淋巴造血系統(tǒng)疾病第一頁，共106頁。Whatisdisease?Adiseaseisaconditionoflossofnormalhealth(dis-ease).Diseasemaybeidentifiedasanabnormalvariationinthemorphologicalstructureandfunctionofanypartofbody.Doctor?第二頁，共106頁。Pathology？Definition:Pathologyisliterallythestudy(logos)ofsuffering(pathos).

Theobjectofpathologicalstudyaimatdiseases.第三頁，共106頁。Characteristics

worthapplyingtoadisease:Definition:clear,conciseandaccurateEpidemiology:theincidenceandpopulationdistributionofadiseaseEtiology:thecauseofadiseasePathogenesis:

themechanismcausingthediseaseMorphology:

thestructural,functionalandclinicalchangeofthediseaseComplicationandsequelae:secondaryconsequencesofadiseaseTreatment:existingtreatments,theireffectivenessandsideeffectsPrognosis:expectedoutcomeofadisease第四頁，共106頁。tostudythestructuralandfunctionalchangesincells,tissues,andorgansthatunderliediseasetoexplainthewhysandwhereforesofthesignsandsymptomsmanifestedbypatientswhileprovidingasoundfoundationforrationalclinicalcareandtherapyTASK第五頁，共106頁。淋巴造血系統(tǒng)疾病CHAPTER10THEDISEASESOF

HEMATOPOIETICANDLYMPHOIDSYSTEMS第六頁，共106頁。淋巴造血系統(tǒng)髓樣組織：骨髓和血液淋巴組織：胸腺、脾、淋巴結(jié)、散在淋巴組織疾病分類：紅細(xì)胞、白細(xì)胞疾病，凝血病三類量：↓貧血，白細(xì)胞、血小板減少癥↑紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板增多癥

質(zhì)：惡性腫瘤淋巴瘤(lymphoma),白血病(leukemia)第七頁，共106頁。第八頁，共106頁。淋巴組織的分布中樞（未成熟）淋巴組織胸腺（T細(xì)胞）骨髓（B細(xì)胞）外周（成熟）淋巴組織淋巴結(jié)脾臟扁桃體皮膚、粘膜淋巴組織第九頁，共106頁。Section1BenignPathologicalChangeofLymphNodesSection2LympoidNeoplasmsSection3MyeloidneoplasmsSection4LangerhansCellHistiocytosis第十頁，共106頁。學(xué)習(xí)要求掌握：惡性淋巴瘤的概念及分類霍奇金淋巴瘤的類型及病變特點(diǎn)熟悉：淋巴結(jié)反應(yīng)性增生的類型及病變非霍奇金淋巴瘤的類型及病變特點(diǎn)第十一頁，共106頁。1ReactiveLymphadenitis（1）Acutenon-specificlymphadenitis（2）Chronicnon-specificlymphadenitis2SpecialInfection

of

LymphNodesSection1BenignPathologicalChangeofLymphNodes第十二頁，共106頁。T區(qū)：副皮質(zhì)區(qū)+濾泡間區(qū)B區(qū)：淋巴濾泡+髓質(zhì)第十三頁，共106頁。正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)第十四頁，共106頁。CD20CD3淋巴濾泡:B淋巴細(xì)胞CD20（+）副皮質(zhì)區(qū):T淋巴細(xì)胞CD3（+）第十五頁，共106頁。網(wǎng)狀細(xì)胞（reticularcell）：免疫輔佐細(xì)胞淋巴細(xì)胞（lymphocyte）：免疫活性細(xì)胞T淋巴細(xì)胞B淋巴細(xì)胞K細(xì)胞NK細(xì)胞濾泡性樹狀突細(xì)胞(FDC)指突狀樹狀突細(xì)胞(IDC)朗格罕(漢)斯細(xì)胞(LC)特化的免疫輔佐細(xì)胞組織細(xì)胞第十六頁，共106頁。初級(jí)濾泡和次級(jí)濾泡第十七頁，共106頁。次級(jí)濾泡：由生發(fā)中心和外套層淋巴細(xì)胞組成。Marginalzonecells(IgM)Mantlezonecells(IgM+D)Folliclecentercells(IgM,IgG,IgAorIgE,notIgD)第十八頁，共106頁。生發(fā)中心:可染小體細(xì)胞星空現(xiàn)象第十九頁，共106頁。副皮質(zhì)區(qū)標(biāo)記：高內(nèi)皮血管（毛細(xì)血管后靜脈）第二十頁，共106頁。淋巴結(jié)髓質(zhì)區(qū)第二十一頁，共106頁。第二十二頁，共106頁。切片厚第二十三頁，共106頁。（1）Acutenon-specificlymphadenitis1ReactiveLymphadenitis肉眼：腫大，灰紅色鏡下：淋巴濾泡增生，生發(fā)中心擴(kuò)大，核分裂象易見，化膿菌膿腫臨床：紅、腫、熱、痛第二十四頁，共106頁。*（2）Chronicnon-specificlymphadenitisReactivefollicularhyperplasiaReactiveparacorticalhyperplasiaSinushistiocytosis(‘sinuscatarrh’)Reactivelymphoidhyperplasia(mixedpattern)Accordingtothemostsalientpatternofreaction:第二十五頁，共106頁。第二十六頁，共106頁。1）淋巴濾泡增生多見于非特異性炎癥，常由體液免疫反應(yīng)的刺激引起鏡下：濾泡增多，生發(fā)中心擴(kuò)大淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)保存；細(xì)胞成分多樣；濾泡主要在皮質(zhì)，大小形態(tài)不一；外套層完整，境界清與濾泡性淋巴瘤鑒別第二十七頁，共106頁。2）副皮質(zhì)區(qū)增生多見于病毒感染，病毒性疫苗接種后，常由細(xì)胞免疫反應(yīng)的刺激引起

鏡下：副皮質(zhì)區(qū)增寬，可見T免疫母細(xì)胞，常伴血管內(nèi)皮細(xì)胞增生和淋巴竇擴(kuò)張第二十八頁，共106頁。3）竇組織細(xì)胞增生多見于癌的引流區(qū)LN，淋巴造影后的LN，伴巨大淋巴結(jié)病的竇組織細(xì)胞增生癥鏡下：淋巴竇擴(kuò)張，竇內(nèi)巨噬細(xì)胞增生和內(nèi)皮細(xì)胞肥大第二十九頁，共106頁。2SpecialInfection

of

LymphNodes（1）結(jié)核性淋巴結(jié)炎

結(jié)核性肉芽腫、干酪樣壞死（2）淋巴結(jié)真菌感染

曲菌：化膿性炎新型隱球菌：肉芽腫性炎（3）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎（4）貓抓病（5）傳染性單核細(xì)胞增多癥第三十頁，共106頁。（1）結(jié)核性淋巴結(jié)炎（tuberculous-）部位：以頸部LN多見，可相互粘連。典型病變：結(jié)核性肉芽腫、干酪樣壞死第三十一頁，共106頁。曲菌：化膿性炎新型隱球菌：肉芽腫性炎（2）淋巴結(jié)真菌感染第三十二頁，共106頁。（3）組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎

（histiocyticnecrotizinglymphadenitis）年輕女性多見與第6型人類皰疹病毒感染有關(guān)單/雙側(cè)頸部LN腫大，輕微疼痛，可伴發(fā)熱、肝脾腫大自限性，2~3個(gè)月多自愈第三十三頁，共106頁。淋巴結(jié)灶狀凝固性壞死，可見明顯的核碎片，幾乎不見中性粒細(xì)胞浸潤；壞死灶周邊可有形態(tài)多樣的組織細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）和淋巴細(xì)胞活躍增生

第三十四頁，共106頁。（4）貓抓病（catscratchdisease）漢賽巴通體屬立克次體感染引起自限性LN炎鏡下：上皮樣肉芽腫中央小膿腫第三十五頁，共106頁。（5）傳染性單核細(xì)胞增多癥

（infectiousmonocytosis，IM）嗜B淋巴細(xì)胞的EB病毒感染引起患者發(fā)熱、咽痛、淋巴結(jié)及肝脾腫大，外周血中白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞60%~80%好發(fā)于青壯年，急性自限性疾病多數(shù)預(yù)后良好，病程4~6周；少數(shù)T細(xì)胞免疫功能缺陷→B細(xì)胞淋巴瘤第三十六頁，共106頁。鏡下：①淋巴結(jié)副皮質(zhì)彌漫性增生，散在的多量免疫母細(xì)胞，形成斑駁樣圖像；②淋巴濾泡早期增生，晚期萎縮、消失第三十七頁，共106頁。傳染性單核細(xì)胞增多癥：免疫母細(xì)胞增生,較大的異型淋巴細(xì)胞類似于R-S細(xì)胞第三十八頁，共106頁。反應(yīng)性淋巴結(jié)炎急性非特異性淋巴結(jié)炎慢性非特異性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)的各種特殊感染淋巴結(jié)的良性病變小結(jié)結(jié)核性淋巴結(jié)炎淋巴結(jié)真菌感染組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎貓抓病傳染性單核細(xì)胞增多癥第三十九頁，共106頁。Section2

LymphoidNeoplasms第四十頁，共106頁。一、概述（一）淋巴組織腫瘤的概念來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤部位：LN（多）和結(jié)外淋巴組織分類：霍奇金淋巴瘤（10%~20%）（Hodgkin’slymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（80%~90%）第四十一頁，共106頁。“世界淋巴瘤宣傳日”

9月15日國際淋巴瘤聯(lián)盟&WHO幫助人們識(shí)別淋巴瘤的早期癥狀,做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，提高患者存活率。淋巴瘤癥狀早期：頜下、鎖骨上等淺表淋巴結(jié)腫大，無痛，有韌性,初黃豆大，可活動(dòng);以后增大,與周圍組織/皮膚粘連伴不明原因的發(fā)熱第四十二頁，共106頁。**Histologicfeaturessupportingadiagnosisoflymphoma

overreactiveprocess（1）Abnormalarchitecture（2）Evidenceofinvasion（3）Cytologicatypia第四十三頁，共106頁。2001年WHO提出了

“造血和淋巴組織腫瘤性疾病”新分類特別強(qiáng)調(diào)分子水平在診斷中的重要性，

定義惡性淋巴瘤等每一個(gè)獨(dú)立疾病或類型必須結(jié)合：

●形態(tài)改變●免疫表型

●遺傳特征●臨床表現(xiàn)第四十四頁，共106頁。（二）病因與發(fā)病機(jī)制1.病毒和細(xì)菌：EBV，HTLV-1，HP2.免疫缺陷或抑制：AIDS，SLE3.職業(yè)暴露和環(huán)境因素4.遺傳因素第四十五頁，共106頁。（三）淋巴細(xì)胞的分化與淋巴瘤第四十六頁，共106頁。推測各分化階段B細(xì)胞所對(duì)應(yīng)的B細(xì)胞腫瘤漿細(xì)胞瘤/漿細(xì)胞骨髓瘤Burkitt第四十七頁，共106頁。淋巴瘤是阻斷在B、T細(xì)胞分化過程某一階段淋巴細(xì)胞的克隆性增生所致

免疫表型T細(xì)胞:CD2,CD3,CD4,CD5,CD7,CD8B細(xì)胞:CD19,CD20,CD79a,surfaceIgNK細(xì)胞:CD16,CD56淋巴母細(xì)胞:TdT第四十八頁，共106頁。淋巴造血組織腫瘤以細(xì)胞系為線索，分為淋系腫瘤、髓系腫瘤、組織/樹突細(xì)胞腫瘤和肥大細(xì)胞腫瘤淋巴瘤分類：

HLNHL

生物學(xué)行為：惰性、侵襲性和高度侵襲性（四）WHO關(guān)于淋巴組織腫瘤的分類B細(xì)胞腫瘤：前體、成熟T和NK細(xì)胞腫瘤：前體、成熟第四十九頁，共106頁。主要是處于不同分化階段的B淋巴細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤。約占所有淋巴瘤80%~90%，其中有2/3原發(fā)于淋巴結(jié)，1/3原發(fā)于淋巴結(jié)外二、非霍奇金淋巴瘤（NHL）第五十頁，共106頁。

成人以彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤多見，其次濾泡性淋巴瘤、SLL/CLL、外周T細(xì)胞淋巴瘤

兒童和青少年以淋巴母細(xì)胞淋巴瘤/急性淋巴母細(xì)胞白血?。↙BL/ALL）多見，其次是Burkitt淋巴瘤,均為高度侵襲性第五十一頁，共106頁?；静∽?淋巴結(jié)

①正常結(jié)構(gòu)部分/全部地被破壞；②典型病變呈現(xiàn)“細(xì)胞?！眻D像；

③淋巴結(jié)小梁、包膜及其外周脂肪組織可不同程度地被NHL瘤細(xì)胞浸潤。第五十二頁，共106頁。（一）前體B細(xì)胞和T細(xì)胞腫瘤

淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤（LBL）/急性淋巴母細(xì)胞白血?。ˋLL）高度侵襲性腫瘤，兒童、青少年多見

前體B細(xì)胞腫瘤常表現(xiàn)為B-ALL，前體T細(xì)胞腫瘤常表現(xiàn)為T-LBL周圍血“三聯(lián)征”：WBC總數(shù)↑，貧血及血小板減少，異型淋巴細(xì)胞第五十三頁，共106頁。急性淋巴母細(xì)胞白血病腫瘤性淋巴母細(xì)胞彌漫增生，取代骨髓組織并可浸潤全身各器官（肝、脾、LN）免疫表型：TdT、CD34、CD10及B或T細(xì)胞分化抗原第五十四頁，共106頁。（二）成熟（外周）B細(xì)胞腫瘤約85%的NHL是成熟B細(xì)胞腫瘤最常見的兩類：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤濾泡性淋巴瘤第五十五頁，共106頁。

1.慢性淋巴細(xì)胞性白血病

/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤（CLL/SLL)成熟B細(xì)胞來源的惰性腫瘤，進(jìn)展慢，中位生存期6年

CLL和SLL在形態(tài)學(xué)、免疫表型及基因型等方面均相似，不同之處只在于外周血中淋巴細(xì)胞數(shù)量的多少50歲以上多見，男：女=2：1第五十六頁，共106頁。慢性淋巴細(xì)胞性白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

成熟的小淋巴細(xì)胞彌漫性浸潤（骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)）

免疫表型：全B細(xì)胞抗原CD19、CD20,還表達(dá)CD5、CD23.第五十七頁，共106頁。2.濾泡性淋巴瘤（follicularlymphoma,FL）來源于濾泡生發(fā)中心的惰性B細(xì)胞腫瘤多見于中老年人，歐美25%~45%，我國占10%局部或全身LN腫大，腹股溝LN受累多見進(jìn)展緩慢，5年生存率>70%，10年生存率>50%。第五十八頁，共106頁。CD20Bcl-2腫瘤由中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀（濾泡樣）免疫表型：遺傳學(xué)：t（14,18）CD20,CD10,Bcl-6Bcl-2第五十九頁，共106頁。3.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤（DLBCL）彌漫性增生的大B細(xì)胞惡性腫瘤，一組異質(zhì)性的侵襲性NHL原發(fā)于LN或結(jié)外，也可為繼發(fā)性第六十頁，共106頁。免疫表型：CD19,CD20,CD79a,Ig遺傳學(xué)：Bc1-6基因突變DLBCL占NHL的30%~40%，老年男性多見，進(jìn)展迅速，短期死亡

但加強(qiáng)聯(lián)合化療的完全緩解率達(dá)60%~80%，有50%的病人可臨床痊愈美羅華-抗B細(xì)胞CD20的單克隆抗體第六十一頁，共106頁。4.Burkitt淋巴瘤（BL）淋巴濾泡生發(fā)中心細(xì)胞或生發(fā)中心后細(xì)胞起源的高度侵襲性腫瘤3種臨床亞型：地方性BL-非洲兒童,頜骨和面部骨,EBV+100%散發(fā)性BL-最常累及空、回腸,EBV+20%~30%免疫缺陷相關(guān)性BL-常累及LN和骨髓，與HIV感染有關(guān)，EBV感染率20%~30%第六十二頁，共106頁。相對(duì)單一中等大小的淋巴細(xì)胞彌漫浸潤,其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞-“滿天星”免疫表型：CD19,CD20,CD10,Bcl-6

Ki-67>90%

遺傳學(xué)：c-myc基因易位，t（8,14）第六十三頁，共106頁。5.結(jié)外邊緣區(qū)粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤

（MALTlymphoma）最常發(fā)生于胃腸粘膜的固有MALT，也可發(fā)生于因炎癥而繼發(fā)MALT的非胃腸道部位（如涎腺、甲狀腺、肺、眼眶、乳腺、子宮頸、皮膚等）。在WHO的分類中，將這類腫瘤統(tǒng)稱為粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤（extranodalmarginalzoneB-celllymphomaofMALT）。第六十四頁，共106頁。胃腸道者常與HP感染有關(guān)。惰性過程，對(duì)放療敏感。第六十五頁，共106頁。6.漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤漿細(xì)胞骨髓瘤發(fā)生在骨髓的多灶性漿細(xì)胞惡性腫瘤，特點(diǎn)是：血清中存在克隆性蛋白、骨骼溶解性破壞、病理性骨折、骨痛、高鈣血癥、貧血。

漿細(xì)胞瘤是克隆性的漿細(xì)胞增生，僅表現(xiàn)為骨內(nèi)或骨外孤立性局部生長。

第六十六頁，共106頁。形態(tài)：骨髓內(nèi)大量漿細(xì)胞片狀浸潤免疫表型：CD138+,CD38+,CD20-臨床特點(diǎn)

診斷依據(jù)--放射、臨床、病理結(jié)合

血清M成分(單一Ig)，尿免疫球蛋白輕鏈K第六十七頁，共106頁。（三）成熟(外周)T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤1.外周T細(xì)胞淋巴瘤，非特殊類型胸腺后成熟T淋巴細(xì)胞來源的NHL，一組異質(zhì)性的侵襲性腫瘤約占NHL的7%~10%，占成熟T的30%老年男性多見，常有全身淋巴結(jié)腫大第六十八頁，共106頁。

多形性T細(xì)胞主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，常有高內(nèi)皮血管增生，伴較多的反應(yīng)性細(xì)胞（嗜酸性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞等）

免疫表型：CD2,CD3,CD4

CD3第六十九頁，共106頁。2.結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型

NK細(xì)胞或細(xì)胞毒性T來源的侵襲性腫瘤,好發(fā)于鼻腔，故稱鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤我國常見,占NHL的15%,與EBV相關(guān)部位：2/3發(fā)生于中線面部，1/3發(fā)生于皮膚、軟組織、胃腸道、附睪等第七十頁，共106頁。鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤CD56形態(tài)：

顯著的組織壞死和混合性炎細(xì)胞浸潤背景，多形性瘤細(xì)胞，浸潤血管壁免疫表型：CD2,CD56,

EBV+第七十一頁，共106頁。3.蕈樣霉菌病（MF）/Sezary綜合癥一種原發(fā)于皮膚的成熟T細(xì)胞淋巴瘤經(jīng)過緩慢，可分三個(gè)階段：紅斑期、斑塊期、瘤塊期Sezary綜合癥紅皮病LN腫大外周血腫瘤性T細(xì)胞第七十二頁，共106頁。形態(tài)：

中小細(xì)胞，腦回狀核，嗜表皮，浸入表皮形成Pautrier微膿腫免疫表型：CD3,CD4,CD45RO+；CD8,CD30-第七十三頁，共106頁。約85%的NHL是成熟B細(xì)胞腫瘤中老年人多見,DLBCL和FL最常見兒童淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(ALL/LBL)多見，其次是Burkitt淋巴瘤,均為高侵襲性惰性難治愈；而高侵襲性自然病程僅為1～2年，但適宜治療后,可完全消失。NHL小結(jié)第七十四頁，共106頁。三、霍奇金淋巴瘤

（HL）是單克隆性淋巴細(xì)胞腫瘤，病變由HRS細(xì)胞組成，背景中數(shù)量不等的反應(yīng)性非腫瘤性細(xì)胞。多見于年輕人可有B癥狀（低熱、盜汗、體重減輕）＞50%有EBV感染；預(yù)后良好，80%治愈ThomasHodgkin(1798—1866)第七十五頁，共106頁。HL的特點(diǎn)原發(fā)于淋巴結(jié)(90％)，尤其是頸部淋巴結(jié),由近及遠(yuǎn)逐站累及其他淋巴結(jié)HL的腫瘤細(xì)胞是一種獨(dú)特的瘤巨細(xì)胞，Reed-Sternberg細(xì)胞（R-S細(xì)胞），占0.1%~10%不等量的反應(yīng)性炎細(xì)胞，不同程度纖維化累及骨髓（5％），不發(fā)生白血病轉(zhuǎn)化R-S細(xì)胞起源于濾泡生發(fā)中心B細(xì)胞第七十六頁，共106頁。部位：一般從頸部、鎖骨上淋巴結(jié)開始，淋巴結(jié)的無痛性、進(jìn)行性腫大是首發(fā)癥狀肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)2~3cm，切面魚肉狀/橡膠狀,可見小壞死灶（黃白色）（一）病理變化第七十七頁，共106頁。*HL鏡下特征淋巴細(xì)胞為主的多種炎細(xì)胞混合浸潤的背景上，散在分布不等量的腫瘤細(xì)胞，即R-S細(xì)胞及其變異型細(xì)胞第七十八頁，共106頁。HRS細(xì)胞的種類1.典型R-S細(xì)胞：鏡影細(xì)胞（雙核）2.單核R-S細(xì)胞：霍奇金細(xì)胞（H細(xì)胞）3.多核瘤巨細(xì)胞：2個(gè)以上核4.LP細(xì)胞：“爆米花”細(xì)胞5.陷窩細(xì)胞：L細(xì)胞6.木乃伊細(xì)胞：M細(xì)胞/干尸細(xì)胞第七十九頁，共106頁。1.典型R-S細(xì)胞：

直徑15~45μm，圓形/近圓形，胞質(zhì)豐富。雙核/分葉，每葉含一個(gè)中位、包涵體樣的嗜酸性大核仁。兩葉核形態(tài)相似、緊密靠攏，如物影互映，故名“鏡影細(xì)胞”

CD15、CD30（+）第八十頁，共106頁。2.單核R-S細(xì)胞/霍奇金細(xì)胞/H細(xì)胞

較常見于NLPHL3.多核瘤巨細(xì)胞

多見于LDHL第八十一頁，共106頁。4.LP細(xì)胞/爆米花細(xì)胞N-LPHL的特征性瘤細(xì)胞第八十二頁，共106頁。5.陷窩細(xì)胞

/空隙細(xì)胞NSHL特異性細(xì)胞

6.木乃伊細(xì)胞/M細(xì)胞/干尸細(xì)胞較常見于緩進(jìn)的HL第八十三頁，共106頁。背景病變反應(yīng)性成分占絕大多數(shù)，HRS細(xì)胞僅占整個(gè)病變的0.1%~10%炎反應(yīng)：淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞、間質(zhì)反應(yīng)：成纖維細(xì)胞，纖維化不同的組織學(xué)亞型有不同的背景成分第八十四頁，共106頁。1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（N-LPHL）預(yù)后最好2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL）（1）結(jié)節(jié)硬化型（NS）：最多見（2）混合細(xì)胞型（MC）：較多見（3）富于淋巴細(xì)胞型（LR）

（4）淋巴細(xì)胞減少型（LD）：預(yù)后最差*（二）病理組織學(xué)分型第八十五頁，共106頁。EMACD20免疫表型

CD20,79a,45+

50%EMA+

CD15，30-

EBV -遺傳學(xué)

無特殊臨床特點(diǎn)

男>女,惰性

10年生存率>

80%，

3%~5%可轉(zhuǎn)化成DLBCL1.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL第八十六頁，共106頁。N-LPHL

結(jié)節(jié)狀

（&彌漫）LP細(xì)胞/爆米花細(xì)胞反應(yīng)性小淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞CD20CD3第八十七頁，共106頁。2.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（classicalHL,CHL）四個(gè)亞型，有相同的免疫表型和遺傳學(xué)特征，但臨床表現(xiàn)與EBV的關(guān)系不同。免疫表型：CD30+，80%

CD15+

CD20,79a-/+，EMA-/+40%~75%EBV+

EBV-ISHCD30CD15第八十八頁，共106頁。（1）結(jié)節(jié)硬化型HL由膠原纖維帶分割為多個(gè)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，典型的R-S細(xì)胞少，可見陷窩細(xì)胞第八十九頁，共106頁。（2）混合細(xì)胞型HL混合細(xì)胞為主典型R-S細(xì)胞及H細(xì)胞，常有EBV陽性第九十頁，共106頁。（3）富于淋巴細(xì)胞型HL大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞腫瘤細(xì)胞少（R-S細(xì)胞及H細(xì)胞）第九十一頁，共106頁。（4）淋巴細(xì)胞減少型HL淋巴細(xì)胞極少大量R-S細(xì)胞或多形性R-S細(xì)胞第九十二頁，共106頁。ABCDE霍奇金淋巴瘤組織學(xué)分型（引自RubinPathology3rd,1998）LRB.MCC,D.LDE.NS經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（CHL）第九十三頁，共106頁。淋巴結(jié)活檢：R-S細(xì)胞及其變異型免疫組織化學(xué)：（三）病理診斷經(jīng)典型

非經(jīng)典型CD30,CD15+