病例6M41y右側肢體不適六個月，加重伴乏力2月患者六個月前無顯著誘因出現(xiàn)右側肢體不適，無顯著乏力，2月前從高處摔下，頭部著地、昏迷，5min后清醒，自覺四肢麻木，行動不力，查CT顱腦未見異常。顱頸交界區(qū)畸形第1頁顱頸交界區(qū)畸形第2頁顱頸交界區(qū)畸形第3頁顱頸交界區(qū)畸形第4頁結論：顱頸交界區(qū)畸形顱頸交界區(qū)畸形第5頁顱頸交界區(qū)畸形包含顱底凹陷癥、扁平顱底、小腦扁桃體下疝畸形、頸椎融合、寰枕融合、寰樞椎脫位等。以前三種多見。顱頸交界區(qū)畸形第6頁顱底凹陷征或稱顱底壓跡，顱底凹陷癥是臨床常見神經系統(tǒng)發(fā)育異常性疾病。本病是以枕骨大孔為中心顱底骨組織、寰椎及樞椎骨質發(fā)育畸形，寰椎向顱腔內陷入，樞椎齒狀突高出正常水平進入枕骨大孔，使枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，從而壓迫延髓、小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀，同時可有椎動脈受壓出現(xiàn)供血不足表現(xiàn)。顱頸交界區(qū)畸形第7頁顱底凹陷癥原發(fā)性：為先天性發(fā)育異常，常伴有寰枕融合、枕骨變扁、枕骨大孔變形、齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內，致使枕骨大孔前后徑縮小。繼發(fā)性：較少見，常繼發(fā)于骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化癥、類風濕性關節(jié)炎或甲狀旁腺功效亢進等造成顱底骨質變軟，變軟顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高有時可達巖骨尖，且變?yōu)槁┒窢钔瑫r頸椎也套入顱底為了適應寰椎后弓在枕大孔后方可能出現(xiàn)隱窩，而寰椎后弓并不與枕骨相融合。顱頸交界區(qū)畸形第8頁顱底凹陷癥臨床癥狀患者可有頸短、發(fā)際低、顱形不正、面頰耳郭不對稱，但無顯著神經系統(tǒng)癥狀。1.上頸神經根刺激癥狀：枕部慢性疼痛，頸部活動受限，感覺減退，一側或雙側上肢麻木、疼痛、肌肉萎縮、強迫頭位等。2.后組腦神經障礙癥狀：吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等球麻痹癥狀，以及面部感覺減退、聽力下降、角膜反射減弱等3.延髓及上頸髓受壓體征：四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性，尿潴留，吞咽、呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失等4.小腦功效障礙5.椎動脈供血障礙6.顱內壓增高癥狀顱頸交界區(qū)畸形第9頁顱底陷入測量線枕鄂線（Chamberlain線）：硬腭后緣--枕骨大孔后緣，齒狀突高于此線3mm為顱底陷入?；拙€（McGregof線）硬腭后緣--枕骨最低點，齒狀突高于此線6mm為顱底陷入。BULL角：側位片上，硬腭平面與寰椎平面夾角，大于13°為顱底陷入。Fidhgold線：正位片上兩側二腹肌溝連線，齒狀突距此線小于10mm；或兩側乳突尖連線，齒狀突高于此線2mm為顱底陷入。Boogard角：枕骨大孔前后緣連線與斜坡夾角，大于130°為顱底陷入。Klous高度指數(shù)：側位片上鞍結節(jié)--枕內粗隆連線，齒狀突距此線小于40mm為顱底陷入。外耳孔高度指數(shù)：側位片上由外耳孔中心點到枕大孔前后緣連線垂直距離，正常值為13-25mm，小于13mm為顱底陷入。延髓、上段頸髓軸線夾角：小于130°為顱底陷入。顱頸交界區(qū)畸形第10頁顱頸交界區(qū)畸形第11頁顱頸交界區(qū)畸形第12頁扁平顱底顱底角：前顱底與斜坡之間夾角，正常時120°-140°。大于正常值為扁平顱底。顱頸交界區(qū)畸形第13頁顱頸交界區(qū)畸形第14頁顱頸交界區(qū)畸形第15頁小腦扁桃體下疝畸形Chiari畸形：指小腦下部或同時有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過枕骨大孔嵌入椎管內。顱頸交界區(qū)畸形第16頁Chiari畸形定性診療小腦扁桃體尖部到枕骨大孔連線間距>5mm;3-5mm為可疑。顱頸交界區(qū)畸形第17頁Chiari畸形分型：I型分四型：顱頸交界區(qū)畸形第18頁Chiari畸形分型：II型顱頸交界區(qū)畸形第19頁Chiari畸形分型：III型顱頸交界區(qū)畸形第20頁Chiari畸形分型：IV型顱頸交界區(qū)畸形第21頁頸椎融合、寰枕融合、寰樞椎脫位頸椎體融合：Klippel-Feil綜合征，為兩個或兩個以上頸椎融合性畸形，表現(xiàn)為頸椎數(shù)目降低，頸項縮短，頭頸部運動受限。需要注意是中低位頸椎融合引發(fā)短頸畸形，其臨床特點是創(chuàng)傷輕、癥狀重，可造成四肢癱瘓，而X線檢驗又不表現(xiàn)出顯著骨損傷征象。顱頸交界區(qū)畸形第22頁寰枕融合在胚胎發(fā)育過程中，寰椎與枕骨分裂不全即造成寰枕融合。在MR矢狀位上通常不能顯示寰椎后弓，或僅見枕骨大孔后緣與一小骨塊相連。完全相連或部分相連都有相對應表現(xiàn)。MR能顯示頸延髓交界處受壓、變細、軟化范圍和程度以及可能伴發(fā)小腦扁桃體疝。顱頸交界區(qū)畸形第23頁寰樞椎半脫位寰樞椎半脫位：樞椎齒狀突與寰錐前弓間距兒童不超出4mm，成人2.5-4mm。樞椎齒狀突樞椎有兩個原發(fā)骨化中心，出生時多已融合。齒狀突尖部在2-4歲時出現(xiàn)繼發(fā)骨化中心，12歲時齒狀突與樞椎融合，如不融合，則成為游離骨組織，稱為終末骨。顱頸交界區(qū)畸形第24頁參考鏈接/view/0aca73db28ea81c758f57858.html?from=search/view/29df26e083d049649a665831.html?from=search/view/ad6a540