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遺傳性心律吳常南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院江蘇心血管病臨床醫(yī)學(xué)中心曹克將一般概念與硫行病學(xué)■LQTS,Brugada綜合征,兒茶酚胺多形性蜜速等是遺傳性心律失常性疾病。這類患者心腔結(jié)構(gòu)無異常,遺傳學(xué)上決定著VT和SCD發(fā)生的易感性。估計其發(fā)生率在5/萬以下,從定義上這些綜合征是罕見病遺傳性蜜性心律失常分類遺傳性蠻性心律失?？煞譃閮纱箢?原發(fā)性心電疾病:指無罻質(zhì)性心臟病的一類以心電紊亂為主要特征的疾病,包括LQTS、BrugadaSyndrome兒茶醱胺敏盛性多形性蜜速、SQTS、遺傳性心臟傳導(dǎo)阻滯和嬰兒猝死綜合征等致心律失常性心肌病:則是心肌病伴發(fā)心律失常,包括致心律失帝性右堂心肌病(ARVC、擴張型心肌?、貲CM、肥厚型心肌病(HCM)QT更長綜合征(LQTS)■發(fā)病年齡多為21士15歲,女性多見■常有暈厥或猝死家族史■ECG表現(xiàn)為QT延長,異常的TU形態(tài)■特征性TdP部分基因型TdP發(fā)作與運動有關(guān)發(fā)作常呈間陳依賴性(多為成人)■可分為先天遺傳性和后天獲得性先天遺傳性LQTS■常染色體顯性遺傳(Romano-Ward-Syndrome,RWS)主要分為LQT1,LQT2,LQT3其宅少見類型常染色體隱性遺傳ervellandLange-NielsenSyndrome,JLNSJLNS的QT比RWS長,易發(fā)生Syncope和SCD先天性遺傳性LQTS分子遺傳學(xué)基因型基因離子通道復(fù)極延長原因針對性治疔LQTIKVLQT1Iks外向鉀流減少鉀通道開放荊LQT2HERG外向鉀流減少補鉀,阝BSpironolactoneLQT3SCN5A鈉通道持續(xù)性鈉內(nèi)流I類藥物L(fēng)QT4Ankyrin-BIP3R鈣內(nèi)硫增如鈣通道阻滯刺LQT5KCNElIks減少鉀外硫鉀遁道開放劑LQT6KCNE2Ikr減少鉀外流補鉀,阝-blockLQT7KCNJ2PIP2結(jié)合區(qū)減少鉀外硫鉀通道開放剌LQT8Cavl.2CACNAIC鈣內(nèi)流增加仍通道阻滯荊獲得性LQTS■藥物性抗心律失常藥物抗組織胺有機磷農(nóng)藥口服降糖藥抗生素抗真菌藥抗憂郁藥(三環(huán)類)抗精神病藥電解質(zhì)異常急性低血鉀慢性低血鈣慢性低血慢性低血鉀后天獲得性LQTS分子遺傳學(xué)獲得性LQTS是否真的是“獲得性”的?現(xiàn)在認為,所謂獲得性LQTS可能就是一些攜帶沉默突變的先天性LQTS患者,他們在沒有觸發(fā)因素附無癥狀,直到某種藥物進一步破壞了復(fù)極才有外顯癥狀QT延長綜合征(LQTS)基因突變心蠻復(fù)極異帝筠物作

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