關(guān)于多發(fā)性大動脈炎第一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病例22015-4-22，張某，女，55Y,外院超聲提示主動脈瓣重度關(guān)閉不全，門診行心臟超聲檢查其余病史不詳?shù)诹摚惨话倭憔彭?，編輯?023年，星期一第七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一多發(fā)性大動脈炎的超聲診斷昭通市中醫(yī)院-王應(yīng)飛第十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一疾病概述

多發(fā)性大動脈炎是一種主要累及主動脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動脈管腔狹窄以致閉塞。本病主要累及主動脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，從而引起供血不足的臨床表現(xiàn)，發(fā)病原因不明。

第十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一多發(fā)于年輕女性，男女均可患病最常見的發(fā)病年齡為20-40歲，約20％患者在40歲以后出現(xiàn)癥狀患病率約2.6/100萬病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動脈，其次為頸總動脈第十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一大動脈炎命名曾有多種命名：青年女性動脈炎主動脈弓綜合征巨細(xì)胞性綜合征Martorell綜合征特發(fā)性動脈炎大動脈炎癥候群縮窄性大動脈炎泛大動脈炎癥候群無脈癥多發(fā)性大動脈炎

高安動脈炎(Takayasu’sarteritis)

首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述

1908年，日本Kanazawa大學(xué)眼科學(xué)教授Takayasu首先報道了一個具有典型視網(wǎng)膜病變的21歲女性患者

1956年中國報道第一例第十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一西醫(yī)學(xué)名：多發(fā)性大動脈炎英文名稱：Takayasuarteritis其他名稱：無脈癥發(fā)病部位：大動脈管壁主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心主要病因：病因不明多發(fā)群體：30歲以下的年輕女性傳染性：無傳染性第十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病因自身免疫學(xué)說遺傳學(xué)說內(nèi)分泌學(xué)說第十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一自身免疫學(xué)說22%活動性結(jié)核病變細(xì)胞免疫體液免疫

第十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一遺傳學(xué)說TA有種族，地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點。印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個與TA關(guān)聯(lián)獨立而有意義的基因。

僅有59．4％的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多第十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一內(nèi)分泌學(xué)說女性占優(yōu)勢，可高達(dá)90％以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性。

妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降，病情好轉(zhuǎn)。動物實驗表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動脈病理改變。基礎(chǔ)研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護作用；代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。

第十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一雌激素TA好發(fā)于育齡期女性動物實驗表明，給大鼠口服雌激素可造成類似多發(fā)性大動脈炎的血管改變女性患者的血清雌二醇、孕酮水平均顯著高于健康女性，提示雌激素與該病的發(fā)病密切相關(guān)國內(nèi)外研究均表明拮抗雌激素治療可明顯緩解多發(fā)性大動脈炎患者的臨床癥狀第二十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病理生理病變多見于主動脈弓及其分支，其次為降主動脈、腹主動脈和腎動脈。肺動脈、冠狀動脈等主動脈的二級分支也可受累。病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見正常組織動脈狹窄與擴張性病變，以狹窄為主可伴有血栓形成有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動脈擴張，形成假性動脈瘤或夾層動脈瘤第二十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病理表現(xiàn)早期：動脈周圍炎及動脈外膜炎逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì)后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞第二十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)青年女性多見，多發(fā)于30歲以下的年輕女性發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)呈慢性進行性發(fā)展早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺上肢無脈癥最多見下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎血管性高血壓第二十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一早期臨床表現(xiàn)全身癥狀：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等大約33%的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約20%男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛、頭暈、肢體間歇運動障礙或以腦梗死起病并發(fā)其他風(fēng)濕性疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，still綜合癥，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，強直性脊柱炎，Reiter綜合癥(非淋病性關(guān)節(jié)炎/結(jié)膜炎和尿道炎)，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等第二十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一晚期臨床表現(xiàn)動脈病變部位動脈狹窄及局部缺血程度側(cè)支循環(huán)多少是否合并高血壓第二十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一主動脈弓或鎖骨下動脈狹窄無脈癥：患者可無任何自覺癥狀或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、發(fā)涼、酸麻或疼痛等上肢缺血癥狀一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到足背動脈搏動正常，下肢血壓正?；蛏愿哳i部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側(cè)可聽到收縮期或來回性血管雜音，或伴有收縮期震顫升主動脈擴張可導(dǎo)致主動脈瓣返流；擴張型心肌病、主動脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭第二十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一頸總動脈狹窄頭部缺血性癥狀：眩暈、頭痛、視力減退、甚至發(fā)生暈厥、抽搐、偏癱及昏迷一側(cè)或兩側(cè)頸動脈搏動減弱或消失眼底可見視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動脈硬化及靜脈擴張第二十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一胸或腹主動脈狹窄下肢缺血癥狀：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出胸或腹部可聽到血管性雜音胸主動脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)支循環(huán)，此時在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜音可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀第二十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一腹主動脈上部狹窄累及腎動脈高血壓：發(fā)生率3%-8%，嚴(yán)重時發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭少數(shù)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙第二十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一肺動脈合并肺動脈受累并不少見，約占50%單純肺動脈受累罕見肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥臨床上出現(xiàn)心悸、氣短較多，重者心功能衰竭，肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進第三十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一臨床分型臨床上根據(jù)受累的動脈部位不同可分為四型頭臂動脈型（Ⅰ型）胸、腹主動脈型（Ⅱ型）腎動脈型（Ⅲ型）混合型（Ⅳ型）第三十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一頭臂動脈受累最多左鎖骨下動脈(90%)，頸動脈(45%)，椎動脈(25%)，腎動脈(20%)，冠狀動脈(5%)，還可以累及到肺動脈第三十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一頭臂動脈型（Ⅰ型）多見,病變在主動脈弓及其大的動脈分支單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè)累及一或多支動脈，以左鎖骨下動脈和頸總動脈最為常見，頭臂干動脈和右鎖骨下動脈次之頸內(nèi)動脈、頸外動脈和椎動脈很少受累可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血第三十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一頭臂動脈型（Ⅰ型）當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等在無名動脈或鎖骨下動脈近端受累時，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測不到。由于患側(cè)推動脈壓力下降，可致血液從椎動脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動脈竊血癥。第三十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一胸、腹主動脈型（Ⅱ型）累及降主動脈和/或腹主動脈及其主要分支以雙下肢動脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運動后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠(yuǎn)端動脈搏動減弱或消失，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫第三十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一腎動脈型（III型）累及腹主動脈的雙腎動脈開口處或起始部,多為兩側(cè)同時受累，病變程度可不一致腎動脈狹窄引起腎臟缺血性病變,出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn)常伴有腹主動脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動脈缺血的癥狀第三十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一混合型（Ⅳ型）累及多部位的動脈受累，即同時存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀第三十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一診斷方法超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像)磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)CT及血管造影(CTA)動脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法，是診斷多發(fā)性大動脈炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”。第三十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一血管造影詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況缺點：DSA主要針對的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變早期血管未出現(xiàn)明顯狹窄時，血管造影可顯示正常；雖能準(zhǔn)確地反映血管管腔的變化，但對血管壁病變的診斷價值有限第三十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第四十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一7.檢查無特異性實驗室指標(biāo)：ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細(xì)胞介素RANTES等影像學(xué)：①血管B超②造影:血管造影,DSA③CT/MRI/MRA

第四十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一疾病活動判斷血沉(ESR)加快白細(xì)胞(WBC)計數(shù)球蛋白(α2和γ球蛋白)C反應(yīng)蛋白(CRP)抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)血清抗主動脈抗體以上6項檢查中，如果有5項(特別是后5項)結(jié)果增高，即提示疾病正處于活動期。在瘢痕期，血清抗主動脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性，IgA和Igm及CIC(循環(huán)免疫復(fù)合物)增加第四十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病理學(xué)檢查——TA活動性的金標(biāo)準(zhǔn)活動期：受累動脈管壁僵硬水腫，動脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)微觀：動脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚非活動期：動脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失第四十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一ESR在72％的活動期大動脈炎患者中有明顯的升高，然而在56％的非活動期的患者中仍表現(xiàn)為升高CRP則在大約50％的活動期患者中升高血管缺血的癥狀和體征加重出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo)如何判斷活動性呢？重要性？第四十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn)：①發(fā)病年齡≤40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。②肢體間歇性運動障礙：活動時1個或多個肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。③肱動脈搏動減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。④血壓差>10mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。⑤鎖骨下動脈或主動脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。⑥血管造影異常：主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項中的3項者可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是90．5％和97．8％。第四十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一高分辨率超聲對頸動脈和鎖骨下動脈：分辨率可以達(dá)到0.1-0.2mm，是MRI的10倍Park等：活動期頸動脈平均直徑(10mm)和內(nèi)膜厚度(2.5-5.0mm)

非活動期直徑(<7mm)和內(nèi)膜厚度(1.1-2.0mm)Kissin等、Schmidt等：活動期治療后，頸動脈內(nèi)膜厚度也隨之降低第四十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一超聲表現(xiàn)血管狹窄：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側(cè)性病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似“通心粉”狀優(yōu)點：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評估治療效果缺點：對深部動脈如鎖骨下動脈、胸主動脈、腎動脈、肺動脈血管像顯示不完整；肥胖患者，氣體干擾使超聲顯像不清晰；機器型號及操作者技術(shù)水平的限制都會影響超聲的結(jié)果第四十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一超聲表現(xiàn)二維超聲病變處管壁正常結(jié)構(gòu)消失，動脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。多數(shù)無鈣化斑塊形成。管壁呈向心性增厚，輪廓一般較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。病變時間長者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細(xì)。第四十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一彩色多普勒表現(xiàn)病變動脈輕度狹窄時，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)。血管中至重度狹窄時，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動脈內(nèi)血流黯淡。病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。病程長者，可見病變動脈附近有側(cè)支循環(huán)。第四十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一頻譜多普勒表現(xiàn)在動脈狹窄處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。在病變動脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓鈍的低速低阻的阻塞樣頻譜。動脈完全閉塞時，測不到動脈頻譜。第五十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一超聲診斷要點主要累及主動脈的大中分支，主動脈弓及鄰近的分支如無名動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈為病變好發(fā)部位。正常動脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。病變動脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失。頻譜多普勒可探及動脈狹窄的血流頻譜。第五十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第五十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一經(jīng)驗有時由于病變部位的位置較深，在近端動脈病變時檢測很困難，可從其遠(yuǎn)端動脈的彩色血流信號和頻譜多普勒特點來間接判斷近端動脈有無病變第五十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病例1女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmHg，申請頸動脈超聲檢查。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動脈炎。第五十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第五十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第五十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第五十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一超聲所見：無名動脈、雙側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)頸總動脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側(cè)頸總動脈血流束變細(xì)，不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動脈流速未見明顯異常。雙側(cè)椎動脈未見明顯異常。

第五十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病例2女，24歲，頭暈一年來院檢查。第五十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第六十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病例3女，20歲，因頸前不適來院檢查。第六十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第六十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一病例4下肢動脈第六十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一主要鑒別診斷動脈粥樣硬化血栓閉塞性脈管炎先天性主動脈縮窄第六十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一動脈粥樣硬化多發(fā)生于老年患者,主要累及大中動脈常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史IMT厚度多為局限性增厚,回聲增強,常合并強回聲斑塊,斑塊多位于頸動脈分叉處。病變處與非病變處分界不清楚,管腔常為偏心性狹窄。鑒別診斷第六十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第六十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第六十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第六十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一偏心狹窄第六十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一多發(fā)性大動脈炎向心增厚第七十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一主要鑒別點動脈粥樣硬化多發(fā)于中老年人群血管病變多為動脈內(nèi)中膜局限性增厚及附壁斑塊形成,常伴有鈣化。病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄病變最易累及動脈分叉處多發(fā)性大動脈炎多發(fā)生于中青年女性受累動脈為內(nèi)中膜彌漫性增厚,附壁斑塊尤其是硬斑相對少見,一般不伴有鈣化病變處與非病變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞病變多發(fā)在頸總動脈的近端和中段,而頸動脈分叉處和頸內(nèi)外動脈很少累及第七十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一血栓閉塞性脈管炎血栓閉塞性脈管炎是一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般認(rèn)為與長期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關(guān)。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動、靜脈。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。鑒別診斷第七十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一臨床表現(xiàn)主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動脈閉塞的部位和程度，以及肢體側(cè)支循環(huán)建立的情況。在發(fā)病的早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動脈搏動減弱或消失，后期由于嚴(yán)重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。第七十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一二維超聲血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動脈病變動脈的內(nèi)膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處與正常部分有明確的分界。動脈壁的搏動減弱或消失，由于管壁的增厚及管腔內(nèi)血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內(nèi)可見不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。第七十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一彩色多普勒由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。在病變處動脈腔內(nèi)彩色血流變細(xì)、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。如完全阻塞時，無彩色血流顯示。病程長者，可見側(cè)支循環(huán)建立。第七十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一脈沖多普勒病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。①如病變?yōu)樵缙?、僅是動脈內(nèi)膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。②如病變的動脈腔內(nèi)發(fā)生阻塞、彩色血流變細(xì)時，動脈頻譜形態(tài)異常，呈單相、頻窗充填、頻寬增加，收縮期峰速減低。③當(dāng)動脈腔內(nèi)完全阻塞時，測不到血流頻譜，但可以測到側(cè)支循環(huán)的動脈頻譜。④病變肢體的大動脈頻譜形態(tài)及血流速度等指標(biāo)無異常。第七十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第七十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第七十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第七十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第八十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第八十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一血栓閉塞性脈管炎第八十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一血栓閉塞性脈管炎第八十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一血栓閉塞性脈管炎第八十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現(xiàn)。胸主動脈造影見特定部位狹窄（嬰兒在主動脈峽部，成人位于動脈導(dǎo)管相接處）上下肢血壓有明顯差異鑒別診斷第八十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第八十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一●病理鎖骨下動脈起始端同側(cè)椎動脈血流逆行椎-基底動脈無名動脈近心端入鎖骨下動脈遠(yuǎn)端供血不足●病因

動脈粥樣硬化動脈炎動脈畸形動脈受壓●臨床表現(xiàn)

上肢脈搏減弱或無脈頭暈發(fā)作性暈厥上肢麻木雙側(cè)上肢血壓相差20mmHg頸部血管雜音

鎖骨下動脈竊血綜合征第八十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第八十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一鎖骨下動脈竊血第八十九頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一二維超聲表現(xiàn)

●

胸骨上窩追蹤鎖骨下動脈起始部狹窄閉塞●大動脈炎者動脈管壁均勻性增厚低回聲●動脈硬化者大中動脈有斑塊回聲●上述均無應(yīng)考慮先天畸形動脈受壓鎖骨下動脈竊血綜合征第九十頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一胸骨上窩探察鎖骨下動脈閉塞第九十一頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一彩色多普勒表現(xiàn)

●

SA輕度狹窄椎動脈血流與頸總動脈相同●SA中度狹窄椎動脈每心動周期紅藍(lán)交替●SA重度狹窄椎動脈血流與頸總動脈相反●患側(cè)上肢動脈彩色充盈良好色彩暗淡心動周期均為紅色舒張期反向血流消失鎖骨下動脈竊血綜合征第九十二頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第九十三頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一鎖骨下動脈起始部閉塞第九十四頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一椎動脈匯入鎖骨下動脈第九十五頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一第九十六頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一脈沖多普勒表現(xiàn)—輕度狹窄●同側(cè)椎動脈收縮早期短暫反向低速血流

●收縮中晚期及舒張期正向血流●正向血流速度大于反向流速●同側(cè)肱動脈仍有舒張期反向血流鎖骨下動脈竊血綜合征第九十七頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一輕度狹窄第九十八頁，共一百零九頁，編輯于2023年，星期一脈沖多普勒表現(xiàn)—中度狹窄●同側(cè)椎動脈收縮期出現(xiàn)反向血流

●舒張期為正向血流頻譜●正向血流速度與反向流速大致相同●同