危人群的篩查3.鐮狀細胞貧血（3）紅細胞置換術(shù)的應(yīng)用：鐮狀細胞貧血伴急性腦卒中者為紅細胞置換治療Ⅰ類適應(yīng)證，發(fā)病初期，紅細胞置換能快速清除鐮狀紅細胞

紅細胞置換術(shù)：一邊單采患者病理性紅細胞，一邊輸入等量獻血者紅細胞進行替代治療

這種方法可快速去除含有血紅蛋白S病理性紅細胞，補充含血紅蛋白A的正常紅細胞，使組織缺氧壞死改善，癥狀隨之減輕或消失（二）治療性白細胞單采術(shù)原理：迅速減少白細胞，避免腫瘤溶解綜合征（如高尿酸血癥、高磷酸鹽血癥、高鉀血癥和高鈣血癥），動員儲存池中白細胞進入循環(huán)池主要臨床應(yīng)用：①急性白血病

②慢性白血病1.急性白血?。ǜ甙准毎籽。?）本病特征：少數(shù)急性白血病或慢性白血病急性變時，外周血白細胞計數(shù)>100×109/L稱為高白細胞急性白血病，易發(fā)生白細胞瘀滯，引起腦梗死和腦出血也可引起肺栓塞和肺出血（2）治療概況：最明確的治療是化療，該種病增加患者早期病死率及髓外白血病發(fā)病率。外周血白細胞>100×109/L，應(yīng)緊急采用血細胞分離機單采白細胞，同時給予化療

急性早幼粒細胞白血病應(yīng)禁止使用1.急性白血?。ǜ甙准毎籽。?）白細胞單采術(shù)的應(yīng)用：可迅速減少白細胞，緩解白細胞瘀滯狀態(tài)，避免腫瘤溶解綜合征

化療藥物只對增殖期細胞有殺滅作用，去除白血病細胞后再化療，就有可能充分發(fā)揮化療藥物的療效

目前國外已將治療性白細胞單采術(shù)作為高白細胞白血病化療前的常規(guī)治療2.慢性白血?。?）本病特征：分為慢粒和慢淋，早期多無癥狀，隨疾病進展可出現(xiàn)貧血、反復(fù)感染、出血傾向、脾大、淋巴結(jié)腫、不明原因消瘦（2）治療概況：當前治療措施主要是化療、放療、干擾素治療、骨髓移植、外周血干細胞移植等2.慢性白血?。?）治療性白細胞單采術(shù)的應(yīng)用：對白細胞>100×109/L的慢?；颊呋熐跋仁┬兄委熜粤＜毎麊尾尚g(shù)，可減少化療藥物引起急性細胞溶解所致代謝并發(fā)癥，可使臨床癥狀減輕，腫大的脾臟縮小。療效短暫，不能推遲或防止慢粒急性變

慢淋患者于化療前可進行淋巴細胞單采術(shù)，但療效較差（三）治療性血小板單采術(shù)原理：迅速降低異常增生的血小板，防止出血、血栓形成和血液循環(huán)障礙應(yīng)用指針：原發(fā)性血小板增多癥，Pt>1000×109/L，特別有嚴重并發(fā)癥，出血或血栓形成者注意事項：有脾臟腫大者需連續(xù)幾次血小板單采才能得到滿意療效（四）治療性血細胞單采術(shù)應(yīng)用于其他疾病外周血造血干細胞單采術(shù)：重建造血和免疫功能、外周血造血干細胞移植腫瘤壞死因子基因與逆轉(zhuǎn)錄病毒聯(lián)接治療腫瘤二、治療性血漿置換術(shù)（一）原理TPE用于去除血漿中的病理性成分，還輸其正常成分，并補充一定量的置換液，以達到治療疾病的目的（一）原理

去除的病理性成分包括：

①能導(dǎo)致疾病的自身抗體②結(jié)合在免疫復(fù)合物上物理特性異常（如超高粘滯性或冷不溶性）的生物分子

③具有無免疫原性的生物分子，如低密度脂蛋白（一）原理

TPE操作過程中，為了維持血容量動態(tài)平衡，只能允許少量循環(huán)血離開患者身體，血漿中病理性成分濃度的變化可根據(jù)公式進行預(yù)測Yx=y0e-x（一）原理

清除血漿容量清除血漿（%）剩余血漿（%）0.540601.062381.578222.085152.59193.0946置換量與清除血漿百分比和剩余血漿百分比（一）原理如果因患者疾病特性不能自行恢復(fù)凝血因子，在操作后階段使用冰凍血漿作為置換液采用離心式血液成分分離機進行TPE時，置換出血漿非選擇性（二）臨床應(yīng)用情況TPE已成功應(yīng)用于血液系統(tǒng)疾病、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、泌尿系統(tǒng)及風(fēng)濕性疾病等多種疾病的治療多為臨床上少見或罕見且難治的疾病TPE是一種價格昂貴、輔助性的治療手段，不是病因治療，不能代替藥物治療，不能盲目濫用應(yīng)重視對病因的治療1.治療血液系統(tǒng)疾?。?）溶血性尿毒綜合征（HUS）I）本病特征：由血管內(nèi)皮細胞損傷、補體因子異常和其他一些藥物因素所致，主要臨床表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血，急性腎功能不全和血小板減少2）治療概況：正確及時的處理急性腎功能衰竭是本病治療的關(guān)鍵。盡早進行透析治療（1）溶血性尿毒綜合征3）TPE的應(yīng)用：血漿置換與傳統(tǒng)的支持治療結(jié)合可挽救部分患者生命。TPE需每天進行，每次置換1-1.5個血漿容量，1-3次后全身癥狀緩解

最好用白蛋白和生理鹽水作為置換液，必要時輸注血小板（2）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）1）本病特征：TTP是一種少見的微血管血栓-出血綜合征，以微血管性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎功能異常和發(fā)熱五連征為主要表現(xiàn)2）治療：TPE為首選治療方法，脾切除聯(lián)合糖皮質(zhì)激素療法也是一種目前認為比較有效的治療方法。免疫抑制劑和抗血小板聚集藥物通常用于維持治療（2）血栓性血小板減少性紫癜（TTP）3）TPE的應(yīng)用：通常每次換出血漿量為35-40ml/kg體重，每日或隔日一次，需維持到血小板計數(shù)>100×109/L，乳酸脫氫酶接近正常2-3天，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消失

復(fù)發(fā)者用TPE仍有效

緩解率可達75%（3）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）1）本病特征：是一種B淋巴細胞功能異?？哼M，產(chǎn)生自身紅細胞抗體，使紅細胞破壞增加而引起貧血的疾病按血清抗體的性質(zhì)可分為：溫抗體型、冷抗體型、混合性和藥物誘發(fā)者按臨床經(jīng)過可分為：急性型和慢性型（3）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）2）治療概況：糖皮質(zhì)激素為治療本病的首選藥物。激素治療無效或需較大維持量者，可選用免疫抑制劑或脾切除，亦可大劑量靜脈注射免疫球蛋白。冷抗體需要保溫（3）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）3）TPE的應(yīng)用：ASFA將AIHA中的冷抗體型劃為Ⅱ類適應(yīng)癥，溫抗體型劃為Ⅲ類適應(yīng)癥，一般TPE治療容量為1-1.5個血漿容量，每天或隔天一次溫抗體抗體性質(zhì)為IgG,主要位于血管外或吸附在紅細胞表，需要反復(fù)多次置換。冷抗體為IgM，大部分位于血管內(nèi)，療效比溫抗體好2.治療神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?）吉蘭-巴雷綜合征（GBS）1）本病特征：又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP），是一種周圍神經(jīng)變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要損害脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常損害腦神經(jīng)，病因未明2）治療概況：呼吸機麻痹是GBS的主要危險，早期的有效治療和支持治療可降低重癥患者病死率（1）吉蘭-巴雷綜合征3）TPE的應(yīng)用：TPE治療宜早期進行，最好發(fā)病后7天，可縮短恢復(fù)時間改善預(yù)后。每天置換量40-50ml/kg，最好7-14天內(nèi)進行3-5次置換，總量為200-250ml/kg，超出此量不能增加療效（2）重癥肌無力（MG）1）本病特征：是一種自身免疫性疾病，以反復(fù)機體無力和易疲倦為特點，通常休息后好轉(zhuǎn)。常表現(xiàn)為眼肌和四肢無力，嚴重者可有呼吸機受累抗乙酰膽堿受體的抗體在MG發(fā)病中有重要地位目前確定的誘因有：青霉胺、α或β-干擾素，骨髓移植（2）重癥肌無力（MG）2）治療概況：目前主要治療方法為膽堿酯酶抑制劑、胸腺切除術(shù)、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑和血漿置換3）TPE的應(yīng)用：對常規(guī)治療無效的MG患者可作TPE，對嚴重病例或肌無力危象TPE特別適用。據(jù)報道每周2次或5次即可取得明顯療效，近年來用免疫吸附柱選擇性吸附患者體內(nèi)乙酰膽堿受體抗體取的較好療效3.治療泌尿系統(tǒng)及風(fēng)濕性疾?。?）抗腎小球基底膜?。ǚ纬鲅I炎綜合征）1）本病特征：抗腎小球基底膜（GBM）病也稱肺出血-腎炎綜合征，是指抗腎小球基底膜抗體在臟器中沉積所引起的一組自身免疫性疾病。主要受累器官包括肺和腎特點是外周血中可以檢測到抗GBM抗體和（或）腎活檢發(fā)現(xiàn)腎小球基底膜上有抗GBM抗體呈線樣沉積（1）抗腎小球基底膜病2）治療概況：目前的治療是應(yīng)用環(huán)磷酰胺、糖皮質(zhì)激素聯(lián)合TPE.多數(shù)患者不需要長期使用免疫抑制劑。對同時又抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體的患者治療反應(yīng)快但會復(fù)發(fā)，需要長期的免疫抑制劑治療（1）抗腎小球基底膜病3）TPE的應(yīng)用：通常每天或隔天一次，治療容量是1-1.5個血漿容量，TPE療程最少持續(xù)兩周為了避免稀釋性凝血功能障礙引起肺出血惡化，置換后半部分應(yīng)加入新鮮冰凍血漿做置換液TPE開始時已依賴透析的患者，由于腎小球不可逆的損傷，用TPE效果不佳，除非在彌漫性肺泡出血情況下才應(yīng)該采用（2）局灶節(jié)段性腎小球硬化1）本病特征：局灶節(jié)段性腎小球硬化（FSGS）不是一個特異的診斷，是以腎組織病理檢查發(fā)現(xiàn)部分腎小球出現(xiàn)局灶節(jié)段性硬化的組織學(xué)特征以青中年發(fā)病多見，男性多于女性臨床表現(xiàn)為蛋白尿、腎病綜合征、血尿、高血壓、腎功能損害（2）局灶節(jié)段性腎小球硬化2）治療概況：糖皮質(zhì)激素是治療原發(fā)性FSGS的主要藥物。復(fù)發(fā)的FSGSA對環(huán)孢素和（或）血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑聯(lián)合治療有效。腎移植是避免該病長期透析的最佳選擇。一旦診斷為FSGS復(fù)發(fā)應(yīng)盡快采用TPE治療（2）局灶節(jié)段性腎小球硬化3）TPE的應(yīng)用：對腎移植后出現(xiàn)腎病綜合征者，應(yīng)及時進行腎臟活檢，如確定再發(fā)，可考慮TPE治療TPE每天或隔天一次，每次1-1.5個血漿容量。以尿蛋白減少程度來決定TPE的次數(shù)（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡1）本病特征：系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種自身免疫性疾病，育齡女性多見。其特征是多器官受累和明顯的免疫學(xué)異常，伴有自身抗體形成和免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的組織損傷和器官功能障礙，臨床表現(xiàn)缺乏特異性（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡2）治療概況：SLE是一種不可治愈的、慢性的、活動與緩解交替出現(xiàn)的復(fù)發(fā)性疾病。常用免疫抑制劑治療。終末期腎病患者采用血液透析治療。自體外周血干細胞移植治療可望得到長期緩解。TPE可使重癥SLE病情迅速緩解（3）系統(tǒng)性紅斑狼瘡3）TPE的應(yīng)用：對重癥SLE及時進行TPE治療能迅速緩解病情。由于停止SLE會出現(xiàn)反跳，故需要同時使用免疫抑制劑對于狼瘡腦患者或SLE伴有彌散性肺泡出血患者，TPE每天或隔天一次，其他SLE有明顯癥狀患者每周1-3次第五節(jié)：不良反應(yīng)和并發(fā)癥通常認為應(yīng)用血液成分分離機進行TA是比較安全的，但也不是絕對沒有風(fēng)險不良反應(yīng)和并發(fā)癥的發(fā)生率為0.4%-0.9%有些與操作有關(guān)、有些與血容量突然變化較大有關(guān)、有些與置換液性質(zhì)有關(guān)、有些與血漿成分減少有關(guān)，有些與血細胞分離機型號有關(guān)治療性血液成分單采和置換并發(fā)癥常見少見（1）靜脈穿刺部位血腫（1）反跳現(xiàn)象（2）枸櫞酸鹽中毒（2）出凝血異常（3）心血管反應(yīng)（3）血漿過敏反應(yīng)（4）病毒性疾病傳播（5）靜脈穿刺部位皮膚感染（6）留置導(dǎo)管發(fā)生感染（7）機械性溶血（8）置換液溫度過低所致心率失常