皮膚粘膜淋的學(xué)習課件第1頁/共36頁第三節(jié)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征第2頁/共36頁概述皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種病因未明的全身血管炎綜合征，其臨床特點為急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。本病男多于女，好發(fā)于嬰幼兒，80%以上患兒<3歲，無明顯季節(jié)性，病程多為6～8周，有心血管癥狀時可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。心肌梗死是本病主要死因。第3頁/共36頁根據(jù)急性發(fā)熱伴有皮疹等特點，本病可歸屬溫病范疇。第4頁/共36頁病因病機

病因為外感溫熱毒邪。溫熱毒邪自口鼻入侵，表現(xiàn)為衛(wèi)氣營血的傳變過程。

1．衛(wèi)氣同病

2．氣營兩燔

3．氣陰兩傷第5頁/共36頁病因病機溫熱邪毒

蘊于肌腠

熾于氣分

熏蒸營陰動血耗血口鼻而入侵犯肺衛(wèi)化熱入里內(nèi)入肺胃深入甚至衛(wèi)氣同病氣營兩燔瘀血形成氣陰兩傷疾病后期第6頁/共36頁病因病機總之，本病溫熱毒邪從口鼻而人，蘊于肺胃，肺胃熱熾，上循口咽，熏蒸營血，氣營兩燔，熱毒隨營血走竄流注，可內(nèi)陷于心，或留滯于經(jīng)脈、關(guān)節(jié)，或影響三焦氣化而致心、肝、腎等臟。病變以肺胃為主，可累及五臟尤其是心。第7頁/共36頁診斷診斷要點鑒別診斷診法提示第8頁/共36頁一、診斷要點

1．發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，可持續(xù)5～11天或更久（2周-1月），體溫達38～40℃以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無效。

第9頁/共36頁2．皮膚粘膜表現(xiàn)①皮疹常為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，或為深紅麻疹斑丘疹、猩紅熱樣皮疹，無水皰或結(jié)痂；②肢端變化手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和強直，手掌、腳底出現(xiàn)彌漫性紅斑，熱退后在指、趾端和甲床交界外出現(xiàn)膜樣脫屑或脫甲；③粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，口咽粘膜呈彌漫性充血，唇紅干裂，出血結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌。

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3．淋巴結(jié)腫大在發(fā)熱3天內(nèi)出現(xiàn)一過性頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，前頸部最明顯，常為單側(cè)、質(zhì)硬、不發(fā)熱，枕后或耳后淋巴結(jié)亦可受累。

4．血象檢查白細胞可增高，以中性粒細胞增加為主，有核左移現(xiàn)象。血小板早期正常，第2～3周顯著增高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽性。此外，尚可出現(xiàn)心血管癥狀和體征，偶見吐瀉、腹痛及關(guān)節(jié)腫痛，肺部感染少見。第11頁/共36頁第12頁/共36頁二、鑒別診斷

1．猩紅熱皮疹為彌漫性細小丘疹，多在發(fā)熱第二天出現(xiàn)，全身皮膚彌漫性充血潮紅，有口周蒼白圈、帕氏線等特殊體征，咽拭子或傷口細菌培養(yǎng)有A族乙型溶血性鏈球菌生長，病后1～3周至病愈后數(shù)月抗“O”滴度一般在1：400以上，青霉素治療有效。第13頁/共36頁2．傳染性單核細胞增多癥可有持續(xù)發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，但無球結(jié)膜充血及口腔粘膜改變，四肢末端無硬腫及脫皮。外周血白細胞分類以單核細胞及淋巴細胞為主，異形淋巴細胞達10%以上。第14頁/共36頁

此外，尚需排除敗血癥、兒童類風濕病和滲出性多形紅斑。第15頁/共36頁三、診法提示

1．病史詢問中應(yīng)注重患兒的發(fā)病年齡和性別；對持續(xù)發(fā)熱5天以上的患兒，尤其是男性嬰幼兒應(yīng)警惕本病。

2．整體望診全身皮膚有無蕁麻疹樣皮疹，局部望診注重肢端有無硬性水腫，指、趾端與甲床交界處皮膚變化及口眼粘膜變化，

3．觸診前頸部及枕耳后淋巴結(jié)，

4．確診本病后應(yīng)立即進行各種心血管檢查及時評估心血管病變。

5．適時檢測血沉、血小板計數(shù)、C反應(yīng)蛋白及心電圖、二維超聲等。第16頁/共36頁辨證論治辨證要點治療原則分證論治第17頁/共36頁

一、辨證要點

1．辨臨床征象，明確診斷發(fā)熱為必備的主要臨床征象，此外，應(yīng)注意有無目赤，手足硬腫，脫皮，皮疹，淋巴結(jié)腫大。

2．辨衛(wèi)氣營血，判別深淺本病初發(fā)，衛(wèi)氣同病，繼之邪毒內(nèi)傳，呈氣營兩燔證候。

3．辨病變順逆，定病情輕重順證自然康復(fù)；逆證熱程較長，為毒熱侵心，心脈受損，氣滯血瘀，病屬危重。第18頁/共36頁二、治療原則總的原則為清熱解毒，活血化瘀。衛(wèi)氣同病，宜清熱解毒透邪；氣營兩燔，宜清氣涼營，活血化瘀；后期益氣養(yǎng)陰。第19頁/共36頁三、分證論治衛(wèi)氣同病氣營兩燔氣陰兩傷第20頁/共36頁1．衛(wèi)氣同病證候起病急驟，發(fā)熱較高，不惡寒或微惡風，口渴喜飲，輕咳無痰，目赤咽紅，掌跖潮紅，或見硬腫，胃納減退，可有吐瀉，頸部臖核，舌邊尖紅，舌苔白薄或黃，脈浮數(shù)。證候要點壯熱伴見衛(wèi)分證。

第21頁/共36頁證候分析溫熱毒邪從口鼻而入，郁于肺衛(wèi)。表衛(wèi)失和，肺氣失宣，故發(fā)熱，不惡寒或微惡風，輕咳無痰，目赤咽紅，頸部臖核；脾胃受累，故胃納減退，可見吐瀉，或掌跖潮紅，硬腫；火熱之邪迅速入里，故有高熱，口渴；舌邊尖紅，舌苔白薄或黃，脈浮數(shù)為衛(wèi)氣同病之象。第22頁/共36頁治法辛涼透表，清熱解毒。方藥銀翹散加減。方中銀翹散疏散風熱，清熱解毒；白虎湯清氣生津；板藍根、黃芩、射干、玄參以加強清熱解毒利咽之效。第23頁/共36頁2．氣營兩燔證候

壯熱不已，汗出不暢，煩躁不寧或嗜睡，斑疹隱隱，咽峽掀紅，喉核腫痛，頸部臖核，堅硬觸痛，表面不紅，掌跖指端潮紅，口唇干裂，舌質(zhì)紅絳，楊梅舌，指紋紫或脈細數(shù)，或可見面色蒼白，乏力，嘴唇青紫，胸悶，劍突下痛，指紋青紫，脈數(shù)或結(jié)代。證候要點壯熱持續(xù)，掌跖指端潮紅，楊梅舌等。第24頁/共36頁證候分析邪入氣分，熱邪熾盛，故壯熱汗出，熱毒之邪上攻咽喉，致咽峽焮紅，喉核腫痛；邪毒由氣及營，熏蒸營血，流注絡(luò)脈，則斑疹隱隱，掌跖指端潮紅，舌質(zhì)紅絳，楊梅舌；指紋紫或脈細數(shù)，血瘀氣結(jié)而致頸部臖核，堅硬觸痛，熱擾心神致煩躁不寧或嗜睡；邪陷于心，心陽不足，則見面蒼乏力，胸悶唇紫，劍突下痛，指紋青紫，脈數(shù)或結(jié)代。第25頁/共36頁治法清氣涼營，解毒化瘀。方藥清瘟敗毒飲加減。方中水牛角咸寒，清解營分之熱毒為主藥；玄參、生地、麥冬甘寒，清熱養(yǎng)陰，共為輔藥；佐以黃連、竹葉、銀花、連翹清心解毒，并透熱于外，使熱邪轉(zhuǎn)出氣分而解，丹皮、赤芍清熱涼血，活血散瘀。第26頁/共36頁加減

若見口唇青紫，面色蒼白，乏力，脈結(jié)代等癥時，可與生脈散加丹參、紅花配合應(yīng)用。第27頁/共36頁3．氣陰兩傷證候身熱已退，疲乏少力，自汗盜汗，斑疹消退，指趾末端沿指、(趾)甲與皮膚交界處出現(xiàn)薄片或膜樣脫屑，口渴喜飲，舌紅少津，苔薄白，指紋紫，脈細數(shù)。證候要點身熱已退，自汗盜汗，指趾末端脫皮。第28頁/共36頁證候分析熱病后期，身熱已退，氣陰兩虛。氣虛則疲乏無力、自汗；陰虛可致盜汗；指趾末端脫皮，口渴喜飲。舌紅少津，苔薄白，指紋紫，脈細數(shù)均為氣陰兩傷之象。第29頁/共36頁治法益氣養(yǎng)陰，清解余熱。方藥沙參麥冬湯加減。

第30頁/共36頁加減

若低熱不退，有邪熱留戀者，可與竹葉石膏湯加減。第31頁/共36頁急癥處理

1．持續(xù)壯熱者可口服紫雪丹，每次0．5～1支，必要時重復(fù)使用，但不可久用。亦可按常規(guī)使用阿司匹林，用量每日50～80mg／kg，分3～4次口服。

2．出現(xiàn)心臟急癥(心肌梗死、心源性休克、心律失常、心力衰竭等)可選用生脈飲、獨參湯、參附湯、參附龍牡救逆湯、紅參葶藶湯等口服，生脈注射液肌注或靜滴，每次10～20ml，肌注或加入5％葡萄糖液100ml靜脈滴注，每日1次。第32頁/共36頁其他療法一、中成藥二、針灸療法三、按摩療法四、外治療法第33頁/共36頁

五、西醫(yī)療法主要是對癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對抗血小板凝集。

1．阿司匹林為治療川畸病首選藥。早期口服可控制急性炎癥，減輕冠脈病變。持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約1～3個月，有冠狀動脈擴張(CAD)者需延長用藥時間并加用維生素E，或雙嘧達莫(潘生丁)。第34頁/共36頁

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