第一節(jié)生物體內(nèi)的脂類(lèi)第二節(jié)脂肪的分解代謝第三節(jié)脂肪的合成代謝第四節(jié)甘油磷脂的酶促降解與生物合成第八章脂類(lèi)代謝目前一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

脂類(lèi)（lipid）亦譯為脂質(zhì)或類(lèi)脂，是一類(lèi)低溶于水而高溶于非極性溶劑（氯仿和丙酮酸）的生物有機(jī)分子。其化學(xué)本質(zhì)是脂肪酸和醇所形成的酯類(lèi)及其衍生物。脂肪酸多為4碳以上的長(zhǎng)鏈一元羧酸醇成分包括甘油、鞘氨醇、高級(jí)一元醇和固醇。脂類(lèi)的元素組成主要是CHO,有些尚含NSP。一、定義:第一節(jié)生物體內(nèi)的脂類(lèi)目前二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)I按化學(xué)組成分類(lèi)單純脂類(lèi)復(fù)合脂類(lèi)衍生脂類(lèi)二、脂類(lèi)的分類(lèi)目前三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)單純脂類(lèi)

由脂肪酸和醇類(lèi)所形成的酯脂肪酸：脂肪酸根據(jù)其鏈內(nèi)是否含有雙鍵又可分為飽和脂肪酸與不飽和脂肪酸兩類(lèi)。脂酰甘油酯（最豐富的為甘油三酯<三酰甘油>)

蠟（含14-36C個(gè)碳原子的飽和或不飽和脂肪酸與含16-30C個(gè)碳原子的一元醇所形成的酯）目前四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)單純脂類(lèi)的衍生物：除了含有脂肪酸和醇外，還含有非脂分子的成分，包括：復(fù)合脂類(lèi)

磷脂（磷酸和含氮堿）糖脂（糖）硫脂（硫酸）目前五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

由單純脂類(lèi)或復(fù)合脂類(lèi)衍生而來(lái)或與它們關(guān)系密切。萜類(lèi)：天然色素、香精油、天然橡膠固醇類(lèi)：固醇（甾醇、性激素、腎上腺皮質(zhì)激素）其他脂類(lèi)：維生素A、D、E、K等。衍生脂類(lèi)目前六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)可皂化脂類(lèi)：一類(lèi)能被堿水解而產(chǎn)生皂（脂肪酸鹽）的脂類(lèi)。不可皂化脂類(lèi)：不能被堿水解而產(chǎn)生皂（脂肪酸鹽）的脂類(lèi)。主要有不含脂肪酸的萜類(lèi)和固醇類(lèi)。重要脂類(lèi)：甘油三酯II按能否被堿水解分類(lèi)目前七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)甘油三酯的分子結(jié)構(gòu)三、重要脂類(lèi)的結(jié)構(gòu)目前八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)1.甘油三酯n、m、k可以相同，也可以不全相同甚至完全不同，其中n多是不飽和的。目前九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)X=膽堿、乙醇胺、絲氨酸、甘油2.甘油磷脂X=H磷脂酸（PA）目前十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)二者的區(qū)別硬脂酸（脂）軟脂酸（油）不飽和脂肪酸因其碳鏈內(nèi)存在雙鍵，不象飽和脂肪酸中每個(gè)單鍵可以自由旋轉(zhuǎn)而排列整齊有序，往往存在扭曲的空間結(jié)構(gòu)，所以只要用較少的熱量就可擾亂它不太有序的結(jié)構(gòu)，從而它的熔點(diǎn)就低于相同鏈長(zhǎng)的飽和脂肪酸。目前十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)膽固醇目前十二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脂肪（甘油三酯，TG）脂類(lèi)類(lèi)脂磷酸甘油酯（PL）鞘磷脂腦苷脂神經(jīng)節(jié)苷脂磷脂糖脂膽固醇（Ch）及其酯（ChE）目前十三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

分類(lèi)含量

分布

生理功能脂肪甘油三酯（貯脂）95﹪，（隨機(jī)體營(yíng)養(yǎng)狀況而變動(dòng)）脂肪組織、皮下結(jié)締組織、大網(wǎng)膜、腸系膜、腎臟周?chē)ㄖ瑤?kù)）、血漿1.儲(chǔ)脂供能2.提供必需脂肪酸3.促進(jìn)脂溶性維生素吸收4.熱墊作用5.保護(hù)墊作用6.構(gòu)成血漿脂蛋白類(lèi)脂糖酯、膽固醇及其酯、磷脂(組織脂）5﹪（含量相當(dāng)穩(wěn)定）動(dòng)物所有細(xì)胞的生物膜、神經(jīng)、血漿1.維持生物膜的結(jié)構(gòu)和功能2.膽固醇可轉(zhuǎn)變成類(lèi)固醇激素、維生素、膽汁酸等3.構(gòu)成血漿脂蛋白四、脂類(lèi)的分布與生理功能目前十四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)第二節(jié)脂肪的分解代謝目前十五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)一、脂肪的酶促水解脂肪脂肪酶甘油+脂肪酸CH2OHHCOHCH2OHCH2OHR2-C-O-CHCH2OHO=--H2OR1COOH二酰甘油脂肪酶H2OR2COOH單酰甘油脂肪酶----CH2-O-C-R1R2-C-O-CHCH2-O-C-R3O=O=O=

H2OR3COOH三酰甘油脂肪酶O=O=---CH2-O-C-R1R2-C-O-CHCH2OH限速酶脂肪甘油二脂甘油單脂甘油目前十六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)二、甘油的氧化分解與轉(zhuǎn)化

思考：1分子的甘油徹底氧化分解放出多少能量（形成ATP?)22

動(dòng)物的脂肪細(xì)胞中無(wú)甘油激酶，則甘油需要經(jīng)血液運(yùn)到肝細(xì)胞中進(jìn)行氧化分解.甘油TCACO2+H20+能量目前十七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)β-氧化作用α-氧化作用飽和脂肪酸的氧化分解三脂肪酸的氧化分解單不飽和脂肪酸的氧化分解奇數(shù)C原子脂肪酸的氧化分解目前十八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

概念脂肪酸的β-氧化作用能量計(jì)算飽和脂肪酸的β-氧化作用脂肪脂肪酶甘油+脂肪酸目前十九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脂肪酸的β氧化：飽和脂肪酸在一系列酶的作用下，羧基端的β位C原子發(fā)生氧化，碳鏈在α位C原子與β位C原子間發(fā)生斷裂，每次生成一個(gè)乙酰CoA和較原來(lái)少二個(gè)碳單位的脂肪酸，這個(gè)不斷重復(fù)進(jìn)行的脂肪酸氧化過(guò)程稱(chēng)為β-氧化.R1CH2CH2CH2CH2CH2COOH1.概念目前二十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)2.脂肪酸的β-氧化作用（1）脂肪酸的活化

脂肪酸首先在線(xiàn)粒體外或胞漿中被活化形成脂酰CoA，然后進(jìn)入線(xiàn)粒體或在其它細(xì)胞器中進(jìn)行氧化。在脂酰CoA合成酶(硫激酶)催化下，由ATP提供能量，將脂肪酸轉(zhuǎn)變成脂酰CoA：脂酰CoA合成酶R-COOHAMP+PPiHSCoA+ATPR-CO～SCoA脂酰CoA脂肪酸目前二十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)在線(xiàn)粒體外生成的脂酰CoA需進(jìn)入線(xiàn)粒體基質(zhì)才能被氧化分解，此過(guò)程必須要由肉堿（肉毒堿,carnitine）來(lái)攜帶脂?；?。（2）脂酰CoA轉(zhuǎn)運(yùn)入線(xiàn)粒體HOOC-CH2-CH-CH2-N+-CH3

OHCH3CH3β-羥基-r-三甲基銨基丁酸目前二十二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)借助于兩種肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶同工酶（酶Ⅰ和酶Ⅱ）催化的移換反應(yīng)以及肉堿-脂酰肉堿轉(zhuǎn)位酶催化的轉(zhuǎn)運(yùn)反應(yīng)才能將胞液中產(chǎn)生的脂酰CoA轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入線(xiàn)粒體。其中，肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ(carnitineacyltransferaseⅠ)是脂肪酸β-氧化的關(guān)鍵酶。目前二十三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)目前二十四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脂酰CoA進(jìn)入線(xiàn)粒體的過(guò)程

胞液外膜內(nèi)膜基質(zhì)

*脂酰轉(zhuǎn)移酶ⅠRCO~SCoA

HSCoA

肉堿RCO-肉堿轉(zhuǎn)位酶RCO-肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶ⅡRCO~SCoA

肉堿HSCoA

目前二十五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)關(guān)鍵酶目前二十六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)目前二十七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)β-氧化過(guò)程由四個(gè)連續(xù)的酶促反應(yīng)組成：①脫氫②水化③再脫氫④硫解(3)β-氧化循環(huán)目前二十八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)①脫氫脂酰CoA脫氫酶

R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoAFAD

FADH2R-CH2-CH=CH-CO~SCoA④硫解硫解酶

-2CCH3-CO~SCoAHSCoA②水化水化酶

H2OR-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoAβ-氧化循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程（△2反式烯脂酰COA）L-β-羥脂酰COA③再脫氫L-β-羥脂酰CoA脫氫酶R-CH2-CO-CH2-CO~SCoANADH+H+

NAD+β-酮脂酰COA（脂酰COA）目前二十九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)①β-氧化循環(huán)過(guò)程在線(xiàn)粒體基質(zhì)內(nèi)進(jìn)行；②β-氧化循環(huán)由脂肪酸氧化酶系催化，反應(yīng)不可逆；③需要FAD，NAD+，CoA為輔助因子；④每循環(huán)一次，生成一分子FADH2，一分子NADH，一分子乙酰CoA和一分子減少兩個(gè)碳原子的脂酰CoA。脂肪酸β-氧化循環(huán)的特點(diǎn)目前三十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)生成的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解并釋放出大量能量，并生成ATP。(4)徹底氧化：目前三十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)肉堿轉(zhuǎn)運(yùn)載體線(xiàn)粒體膜脂酰CoA脫氫酶L(+)-β羥脂酰CoA脫氫酶NAD+NADH+H+反2-烯酰CoA

水化酶H2OFADFADH2

β酮脂酰CoA

硫解酶CoA-SH脂酰CoA合成酶ATPCoASHAMPPPiH2O呼吸鏈2ATPH2O呼吸鏈3ATPTCA（脂酰CoA）（△2反式烯脂酰CoA）（L-β-羥脂酰CoA）（β-酮脂酰CoA）（脂酰CoA）（乙酰CoA）（脂酰CoA）①②③④活化目前三十二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)1分子FADH2可生成2分子ATP，1分子NADH可生成3分子ATP，故一次β-氧化循環(huán)可生成5分子ATP。1分子乙酰CoA經(jīng)徹底氧化分解可生成12分子ATP。3、脂肪酸氧化分解時(shí)的能量釋放目前三十三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)以16C的軟脂酸為例來(lái)計(jì)算，則生成ATP的數(shù)目為：7次β-氧化分解產(chǎn)生5×7=35分子ATP；8分子乙酰CoA可得12×8=96分子ATP；共可得131分子ATP，減去活化時(shí)消耗的兩分子ATP，故軟脂酸徹底氧化分解可凈生成129分子ATP。目前三十四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)對(duì)于任一偶數(shù)碳原子的長(zhǎng)鏈脂肪酸，其凈生成的ATP數(shù)目可按下式計(jì)算：目前三十五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)3.飽和脂肪酸的α-氧化作用1.概念脂肪酸在一些酶的催化下，其α-C原子發(fā)生氧化，結(jié)果生成一分子CO2和較原來(lái)少一個(gè)碳原子的脂肪酸，這種氧化作用稱(chēng)為α-氧化。RCH2CH2COOHRCH2COOH+CO2目前三十六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)RCH2COOHO2，NADPH+H+

單加氧酶Fe2+，抗壞血酸R-CH-COOHOH-（L-α-羥脂肪酸）NAD+NADH+H+脫氫酶R-C-COOHO=（α-酮脂酸）ATP，NAD+，抗壞血酸脫羧酶RCOOH+CO2（少一個(gè)C原子）2.α-氧化的可能反應(yīng)歷程目前三十七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

不飽和脂酸β氧化

順3-烯酰CoA順2-烯酰CoA反2-烯酰CoA3順-2反烯酰CoA

異構(gòu)酶β氧化L(+)-β羥脂酰CoAD(-)-β羥脂酰CoAD(-)-β羥脂酰CoA

表構(gòu)酶H2O（二）、單不飽和脂肪酸的氧化目前三十八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)目前三十九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)目前四十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)L-甲基丙二酸單酰CoA消旋酶

變位酶5-脫氧腺苷鈷胺素琥珀酰CoA奇數(shù)碳脂肪酸CH3CH2CO~CoAβ-氧化

丙酰CoA羧化酶（生物素）ADP+PiD-甲基丙二酸單酰CoAATP+CO2經(jīng)三羧酸循環(huán)途徑→丙酮酸羧化支路→糖有氧氧化途徑徹底氧化分解四、奇數(shù)碳脂肪酸的氧化目前四十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脂肪酸在肝中氧化分解所生成的乙酰乙酸(acetoacetate)、β-羥丁酸(β-hydroxybutyrate)和丙酮(acetone)三種中間代謝產(chǎn)物，統(tǒng)稱(chēng)為酮體(ketonebodies)。五、酮體的生成及利用目前四十二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)酮體的分子結(jié)構(gòu)CHCH3CHCOOHOH2D(-)-β-羥丁酸酮體目前四十三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)酮體主要在肝細(xì)胞線(xiàn)粒體中生成。酮體生成的原料為乙酰CoA。1．酮體的生成目前四十四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)(1)兩分子乙酰CoA在乙酰乙酸CoA硫解酶(thiolase)的催化下，縮合生成一分子乙酰乙酰CoA。乙酰乙酰CoA硫解酶2×(乙酰CoA)酮體生成的反應(yīng)過(guò)程乙酰乙酸CoA目前四十五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

(2)乙酰乙酸CoA再與1分子乙酰CoA縮合，生成HMG-CoA。HMG-CoA合酶是酮體生成的關(guān)鍵酶。HMG-CoA合酶*CoASH限速酶乙酰乙酸CoA目前四十六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)(3)HMG-CoA裂解生成1分子乙酰乙酸和1分子乙酰CoA。HMG-CoA裂解酶目前四十七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)(4)乙酰乙酸在β-羥丁酸脫氫酶的催化下，加氫還原為β-羥丁酸。β-羥丁酸脫氫酶NAD+NADH+H+目前四十八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)(5)乙酰乙酸自發(fā)脫羧或由酶催化脫羧生成丙酮。CO2目前四十九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)CO2CoASHCoASHNAD+NADH+H+β-羥丁酸脫氫酶HMGCoA

合成酶乙酰乙酰CoA硫解酶HMGCoA

裂解酶

酮體的生成Β-羥-Β-甲基戊二酸單酰CoA合成酶乙酰乙酸CoA目前五十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)目前五十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

利用酮體的酶有兩種：1.琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶（主要存在于心、腎、腦和骨骼肌細(xì)胞的線(xiàn)粒體中）2.乙酰乙酸硫激酶（主要存在于心、腎、腦細(xì)胞線(xiàn)粒體中）。2．酮體的利用目前五十二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

(1)β-羥丁酸在β-羥丁酸脫氫酶的催化下脫氫，生成乙酰乙酸。酮體利用的基本過(guò)程β-羥丁酸脫氫酶NAD+NADH+H+目前五十三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)(2)乙酰乙酸在琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶或乙酰乙酸硫激酶的催化下轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴oA。琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶琥珀酰CoA

琥珀酸乙酰乙酸硫激酶HSCoA+ATPAMP+PPi

乙酰乙酸CoA乙酰乙酸CoA目前五十四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)(3)乙酰乙酸CoA在乙酰乙酸CoA硫解酶的催化下，裂解為兩分子乙酰CoA。(4)生成的乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。乙酰乙酸CoA硫解酶HSCoA

目前五十五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

心、腎、腦、骨骼肌細(xì)胞心、腎、腦細(xì)胞β羥丁酸-NAD+NADH+H

HSCoA+ATP乙酰乙酸琥珀酰CoA乙酰乙酸硫激酶琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶AMP+PPi乙酰乙酰CoA琥珀酸硫解酶2×乙酰CoA三羧酸循環(huán)+

β-羥丁酸脫氫酶

目前五十六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)當(dāng)由琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶催化進(jìn)行氧化利用時(shí)，乙酰乙酸可凈生成24分子ATP，β-羥丁酸可凈生成27分子ATP；而由乙酰乙酸硫激酶催化進(jìn)行氧化利用時(shí)，乙酰乙酸則可凈生成22分子ATP，β-羥丁酸可凈生成25分子ATP。目前五十七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)(1)在正常情況下，酮體是肝輸出能源的一種重要的形式；(2)在饑餓或疾病情況下，酮體可為心、腦等重要器官提供必要的能源。3．酮體生成及利用的生理意義目前五十八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)第三節(jié)脂肪的合成代謝甘油的合成脂肪酸的合成二者分別轉(zhuǎn)變?yōu)?—磷酸甘油和脂酰CoA后的連接目前五十九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要由下列兩條途徑生成：

1．由糖代謝生成（脂肪細(xì)胞、肝）：3-磷酸甘油脫氫酶NADH+H+磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油NAD+一、3-磷酸甘油的生成目前六十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)2．由脂肪分解形成的甘油甘油磷酸激酶甘油ATP3-磷酸甘油ADP目前六十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)二、飽和脂肪酸的從頭合成（動(dòng)物是在細(xì)胞質(zhì)溶膠中，植物則在葉綠體和質(zhì)體中進(jìn)行）脂肪酸合成的原料是葡萄糖氧化分解后產(chǎn)生的乙酰CoA。其合成過(guò)程由胞液中的脂肪酸合成酶系催化。脂肪酸合成的直接產(chǎn)物是軟脂酸(palmitate)目前六十二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)來(lái)源線(xiàn)粒體內(nèi)的丙酮酸氧化脫羧（糖）脂肪酸的β-氧化氨基酸的氧化轉(zhuǎn)運(yùn)檸檬酸穿梭（三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)體系）1.乙酰CoA（碳源）的來(lái)源及轉(zhuǎn)運(yùn)目前六十三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)線(xiàn)粒體基質(zhì)內(nèi)膜細(xì)胞質(zhì)HSCoA檸檬酸草酰乙酸檸檬酸合酶H2O+乙酰CoAHSCoA+ATP檸檬酸裂解酶草酰乙酸乙酰CoA+ADP+Pi

丙酮酸NADH+H+蘋(píng)果酸脫氫酶蘋(píng)果酸NAD+ADP+Pi丙酮酸羧化酶ATP+CO2檸檬酸蘋(píng)果酸酶NADP+NADPH+H++CO2

丙酮酸蘋(píng)果酸NAD+NADH+H+蘋(píng)果酸脫氫酶乙酰CoA轉(zhuǎn)運(yùn)出線(xiàn)粒體目前六十四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)在關(guān)鍵酶乙酰CoA羧化酶的催化下，將乙酰CoA羧化為丙二酸單酰CoA。乙酰CoA羧化酶（生物素）*CH3CO~SCoAADP+PiHCO3-+H++ATPHOOC-CH2-CO~SCoA

長(zhǎng)鏈脂酰CoA-檸檬酸異檸檬酸+2．丙二酸單酰CoA的合成目前六十五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脂肪酸合成時(shí)碳鏈的縮合延長(zhǎng)過(guò)程是一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程。每經(jīng)過(guò)一次循環(huán)反應(yīng)，延長(zhǎng)兩個(gè)碳原子。合成反應(yīng)由脂肪酸合成酶系催化。在動(dòng)物中，脂肪酸合成酶系是一種由1分子脂酰基載體蛋白（acylcarrierprotein,ACP）和7種酶單體所構(gòu)成的多酶復(fù)合體。植物和細(xì)菌中6種酶。3．脂肪酸合成循環(huán)目前六十六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脂?；d體蛋白（ACP-SH）ACP-脂酰基轉(zhuǎn)移酶丙二酸單酰COA-ACP轉(zhuǎn)移酶β-酮脂酰-ACP合酶β-酮脂酰-ACP還原酶β-羥脂酰-ACP脫水酶烯脂酰-ACP還原酶ACPSH原核生物的脂肪酸合成酶系目前六十七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)

乙?；D(zhuǎn)移反應(yīng)CH3-C～SCOA=OCH3-C～SACP=OACP-SHβ酮脂酰-ACP合酶CH3-C～S-合酶=O

丙二酸單?；D(zhuǎn)移反應(yīng)COA-SHACP-SHACP脂?；D(zhuǎn)移酶HOOC-CH2-C～SCOA+ACP-SHHOOC-CH2-C～SACPO=丙二酸單酰轉(zhuǎn)移酶HOOC-CH2-C～SCOAO=+COA-SH4.反應(yīng)歷程乙酰CoA丙二酸CoA丙二酰-ACP第一階段目前六十八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)縮合反應(yīng)CH3-C～S-合酶+=OHOOC-CH2-C～SACPO=β-酮脂酰-ACP合酶CH3-C-CH2-C～SACPO=O=+合酶-SH+CO2丙二酸單酰-ACP乙酰乙酰-ACP2酰合酶還原反應(yīng)CH3-C-CH2-C～SACPO=O=+NADPH++

H+

β-酮脂酰-ACP還原酶CH3-CH-CH2-C～SACPO-OH=+NADP+

D-β-羥丁酰-ACP乙酰乙酰-ACP第二階段目前六十九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脫水反應(yīng)CH3-CH-CH2-C～SACPO-OH==-C-C==CO-CH3-HH～SACPβ-羥脂酰-ACP脫水酶+H2O（△2反式丁烯酰-ACP,巴豆酰-ACP）再還原反應(yīng)-C==CO-CH3HH～SACPC-=-

32+NADPH+H+β-烯脂酰-ACP還原酶CH3-CH2-CH-C～SACPO=+NADP+（丁酰-ACP）丁酰-ACP與丙二酸單酰-ACP重復(fù)縮合、還原、脫水、再還原的過(guò)程，直至生成軟脂酰-ACP。D-β-羥丁酰-ACP第二階段目前七十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)縮合反應(yīng)CH3-C～S-合酶+=OHOOC-CH2-C～SACPO=β-酮脂酰-ACP合酶CH3-C-CH2-C～SACPO=O=+合酶-SH+CO2由于縮合反應(yīng)中，β-酮脂酰-ACP合酶是對(duì)鏈長(zhǎng)有專(zhuān)一性的酶，僅對(duì)14C及以下脂酰-ACP有催化活性，故從頭合成只能合成16C及以下飽和脂酰-ACP。軟脂酰-ACP硫酯酶水解ACP+軟脂酸（棕櫚酸）釋放H2O2酰合酶（丁酰-ACP）第二階段第三階段目前七十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)8CH3-C～SCOA=O+7ATP+14NADPH++14H+CH3(

CH2)14COOH+14NADP++8CoASH+

7ADP

+7Pi+6H2O

那么這個(gè)過(guò)程與糖代謝有一定關(guān)系：原料（乙酰輔酶A）來(lái)源羧化反應(yīng)中消耗的ATP可由EMP途徑提供還原力NADPH從哪來(lái)？總反應(yīng)式反應(yīng)中所需的NADPH++H+約有40%來(lái)自PPP途徑，其余的60%可由EMP中生成的NADH+H+間接轉(zhuǎn)化提供。目前七十二頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)①合成所需原料為乙酰CoA，直接生成的產(chǎn)物是軟脂酸，合成一分子軟脂酸，需七分子丙二酸單酰CoA和一分子乙酰CoA；②在胞液中進(jìn)行，關(guān)鍵酶是乙酰CoA羧化酶；③合成為一耗能過(guò)程，每合成一分子軟脂酸，需消耗15分子ATP（8分子用于轉(zhuǎn)運(yùn)，7分子用于活化）；④需NADPH作為供氫體，對(duì)糖的磷酸戊糖旁路有依賴(lài)性。脂肪酸合成的特點(diǎn)：目前七十三頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)4.飽和脂肪酸的從頭合成與β-氧化的比較區(qū)別要點(diǎn)從頭合成β-氧化細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行部位胞液線(xiàn)粒體?；d體ACP-SHCOA-SH二碳單位參與或斷裂形式丙二酸單酰ACP乙酰COA電子供體或受體NADPH+H+FAD,NADβ-羥?；虚g物的立體構(gòu)型不同

D型L型對(duì)HCO3-和檸檬酸的需求需要不需要所需酶7種(P250)

4種(P243)能量需求或放出消耗7ATP及14NADPH+H+產(chǎn)生129或106ATP目前七十四頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶

CoAR1COCoA

脂酰CoA

轉(zhuǎn)移酶

CoAR2COCoA磷脂酸磷酸酶Pi

脂酰CoA

轉(zhuǎn)移酶

CoAR3COCoA三、甘油三酯的合成目前七十五頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)Section4MetabolismofPhospholipids第四節(jié)甘油磷脂的

代謝

與生物合成目前七十六頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)（一）甘油磷脂的基本結(jié)構(gòu)：CH2-O-CO-R'R"-CO-O-CHCH2-O-PO3H-X||一、甘油磷脂的代謝目前七十七頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)體內(nèi)幾種重要的甘油磷脂目前七十八頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)1．甘油二酯合成途徑：磷脂酰膽堿和磷脂酰乙醇胺通過(guò)此代謝途徑合成。合成過(guò)程中所需膽堿及乙醇胺以CDP-膽堿和CDP-乙醇胺的形式提供。（二）甘油磷脂的合成代謝目前七十九頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)甘油二酯合成途徑3×S-腺苷同型半胱氨酸3×S-腺苷蛋氨酸膽堿乙醇胺ATPADP磷酸膽堿膽堿激酶磷酸乙醇胺乙醇胺激酶CDP-乙醇胺轉(zhuǎn)胞苷酸酶CDP-膽堿CTPPPi轉(zhuǎn)胞苷酸酶

甘油二酯CMP磷酸膽堿甘油二酯轉(zhuǎn)移酶磷脂酰膽堿磷酸乙醇胺甘油二酯轉(zhuǎn)移酶磷脂酰乙醇胺目前八十頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)磷脂酰肌醇、磷脂酰絲氨酸和心磷脂通過(guò)此途徑合成。合成過(guò)程所需甘油二酯以CDP-甘油二酯的活性形式提供。

2．CDP-甘油二酯合成途徑：目前八十一頁(yè)\總數(shù)九十二頁(yè)\編于十四點(diǎn)磷脂酸轉(zhuǎn)