先天性腸旋轉(zhuǎn)不良臨床特點(diǎn)及各種影像診療方式價(jià)值探討荊晶.09.29先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第1頁胚胎發(fā)育先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第2頁原腸：懸置在背側(cè)總腸系膜上一根縱行管道。中腸：最終發(fā)育成從十二指腸總膽管開口部位以下到橫結(jié)腸右2/3以上全部腸管。若中腸退出腹腔各階段發(fā)生障礙便發(fā)生異常。ex:臍膨出、腸不旋轉(zhuǎn)、腸旋轉(zhuǎn)不良或腸反向旋轉(zhuǎn)。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第3頁正常人體

腸道解剖圖先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第4頁發(fā)病機(jī)制腸旋轉(zhuǎn)不良是因?yàn)榕咛グl(fā)育早期受到各種致畸原因影響，腸管以腸系膜上動(dòng)脈為軸心逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)不全或異常而引發(fā)腸系膜附著不全和腸管位置異常，常伴有自盲腸至右側(cè)腹壁異常纖維性腹膜韌帶，即ladd系帶，可壓迫十二指腸，造成梗阻癥狀。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第5頁腸旋轉(zhuǎn)不良可能是因?yàn)榕咛テ谑苤禄蛴绊?，使正常腸管旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和系膜附著固定發(fā)生障礙，造成腸道位置異常、腸系膜游離。結(jié)果Ladd韌帶壓迫十二指腸、小腸系膜根部嚴(yán)重縮短，固定不良，中腸極易圍繞腸系膜上動(dòng)脈發(fā)生順時(shí)針扭轉(zhuǎn)，扭轉(zhuǎn)腸管可自行復(fù)位，亦可加重而發(fā)生腸絞窄甚至腸壞死。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第6頁臨床表現(xiàn)腸旋轉(zhuǎn)不良伴中腸扭轉(zhuǎn)可發(fā)生于任何年紀(jì)患者，常見于新生兒期，約占80%，臨床表現(xiàn)為出生后很快即出現(xiàn)膽汁性嘔吐，但患兒癥狀通常不經(jīng)典，也可出現(xiàn)非膽汁性嘔吐、便血、腹瀉、便秘等。發(fā)生于新生兒期外兒童時(shí)，可僅表現(xiàn)為腹痛、營(yíng)養(yǎng)不良、腸源性休克等。

摘自放射學(xué)實(shí)踐２０１３年９月第２８卷第９期先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第7頁臨床癥狀患兒主要以嘔吐、便血、腹脹以及產(chǎn)前超聲檢驗(yàn)異常為首發(fā)癥狀。分別為87.0%（80/92）、3.3%（3/92）、1.1%（1/92）和8.7%（8/92）。73.9%無腹部陽性體征。

摘自-中華圍產(chǎn)醫(yī)學(xué)雜志

年5月第19卷第5期先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第8頁大量膽汁性嘔吐是先天性腸旋轉(zhuǎn)不良經(jīng)典臨床表現(xiàn)，也說明梗阻部位常在十二指腸乳頭之下。血便是極其嚴(yán)重癥狀，新生兒常因腸扭轉(zhuǎn)嚴(yán)重發(fā)生腸壞死所致，年長(zhǎng)兒因?yàn)槟c扭轉(zhuǎn)不重而不易出現(xiàn)腸壞死。部分患兒可出現(xiàn)腹脹及便秘癥狀，但往往不嚴(yán)重；陣發(fā)性腹痛表現(xiàn)在非新生兒組更常見，多由腸扭轉(zhuǎn)所致。因腸系膜根部縮短，腸系膜上動(dòng)脈發(fā)出點(diǎn)周圍狹小區(qū)域?yàn)橹心c與后腹壁唯一連接點(diǎn)，中腸極易圍繞該點(diǎn)發(fā)生扭轉(zhuǎn)。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第9頁治療現(xiàn)實(shí)狀況新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良病理分型復(fù)雜，但若出現(xiàn)腸梗阻，則馬上手術(shù)已成為金標(biāo)準(zhǔn)。傳統(tǒng)Ladd’s手術(shù)與腹腔鏡手術(shù)療效均確切。新生兒合并腸扭轉(zhuǎn)率達(dá)80%，且早期多無經(jīng)典體征，易誤診，腸扭轉(zhuǎn)時(shí)間越久造成小腸壞死而失去手術(shù)救治時(shí)機(jī)，手術(shù)越早，療效越好。摘自中華實(shí)用兒科臨床雜志年12月第28卷第23期先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第10頁診療方法1、腹部立臥位平片2、彩超3、上消化道造影（泛影葡胺）4、鋇劑灌腸（泛影葡胺）5、腹部CTA(碘海醇)先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第11頁腹部平片腹部平片不能確診先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，但能夠作為判斷是否存在高位腸梗阻常規(guī)檢驗(yàn)。十二指腸水平部分或完全性梗阻即胃和十二指腸球部擴(kuò)張，顯示“雙泡征”，遠(yuǎn)端腸管有少許氣體或無氣體。若小腸內(nèi)無氣或少氣，但伴腹脹或腹部壓痛，提醒絞榨性中腸扭轉(zhuǎn)。如出現(xiàn)低位小腸梗阻，則可能預(yù)示腸袢壞死。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第12頁上消化道造影安全、簡(jiǎn)單和準(zhǔn)確率高優(yōu)點(diǎn)，是本病首選診療與判別診療輔助檢驗(yàn)。造影劑提倡選取泛影葡胺，較鋇劑更安全。造影發(fā)覺中腸位置異常對(duì)診療有決定性意義。準(zhǔn)確率約為93％。但新生兒期造影時(shí)為預(yù)防鋇劑殘留加重梗阻或誤吸引發(fā)鋇劑人肺，最好選擇靜脈用可吸收造影劑，如碘海醇等。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第13頁上消化道造影檢驗(yàn)結(jié)果表現(xiàn)（1）造影劑經(jīng)過受阻，十二指腸腸彎變小，拐角角度消失，呈小“C”形，十二指腸空腸連接部位于脊柱右側(cè)；（2）Treitz韌帶位置異常，如位于中腹部均為異常；（3）空腸起始段呈螺旋狀向右下走行，空回腸位置異常；（4）盲腸位置異常。其中合并腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，可表現(xiàn)為十二指腸呈螺旋形下降；造影劑呈“鳥嘴狀”經(jīng)過十二指腸遠(yuǎn)端進(jìn)入空腸。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第14頁先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第15頁鋇劑灌腸檢驗(yàn)中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志年第15卷第11期J先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第16頁正常情況下，腸系膜上靜脈位于腸系膜上動(dòng)脈右側(cè)。當(dāng)有腸系膜上動(dòng)/靜脈起始部位置異常，且下行中相互纏繞，即可診療腸旋轉(zhuǎn)不良，如發(fā)覺腸管、腸系膜以及腸系膜上靜脈圍繞腸系膜上動(dòng)脈順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)，形成腸系膜根部特征性“漩渦征”聲像圖時(shí)，即可考慮存在中腸扭轉(zhuǎn)。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第17頁腹部CT主要表現(xiàn)為胰頭下方腸系膜根部類團(tuán)塊影，呈經(jīng)典條形軟組織影，以腸系膜上動(dòng)脈為軸心盤旋狀排列“漩渦征”，而且腸系膜上靜脈與動(dòng)脈血管位置均展現(xiàn)異常表現(xiàn)，腸系膜血管為整個(gè)團(tuán)塊中間部位。，先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第18頁CT腹部CT檢驗(yàn)可提醒十二指腸走行異常，空腸曲位于脊柱右側(cè)。CT血管成像觀察腸系膜血管走行，若有扭曲、變形等征象則能夠確診合并腸扭轉(zhuǎn)，但當(dāng)前無大宗病例報(bào)道，加之基層醫(yī)院因?yàn)樵O(shè)備原因，該病通常是急診，故不作為首選檢驗(yàn)方法。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第19頁超聲彩色多普勒超聲檢驗(yàn)是診療腸旋轉(zhuǎn)不良合并腸扭轉(zhuǎn)有效方法。經(jīng)驗(yàn)豐富超聲科醫(yī)生可發(fā)覺：十二指腸擴(kuò)張，胃及十二指腸排空延遲，提醒十二指腸梗阻；更主要是超聲多普勒可依據(jù)腸系膜上動(dòng)靜脈位置關(guān)系異常，經(jīng)典表現(xiàn)為“旋渦征”判斷是否合并腸扭轉(zhuǎn)。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第20頁彩超檢驗(yàn)因無創(chuàng)、方便、可重復(fù)、快捷、無輻射等優(yōu)點(diǎn)，已被廣泛應(yīng)用于臨床，可動(dòng)態(tài)觀察胃和十二指腸有沒有擴(kuò)張及擴(kuò)張程度、逆蠕動(dòng)情況，還可觀察腸系膜動(dòng)脈走行，若出現(xiàn)漩渦征，則提醒合并腸扭轉(zhuǎn)，且能夠依據(jù)腸系膜動(dòng)脈扭轉(zhuǎn)度數(shù)提醒腸扭轉(zhuǎn)度數(shù)。彩超診療準(zhǔn)確率可高達(dá)96.4％，但與彩超醫(yī)醫(yī)師個(gè)人技術(shù)親密相關(guān)。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第21頁腹部立位片和腹部超聲不能確診病因者，即含有行上消化道造影指征，而上消化道造影未見顯著異常時(shí)，可在造影后3~4h觀察回盲部位置。經(jīng)上消化道造影仍不能明確診療，即有行下消化道造影指征。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第22頁腹部?jī)和绕涫切∮變耗c系膜脂肪少，CT平掃不易展現(xiàn)漩渦狀改變而表現(xiàn)為團(tuán)塊狀軟組織影，增強(qiáng)掃描即能顯示因腸壁強(qiáng)化而表現(xiàn)漩渦狀增強(qiáng)以及漩渦中心腸系膜上動(dòng)脈。所以，上消化道造影十二指腸遠(yuǎn)段腸管顯影不良、無法顯示“螺旋征”病例，在經(jīng)胃管抽出造影劑后直接行腹部CT增強(qiáng)以提升“漩渦征”顯示率。本病“漩渦征”有時(shí)與一樣多發(fā)于嬰幼兒腸套疊“同心圓征”極其相同，后者多位于右側(cè)腹且有陣發(fā)性哭鬧、果醬樣便等特征性臨床癥狀，腹部增強(qiáng)掃描強(qiáng)化腸系膜血管偏于“同心圓”一側(cè)，判別不難。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第23頁先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的臨床特點(diǎn)及各種影像診斷方式價(jià)值探討第24