皮質(zhì)醇增多癥的診治復(fù)旦精品課程皮質(zhì)醇增多癥的診治1概述臨床表型·診斷治療概述2定義皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征(Cushing'ssyndrome,過去曾譯為柯興綜合征是由于多種病因引起腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇所產(chǎn)生的一組癥候群定義3腎上腺的位置與結(jié)構(gòu)Zonaglomerulosa(球狀帶)ZonaFasciculata(束狀帶)Zonareticularis(網(wǎng)狀帶)Medulla(髓質(zhì))腎上腺的位置與結(jié)構(gòu)4下丘臁-垂體-腎上腺軸Circadianregulationhypoglycemia,hypotensionsurgery,fever,HypothalamusCRH:corticotroasopressinreleasinghormonePro-inflammatoACTH:adrenocorticotropichormoneACTH畫下丘臁-垂體-腎上腺軸5皮質(zhì)醇增多癥的病因分類·ACIH依賴性皮質(zhì)醇增多癥垂體分泌ACTH的腺瘤(庫欣病,Cushing'sdisease)(65-75%)異位ACTH綜合征(15%)異位CRH綜合征ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥腎上腺腺瘤(10%)和腺癌(6%)腎上腺皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生(<1%)原發(fā)性色素沉著性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病(PPNAD)不依賴ACTH的大結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)增生(AIMAH)·其他醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥的病因分類6垂體ACIH微腺瘤(直徑<10mm)或大腺瘤(直徑>10mm,蝶鞍受累達(dá)10%~15%,可有視野缺損、雙顳側(cè)偏盲,ACTH細(xì)胞彌漫性增生由垂體分泌過量ACTH引起,最常見(65-75%ACTH增多導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)束狀帶、網(wǎng)狀帶增生垂體ACIH微腺瘤(直徑<10mm)或大腺瘤(直徑>10mm7異位ACTH綜合征((ectopicACTHsyndrome)垂體以外的腫瘤組織分泌過量ACTH,導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生約占皮質(zhì)醇增多癥的15%異位ACTH綜合征((ectopicACTHsyndr8異位ACTH綜合征的病因(按發(fā)病率順序)·小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌(50%)·胸腺癌(10%)胰腺癌(胰島細(xì)胞癌)(10%)·嗜鉻細(xì)胞瘤·神經(jīng)母細(xì)胞瘤·甲狀腺髓樣癌·睪丸、卵巢腫瘤·腮腺腫瘤·胃腸道腫瘤異位ACTH綜合征的病因(按發(fā)病率順序)9腎上腺皮質(zhì)腺瘤約占皮質(zhì)醇增多癥的10%多為單側(cè),腺瘤直徑3~4cm,包膜完整起病緩,多毛及雄激素增多程度輕腎上腺皮質(zhì)腺瘤10皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件11皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件12皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件13皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件14皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件15皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件16皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件17皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件18皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件19皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件20皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件21皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件22皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件23皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件24皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件25皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件26皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件27皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件28皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件29皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件30皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件31皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件32皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件33皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件34皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件35皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件36皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件37皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件38皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件39皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件40皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件41皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件42皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件43皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件44皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件45皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件46皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件47皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件48皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件49皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件50皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件51皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件52皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件53皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件54皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件55皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件56皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件57皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件58皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件59皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件60皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件61皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件62皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件63皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件64皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件65皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件66皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件67皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件68皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件69皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件70皮質(zhì)醇增多癥-復(fù)旦課程課件71皮質(zhì)醇增多