x小兒先天性畸形診斷與處理x小兒先天性畸形診斷與處理x小兒先天性畸形診斷與處理食道閉鎖、食道氣管瘺的分型與發(fā)病率發(fā)病率：％％％％％2由于本人工作能力和接觸項(xiàng)目有限，希望借此機(jī)會(huì)將自己的體會(huì)與大家分享，更希望大家能提出更多更為深刻的意見!謝謝x小兒先天性畸形診斷與處理x小兒先天性畸形診斷與處理x小兒先1食道閉鎖、食道氣管瘺的分型與發(fā)病率發(fā)病率：％％％％％2食道閉鎖、食道氣管瘺的分型與發(fā)病率發(fā)病率：233【病理生理】、無(wú)法經(jīng)口營(yíng)養(yǎng)、胃液返流入氣管，發(fā)生嚴(yán)重的化學(xué)刺激性肺炎、吸入性肺炎4【病理生理】4【癥狀】、口鼻外溢泡沫狀唾液、首次喂水后即嗆咳、青紫、窒息、吸入性與化學(xué)性肺炎，肺不張、腹脹或舟狀腹5【癥狀】5【診斷】、從口鼻插入號(hào)導(dǎo)尿管受阻，不能進(jìn)入胃內(nèi)，

頸、胸、腹正側(cè)位線攝片示導(dǎo)管卷曲、產(chǎn)前診斷：羊膜囊穿刺造影6【診斷】677【治療】、食管盲端導(dǎo)管持續(xù)吸引，吸除口咽部唾液、半臥位，上體抬高～°、保暖、吸氧、禁食、補(bǔ)液、靜脈抗菌素、手術(shù)8【治療】8【手術(shù)治療原則】按臨床分組與畸形類型，決定治療方案一、一期吻合術(shù)：Ⅲ型二、分期手術(shù)、盲袋持續(xù)吸引減壓、胃造瘺持續(xù)吸引減壓、及早作根治術(shù)9【手術(shù)治療原則】9三、延期手術(shù)食管兩端距離較遠(yuǎn)，不能直接吻合、盲袋持續(xù)吸引減壓、胃造瘺持續(xù)吸引減壓、用帶橄欖球的探條伸長(zhǎng)盲袋，再吻合10三、延期手術(shù)10四、延期代食道術(shù)，兩盲端距離過(guò)遠(yuǎn)、上端左頸部食管造口、胃造瘺喂養(yǎng)、歲左右，胃或結(jié)腸代食管術(shù)11四、延期代食道術(shù)，兩盲端距離過(guò)遠(yuǎn)11術(shù)后處理與預(yù)后術(shù)后食道狹窄提倡早期氣囊擴(kuò)張治愈率西方發(fā)達(dá)國(guó)家為％，目前我國(guó)％。12術(shù)后處理與預(yù)后術(shù)后食道狹窄提倡早期氣囊擴(kuò)張12先天性膈疝

13先天性膈疝13新生兒期最嚴(yán)重的疾病之一胚胎早期膈肌發(fā)育缺損左側(cè)多見疝入胸腔：小腸結(jié)腸脾胃肝、腎、胰尾14新生兒期最嚴(yán)重的疾病之一141515【臨床表現(xiàn)】其嚴(yán)重程度和出院時(shí)間與以下情況有關(guān)：、進(jìn)入胸腔臟器的性質(zhì)、容量、肺發(fā)育不全和肺動(dòng)脈高壓程度、有無(wú)腸道梗阻或其它先天性畸形16【臨床表現(xiàn)】16一、呼吸重癥：出生后立即呼吸窘迫，紫紺或蒼白，心率加快，全身肌肉松弛，評(píng)分差輕癥：輕度氣急與青紫，反復(fù)呼吸道感染二、腸道梗阻癥狀17一、呼吸17三、體征：病側(cè)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱，呼吸音低或消失，可聽到腸鳴音，心尖搏動(dòng)向?qū)?cè)移位，舟狀腹四、血?dú)夥治觯骸?，↑?gt;），↓（<），預(yù)后極差18三、體征：18【診斷】胎內(nèi)診斷、超聲顯像：可見胎兒胸腔內(nèi)有腹部臟器、羊膜腔造影：

羊水過(guò)多孕婦，造影劑注入羊膜腔，線片上顯示含造影劑的腸道在胸腔內(nèi)。19【診斷】19生后診斷、胸腹部正側(cè)位攝片，可見患側(cè)胸腔內(nèi)有典型的充氣胃和腸曲，并向腹部延續(xù)現(xiàn)象，病變側(cè)看不到正常膈肌形態(tài)，腹部氣體影減少。20生后診斷20、平片不能確診時(shí)，可吞碘水造影檢查、鑒別診斷：先天性膈膨升先天性肺囊性變新生兒吸入性肺炎先天性心臟病21、平片不能確診時(shí)，可吞碘水造影檢查21【治療】胎內(nèi)診斷：、胎兒外科手術(shù)、轉(zhuǎn)運(yùn)產(chǎn)婦新生兒：一旦診斷確立，最短時(shí)間內(nèi)做好術(shù)前準(zhǔn)備22【治療】22【手術(shù)】一、麻醉：呼吸機(jī)應(yīng)用規(guī)則保暖，體溫監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)生命體癥

低血壓（收縮壓<）時(shí)，間歇推注血漿術(shù)中肌肉松弛劑：潘龍（～）23【手術(shù)】23二、方法：經(jīng)腹手術(shù)途徑回納臟器，重疊縫合膈肌檢查處理胃腸道有否合并畸形術(shù)畢攝片24二、方法：經(jīng)腹手術(shù)途徑24【術(shù)后處理】、嚴(yán)密監(jiān)護(hù)：～、、、、、、、呼吸機(jī)：保持，>、補(bǔ)液偏少：第一個(gè)～第二個(gè)

一般張％，低血糖用％25【術(shù)后處理】25、使用呼吸機(jī)期間：安定、潘龍、如過(guò)低,擴(kuò)張肺血管：妥拉蘇林

、多巴胺：～?、術(shù)后第四天，情況穩(wěn)定，緩慢撤離呼吸機(jī)26、使用呼吸機(jī)期間：安定、潘龍26先天性肥厚性幽門狹窄

27先天性肥厚性幽門狹窄27【病因】、原發(fā)性肌肥厚、神經(jīng)性調(diào)節(jié)障礙、遺傳和環(huán)境、激素因素胃泌素、等28【病因】28【病理】、橄欖形：長(zhǎng)～，厚～，蒼白，質(zhì)如軟骨。、幽門各層組織肥厚增生，以環(huán)肌為主，使幽門管腔高度狹窄。29【病理】29正常幽門解剖肥厚性幽門狹窄的病理情況30正常幽門解剖肥厚性幽門狹窄的病理情況30先天性肥厚性幽門狹窄的病理情況31先天性肥厚性幽門狹窄的病理情況31【臨床表現(xiàn)】、噴射性嘔吐：多發(fā)生于生后～周，進(jìn)行性加重，嘔吐物為奶汁、奶塊，無(wú)膽汁、黃疸：腫塊壓迫和肝酶不足、全身情況：失水、消瘦、大便干燥、尿少、低氯性代謝性堿中毒、腹部檢查：上腹膨隆，胃腸蠕動(dòng)波，右上腹捫與橄欖樣腫塊（特有體征）32【臨床表現(xiàn)】32【診斷】、典型的嘔吐，右上腹捫與腫塊即可確診。、超：肌層厚度≥，厚度×直徑≥％、如未捫及腫塊，超指數(shù)不肯定，可行檢查：①胃擴(kuò)張②胃蠕動(dòng)增強(qiáng)③幽門管細(xì)長(zhǎng)線狀④排空延遲33【診斷】33先天性肥厚性幽門狹窄的診斷34先天性肥厚性幽門狹窄的診斷34【鑒別診斷】一、幽門痙攣：嘔吐不典型，無(wú)脫水和營(yíng)養(yǎng)不良。超和可協(xié)助鑒別。二、幽門前瓣膜：較少見，和超均無(wú)典型發(fā)現(xiàn)，術(shù)中探查證實(shí)。三、胃扭轉(zhuǎn)：表現(xiàn)為食管粘膜和胃粘膜交叉現(xiàn)象，大彎在小彎之上等，可保守體位療法。四、幽門失遲緩、胃食管返流。五、喂養(yǎng)不當(dāng)。35【鑒別診斷】35【治療】手術(shù)————幽門環(huán)肌切開術(shù)36【治療】36先天性肥厚性幽門狹窄的治療幽門環(huán)肌切開術(shù)腹腔鏡下操作或臍上小切口進(jìn)37先天性肥厚性幽門狹窄的治療37新生兒腸梗阻

38新生兒腸梗阻38【病因】、胚胎期以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全、腸道再腔化障礙學(xué)說(shuō)、腸管血運(yùn)障礙學(xué)說(shuō)、外胚層神經(jīng)嵴神經(jīng)母細(xì)胞移行障礙、胎糞粘稠：胰腺囊性纖維化、母體因素：感染、妊毒、糖尿病、藥物39【病因】39【病理】、嘔吐使消化液大量丟失：失水，電解質(zhì)紊亂，酸堿失衡、嘔吐吸入，腹脹橫膈抬高：化學(xué)性和細(xì)菌性肺炎，窒息、腸道細(xì)菌繁殖：腸缺血、壞死、穿孔、敗血癥40【病理】40【臨床表現(xiàn)】新生兒腸梗阻三大特點(diǎn)：膽汁性嘔吐腹脹胎糞排出障礙41【臨床表現(xiàn)】41【臨床表現(xiàn)】三大主要癥狀一般情況：嗜睡、肌張力低下、氣急等體征：腹部直腸指檢

42【臨床表現(xiàn)】42高位腸梗阻：嘔吐早、頻，腹脹不明顯低位腸梗阻：嘔吐晚，次數(shù)少，腹脹明顯肛指檢查：如發(fā)生腸壞死可能有血便43高位腸梗阻：43【線檢查】、腹部攝片（包括胸部）：平臥位立側(cè)位或臥側(cè)位、鋇劑灌腸、44【線檢查】44【處理】、保溫、胃腸減壓、如考慮巨結(jié)腸者需灌腸、靜脈輸液糾正脫水、電解質(zhì)紊亂、酸堿失衡45【處理】45、各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝功能（’)、、電解質(zhì)、定血型、血培養(yǎng)、抗生素應(yīng)用、如有手術(shù)指征，經(jīng)數(shù)小時(shí)術(shù)前準(zhǔn)備即可行手術(shù)46、各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查：46常見的各種新生兒腸梗阻一、機(jī)械性腸梗阻

腔外梗阻：腔內(nèi)梗阻：

腸閉鎖、狹窄％胎糞性腹膜炎環(huán)狀胰腺凝乳塊腸梗阻腸旋轉(zhuǎn)不良～胎糞性便秘腸重復(fù)畸形胎糞性腹膜炎（腸粘連）內(nèi)疝、外疝嵌頓腸套疊47常見的各種新生兒腸梗阻47二、功能性腸梗阻

先天性巨結(jié)腸～％新生兒壞死性腸炎小左結(jié)腸綜合癥感染代謝性48二、功能性腸梗阻48先天性腸閉鎖

49先天性腸閉鎖49【病因】、胚胎期腸管腔化過(guò)程發(fā)生障礙50【病因】50【病因】、腸道局部血液循環(huán)發(fā)生障礙機(jī)械作用：如腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊血管分支畸形胚胎期腹膜炎51【病因】51先天性腸閉鎖的分類52先天性腸閉鎖的分類52【病理】十二指腸閉鎖類型53【病理】53空腸、回腸閉鎖類型隔膜型、盲端型、多節(jié)段型、狹窄型54空腸、回腸閉鎖類型隔膜型、盲端型、多節(jié)段型、狹窄型54先天性腸閉鎖的分類55先天性腸閉鎖的分類55先天性腸閉鎖的分類56先天性腸閉鎖的分類56【臨床癥狀】、嘔吐：時(shí)間從第一次喂奶到、天均可性質(zhì)多數(shù)為膽汁樣、糞汁樣、腹脹：高位早期表現(xiàn)不明顯，僅為上腹脹低位腹脹明顯、胎糞排出障礙：正常為小時(shí)內(nèi)第一次胎糞（墨綠色粘胨）排出，～天排凈、一般情況57【臨床癥狀】57【診斷】、胎兒超聲診斷、臨床特點(diǎn)：出生后～小時(shí)內(nèi)膽汁性嘔吐，腹脹或胎糞排出少或無(wú)，應(yīng)高度懷疑、腹部平片：十二指腸閉鎖－－雙泡征（)空腸高位閉鎖－－三泡征小腸低位閉鎖－－多數(shù)液平面58【診斷】58先天性腸閉鎖的診斷腹部線平片：正位片取仰臥位，側(cè)位片取直立或水平側(cè)位59先天性腸閉鎖的診斷腹部線平片：正位片取仰臥位，側(cè)位片取直立或【治療】手術(shù)是唯一的解決辦法：

腸隔膜切除手術(shù)腸切除腸吻合術(shù)60【治療】60腸旋轉(zhuǎn)不良

61腸旋轉(zhuǎn)不良61【定義】

胚胎期腸道以腸系膜上動(dòng)脈為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜附著不全而引起的腸梗阻【胚胎學(xué)】～周形成暫時(shí)性臍疝，周時(shí)中腸回納腹腔，并發(fā)生逆時(shí)針?lè)较驈淖笙蛴倚D(zhuǎn)62【定義】62腸旋轉(zhuǎn)示意圖63腸旋轉(zhuǎn)示意圖63【病理】、腸旋轉(zhuǎn)不良、十二指腸壓迫：不完全性上消化道梗阻、腸扭轉(zhuǎn)：完全性梗阻、動(dòng)脈閉塞、腸壞死、空腸上段膜狀組織壓迫和屈曲64【病理】646565666667676868先天性腸旋轉(zhuǎn)不良病理：十二指腸被壓迫空腸上端膜狀壓迫和屈曲腸扭轉(zhuǎn)69先天性腸旋轉(zhuǎn)不良病理：69【臨床癥狀】、嘔吐：膽汁樣嘔吐，間歇性，發(fā)生在生后～天或無(wú)癥狀、腹脹：一般上腹脹，發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)壞死時(shí)為全腹脹、排便：可有胎糞排出，便血為腸扭轉(zhuǎn)壞死的表現(xiàn)新生兒：有正常胎糞，～天后間歇性嘔吐，大便少而干，無(wú)腹脹嬰兒和兒童：出生時(shí)癥狀可有可無(wú)，間歇發(fā)作，也可突然發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)70【臨床癥狀】70先天性腸旋轉(zhuǎn)不良臨床表現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)癥狀：便血、腹膜炎、休克。71先天性腸旋轉(zhuǎn)不良臨床表現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)癥狀：便血、腹膜炎、休克。71【片檢查】、腹部直立前后位平片：左上腹和右上腹略低處各有一液平（雙泡征），下腹部有少量氣泡影、鋇劑灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹部或左側(cè)腹部72【片檢查】72先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷腹部正、側(cè)位片：十二指腸不全性腸梗阻73先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷73先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷鋇劑灌腸：盲腸和升結(jié)腸位于上腹部或中腹部74先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷74先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷：十二指腸框分布異常，小腸集中于右側(cè)腹部。75先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷75先天性腸旋轉(zhuǎn)不良治療治療原則：無(wú)癥狀者不宜手術(shù)有梗阻者應(yīng)早期手術(shù)有腸道出血或腹膜炎體征，必須急癥手術(shù)術(shù)腸系膜逆時(shí)針旋轉(zhuǎn)松解十二指腸膜狀壓迫。松解空腸上段膜狀壓迫。排列小腸于右側(cè)腹部，結(jié)腸于左側(cè)腹部。切除闌尾。76先天性腸旋轉(zhuǎn)不良治療治療原則：無(wú)癥狀者不宜手術(shù)76先天性膽管擴(kuò)張癥

77先天性膽管擴(kuò)張癥77又稱：先天性膽總管囊腫（）【發(fā)病率】東方民族發(fā)病率高，我院自年以來(lái)，收治近例。在嬰幼兒與童年時(shí)期發(fā)現(xiàn)者占，女：男約為～：78又稱：先天性膽總管囊腫【病因】、先天性胰膽管連接異常胚胎期，膽總管和胰管未能正常分離：（）主胰管和膽總管的交接處離壺腹乳頭較遠(yuǎn)，可長(zhǎng)達(dá)～。（正常的胰、膽道共同通道≤）（）主胰管與膽道匯合角接近°（正常為銳角）

胰液返流，膽管壁破壞，近端擴(kuò)張，遠(yuǎn)端狹窄79【病因】798080、膽管上皮增殖不平衡原始膽管部分上皮細(xì)胞增殖過(guò)度，空泡化再貫通時(shí)，遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄，近端則發(fā)生擴(kuò)張、病毒感染可能與乙肝等病毒感染有關(guān)，與新生兒肝炎、膽道閉鎖有某種相關(guān)性81、膽管上皮增殖不平衡81【病理】、病理分型：（）囊性擴(kuò)張型：又分囊狀（球形）和梭形（圓柱形）擴(kuò)張（）憩室型（）膽總管口囊性脫垂（）混合型：肝外、肝內(nèi)膽管均擴(kuò)張（）單純肝內(nèi)膽管擴(kuò)張：如伴肝纖維化，又稱病82【病理】82【病理】、膽系病變：膽管擴(kuò)張，遠(yuǎn)端狹窄，囊腔液體可達(dá)數(shù)十至數(shù)千毫升，管壁增厚，上皮脫落，彈力纖維斷裂，平滑肌稀少，纖維組織增生，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)石形成癌變肝實(shí)質(zhì)損害，胰腺炎83【病理】83848485858686【臨床表現(xiàn)】常見于～歲，常以肝炎誤診基本癥狀：腹痛、腹塊、黃疸、腹痛（％）：位于中上腹，疼痛性質(zhì)、程度不一，可伴惡心嘔吐，屈膝俯臥位。、腫塊（％）：囊性擴(kuò)張者可于右上腹肋緣下觸與，光滑、彈性感；小的囊腫擴(kuò)張及梭形擴(kuò)張不易捫及。87【臨床表現(xiàn)】87【臨床表現(xiàn)】、黃疸（％）：深度與膽管遠(yuǎn)端梗阻程度相關(guān)以上癥狀多為間歇性，當(dāng)膽總管遠(yuǎn)端不通暢，內(nèi)容物滯留，伴感染時(shí)，癥狀發(fā)作。當(dāng)內(nèi)容物能較順利引流時(shí)癥狀減輕或消失。、其它癥狀發(fā)熱、糞便顏色變淡，尿色深，如囊腫穿孔，則出現(xiàn)急腹癥－－膽汁性腹膜炎88【臨床表現(xiàn)】88【診斷】根據(jù)臨床表現(xiàn)：、生化檢查：癥狀發(fā)作時(shí)，血、尿淀粉酶、總膽紅素直接膽紅素、堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶值均升高。、超：為首選和常規(guī)診斷方法，顯示膽管擴(kuò)張范圍、程度、形態(tài)，診斷準(zhǔn)確率高達(dá)％。、線檢查：腹部平片：右上腹致密占位陰影胃、十二指腸受壓移位（近來(lái)少用）如超確診，可省略89【診斷】89【診斷】、內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（）顯示胰膽合流的解剖異常90【診斷】90、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（）

為損傷性檢查，目前少用，術(shù)中造影91、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（）91，92，929393【鑒別診斷】嬰兒：膽道閉鎖、肝炎年長(zhǎng)兒：肝炎、胃炎、膽囊炎、腹部腫瘤94【鑒別診斷】94【并發(fā)癥】復(fù)發(fā)性上行性膽管炎膽汁性肝硬化囊腫穿孔反復(fù)胰腺炎膽道結(jié)石癌變95【并發(fā)癥】復(fù)發(fā)性上行性膽管炎95【治療】一經(jīng)確診，與時(shí)治療手術(shù)原則：外引流：膽汁性腹膜炎、嚴(yán)重感染等內(nèi)引流：全身情況較差、技術(shù)一般，囊腫十二指腸引流，囊腫空腸吻合囊腫切除，膽道重建術(shù)、膽總管囊腫切除，肝管空腸吻合、膽總管囊腫切除，空腸間置肝管十二指腸吻合96【治療】969797先天性直腸肛門畸形98先天性直腸肛門畸形98【概述】消化道畸形的首位男性多于女性類型繁多治療方法各異目前研究許多課題99【概述】消化道畸形的首位99胚胎發(fā)育期間泄殖腔分隔受阻（中高位）肛門后移障礙和會(huì)陰發(fā)育不全（低位）【病理】100胚胎發(fā)育期間泄殖腔分隔受阻（中高位）【病理】100【病理分型】年國(guó)際分類法（）、以性別分男女兩組、按直腸盲端與恥骨直腸肌關(guān)系分為高、中、低位、根據(jù)瘺管有無(wú)分亞型101【病理分型】101先天性肛門直腸畸形分型年所訂國(guó)際分類法時(shí)根據(jù)直腸盲端與提肛肌，特別是恥骨直腸肌的關(guān)系，將之分為三大類型：高位型，直腸盲端位于提肛肌以上；中間位型，直腸盲端為恥骨直腸肌包繞；低位型，直腸盲端通過(guò)恥骨直腸肌。

再按有無(wú)瘺管與瘺管的部位進(jìn)一步分類。102先天性肛門直腸畸形分型年所訂國(guó)際分類法時(shí)根據(jù)直腸103103104104先天性肛門直腸畸形分型105先天性肛門直腸畸形分型105先天性肛門直腸畸形分型106先天性肛門直腸畸形分型106【臨床表現(xiàn)】正常肛門位置無(wú)肛門、無(wú)瘺組：腸梗阻、有瘺組：泌尿生殖道感染、伴發(fā)畸形：脊柱裂、半錐體畸形、骶部神經(jīng)發(fā)育不全、心臟畸形、消化道畸形、泌尿生殖畸形107【臨床表現(xiàn)】107先天性肛門直腸畸形表現(xiàn)10